Hemoragie vasculită: fotografii, cauze și metode de tratament la copii și adulți

Hemoragia vasculară are și numele de purpură alergică, toxicoza capilară sau, pe numele autorilor care au descris, boala lui Shenlein-Genoch. Boala este inclusă într-un grup extins de vasculite, inflamația vaselor de sânge de diferite tipuri și mărimi.

Particularitatea reacției peretelui vascular este condițiile aseptice (absența agentului patogen) și rolul dominant al unei reacții alergice pronunțate. Boala este însoțită de tromboză crescută, de microcirculație a sângelui în țesuturi și organe interne, care dăunează rinichilor, articulațiilor și organelor digestive.

Mai sensibile la toxice capilare bărbați cu vârsta sub 20 de ani, copii cu vârsta cuprinsă între 7 și 13 ani. Incidența acestor populații variază de la 14 la 24 la 10000.

Ce este?

Hemoragia vasculară este o boală sistemică reumatică caracterizată prin inflamația cronică a capilarelor, arteriolelor și venulelor care alimentează pielea, articulațiile, organele abdominale și rinichii. Un alt nume pentru vasculita hemoragică este boala Schönlein-Genoch.

cauzele

Cauzele bolii nu sunt stabilite cu precizie. Se consideră a fi autoimună. Cu toate acestea, a fost dezvăluită o legătură cu factorii de activare a proceselor patologice. Acestea includ:

• leziuni traumatice ale pielii și vaselor de sânge;
• transferat boli infecțioase virale și bacteriene, o importanță deosebită este atașată inflamației acute și cronice din tractul respirator superior (gripa, ARVI, amigdalită, sinuzită), rujeolă, frecvent dureri în gât, varicelă, tifos, boli streptococice;
• vaccinări pentru vaccinarea de rutină, utilizarea profilactică a imunoglobulinelor;
• alergii alimentare;
• restructurarea organismului în tumori maligne și benigne;
• schimbări la femei în timpul sarcinii;
• efectul unor doze crescute de radiație solară (cu bronzare prelungită), fluctuații de temperatură și radiații;
• reacții alergice la medicamente (de obicei, antibiotice, sedative și antihipertensive);
• tulburări metabolice în afecțiunile endocrine (diabet zaharat);
• predispoziție genetică în familie.
• otrăviri de uz casnic și profesional, toxicoinfectări;
• copiii au infestări cu viermi;
• reacție la mușcături de insecte.

Hemoragia vasculară la adulți se dezvoltă mai des la vârste înaintate, cu imunitate slabă și afectată.

Simptomele vasculitei hemoragice, foto

Manifestările bolii depind de organele și sistemele acoperite. Hemoragia vasculară se poate manifesta ca unul sau mai multe grupuri de simptome (vezi foto). Mai multe dintre următoarele:

• leziuni cutanate;
• daune articulate;
• leziuni ale tractului gastro-intestinal;
• sindromul renal;
• în cazuri izolate - leziuni ale plămânilor și ale sistemului nervos.

Cel mai caracteristic este debutul acut al bolii, însoțit de o creștere a temperaturii până la numere febrile. Pot exista cazuri în care creșterea temperaturii este absentă.

1. Sindromul pielii (sau purpura) apare la fiecare pacient. Se manifestă sub forma unei erupții hemoragice simetrice, mici sau rotunjite, localizate în principal pe suprafețele extensor ale extremităților inferioare (mai puțin adesea superioare), în jurul articulațiilor mari și pe fese. Erupția cutanată poate fi reprezentată de elemente unice și poate fi intensă, combinată cu angioedem. De regulă, erupțiile sunt caracter recurent ca un val. La estomparea erupțiilor, pigmentarea rămâne. În cazul recurențelor frecvente, scalarea pielii are loc la locul erupțiilor cutanate.
2. Sindromul articular este adesea observat simultan cu pielea, cea mai caracteristică a acesteia pentru adulți. Cel mai adesea articulațiile piciorului sunt acoperite de proces, cel mai rar - încheietura mâinii și încheietura mâinii. Dureri, roșeață și umflături marcate. Tipic de vasculită hemoragică este natura volatilă a leziunilor articulare. În 25% din cazuri, durerile articulare migratorii preced leziunile cutanate. Sindromul articular, care rareori durează o săptămână în timp, este uneori combinat cu mialgie și edem de extremități inferioare.
3. La 2/3 dintre pacienți se observă și sindromul abdominal. Se caracterizează prin dureri abdominale de natură spastică, greață, vărsături și sângerări gastrice. În același timp, fenomene cu adevărat amenințătoare de viață sunt observate la doar 5% dintre pacienți.
4. Sindromul renal este mai puțin frecvent (40 până la 60% din cazuri) și nu se dezvoltă imediat. Se manifestă sub formă de hematurie (excreție de sânge în urină) de severitate variabilă, în cazuri rare este posibilă apariția glomerulonefritei (inflamarea rinichilor) sub formă hematurică sau nefrotică. De cele mai multe ori, glomerulonefrita se manifestă în primul an al bolii, apare rar în următoarea recurență a vasculitei hemoragice sau după dispariția tuturor celorlalte manifestări ale bolii.

