Hemoragie vasculită

Hemoragia vasculară este o boală cu o leziune primară a capilarelor pielii, articulațiilor, tractului gastro-intestinal și rinichilor.

Vasculita hemoragică poate începe la orice vârstă. Cu toate acestea, până la 3 ani, copiii se îmbolnăvesc rareori. Numărul maxim de cazuri de vasculită hemoragică se produce la vârsta de 4-12 ani.

Debutul bolii este posibil 1-4 săptămâni după o durere în gât, infecții virale respiratorii acute, scarlat sau alte boli infecțioase. Vaccinurile, intoleranța la medicamente, alergiile alimentare, traumele, răcirea preced evoluția bolii la un număr de pacienți.

Baza vasculitei hemoragice este creșterea producției de complexe imune, activarea sistemului complementar, permeabilitatea vasculară crescută, deteriorarea peretelui capilar.

Manifestări ale vasculitei hemoragice

La majoritatea copiilor, vasculita hemoragică începe cu erupții cutanate tipice - acestea sunt mici, elemente localizate simetric, care nu dispar atunci când sunt presate. Erupția este localizată pe suprafețele extensor ale membrelor, în jurul articulațiilor, pe fese. Erupțiile cutanate ale feței, trunchiului, palmelor și picioarelor sunt mai puțin frecvente. Intensitatea erupției cutanate variază de la un singur la mai multe elemente cu tendința de a fuziona. La epuizarea unei erupții cutanate există o pigmentare, într-un loc al cărui recidivă frecventă apare peeling.

Deteriorarea articulațiilor este al doilea simptom caracteristic al vasculitei hemoragice, observat la 2/3 dintre pacienți. De obicei apare simultan cu o erupție cutanată în prima săptămână de boală sau la o dată ulterioară. Natura afectării articulațiilor variază de la dureri articulare pe termen scurt la inflamații. Se afectează în special articulațiile mari, în special genunchiul și glezna. Edemul periarticular se dezvoltă odată cu schimbarea formei articulațiilor și sensibilității; durerile durează de la câteva ore până la câteva zile. Deformarea persistenta a articulatiilor care le incalca functia nu se intampla.

Durerea abdominală este al treilea cel mai frecvent simptom al vasculitei hemoragice. Poate apărea simultan cu deteriorarea pielii și articulațiilor și poate precede modificările de piele și articulații. Unii pacienți se plâng de dureri abdominale moderate, care nu sunt însoțite de tulburări digestive, nu provoacă multă suferință și se dau pe cont propriu sau în primele 2-3 zile de la începerea tratamentului. Alte dureri ale abdomenului sunt paroxistice, apar brusc ca colici intestinali, nu au o localizare clară. Atacurile dureroase pot fi repetate de mai multe ori pe parcursul zilei și pot dura până la câteva zile. Pacienții se plâng de greață, vărsături, scaun instabil, uneori febră. În cazuri rare, pe fundalul imaginii clinice specificate, se observă episoade de sângerare intestinală și gastrică.

Foto: piele cu vasculită hemoragică

Leziunile renale în vasculita hemoragică sunt mai puțin frecvente decât alte manifestări ale bolii. Leziunile renale pot fi diferite - de la cele care dispar rapid in timpul terapiei, la o imagine pronuntata a glomerulonefritei (nefrita Shenlein-Genochh).

Cu mult mai puțin frecvent cu vasculita hemoragică, se detectează leziuni ale altor organe. Sindromul pulmonar poate să apară sub forma unei tuse cu o cantitate mică de spută și dungi de sânge, uneori scurtarea respirației. Hemoragie pericardită, hemoragii în endocard sunt descrise. De regulă, aceste modificări sunt reversibile.

Mai des, la copii, pe fundalul bolii moderate și severe, murmurul sistolic apare în inima unui caracter funcțional. Deteriorarea sistemului nervos central este cauzată de inflamația vaselor cerebrale și a meningelor și, de obicei, apare la înălțimea schimbărilor pielii. Pacienții se plâng de cefalee, amețeli, iritabilitate. În unele cazuri, băieții cu vasculită hemoragică au leziuni testiculare (adesea bilaterale) - umflături și sensibilitate.

diagnosticare

Modificările parametrilor de laborator nu sunt specifice vasculitei hemoragice. Posibila creștere a VSH și disproteinemie de leucocite cu niveluri crescute de alfa-2-globulinelor, crescând indicatori nespecifice ce caracterizează inflamatie - BPA, seromucoid, titruri proteinei C-reactive ASLO și antigialuronidazy.

Schimbări imunologice sub formă de niveluri crescute de imunoglobulină A, complexe imune circulante crescute și crioglobuline, niveluri reduse de imunoglobulină G, activitate de complement.

Manifestările de laborator ale hipercoagulării (fibrinogen crescut, complexe monomerice de fibrină solubile, agregare plachetară indusă, inhibarea fibrinolizei) sunt cele mai pronunțate în cazul bolilor severe.

Tratamentul vasculitei hemoragice

Natura terapiei pentru vasculita hemoragică variază în funcție de faza bolii -

• debut, recadere, remisiune;
• forma clinică - simplă (piele), amestecată, cu leziuni renale;
• severitatea manifestărilor clinice - lumină (stare de sănătate, erupții cutanate neobilnye, pot fi durere la nivelul articulațiilor), la mijlocul (multiple erupții cutanate, dureri articulare sau artrita, dureri abdominale recurente, urme de sânge sau urină belkav), severă (rash de scurgere, elemente de necroză angioedem recurent, dureri abdominale persistente, sângerări gastrointestinale, sânge în urină, sindrom nefrotic, insuficiență renală acută);
• natura bolii - acută (până la 2 luni), prelungită (până la 6 luni), cronică (recurență sau dezvoltare a nefritei Schonlein-Genoch).

Agenții antiplachetari sunt utilizați în toate formele bolii. Curantil (dipiridamol, persantină) 5-8 mg / kg pe zi în 4 doze divizate; trental (pentoxifilină, agapurină) 5-10 mg / kg pe zi în 3 doze divizate. În cazuri severe, două medicamente sunt prescrise în același timp pentru a spori efectul antiagregator.

Durata tratamentului vasculitei hemoragice depinde de forma clinică și severitatea: 2-3 luni - pentru ușoară; 4-6 luni - cu moderat; până la 12 luni - în cazul unui curs recurent sever și jad de Schönlein - Genoh; în cazul unui curs cronic, aceștia sunt tratați cu cursuri repetate timp de 3-6 luni.

Doza de anticoagulant selectat în mod individual, cu accent pe dinamica pozitivă a simptomelor clinice (stabilizare erupție cutanată, dispariția durerilor în abdomen, gradul de reducere a urinei separării sângelui), precum și parametrii de laborator (timp de prelungire de coagulare a sângelui sau activat în timpul recalcificare comparat 3,2 ori cu originalul, traducerea testelor de paracoagulare pozitive în negativ).

În absența efectului clinic și de laborator corespunzător, doza este crescută cu 50-100 U / kg / zi. Administrarea subcutanată a heparinei în fibra abdomenului de 3-4 ori pe zi (Fraxiparină - de 2 ori) sau injecții intravenoase este utilizată.

Cu vasculită hemoragică moderată, durata tratamentului durează de obicei până la 25-30 zile; cu scutire severă până la persistență a sindroamelor clinice, sunt necesare 45-60 de zile de tratament cu heparină; cu jadul dezvoltat de Schönlein - Genoh este prelungit. Abolirea medicamentelor se efectuează treptat la 100 UI / kg / zi la fiecare 1-3 zile.