În cazuri izolate, există plângeri pulmonare - sângerare, hemoragie. De asemenea, apar rareori leziuni ale sistemului nervos - dureri de cap, convulsii, pot dezvolta encefalopatie sau polineuropatie.

Hemoragie vasculară la copii

Simptomele vasculitei la copii, în funcție de frecvența apariției lor, sunt distribuite după cum urmează:

• erupții cutanate sub formă de papule și pete roșii - 100% din cazuri
• artrita si durerea articulara - 82%
• dureri abdominale - 63%
• afectarea rinichilor (glomerulonefrita) - 5-15%.

Cel mai adesea, recuperarea are loc spontan. Prin urmare, boala este relativ favorabilă în copilărie, mai ales dacă se respectă regulile de nutriție și se începe eliminarea unui posibil factor cauzal. După declinul inflamației, riscul de recurență este maxim în primele 3 luni, dar poate mai târziu.

După recuperare, trebuie să se respecte principiile nutriției alimentare pe tot parcursul anului și să se evite contactul cu alergenii care penetrează prin tractul respirator.

Sindromul de piele este prezent în imaginea clinică a vasculitei. Se caracterizează prin următoarele caracteristici:

• apare o erupție numită purpură;
• simetria sa;
• purpura se ridică deasupra pielii și este bine palpabilă;
• simultan cu acesta pot fi pete roșii, cosuri, blistere, care se caracterizează prin prurit;
• erupții primare pe picioare, mai târziu se răspândesc în șolduri și fese;
• după câteva zile, erupțiile de roșu strălucitor devin maro, apoi devin palide și dispar;
• uneori pot exista leziuni pigmentate care persistă mult timp.

Dezvoltarea glomerulonefritei apare de obicei în decurs de o lună de la apariția primelor simptome ale bolii. Afecțiunile renale pot apărea cu manifestări minime sau pot fi predispuse la un flux agresiv. În funcție de aceasta, semnele clinice și de laborator ale glomerulonefritei sunt foarte diverse. Acestea includ:

• proteinele din urină;
• edem, uneori foarte pronunțat în ceea ce privește sindromul nefrotic, în care pierderea proteinei în urină poate ajunge la 3,5 g pe zi;
• dureri lombare;
• roșeața urinei (hematurie brută) sau numai prezența microscopică a celulelor roșii din sânge (micro hematuria);
• o creștere tranzitorie a presiunii.

Sindromul abdominal este o consecință a ischemiei intestinale. La copii, se caracterizează prin:

• greață;
• vărsături;
• apariția venelor sângeroase în fecale;
• vărsat dureri peste tot în stomac pentru colici;
• durerea crește după masă;
• scaune libere.

Forma abdominală a vasculitei hemoragice seamănă cu un "abdomen ascuțit", care necesită intervenție chirurgicală. Cu toate acestea, este contraindicat în această boală, deoarece cauza leziuni ale vaselor de sânge. Este necesară o terapie medicamentoasă adecvată.

Sindromul artritic în vasculita hemoragică are simptome tipice care îl deosebesc de sindromul articular la alte boli (osteoartrita, artrita reumatoidă, guta). Acestea includ:

• lipsa distrugerii articulației;
• simetria leziunii;
• lipsa migrației durerii;
• leziuni frecvente ale articulațiilor gleznei și genunchiului.

Tratamentul unui copil cu vasculită hemoragică trebuie început în spital. De obicei, a oferit o odihnă de pat de trei săptămâni, urmată de expansiune.

Cum este diagnosticată vasculita hemoragică?

Este suficient de ușor să expuneți o boală Schönlein-Henoch unui pacient cu toate cele trei simptome principale.

Există diferențe mici în cursul bolii la copii și adulți.

• Mai mult de 30% din copii dezvoltă febră.
• Caracterizată prin debutul și evoluția acută a bolii.
• Sindromul abdominal este însoțit de un scaun lichid cu dungi de sânge.
• Adesea, rinichii sunt implicați în proces încă de la început, cu detectarea hematuriei și proteinuriei în probele de urină.

• Debutul bolii este șters, simptomele sunt mai ușoare.
• Sindromul abdominal apare la doar 50% dintre pacienți și este rareori însoțit de greață și vărsături.
• Tulburările renale duc la apariția glomerulonefritei cronice difuze, cu formarea insuficienței renale cronice.

diagnosticare

Diagnosticul bolii este efectuat în mod cuprinzător. În primul rând, medicul efectuează un studiu oral, în timpul căruia constată plângerile pacientului, colectează anamneza. În viitor, pot fi atribuite următoarele studii:

• Ecografia organelor abdominale și a rinichilor.
• Determinarea duratei sângerării.
• Efectuați testele cu manșetă, precum și eșantioanele hamului și vârfului.
• Examenul fecal
• Realizarea studiilor imunologice, precum și a biochimiei sângelui.
• Studii virologice pentru identificarea hepatitei.
• Examenul endoscopic al tractului gastro-intestinal.
• Un test de sânge poate detecta un număr crescut de leucocite și ESR. Tulburările imunologice sunt de asemenea observate sub forma unei creșteri a imunoglobulinelor A și a unei scăderi a nivelului de imunoglobuline G.
• În timpul examinării fizice, medicul verifică funcționarea articulațiilor, examinează cu atenție pielea pentru a detecta modificările de culoare și eventualele erupții cutanate. În cazul în care se detectează umflături în zona feței, aceasta poate indica o perturbare a funcționării normale a sistemului urinar. Ar trebui să verificați și impulsul.

Boala trebuie distinsă de următoarele afecțiuni și condiții:

• Endocardita endocritică.
• Vasculita sistemică (sindromul Goodpasture, nodoza periarteritică, boala Behcet).
• Tulburări difuze ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic).
• Meningococemie.
• Pulpă macroglobulinemică Waldenstrom.
• Yersiniosis.
• Boala lui Crohn.

În plus, poate fi prescrisă o procedură trepanobiopsy și o examinare a măduvei osoase.

Tratamentul vasculitei hemoragice

În primul rând, este necesară o dietă (alimentele alergice sunt excluse). În al doilea rând, odihnă strictă a patului. În al treilea rând, terapia medicamentoasă (antiagregante, anticoagulante, corticosteroizi, imunosupresoare, azatioprină, precum și terapia antitrombotică).

Aplicați următoarele medicamente:

• activatori de fibrinoliză - acid nicotinic.
• Heparina în doza de 200-700 unități pe kilogram de masă pe zi subcutanat sau intravenos de 4 ori pe zi este anulată treptat, cu o scădere a dozei unice.
• dezagreganți - clopotele 2-4 miligrame / kilogram pe zi, picurare intravenoasă trentală.
• În cazurile severe, este prescrisă terapia cu plasmafereză sau cu glucocorticosteroizi.
• În cazuri excepționale, se utilizează citostatice, cum ar fi azatioprina sau ciclofosfamida.

Practic, evoluția bolii este favorabilă, iar terapia imunosupresoare sau citostatică este rar utilizată (de exemplu, cu dezvoltarea nefritei autoimune).

• Durata tratamentului vasculitei hemoragice depinde de forma clinică și severitatea: 2-3 luni - pentru ușoară; 4-6 luni - cu moderat; până la 12 luni - în cazul unui curs recurent sever și jad de Schönlein - Genoh; în cazul unui curs cronic, aceștia sunt tratați cu cursuri repetate timp de 3-6 luni.

Copiii trebuie să fie la dispensar. Deținut timp de 2 ani. În primele 6 luni pacientul vizitează medicul lunar, apoi 1 1 3 luni, apoi 1 dată în 6 luni. Prevenirea se efectuează cu ajutorul reabilitării focarelor de infecție cronică. Verificați periodic fecalele pe ouăle de helminth. Acești copii sunt contraindicați în sport, în diverse fizioterapii și în expunerea la soare.

Răspunsuri la întrebări

Ce înseamnă o dietă hipoalergenică?