Activatori de fibrinoliză - acidul nicotinic și derivații acestuia (nicotinat de xantinol, teiconol, komplamin) - doza este aleasă ținând cont de sensibilitatea individuală, de obicei este de 0,3-0,6 g pe zi.

Glucocorticosteroizii sunt eficienți în cazul bolilor severe. Tratamentul cu glucocorticosteroizi trebuie efectuat pe fundalul tratamentului anticoagulant-antiplachetar. Cu moderată și ușoară în timpul utilizării lor nu este justificată. Cu o formă simplă și mixtă fără afectare renală, doza de prednisolon este de 0,7-1,5 mg / kg pe zi și este utilizată într-un curs scurt de 7-20 zile. În cazul dezvoltării nefritei cu Schonlein-Henoch, se recomandă administrarea a 2 mg / kg pe zi timp de 1-2 luni, urmată de o scădere de 2,5-5,0 mg o dată pe 5-7 zile până la întreruperea completă.

Citostaticele sunt adecvate pentru forme grave de afectare a rinichilor în absența dinamicii pozitive a tratamentului cu glucocorticosteroizi, precum și în prezența unui sindrom de piele severă cu zone de necroză a pielii pe fondul unei activități imunologice ridicate. Pentru administrare se utilizează azathioprin 2 mg / kg / zi, ciclofosfamidă 2 mg / kg / zi timp de până la 4-6 luni. Tratamentul se efectuează sub controlul sângelui periferic: cu o scădere a numărului de leucocite, citostaticele sunt anulate.

Terapia prin transfuzie: este efectuată la copii cu vasculită hemoragică severă timp de 5-15 zile în perioada acută a bolii, când manifestările clinice sunt cele mai pronunțate. Structura terapiei prin transfuzie include: soluții de substituție plasmatică mică (reopoliglucină, reoglyumană, reomacrodex) în doză de 10-20 ml / kg / zi; glucoză-novocaină (soluție de glucoză 5% și soluție de novocaină 0,25% în raport de 2: 1 sau 3: 1) într-o cantitate de 10 ml la 1 kg greutate corporală, dar nu mai mare de 100 ml; antispastice - aminofilină (5 mg / kg / zi), fără spa (2 ml de soluție 2%) în 150-250 ml de soluție izotonică de clorură de sodiu; inhibitori ai enzimelor proteolitice (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / zi, trasiol 50 000 - 100 000 U / zi). Introducerea de medicamente efectuate picurare la o rată de 10-15 picături pe minut.

Plasmafereza are rolul de a elimina toxinele, bacteriile, substanțele inflamatorii, anticorpii, complexele imune, crioglobulinele din circulație și este indicată pentru vasculita hemoragică severă, recurența continuă sau unilaterală a simptomelor. Plasmafereza ajută la normalizarea proprietăților sângelui, ameliorează vasospasmul, îmbunătățește microcirculația, crește activitatea funcțională a celulelor imunocompetente, crește sensibilitatea pacienților la medicamente.

Volumul plasmei exudate este de 10-30 ml pentru 1 kg de greutate corporală a copilului (pentru un curs de tratament constând în 3-8 sesiuni de plasmefereză, îndepărtarea de la 2 la 5 volume de plasmă circulantă). Primele 3-4 sesiuni se desfășoară zilnic, iar următoarea - o dată în 3 zile. Rata de exfuzie este de 50 ml pe minut. Pentru a preveni tromboza, heparina este utilizată la o rată de 100-300 U / kg. Dextranele moleculare mici, albumina, soluțiile de glucoză, salina fiziologică sunt utilizate ca soluții de înlocuire.

Antihistaminicele sunt eficiente la copii cu antecedente de alergie la alimente, droguri sau gospodării, manifestări de diateză exudativ-catarrală, boli alergice (polinoză, angioedem, bronșită obstructivă acută, astm bronșic). Utilizați tavegil, suprastin, diazolin, fencarol și alte medicamente în doze de vârstă timp de 7-10 zile.

Enterosorbentele sunt necesare pacienților cu antecedente alergice agravate, în prezența durerii abdominale, în cazurile în care agenții alimentari reprezintă un factor provocator al bolii. Enterosorbenții leagă toxinele și substanțele biologic active în lumenul intestinal, împiedicând astfel pătrunderea lor în circulația sistemică. În acest scop, sunt prescrise poliphepan, smecta, enterosorb, carbon activat de 3-4 ori pe zi timp de 5-10 zile.

Stabilizatorii de membrană au prescris cursuri repetate cu afectare renală sau sindrom recurent de piele. Preparatele din acest grup ajută la reducerea permeabilității peretelui vascular, la îmbunătățirea proceselor trofice și la un efect imunomodulator. Cele mai utilizate pe scară largă sunt retinolul, tocoferolul (vitamina E), rutina, dimefosfonul timp de o lună.

Complicații și prognoză

Rezultatul vasculitei hemoragice la copii este, în general, favorabil. Recuperarea de la debut este observată la mai mult de jumătate dintre pacienți. Poate că evoluția recidivantă pe termen lung a bolii, cu frecvența recidivelor variind de la un singur timp de mai mulți ani până lunar. Cu toate acestea, în timp, de regulă, boala devine monosindromică: se dezvoltă doar o erupție pe piele (mai puțin frecvent cu sindromul articular) sau o afecțiune cronică a rinichilor. În același timp, funcția renală rămâne intactă pentru o lungă perioadă de timp. Rezultatul în insuficiența renală cronică este extrem de rar, cu o formă mixtă de glomerulonefrită sau cu o formă care progresează rapid.

Hemoragie vasculită - cauze, simptome și tratament

Hemoragia vasculară este considerată o boală care este un tip de vasculită imună a vaselor mici și se caracterizează printr-o formare crescută a complexelor imune, o creștere a permeabilității pereților vasculari.

Această patologie se poate dezvolta în 2-3 săptămâni după amigdalita, gripa sau scarlată acută. Hemoragie vasculită la copii este mai frecventă decât la adulți.

Copiii cu vârste cuprinse între 4 și 12 ani sunt în mod special susceptibili la boală. Băieții sunt bolnavi de 2 ori mai des decât fetele.

motive

De ce apare vasculita hemoragică și ce este? Hemoragia vasculară este de asemenea menționată ca boala Schönlein-Genoch sau toxicoza capilară. Boala este inflamarea capilară aseptică (fără infecție) cauzată de efectele nocive ale complexelor imune. Sa manifestat toxicoza capilară cu hemoragii (hemoragii), o încălcare a coagulării intravasculare a sângelui și tulburarea circulației sângelui în vasele mici de sânge.

Cauzele vasculitei hemoragice la adulți și copii sunt împărțite în mai multe tipuri:

• complicații după o boală infecțioasă (durere în gât, gripa și ARVI, scarlatină și varicela) cauzate de viruși, bacterii sau paraziți;
• alimente sau alergii la medicamente;
• hipotermie sau intoleranță individuală la vaccin;
• predispoziție genetică.

Principiul mecanismului de dezvoltare a vasculitei hemoragice este formarea complexelor imune. În timpul circulației în sânge, aceste complexe pot fi depozitate pe suprafețele interioare ale pereților vaselor mici și, astfel, pot provoca afecțiuni cu apariția inflamației aseptice ulterioare.