• În primul rând, produsele extrem de alergene, cum ar fi ouă, ciocolată, citrice, cafea și cacao, pește de mare și fructe de mare, nuci ar trebui să fie excluse din consum. De asemenea, este necesar să refuzați alimentele grase și prăjite. În regimul alimentar ar trebui să fie dominat de produse lactate cu mâncăruri cu conținut scăzut de grăsimi, fierte și fierte. Sunt permise mere verzi, porii de cereale, carne de curcan si de iepure, uleiuri vegetale.

Care este prognosticul vasculitei hemoragice?

• De regulă, prognosticul, în special în forma ușoară a bolii, este favorabil. Vasculita hemoragică severă este plină de recurența bolii și de apariția complicațiilor (nefrită, complicată de insuficiența renală). În cazul fulgerului, probabilitatea de deces este ridicată în câteva zile după declanșarea bolii.

Sunt pacienții cu vasculită hemoragică luați pentru înregistrarea dispensarului?

• Înregistrarea la adulți după expirarea bolii amânate nu este indicată. Copiii trebuie supravegheați timp de doi ani. În primele șase luni, în fiecare lună, în următoarele șase luni în fiecare trimestru și în ultimul an la fiecare 6 luni. Copiii nu trebuie să meargă la sport, fizioterapia și insolarea (expunerea la soare) sunt contraindicate.

Este posibil să se dezvolte complicații și consecințe după vasculita hemoragică și care dintre ele?

• Da, boala poate duce la obstrucție intestinală și peritonită, insuficiență renală cronică, disfuncție a organelor interne (inimă, ficat), anemie și hemoragie pulmonară, copiii pot dezvolta diateza hemoragică.

Cum să preveniți exacerbările?

Pacientul, după îndepărtarea de la spital, nu trebuie să uite de boala lui la domiciliu. Bineînțeles, până în acel moment ar fi știut deja totul despre natura bolii, prevenirea exacerbărilor, comportamentul în viața de zi cu zi, nutriția și modul de viață. După ce a intrat în atmosfera familială, pacientul nu va lua nici un medicament fără prescripție medicală, nu se va arunca pe produse care pot provoca o recidivă (alergeni), dar în același timp vor mânca pe deplin și în fiecare seară vor începe să facă mișcări ușoare în aer proaspăt.

În plus, o persoană este contraindicată:

• Excesivă anxietate, stres mental;
• Vaccinări (posibile numai din motive de sănătate);
• Muncă fizică grea (copiii sunt scutiți de lecțiile de educație fizică);
• hipotermie;
• Introducerea imunoglobulinelor (antistafilococic, antitetnic etc.).

Datorită faptului că vasculita hemoragică este predominant o boală din copilărie, se recomandă recomandări speciale pentru copii mici (sau părinți?):

• La fiecare șase luni, copilul vizitează medicul curant (în absența exacerbărilor);
• Observarea clinică timp de cel puțin 5 ani în cazul în care rinichii sunt sănătoși, dar dacă sunt învinși, controlul poate fi pe tot parcursul vieții;
• Copiii sunt complet scutiți de exerciții fizice timp de un an, apoi se mută în grupul pregătitor;
• De trei ori pe an, o vizită obligatorie la dentist și otolaringolog;
• Teste regulate de urină (generale și în conformitate cu Nechyporenko) și analize ale fecalelor pentru helminți;
• Vaccinările sunt excluse timp de 2 ani, după care se efectuează vaccinarea de rutină, dar cu permisiunea medicului curant și sub "acoperirea antihistaminică";
• Respectarea unei diete antialergice - 2 ani;

Sfaturi adresate părinților sau altor rude despre tratamentul la domiciliu, prevenirea recidivei, alimentația și comportamentul la școală și la domiciliu.

Hemoragie vasculită - cauze, simptome și tratament

Hemoragia vasculară este considerată o boală care este un tip de vasculită imună a vaselor mici și se caracterizează printr-o formare crescută a complexelor imune, o creștere a permeabilității pereților vasculari.

Această patologie se poate dezvolta în 2-3 săptămâni după amigdalita, gripa sau scarlată acută. Hemoragie vasculită la copii este mai frecventă decât la adulți.

Copiii cu vârste cuprinse între 4 și 12 ani sunt în mod special susceptibili la boală. Băieții sunt bolnavi de 2 ori mai des decât fetele.

motive

De ce apare vasculita hemoragică și ce este? Hemoragia vasculară este de asemenea menționată ca boala Schönlein-Genoch sau toxicoza capilară. Boala este inflamarea capilară aseptică (fără infecție) cauzată de efectele nocive ale complexelor imune. Sa manifestat toxicoza capilară cu hemoragii (hemoragii), o încălcare a coagulării intravasculare a sângelui și tulburarea circulației sângelui în vasele mici de sânge.

Cauzele vasculitei hemoragice la adulți și copii sunt împărțite în mai multe tipuri:

• complicații după o boală infecțioasă (durere în gât, gripa și ARVI, scarlatină și varicela) cauzate de viruși, bacterii sau paraziți;
• alimente sau alergii la medicamente;
• hipotermie sau intoleranță individuală la vaccin;
• predispoziție genetică.

Principiul mecanismului de dezvoltare a vasculitei hemoragice este formarea complexelor imune. În timpul circulației în sânge, aceste complexe pot fi depozitate pe suprafețele interioare ale pereților vaselor mici și, astfel, pot provoca afecțiuni cu apariția inflamației aseptice ulterioare.

Când inflamația peretelui vascular scade elasticitatea. Ca urmare, devine permeabil și formează lumeni, ceea ce duce la depozitele de fibrine și cheaguri de sânge. Pe baza acestui fapt, semnalul patologic al vasculitei este microtromboza și sindromul hemoragic (vânătăi).

clasificare

În funcție de varianta clinică a cursului vasculitei hemoragice este:

• piele;
• articular;
• abdominal (adică din partea abdomenului);
• rinichi;
• combinate. Orice combinații sunt posibile. Cea mai obișnuită opțiune de piele-articulare, care altfel este numită simplu.

În funcție de evoluția bolii poate fi:

• fulgere rapidă (pentru câteva zile);
• acut (până la 30-40 zile);
• prelungit (timp de 2 luni sau mai mult);
• recurente (reapariția semnelor de boală de 3-4 ori sau mai mult pe parcursul mai multor ani);
• cronice (simptomele clinice persistă mai mult de 1,5 ani sau mai mult), cu exacerbări frecvente sau rare.

Gradul de activitate a bolii:

Manifestări clinice

Frecvența manifestărilor clinice principale ale vasculitei hemoragice la copii și adulți:

• erupții cutanate pe piele (erupții pe piele hemoragice) - 100%;
• sindrom articular (dureri la articulațiile gleznei) - 70%;
• sindrom abdominal (dureri abdominale) - 60%;
• afectarea rinichilor - 30-35%;

În această boală, pot fi afectate vasele din orice zonă, inclusiv rinichii, plămânii, ochii, creierul. Hemoragie vasculită fără a afecta organele interne este cea mai favorabilă boală în acest grup.

Simptomele vasculitei hemoragice

În cazul vasculitei hemoragice, simptomele sunt foarte diverse, dar toți pacienții au leziuni cutanate. Se poate manifesta chiar la începutul bolii și după apariția altor simptome. Cel mai tipic este apariția purpurii - hemoragii mici (1-3 mm), care sunt palpabile. Această erupție cutanată este simetrică și este localizată inițial pe picioare și picioare, în viitor se poate răspândi mai sus. În plus față de purpură, pot apărea și alte elemente ale erupției cutanate (vezicule, pecete, eritem și chiar zone de necroză).

Simptomele vasculitei hemoragice, cum ar fi deteriorarea suprafețelor articulare, se găsesc la 70% dintre pacienți. Acest simptom apare adesea împreună cu erupții cutanate în prima săptămână a bolii. Deteriorarea articulațiilor poate fi nesemnificativă și poate provoca senzații dureroase de scurtă durată, dar poate fi și mai extinsă atunci când sunt afectate nu numai suprafețele mari (glezna și genunchiul), ci și suprafețele articulare mici. Există umflături și modificări ale formei suprafeței articulare, iar senzațiile dureroase pot dura între 2 ore și 5 zile. Cu toate acestea, boala nu provoacă deformări severe ale suprafețelor articulare.

Cel mai grav este înfrângerea tractului gastro-intestinal. Uneori durerile abdominale apar chiar înainte de erupție cutanată. Ele apar cu apariția hemoragiilor pe peretele intestinal și sunt crampe în natură. Adesea, astfel de dureri apar în buric, în zona iliacă dreaptă, subcostală și seamănă cu o imagine a abdomenului acut cauzată de apendicită, obstrucție intestinală sau perforație ulceroasă. Durerile durează în majoritate trei zile. Dar uneori până la zece zile. Adesea ele sunt însoțite de greață și vărsături sângeroase, precum și apariția sângelui în fecale. În unele cazuri, se dezvoltă sângerări intestinale, care este însoțită de o scădere bruscă a tensiunii arteriale și de colaps.