Când inflamația peretelui vascular scade elasticitatea. Ca urmare, devine permeabil și formează lumeni, ceea ce duce la depozitele de fibrine și cheaguri de sânge. Pe baza acestui fapt, semnalul patologic al vasculitei este microtromboza și sindromul hemoragic (vânătăi).

clasificare

În funcție de varianta clinică a cursului vasculitei hemoragice este:

• piele;
• articular;
• abdominal (adică din partea abdomenului);
• rinichi;
• combinate. Orice combinații sunt posibile. Cea mai obișnuită opțiune de piele-articulare, care altfel este numită simplu.

În funcție de evoluția bolii poate fi:

• fulgere rapidă (pentru câteva zile);
• acut (până la 30-40 zile);
• prelungit (timp de 2 luni sau mai mult);
• recurente (reapariția semnelor de boală de 3-4 ori sau mai mult pe parcursul mai multor ani);
• cronice (simptomele clinice persistă mai mult de 1,5 ani sau mai mult), cu exacerbări frecvente sau rare.

Gradul de activitate a bolii:

Manifestări clinice

Frecvența manifestărilor clinice principale ale vasculitei hemoragice la copii și adulți:

• erupții cutanate pe piele (erupții pe piele hemoragice) - 100%;
• sindrom articular (dureri la articulațiile gleznei) - 70%;
• sindrom abdominal (dureri abdominale) - 60%;
• afectarea rinichilor - 30-35%;

În această boală, pot fi afectate vasele din orice zonă, inclusiv rinichii, plămânii, ochii, creierul. Hemoragie vasculită fără a afecta organele interne este cea mai favorabilă boală în acest grup.

Simptomele vasculitei hemoragice

În cazul vasculitei hemoragice, simptomele sunt foarte diverse, dar toți pacienții au leziuni cutanate. Se poate manifesta chiar la începutul bolii și după apariția altor simptome. Cel mai tipic este apariția purpurii - hemoragii mici (1-3 mm), care sunt palpabile. Această erupție cutanată este simetrică și este localizată inițial pe picioare și picioare, în viitor se poate răspândi mai sus. În plus față de purpură, pot apărea și alte elemente ale erupției cutanate (vezicule, pecete, eritem și chiar zone de necroză).

Simptomele vasculitei hemoragice, cum ar fi deteriorarea suprafețelor articulare, se găsesc la 70% dintre pacienți. Acest simptom apare adesea împreună cu erupții cutanate în prima săptămână a bolii. Deteriorarea articulațiilor poate fi nesemnificativă și poate provoca senzații dureroase de scurtă durată, dar poate fi și mai extinsă atunci când sunt afectate nu numai suprafețele mari (glezna și genunchiul), ci și suprafețele articulare mici. Există umflături și modificări ale formei suprafeței articulare, iar senzațiile dureroase pot dura între 2 ore și 5 zile. Cu toate acestea, boala nu provoacă deformări severe ale suprafețelor articulare.

Cel mai grav este înfrângerea tractului gastro-intestinal. Uneori durerile abdominale apar chiar înainte de erupție cutanată. Ele apar cu apariția hemoragiilor pe peretele intestinal și sunt crampe în natură. Adesea, astfel de dureri apar în buric, în zona iliacă dreaptă, subcostală și seamănă cu o imagine a abdomenului acut cauzată de apendicită, obstrucție intestinală sau perforație ulceroasă. Durerile durează în majoritate trei zile. Dar uneori până la zece zile. Adesea ele sunt însoțite de greață și vărsături sângeroase, precum și apariția sângelui în fecale. În unele cazuri, se dezvoltă sângerări intestinale, care este însoțită de o scădere bruscă a tensiunii arteriale și de colaps.

Semnele mai rare de vasculită includ afectarea renală sub formă de glomerulonefrită și sindrom pulmonar, care se manifestă prin tuse și scurtarea respirației.

Diferența de simptome la copii și adulți

• Debutul bolii este șters, simptomele sunt mai ușoare.
• Sindromul abdominal apare la doar 50% dintre pacienți și este rareori însoțit de greață și vărsături.
• Tulburările renale duc la apariția glomerulonefritei cronice difuze, cu formarea insuficienței renale cronice.

• Mai mult de 30% din copii dezvoltă febră.
• Caracterizată prin debutul și evoluția acută a bolii.
• Sindromul abdominal este însoțit de un scaun lichid cu dungi de sânge.
• Adesea, rinichii sunt implicați în proces încă de la început, cu detectarea hematuriei și proteinuriei în probele de urină.

Hemoragie vasculită: fotografie

Pe măsură ce vasculita hemoragică arată pe picioare, vă oferim pentru vizualizarea unor fotografii detaliate ale simptomelor.

complicații

Posibilele complicații ale vasculitei hemoragice includ:

• obstrucție intestinală;
• pancreatită;
• perforarea ulcerului gastric și intestinal;
• peritonită;
• anemie posthemoragică;
• DIC cu trombocitopenie;
• tromboza si atac de cord in organe;
• tulburări cerebrale, nevrită.

Complicațiile vasculitelor hemoragice se găsesc numai în cazurile de tratament tardiv, deci este foarte important să începeți tratamentul cât mai curând posibil. Se știe că orice boală este mult mai ușor de tratat la începutul dezvoltării acesteia. Auto-medicamentul, medicamentele necontrolate sau medicamentele tradiționale vor duce la o deteriorare a stării pacientului.

diagnosticare

Dacă se suspectează o vasculită hemoragică, medicul examinează pacientul, colectează anamneza, prescrie examenele de laborator și diagnostic care vor ajuta la realizarea unei imagini complete a bolii și vor prescrie tratamentul adecvat.

Următoarele examinări sunt considerate principalele metode de diagnostic pentru vasculita hemoragică:

1. Coagulare.
2. Detectarea complexelor imune circulante (CIC).
3. Determinarea claselor de imunoglobuline A (crescute) și G (reduse), crioglobuline și componente ale sistemului de complement.
4. Analiza biochimică (fracțiuni proteice, CRP, antistreptolizină O, seromucoid).
5. Testul de sânge general (dezvoltat) cu calculul valorilor absolute ale indicatorilor unei formule de leucocite.

Tratamentul vasculitei hemoragice

Unele manifestări ale sindromului pielii pot sugera un tratament în ambulatoriu (dar de odihnă în pat!) Cu aderarea obligatorie la o dietă specială (cu excepția cărnii, a peștilor, a ouălor, a alergenilor obligatorii, a produselor noi) și a medicației de prescriere. Cu toate acestea, perioada acută necesită o ședere spitalicească, supraveghere medicală constantă și, în cazul implicării organelor interne în procesul patologic - utilizarea unui număr mare de medicamente prescrise de scheme speciale și în anumite doze.

Natura tratamentului pentru vasculita hemoragică variază în funcție de faza bolii:

• debut, recadere, remisiune;
• forma clinică - simplă (piele), amestecată, cu leziuni renale;
• severitatea manifestărilor clinice - ușoare (sănătate satisfăcătoare, erupții cutanate, posibile dureri la nivelul articulațiilor), moderate (erupții cutanate multiple, dureri articulare sau artrită, dureri abdominale recurente, urme de sânge sau proteine ​​în urină), angioedem recurent, dureri abdominale persistente, sângerări gastrointestinale, sânge în urină, sindrom nefrotic, insuficiență renală acută);
• natura bolii - acută (până la 2 luni), prelungită (până la 6 luni), cronică (recurență sau dezvoltare a nefritei Schonlein-Genoch).