Semnele mai rare de vasculită includ afectarea renală sub formă de glomerulonefrită și sindrom pulmonar, care se manifestă prin tuse și scurtarea respirației.

Diferența de simptome la copii și adulți

• Debutul bolii este șters, simptomele sunt mai ușoare.
• Sindromul abdominal apare la doar 50% dintre pacienți și este rareori însoțit de greață și vărsături.
• Tulburările renale duc la apariția glomerulonefritei cronice difuze, cu formarea insuficienței renale cronice.

• Mai mult de 30% din copii dezvoltă febră.
• Caracterizată prin debutul și evoluția acută a bolii.
• Sindromul abdominal este însoțit de un scaun lichid cu dungi de sânge.
• Adesea, rinichii sunt implicați în proces încă de la început, cu detectarea hematuriei și proteinuriei în probele de urină.

Hemoragie vasculită: fotografie

Pe măsură ce vasculita hemoragică arată pe picioare, vă oferim pentru vizualizarea unor fotografii detaliate ale simptomelor.

complicații

Posibilele complicații ale vasculitei hemoragice includ:

• obstrucție intestinală;
• pancreatită;
• perforarea ulcerului gastric și intestinal;
• peritonită;
• anemie posthemoragică;
• DIC cu trombocitopenie;
• tromboza si atac de cord in organe;
• tulburări cerebrale, nevrită.

Complicațiile vasculitelor hemoragice se găsesc numai în cazurile de tratament tardiv, deci este foarte important să începeți tratamentul cât mai curând posibil. Se știe că orice boală este mult mai ușor de tratat la începutul dezvoltării acesteia. Auto-medicamentul, medicamentele necontrolate sau medicamentele tradiționale vor duce la o deteriorare a stării pacientului.

diagnosticare

Dacă se suspectează o vasculită hemoragică, medicul examinează pacientul, colectează anamneza, prescrie examenele de laborator și diagnostic care vor ajuta la realizarea unei imagini complete a bolii și vor prescrie tratamentul adecvat.

Următoarele examinări sunt considerate principalele metode de diagnostic pentru vasculita hemoragică:

1. Coagulare.
2. Detectarea complexelor imune circulante (CIC).
3. Determinarea claselor de imunoglobuline A (crescute) și G (reduse), crioglobuline și componente ale sistemului de complement.
4. Analiza biochimică (fracțiuni proteice, CRP, antistreptolizină O, seromucoid).
5. Testul de sânge general (dezvoltat) cu calculul valorilor absolute ale indicatorilor unei formule de leucocite.

Tratamentul vasculitei hemoragice

Unele manifestări ale sindromului pielii pot sugera un tratament în ambulatoriu (dar de odihnă în pat!) Cu aderarea obligatorie la o dietă specială (cu excepția cărnii, a peștilor, a ouălor, a alergenilor obligatorii, a produselor noi) și a medicației de prescriere. Cu toate acestea, perioada acută necesită o ședere spitalicească, supraveghere medicală constantă și, în cazul implicării organelor interne în procesul patologic - utilizarea unui număr mare de medicamente prescrise de scheme speciale și în anumite doze.

Natura tratamentului pentru vasculita hemoragică variază în funcție de faza bolii:

• debut, recadere, remisiune;
• forma clinică - simplă (piele), amestecată, cu leziuni renale;
• severitatea manifestărilor clinice - ușoare (sănătate satisfăcătoare, erupții cutanate, posibile dureri la nivelul articulațiilor), moderate (erupții cutanate multiple, dureri articulare sau artrită, dureri abdominale recurente, urme de sânge sau proteine ​​în urină), angioedem recurent, dureri abdominale persistente, sângerări gastrointestinale, sânge în urină, sindrom nefrotic, insuficiență renală acută);
• natura bolii - acută (până la 2 luni), prelungită (până la 6 luni), cronică (recurență sau dezvoltare a nefritei Schonlein-Genoch).

Schema de tratament al drogurilor include:

1. Dezagrecția - sunete 2-4 miligrame / kilogram pe zi, picurare intravenoasă trentală.
2. Heparina în doza de 200-700 unități pe kilogram de masă pe zi, subcutanat sau intravenos de 4 ori pe zi, se anulează treptat, cu o scădere a dozei unice.
3. Activatori de fibrinoliză - acid nicotinic.
4. În cazurile severe, este prescrisă terapia cu plasmafereză sau cu glucocorticosteroizi.
5. În cazuri excepționale, se utilizează citostatice, cum ar fi azatioprina sau ciclofosfamida.