Schema de tratament al drogurilor include:

1. Dezagrecția - sunete 2-4 miligrame / kilogram pe zi, picurare intravenoasă trentală.
2. Heparina în doza de 200-700 unități pe kilogram de masă pe zi, subcutanat sau intravenos de 4 ori pe zi, se anulează treptat, cu o scădere a dozei unice.
3. Activatori de fibrinoliză - acid nicotinic.
4. În cazurile severe, este prescrisă terapia cu plasmafereză sau cu glucocorticosteroizi.
5. În cazuri excepționale, se utilizează citostatice, cum ar fi azatioprina sau ciclofosfamida.

Durata tratamentului vasculitei hemoragice la copii și adulți depinde de severitatea bolii și de forma sa clinică. De obicei durează 2-3 luni cu ușoară, 4-6 luni moderate și până la un an cu un curs sever de boală Schönlein-Genoch, cu recidive și nefrită.

Terapia pacienților cu vasculită hemoragică este complicată de faptul că în prezent nu există medicamente care să suprime în mod eficient principalul proces patologic, indiferent de localizarea acestuia. Este necesar să se excludă impactul efectelor antigenice active în mod deliberat, în special a celor care au coincis cronologic cu manifestările clinice ale bolii.

dietă

Este foarte important ca în timpul tratamentului să se prevină sensibilizarea suplimentară a pacientului. Prin urmare, este necesară o dietă care exclude extractele, ciocolata, cafeaua, citricele, căpșunile, ouăle, conservele industriale industriale, precum și produsele slab tolerate de către pacient.

Dieta specială este prescrisă în plus față de sindroamele pronunțate abdominale sau renale. Deci, în cazul nefritei grele, se recomandă să urmați dieta nr. 7 fără săruri și carne.

Ce doctor să contactezi

Hemoragia vasculară la copii și adulți este tratată de un reumatolog. Odată cu înfrângerea diferitelor organe, este necesară consultarea specialiștilor relevanți: dermatolog (piele), gastroenetrolog (intestin), neurolog (creier), nefrolog (rinichi), cardiolog (inimă), pulmonolog (plămân). O examinare imunologică este de dorit pentru diagnosticarea în timp util a complicațiilor după medicație.

perspectivă

În vasculita hemoragică, prognosticul este destul de favorabil. În cazuri rare, moartea poate să apară în faza acută a bolii datorită complicațiilor tractului gastrointestinal (sângerare, invaginație, infarct intestinal). Decesul se poate datora, de asemenea, insuficienței renale acute sau afecțiunilor sistemului nervos central.

Unii pacienți cu vasculită hemoragică pot dezvolta afecțiuni renale cronice. La aproximativ 25% dintre pacienții cu leziuni renale în faza acută a bolii, schimbările în sedimentele urinare persistă timp de mai mulți ani; Rezultatul final al bolii la acești pacienți nu este cunoscut.

Hemoragie vasculită

Definiția. Hemoragie vasculară (HB) - purpura alergică, boala Shenlein-Genoch - boala complexului imunitar alergic, însoțită de inflamația aseptică și dezorganizarea pereților arteriolelor, capilarelor, venulelor, în combinație cu formarea de tromburi multiple în vasele mici ale pielii și ale organelor interne.

ICD 10: D69.0 - purpura alergică

Etiologia. Se dezvoltă pe fundalul infecțiilor bacteriene și virale, cu medicamente, alimente, alte forme de alergie, după vaccinare, mușcături de insecte. Cel mai mare risc de vasculită hemoragică la bărbații tineri cu HLA Bw35.

Patogeneza. Stimularea sistemului imunitar cu unele antigene exogene și eventual endogene alergene poate fi însoțită de apariția în sânge a unui exces de complexe imune, formate în principal de IgA și într-o măsură mai mică de IgM și IgG. Complexele imune sunt fixate în vase, provocând dezvoltarea inflamației, încălcând permeabilitatea peretelui vascular și sindromul hemoragic ulterior. Proliferarea mezenchimală focală are loc în rinichi la locurile de depunere a complexelor imune care conțin IgA și complement. Complexele imune prin componenta C3 a complementului activează sistemul de coagulare a sângelui. Din acest motiv, HBV este însoțit de coagularea intravasculară difuză a sângelui (DIC) cu microtromboza vaselor mici. Cel mai adesea afectează vasele de piele, rinichii, intestinele.

În imaginea clinică a HS se pot distinge următoarele fenomene patologice:

febră (prima înaltă, apoi subfebrilă);

În funcție de prevalența anumitor simptome, este obișnuit să se facă distincția între următoarele forme clinice ale bolii:

În funcție de severitatea manifestărilor și durata bolii, se disting următoarele variante de curs clinic:

fulminant, cu dezvoltarea tuturor simptomelor bolii în câteva ore;

acut, cu formarea unei imagini clinice a bolii în câteva zile;

atunci când pielea, articulațiile și alte sindroame, în ciuda tratamentului continuu, continuă timp de câteva săptămâni;

recurente, atunci când boala se desfășoară în valuri: manifestările acute alternează cu o scurtă perioadă "ușoară", după care reapar simptomele vasculitei hemoragice acute;

persistentă cronică, atunci când pacientul are aproape întotdeauna petechii de diferite culori pe piele - roșu "tânăr" și galben-verzui - "vechi".

Primele senzații ale pacienților sunt durerea în articulații mari, în abdomen fără localizare, scaun deranjat, cefalee. Temperatura corpului la prima înălțime, apoi la subfibril.

Hemoragiile în primele zile ale bolii pot fi absente sau pot fi nesemnificative. Dar atunci ele apar neapărat într-o formă sau alta și în diferite locații la toți pacienții. Sindromul hemoragic al pielii este mai frecvent. Hemoragiile sunt localizate pe picioare, picioare, coapse, fese, umerii, antebrațele, în jurul articulațiilor afectate. Ele sunt aproape întotdeauna simetrice, însoțite de mâncărime, parasthesie. Hemoragiile sunt pronunțate în special în locuri supuse traumatizării naturale - suprafața interioară a antebrațelor, coapsei, tibiei, în locurile centurii de pantaloni, cureaua de ceas etc.

Leziunile cutanate pot fi diverse nu numai în localizare, ci și în formă. În cazuri tipice, aceasta este o hemoragie sub formă de purpură mică, care nu devine palidă atunci când este presată și este localizată pe fundalul macular eritematos, uneori în combinație cu blistere urticariene, tauri și angioedem. În cazuri severe, apariția eritemului difuz cu modificări ulcero-necrotice. Erupția hemoragică durează aproximativ 2 zile și apoi se estompează. În stadiul de regresie, erupția cutanată devine purpurie și apoi maro, datorită degradării hemoglobinei extravazale. Pot exista 3-4 valuri consecutive de erupție cutanată hemoragică.

Sindromul articular poate precede manifestările cutanate și abdominale, dar se dezvoltă mai des simultan cu acestea. Sunt afectate articulațiile mari - genunchi, gleznă. Hemartroza nu apare de obicei. În cazuri obișnuite, sindromul articular se caracterizează prin durere bruscă, volatilă. Mult mai rar, deteriorarea articulațiilor este persistentă, cu artralgie pronunțată, prelungită, hiperemie și edem al țesuturilor periarticulare. De obicei, există o discrepanță între severitatea durerii articulare și lipsa semnelor obiective și radiologice de artropatie.

Sindromul abdominal este cauzat de apariția hemoragiilor în peretele intestinal și mesenter. Se manifestă prin colic, greață, vărsături, scaune slime-sângeroase și melenă. O examinare obiectivă a abdomenului poate fi umflată, dureroasă pe palpare. Sindromul abdominal este de obicei de scurtă durată, rareori durează mai mult de 1-3 zile. În unele cazuri, pot apărea simptome ale complicațiilor care amenință viața - obstrucția intestinală, perforația intestinului cu peritonită.

Primele leziuni acute ale rinichilor au loc pe baza formării microtrombozelor în capilarele glomerulare. Manifestată prin hematurie. Poate trece fără urmă în câteva zile. Cu toate acestea, în aproape jumătate din cazuri, la 2-4 săptămâni după debutul bolii, pacienții cu simptome diminuate cutanate, articulare și abdominale la pacienți dezvoltă din nou o imagine clinică a leziunilor renale bilaterale. Există o glomerulonefrită imună acută, subacută sau cronică. Sunt posibile variante hematopoietice, nefrotice, hipertensive, mixte ale acestei boli. Glomerulonefrita severă cu insuficiență renală progresivă rapidă se formează de obicei în primul an al bolii la pacienții de vârstă mijlocie și vârstnici cu HBV recurent.

Leziunile pulmonare cu hemoragii pulmonare, creierul cu hemoragii la meninge și simptomele cerebrale acute apar relativ rar. Au fost observate cazuri de boală cu asfixie pe baza angioedemului laringelui.

Diagnostic. Pentru diagnosticul testului de manson GV aplicați, care permite determinarea fragilității sporite a microvaselor. Un pacient poartă o manetă pe antebraț, aerul este pompat în el până la presiunea maximă la care pulsul este încă simțit pe artera radială. Testul este pozitiv dacă, după un timp scurt, apar hemoragii pe pielea antebrațului. Traumatizarea crescută a vaselor mici poate fi identificată printr-o comprimare puternică a pliului de piele al pacientului cu degetele - simptomul "prindere".

Biomicroscopia conjunctivului bulbar la pacienții cu vasculită hemoragică evidențiază fenomenul de nămol, formarea microtrombozei în capilare.

În sânge există o leucocitoză mică și non-permanentă, o schimbare a formulei leucocitelor la stânga, sindromul anemic cu hemoragii masive, o creștere a ESR. În urină, proteinurie, microematurie, cilindruria.

În studiul biochimic al serului se determină creșterea conținutului de alfa-2 și gama globulină, fibrină, fibrinogen.

Un studiu imunologic a arătat un conținut ridicat de complexe imune, o creștere a concentrației de IgA, iar în cursul acut - un IgM de imunoglobulină. De multe ori există un test pozitiv pentru factorul reumatoid, se determină un titru antistreptolizin-O ridicat.

Conținutul de factor von Willebrand în plasmă crește natural cu un factor de 2-3, care determină gradul de deteriorare a endoteliului vascular - singurul loc pentru sinteza acestui factor.

Când sigmoidoscopia sau colonoscopia au arătat hemoragii spot în mucoasa colonului.

Studiul imunohistologic al biopsiei cutanate permite detectarea infiltrațiilor perivasculare de leucocite în apropierea depozitelor complexelor imune care conțin IgA.

La înălțimea bolii, se înregistrează semne de laborator de afectare a hemocoagulării datorate dezvoltării DIC. O caracteristică a DIC la pacienții cu vasculită hemoragică este a treia fază hipocoagulantă slabă exprimată.

Diagnostic diferențial. Primul diagnostic diferential se face cu vasculita esențială cryoglobulinemic, pacienții în care adăugarea de leziuni hemoragice apar sindromul Raynaud, edem rece, urticarie. Această combinație de modificări patologice datorită prezenței crioglobulinelor în sânge. La pacienții cu vasculita cryoglobulinaemic esențială este crioglobulinele mixte diabet zaharat 2. Ele sunt complexe imune constând din IgM monoclonal, care acționează ca anticorpi și IgG policlonal, care acționează ca antigen.

De asemenea, este necesară excluderea genezei secundare, simptomatice a vasculitei hemoragice. Mai întâi, ca o manifestare a sindromului paraneoplastic.

Vasculita hemoragică secundară poate fi adesea prima manifestare a endocarditei infecțioase, minitei, sepsisului.

Erupțiile cutanate hemoragice pot fi similare cu cele la pacienții cu trombocitopenie sau trombocite.

Spre deosebire de microangiopatie trombotică (Moschcowitz'disease, trombocitopenie, purpură trombocitopenică) în vasculita hemoragică off trombocitopenie profundă, fragmentare, hemoliza, apar rar sochetannye leziuni cerebrale ischemice și infarct.

Criteriul pentru diagnosticul diferențial al sindromului articular în vasculita hemoragică, diferențiindu-l de alte boli ale articulațiilor, este absența simptomelor radiologice ale leziunilor articulare.

În aceste cazuri, atunci când durerea abdominală nu este combinat cu hemoragii ale pielii, dar au manifestat simptome de iritare a peritoneului, necesită diagnostic diferențial atentă a manifestărilor abdominale ale vasculita hemoragică cu obstrucție acută intestinală, apendicita, ulcer perforat al stomacului sau intestinelor, și boala Crohn sau diverticulită.

Pentru a convinge diagnosticul diferențial al vasculita hemoragică de alte boli asociate cu diateze hemoragice, trebuie să se străduiască să-și îndeplinească studiul imunohistologice de biopsie a pielii pentru a identifica infiltrate de leucocite perivasakulyarnyh și depuneri de IgA care conțin complexe imune.

Test de sânge general.

Test de sânge biochimic: indicele de protrombină, fibrinogen, fibrină, creatinină, uree, fracțiuni de proteine.

Analiza imunologică: Conținutul complexelor imune circulante în sânge, prezența crioglobuline, concentrația de imunoglobuline IgA, IgM, IgG, testul factorului reumatoid, determinarea titrului de anti-streptolizinei-O.

Analiza urinei.

Rectoromanoscopia sau colonoscopia pentru sindromul abdominal.

Tratamentul. Eliminați alimentele alergene și medicamentele. În forma abdominală a bolii, foametea durează câteva zile.

Heparina se injectează subcutanat în abdomenul superior. Doza inițială de 2500-5000 UI de 2-4 ori pe zi. Cu o lipsă de eficacitate a unui astfel de tratament timp de 5-7 zile, doza de heparină trebuie crescută la 30000-40000 U / zi.). În forma dermică, heparina este administrată timp de 3 săptămâni, cu renală de cel puțin 4-6 săptămâni. Medicamente mai eficace cu heparină cu masă moleculară mică - Fraxiparin, Fragmin. Ele nu provoacă agregarea plachetelor și celulele roșii din sânge. Se pot utiliza heparinoide (sulodexid, heparinoid daparooid).

antiplachetar aplicată: acid acetilsalicilic (0.075 o dată pe zi în interiorul dimineața), ticlopidina (0,2 - 3 ori pe zi, oral), dipiridamol (0,075 - 2-3 ori pe zi), clopidogrel.

Pentru a suprima agregarea plachetara excesivă și tromboza vaselor mici pot utiliza inhibitori ai sintetazei tromboxanului și receptor tromboxan (ridogrel), blocante ale receptorilor de trombina (vaniprost) antagoniști ai receptorilor IIb / IIIa (integrilina, tirofiban, absiksimab). Medicamentele sunt administrate timp de 3-4 săptămâni, iar în caz de nefrită - până la 6 luni.

Efectul ridicat face ca administrarea seriei medicamentului sulfona - dapsona 50-100 mg de 2 ori pe zi, în asociere cu trentalom (pentoxifilină), la 0,4, oral, de 3 ori pe zi, în cicluri de 5-6 zile interval între cicluri cu o zi înainte eliminarea simptomelor de vasculita. Pentru a elimina mâncărimea pielii, puteți folosi antihistaminice - tavegil (de, 0,001 oral, de 2 ori pe zi, dimineața și seara), suprastin (la 0.025 oral de 3 ori pe zi).

Dacă apar semne ale sindromului CID, cu deficit de antitrombină III trebuie să se scurgă, iar în cazuri severe de a introduce jet de plasmă proaspăt congelată (400-1200 ml) sau kibernin - prepararea antitrombina III.

În perioada acută, se demonstrează că ședințele de plasmefereză repetate elimină excesul de complexe imune din sânge.

În inflamația marcată, cu febră mare, artralgii dureroase alte AINS prescrise: diclofenac sodic de 0,025 oral de 3 ori pe zi, indometacin la 0.025 oral de 3 ori pe zi pentru piroxicam 0,01 spre interior de 1-2 ori pe zi.

În cazul eficacității insuficiente a AINS posibila utilizare a prednisolon pentru 0,5-0,7 mg per 1 kg de pacient scurt curs de 5-7 zile de la intervale de 5 zile. apar greu formele HS abdominale sunt o indicație pentru prednisolon, la o doză de 1-2 mg / kg pe zi timp de 2 săptămâni.

Pentru un tratament eficient al formelor rapid nefrotic sau mixte de glomerulonefrită aplicat puls terapie cu glucocorticoizi (metilprednisolon 1000 mg parenteral o singură dată pe zi, timp de 3 zile consecutiv) și citostaticelor (ciclofosfamidă 1000 mg 1 dată pe zi, individual, împreună cu a doua administrare de 1000 mg de metilprednisolon), în combinație cu inhibitori ACE (captopril la 0.025 spre interior de 2 ori pe zi sau 2,5-5 mg de lisinopril de 2 ori pe zi).

Reacții adverse posibile ale glucocorticoizilor la pacienții cu hepatită B: a crescut de coagulare a sângelui, inhibarea fibrinolizei si afectarea microcirculației, agravarea DIC. Prin urmare, utilizarea goromonov să fie întotdeauna justificate și combinate cu doze suficiente de agenți de heparină și antiplachetari.

Toți pacienții cu forme vasculite abdominale și renale trebuie să primească antibiotice: azitromicină 0,25 pe cale orală, de 2 ori pe zi timp de 6 zile la rând.

Trebuie reamintit faptul că multe medicamente pot fi contraindicate la pacienții cu HB. Aceasta se aplică antibioticelor, sulfonamidelor, complexelor vitaminice, acidului aminocaproic și altor inhibitori de fibrinoliză, suplimente de calciu.

Vaccinările și probele cu antigeni bacterieni sunt contraindicate persoanelor care au transferat HBG.

Prognoza. Prognosticul pentru HB este în general favorabil. În cazul unui curs recurent al bolii, este posibilă formarea unei glomerulefrite complexe imune, iar prognoza ulterioară pentru viața pacientului va depinde de evoluția acesteia.

Note de medic pediatru

Blogul pediatric medical

Hemoragie vasculară (etiologie, patogeneză, clinică, diagnostic)

vasculita hemoragică (boala Henoch - Henoch) - se referă la vasculita sistemică cu vasele leziunii primare de calibru mic (mikrotrombovaskulit generalizată). În care apare inflamarea aseptică a zidurilor microvaselor și dezorganizarea lor. Vasele afectate ale pielii și ale organelor interne.

În clasificarea internațională, vasculita hemoragică este criptată - D 69.0. (denumită purpură alergică).
Alte nume pentru boala: Henoch - Schonlein, kapilyarotoksikoz, purpura hemoragica idiopatică, vasculita de hipersensibilitate, purpura vasculară netrombotsitopenicheskaya.

Primele simptome clinice ale vasculitei hemoragice au fost descrise de William Heberden în 1801. Pentru prima dată, diagnosticul de "boală Schönlein - Genoch" a fost făcut în 1890 de către doctorii von Dos și Goch.

La sfârșitul secolului al XX-lea și începutul secolului XX, se observă o creștere a incidenței vasculitei hemoragice. Acesta a fost considerat o boală din copilărie, dar în ultimele decenii sa stabilit că boala este posibilă la orice vârstă (chiar și la vârstnici).

Există diferențe în cursul bolii la copii și adulți. La copii, vasculita hemoragică este benignă, în majoritatea cazurilor cu un rezultat favorabil.
La adulți, există o leziune cutanată prelungită (rezistentă la tratament), dezvoltarea glomerulonefritei cu insuficiență renală cronică.

Boala în copilărie este înregistrată la 25 de persoane pe 10 mii de copii. Copiii sub 3 ani rareori se îmbolnăvesc. Mai des copii bolnavi de la 3 la 11 ani. Aceasta se datorează intensității reacțiilor alergice la această vârstă și creșterii nivelului de sensibilizare.

Incidența maximă survine în perioada de iarnă-primăvară. Motivul pentru aceasta este o creștere a incidenței ARVI, o exacerbare a bolilor cronice, o scădere a reactivității organismului.

etiologie

Etiologia vasculitei hemoragice nu este încă clară. Cu toate acestea, pot fi identificați o serie de factori care influențează apariția acestei boli.
Există factori provocatori, de rezolvare și mediate.

Factorii provocatori includ: diverse infecții (viruși, bacterii, invazii parazitare), alergeni alimentari.
Factorii de rezolvare includ: încărcături diferite de medicamente, introducerea de imunoglobuline, vaccinări profilactice.
Factorii mediate includ: leziuni fizice, supraîncălzire, răcire și intervenții chirurgicale.

Toate aceste stresoare, precum și supratensiunile neuropsihice și fizice provoacă dezvoltarea reacțiilor paraalergice.

Există, de asemenea, studii privind susceptibilitatea genetică la dezvoltarea vasculitei hemoragice. Sa stabilit că predispoziția genetică este asociată cu deficiența complementului C7, prezența antigelor HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3. Adesea, la acești pacienți, se detectează genotipul TT-β-509 TT.

Rezumând cele de mai sus, putem concluziona că în apariția vasculitei hemoragice o mare importanță aparține atât factorilor exogeni, cât și celor endogeni. Și în prezența sensibilizării organismului și a predispoziției genetice, orice factor etiologic poate fi decisiv în dezvoltarea bolii lui Shenlein-Genoch.

patogenia

În vasculita hemoragică, apare o reacție imuno-alergică cu depunerea complexelor imune pe peretele vascular al microvasculatului.

Ca urmare a ingerării antigenului, apare o producție excesivă de anticorpi (imunoglobulină A -80%, imunoglobulină G -20%), cu formarea ulterioară a complexelor imune.

Cauzele formării excesive a imunoglobulinei Dar nu sunt încă cunoscute. Există o presupunere că producerea excesivă de IgA apare ca răspuns la un proces infecțios, deoarece vasculita hemoragică este asociată cu infecții ale tractului intestinal și respirator.

Este bine cunoscut faptul că formarea și circulația complexelor imune este un răspuns fiziologic la introducerea antigenilor.
Se formează complexe cu greutate moleculară mare și greutate moleculară mică. Complexele imune complexe cu greutate moleculară mare cauzează modificări ale vaselor, iar cele cu greutate moleculară scăzută cauzează leziuni tisulare.
În vasculita hemoragică, complexele imune cu greutate moleculară mică predomină.

În viitor, complexele imune pot fi distruse de neutrofile sau macrofage sau pot circula în sânge cu deteriorarea ulterioară a vaselor de sânge.

Sistemul complementar (activarea acestuia) este, de asemenea, implicat în răspunsul imun. Imunoglobulinele și complexele imune sunt absorbite de trombocite, bazofile, mastocite. Aceasta este însoțită de eliberarea de kinine, histamina, a cărei acțiune conduce la expunerea peretelui vascular și la expansiunea vaselor de sânge.

Aceste efecte contribuie la fixarea complexelor imune împotriva peretelui vascular. Depunerea lor apare la nivelul preapililor, capilarelor, venulelor, arteriolelor. În același timp, sunt afectate cel mai adesea microvasele pielii, articulațiilor, mesenteriei intestinale și rinichilor.

Datorită fixării complexelor imune la peretele vascular, urmată de dilatare, celulele endoteliale diverg, permeabilitatea vasculară este perturbată, în timp ce își menține integritatea, celulele roșii sangvine penetrează prin vase.

Ca urmare a deteriorării peretelui vascular, se activează sistemul de coagulare al hemostazei (sisteme de trombocite și de coagulare). Microtromboza se dezvoltă. Tromboza este posibilă și în cazul vaselor limfatice, ceea ce duce la apariția edemului acut.

Ca urmare a mecanismelor patogenetice, apar următoarele efecte:

• Crește permeabilitatea peretelui vascular;
• Se dezvoltă hipercoagularea;
• Rheologia sangelui se deterioreaza;
• Sistemul anticoagulant este epuizat;
• Se produce ischemia țesuturilor.

Rezumând cele de mai sus, baza patogenezei vasculitei hemoragice este:

• Hypermodularea complexelor imune cu greutate moleculară mică;
• Activarea complementului;
• Creșterea permeabilității vasculare;
• Deteriorarea endoteliului vascular;
• Activarea trombocitelor și hipercoagularea;
• Dezvoltarea microtrombovasculară.

clasificare

Nu există o clasificare uniformă a vasculitei hemoragice.

Pentru activitățile practice, utilizați următoarea clasificare:

• Forme de vasculită hemoragică: piele, articular abdominal, renal, fulminant, mixt (care combină mai mult de două forme);
• Curent: acut - până la 2 luni, prelungit - până la 6 luni, recurent - mai mult de 6 luni;
• Severitatea (activitate): I Art. - lumina, II st. - moderată, III Art. - greu;
• Complicații: insuficiență renală cronică, invazie intestinală, perforare intestinală, sângerare gastrointestinală, peritonită, hemoragie cerebrală și alte organe, anemie post-hemoragică acută.

Imagine clinică

Perioada prodromală

Hemoragia vasculară este precedată de o perioadă prodromală.
De obicei, cu 1-4 săptămâni înainte de boală, pacientul suferă o infecție virală sau bacteriană (dureri în gât, infecții virale respiratorii acute) sau efecte alergice (medicație, vaccinare, exacerbarea unei boli alergice).

Perioada prodromală durează de la 4 zile la 2 săptămâni și este însoțită de indispoziție, cefalee, febră.

Debutul bolii este acut sau poate fi gradual. Uneori primele simptome ale bolii apar pe fondul unei sănătăți complete. Cel mai adesea, boala începe cu erupții cutanate hemoragice pe piele (sindrom pielii).

Forma pielii

În cazul formelor de piele, pielea este afectată.
Erupția hemoragică este unul dintre principalele simptome ale bolii. Erupția apare între 1 și 5 zile de boală. Caracterizată de erupție cutanată hemoragică papulară, dar la debutul bolii, erupția cutanată poate fi punctată, cu puncte mici, spot-nodulare (mai puțin adesea este granuloasă, eritematos).
Erupția cutanată este rar localizată pe față, abdomen, piept (în aceste locuri este posibilă în cazuri grave). De multe ori se întâmplă la începutul bolii urticarie sau altă variantă a unei erupții cutanate alergice.

Caracteristici ale erupției cutanate cu vasculită hemoragică:

• Erupții cutanate fine și peteziene;
• Se efectuează deasupra suprafeței pielii;
• simetrice;
• Localizat pe suprafețele extensor ale membrelor (maxim în jurul articulațiilor);
• Erupția este predispusă la fuziune și recurență;
• Erupțiile proaspete sunt situate lângă veziculele vechi (care sunt în dezvoltare inversă).

Erupțiile cutanate au inițial o colorare roșiatică, care se transformă rapid în alb-violet. Apoi, există o dezvoltare inversă a elementelor pielii, iar erupția cutanată devine maro-gălbuie.
Uneori, erupția cutanată poate să apară sub formă de papule, în centrul cărora se află o hemoragie punctuală (cocardă).
În cazurile severe, o parte din elementele cutanate pot detoxifica, care este asociată cu microtromboza.
Erupțiile pot fi însoțite de mâncărime. La o treime dintre pacienți după dispariția erupției cutanate, pigmentarea rămâne. Cu recăderi frecvente pot fi peeling.

Pentru sindromul de piele al vasculitei hemoragice se caracterizează printr-un curs asemănător valului. Se pot produce noi erupții prin încălcarea patului de odihnă, după o eroare din dietă. De obicei, astfel de valuri sunt de la 3 la 5.

La pacienții cu convalescență, după expansiunea dietei, pot apărea petetece unice (care nu depășesc suprafața pielii). Aceste erupții nu necesită tratament, deoarece sunt considerate efecte reziduale ale vasculitei.
În cazuri severe, erupția cutanată poate apărea pe membranele mucoase.

Sindromul pielii se poate manifesta ca angioedem al umflarea țesutului, de obicei pe picioare, mâini, față. Băieții pot avea edem scrotal.

Formular comun

Când forma articulară afectează pielea și articulațiile. Deteriorarea articulațiilor apare simultan cu sindromul pielii sau la câteva zile după aceasta. Mai puțin frecvent, sindromul articular precede sindromul dermic, ceea ce face dificilă diagnosticarea vasculitei hemoragice.

Deteriorarea articulațiilor contribuie la încălcarea permeabilității vasculare și a hemoragiei în zona articulațiilor medii și mari (adesea încheietura mâinii, glezna). Înfrângerea articulațiilor mici ale piciorului și ale mâinii nu este tipică.

Sindromul articular se manifestă prin următoarele modificări ale articulațiilor:

• durere;
• creșterea volumului articulațiilor;
• durere la palpare;
• restricționarea mișcărilor;
• hiperemie locală;
• creșterea temperaturii locale;
• dezvoltarea contracțiilor dureroase.

Modificările articulațiilor sunt menținute timp de câteva zile (până la 5 zile), apoi trec, fără a lăsa deformări. Adesea, sindromul articular este însoțit de o creștere a temperaturii corpului până la numere febrile și angioedem.

Forma abdominală

Această formă apare la aproape jumătate dintre pacienții cu vasculită hemoragică. La o treime din pacienți, durerea abdominală precede modificări ale pielii, ceea ce complică foarte mult diagnosticul bolii.

Durerea abdominală apare brusc, are un caracter de crampe fără o localizare clară. Majoritatea durerilor din jurul buricului, mai puțin frecvent în regiunea iliacă dreaptă, care poate imita apendicita sau obstrucția intestinală. Uneori durerea este atât de gravă încât pacientul se află într-o poziție forțată.

Durerea este asociată cu hemoragii din intestin (strat subseros) și mezenter. La înălțimea durerii abdominale pot fi vărsături cu sânge, sânge proaspăt în fecale, melena. Este posibil să fie îndemn cu scaune frecvente sau constipație.

La vedere - durere la palparea abdomenului. Este disponibil palparea abdominala, care este un semn de diagnosticare pentru a exclude patologi chirurgicali acuta. Simptomele iritației peritoneale nu sunt, de obicei, observate. Ficatul și splina nu sunt lărgite.

Sindromul abdominal poate să reapară. Recidiva este, de obicei, cauzată de o eroare în dietă. Durata sindromului abdominal variază (de la 2-3 la 10). De obicei, recurența durerii este combinată cu erupții cutanate noi. Împreună cu durerea abdominală, pot apărea manifestări de toxicoză cu exsiccoză, care necesită numirea terapiei intensive.

Complicațiile formei abdominale pot fi invagnarea intestinului, obstrucția intestinală, peritonita, necroza intestinală.

Formă renală

Rinichii sunt afectați în aproximativ o treime din pacienții cu vasculită hemoragică. Sindromul renal se dezvoltă de obicei după apariția unei erupții cutanate hemoragice. Cel mai adesea apare în prima sau a doua lună a bolii. Foarte rar, la debutul bolii, se poate dezvolta insuficiență renală acută, datorită blocării microcirculației renale.

Din punct de vedere clinic, leziunile renale apar în două moduri:

• Sindromul urinar tranzitoriu.
  Manifestată prin hematurie micro-hematurie sau hematurie cu proteinurie (moderată) - proteină mai mică de 1 g / zi, cilindruria cu un flux asemănător valurilor;
• Nefrită (nefrită toxică capilară).
  Formele de jad sunt posibile:
  - hematuric (apare mai des);
  - nefrotic cu hematurie;
  - glomerulonefrita rapid progresivă.

Pentru hematuria cu vasculită hemoragică, este caracteristică tiroidă la tratament. Hipertensiunea arterială este extrem de rară. Nefrita poate dura de la câteva săptămâni până la luni.
Trecerea la glomerulonefrita cronică apare în 30-50% din cazuri. Un curs prelungit sau recurent (cronic) poate duce la insuficiență renală cronică. Un prognostic nefavorabil pentru boală este dezvoltarea sindromului nefrotic și a hipertensiunii arteriale.

Leziunile renale sunt o manifestare periculoasă a vasculitei hemoragice, astfel încât medicul curant trebuie să monitorizeze funcția renală și compoziția urinei pe tot parcursul bolii.

Formă de fulgere

Formă extrem de gravă. Este rar (în special la copiii sub 5 ani). Aceasta apare în legătură cu tipul reactivității corpului hiperegic (reacția Arthus) sau cu dezvoltarea coagulării intravasculare diseminate (trombovasculară necrotică).

Cursul bolii seamănă cu un proces septic. Startul este fierbinte. Intoxicație severă, hipertermie. Hemoragii extinse apar rapid în diferite părți ale corpului. Pot exista necroze și mici elemente cianotice. Hemoragiile tind să se îmbine, abundente. Uneori există vezicule cu conținut hemoragic. După deschiderea veziculelor se formează suprafețe erozive extinse.

Posibile afecțiuni neurologice: pierderea conștienței, convulsii. Acest lucru se datorează hemoragiei în substanța creierului. De asemenea, pot apărea hemoragii la nivelul glandelor suprarenale (sindromul Waterhouse-Frederiksen).

În testul de sânge: hiperleucocitoză, ESR crescută, indice de protrombină crescut, deficit de factori V, VII, X de coagulare a sângelui.

Atunci când fulminant formează pronunțate sindroame abdominale și articulare. Prognoza este serioasă. Dacă nu este tratată, moartea este posibilă.

În vasculita hemoragică, este posibilă deteriorarea altor organe și sisteme (mai puțin frecvente). Poate fi: pericardită hemoragică, sindrom meninginal, epileptiform convulsii, hemipareză tranzitorie, tuse cu sânge, hepatomegalie, hemoragii în scrot.

Severitatea manifestărilor clinice ale vasculitei hemoragice este determinată de gradul de activitate:

• I grad (ușor).
  Erupțiile cutanate sunt minore. Temperatura corpului este normală, poate să crească la numerele de subfebrilă. Alte organe și sisteme nu sunt afectate. Creșterea ESR la 20 mm / oră. Condiția generală este satisfăcătoare;
• Gradul II (moderat).
  Pronunțate sindroame cutanate și articulare. Caracterizată de intoxicare (slăbiciune, cefalee, febră până la numere febrile). Sindroamele renale și abdominale sunt moderate.
  În analiza leucocitozei sanguine, o creștere a numărului de neutrofile și eozinofile. Dysproteinemia, hipoalbuminemia. ESR a crescut la 20-40 mm / oră. Starea pacientului este moderată;
• Gradul III (sever).
  Sunt exprimate sindroamele cutanate, articulare, abdominale și renale. Intoxicație severă (febră la număr mare, slăbiciune, mialgie, cefalee). Posibile daune ale sistemului nervos central și ale sistemului nervos periferic. În analiza sângelui, o creștere semnificativă a leucocitelor, neutrofilelor, ESR (mai mult de 40 mm / oră). Este posibil să existe anemie, o scădere a numărului de trombocite. Starea pacientului este severă.

diagnosticare

Valorile de laborator pentru vasculita hemoragică nu sunt specifice:

• În general, analiza sângelui - leucocitoză, neutrofilie, schimbă formula la stânga, ESR accelerată. Cu o activitate crescută a procesului este determinată de eozinopenie (eozinofile se acumulează în țesuturi). În faza de recuperare crește numărul de eozinofile, ceea ce reprezintă un simptom favorabil;
• În analiza generală a urinei (cu sindrom renal) - hematurie micro sau brută, cilinduria, proteinurie;
• În analiza fecalelor pentru sângele ocult (în forma abdominală) - reacția pozitivă a lui Gregersen;
• În testul biochimic de sânge, disproteinemia cu hipoalbuminemie, creșterea concentrației seromucoidelor, proteina pozitivă C-reactivă;
• În sistemul de hemostază a coagulării se determină hipercoagularea: o scădere a timpului de coagulare a Li albe din sânge, hiperfibrinogenemia, o scădere a AT III, o creștere a toleranței plasmatice la heparină, o reducere a timpului de recalcifare a plasmei;
• În studiul biopsiei cutanate, se determină depozitele de complexe imune conținând IgA și SZ;
• Imunograma crește nivelul imunoglobulinelor (Ig) A, M, G, E. Numărul de limfocite B crește. Numărul de limfocite T scade. Activitatea fagocitară a neutrofilelor scade;
• Examenul endoscopic al formei abdominale poate dezvălui duodenita erozivă sau hemoragică, eroziunea în stomac și intestine.

Tratamentul vasculitei hemoragice va fi discutat în următorul articol.

• Purpura Schönlein - Genoh la copii: abordări clinice și diagnostice O.S. Tretyakova
  Simferopol 2012 an.