Durata tratamentului vasculitei hemoragice la copii și adulți depinde de severitatea bolii și de forma sa clinică. De obicei durează 2-3 luni cu ușoară, 4-6 luni moderate și până la un an cu un curs sever de boală Schönlein-Genoch, cu recidive și nefrită.

Terapia pacienților cu vasculită hemoragică este complicată de faptul că în prezent nu există medicamente care să suprime în mod eficient principalul proces patologic, indiferent de localizarea acestuia. Este necesar să se excludă impactul efectelor antigenice active în mod deliberat, în special a celor care au coincis cronologic cu manifestările clinice ale bolii.

dietă

Este foarte important ca în timpul tratamentului să se prevină sensibilizarea suplimentară a pacientului. Prin urmare, este necesară o dietă care exclude extractele, ciocolata, cafeaua, citricele, căpșunile, ouăle, conservele industriale industriale, precum și produsele slab tolerate de către pacient.

Dieta specială este prescrisă în plus față de sindroamele pronunțate abdominale sau renale. Deci, în cazul nefritei grele, se recomandă să urmați dieta nr. 7 fără săruri și carne.

Ce doctor să contactezi

Hemoragia vasculară la copii și adulți este tratată de un reumatolog. Odată cu înfrângerea diferitelor organe, este necesară consultarea specialiștilor relevanți: dermatolog (piele), gastroenetrolog (intestin), neurolog (creier), nefrolog (rinichi), cardiolog (inimă), pulmonolog (plămân). O examinare imunologică este de dorit pentru diagnosticarea în timp util a complicațiilor după medicație.

perspectivă

În vasculita hemoragică, prognosticul este destul de favorabil. În cazuri rare, moartea poate să apară în faza acută a bolii datorită complicațiilor tractului gastrointestinal (sângerare, invaginație, infarct intestinal). Decesul se poate datora, de asemenea, insuficienței renale acute sau afecțiunilor sistemului nervos central.

Unii pacienți cu vasculită hemoragică pot dezvolta afecțiuni renale cronice. La aproximativ 25% dintre pacienții cu leziuni renale în faza acută a bolii, schimbările în sedimentele urinare persistă timp de mai mulți ani; Rezultatul final al bolii la acești pacienți nu este cunoscut.

Hemoragie vasculită

Hemoragia vasculară este o inflamație aseptică sistemică a vaselor microvasculatului cu o leziune primară a pielii, a articulațiilor, a tractului gastrointestinal și a glomerului renal. Apare cu simptome de erupție hemoragică sau urticarie, artralgie, sindrom de durere abdominală, hematurie și insuficiență renală. Diagnosticul se bazează pe simptome clinice, date de laborator (teste de sânge, urină, coagulogramă), studiul tractului digestiv și rinichilor. Baza tratamentului vasculitelor este terapia cu anticoagulante, angiogregantami. În cazurile severe, se utilizează hemocorrecția extracorporeală, tratamentul cu glucocorticoizi, tratamentul antiinflamator, citostatic.

Hemoragie vasculită

Hemoragia vasculară (HBV, boala Schönlein-Genoch, purpura alergică, toxicoza capilară) este una dintre cele mai frecvente boli hemoragice de astăzi. În esență, este o vasculită alergică superficială cu o leziune de arteriole mici, venule, precum și capilare. În clasificarea internațională a bolilor (ICD), boala se numește "purpură alergică". Boala Schönlein-Henoch apare în special în copilărie - de la 5 la 14 ani. Prevalența medie în rândul copiilor de această vârstă este de 23-25 ​​de cazuri la 10 mii. Persoanele cu vârste cuprinse între 7 și 12 ani sunt cele mai susceptibile la această boală. La copiii cu vârsta sub 3 ani, sunt cunoscute numai cazuri izolate de purpură.

motive

Aspectele etiologice nu au fost pe deplin studiate, este doar cunoscut faptul că în cele mai multe cazuri patologia este infecțio-alergic în natură. Există o dependență sezonieră - cea mai mare incidență este înregistrată în sezonul rece și umed. Observațiile pe termen lung au evidențiat factori comuni de declanșare care preced evoluția manifestărilor clinice. Acestea includ:

• Bolile infecțioase. În majoritatea cazurilor, manifestarea vasculitei este precedată de o infecție acută a tractului respirator (traheobronchitis, amigdalită, rinofaringită). Cel mai adesea, streptococul beta-hemolitic, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirusul, HSV de tip 1 și tipul 2 pot fi izolați din spălările nazofaringiene. O proporție mai mică a copiilor bolnavi este infectată cu citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, chlamydia, Mycobacterium tuberculosis, hepatita B.
• Terapia de droguri. În reumatologie, există rapoarte despre dezvoltarea vasculitei hemoragice cu utilizarea preparatelor farmaceutice: antibiotice (peniciline, macrolide), AINS, medicamente antiaritmice (chinidină). Pentru a provoca fenomenul de purpură alergică poate vaccinarea profilactică, efectuată imediat după ARVI anterioară.
• Povară alergică. În istoricul pacienților cu HB există adesea indicii privind prezența diferitelor tipuri de alergii (droguri, alimente, frig). Pacienții suferă adesea de dermatită alergică, polinoză, rinită alergică sau manifestări de diateză exudativ-catarrală.
• Alte cauze endogene și externe. Hipotermia, insolația excesivă, mușcăturile de insecte și leziunile pot fi printre factorii care produc factori. La unii pacienți, manifestarea bolii apare pe fondul sarcinii, diabetului, tumorilor maligne, cirozei hepatice.

În multe cazuri, factorul cauzal care provoacă apariția vasculitei nu poate fi stabilit. Un număr de autori sugerează că efectul provocării factorilor conduce la apariția vasculitei hemoragice numai în acele cazuri când se efectuează pe fondul predispoziției genetice a organismului la reacții imune hiperegice.

patogenia

Baza dezvoltării vasculitei hemoragice este formarea complexelor imune și creșterea activității proteinelor sistemului de complement. Circulând în sânge, acestea sunt depuse pe suprafața interioară a peretelui vaselor mici (venule, arteriole, capilare), provocând distrugerea acesteia cu apariția unui proces inflamator aseptic. Inflamația peretelui vascular, la rândul său, conduce la creșterea permeabilității acestuia, depunerea fibrină și a masei trombotice în lumenul vasului, care cauzează semnele clinice principale ale sindromului hemoragic al pielii și microturbării patului vascular cu afectarea tractului gastrointestinal, rinichilor și articulațiilor.

clasificare

În cursul clinic al toxicozei capilare, se disting faza acută (perioada inițială sau exacerbarea) și faza de diminuare (îmbunătățire). În funcție de simptomele predominante, boala este clasificată în următoarele forme clinice: simple, reumatoide (articulare), abdominale și fulminante. În funcție de natura fluxului, se disting acută (până la 2 luni), prelungită (până la o jumătate de an) și HS cronică. Severitatea manifestărilor clinice secretă vasculita:

• Calitate ușoară Există o stare satisfăcătoare a pacienților și caracterul mic al erupției cutanate, artralgia.
• Grad mediu. Starea pacientului este moderată, erupția cutanată este abundentă, artralgia este însoțită de modificări ale articulațiilor tipului de artrită, dureri abdominale recurente și microematurie.
• Severă. Există o afecțiune gravă a pacientului, se excretă excesivă erupție cutanată cu zone necrotice, angioedem, sindrom nefrotic, hematurie și hemoragie gastrointestinală, posibil de apariție a insuficienței renale acute.

simptome

Pentru o clinică cu purpură alergică, un debut tipic acut, cu febră până la numerele subfebrile sau febrile. Cu toate acestea, este posibil să nu existe o creștere a temperaturii. Sindromul de piele are loc la începutul bolii și se observă la toți pacienții. Se caracterizează prin elemente hemoragice punctate și papuce difuze de diferite mărimi (de obicei mici), care nu dispar atunci când sunt presate. În unele cazuri, se observă urticarie. Erupțiile sunt, de obicei, localizate simetric pe pielea picioarelor, coapsei și feselor, în zona articulațiilor mari, mai puțin pe pielea mâinilor și a corpului. Abundența erupțiilor se corelează adesea cu severitatea vasculitei. Cu cel mai sever curs, necroza se dezvoltă în centrul unor elemente ale erupției cutanate și ale formelor de ulcer. Rezolvarea erupției se termină cu o hiperpigmentare de lungă durată. La HBW cronic, cu recurențe frecvente la nivelul pielii după dispariția erupției cutanate, apare scalarea.

Sindromul articular se dezvoltă la 70% dintre pacienți. Îmbinările articulațiilor pot fi de scurtă durată sub formă de artralgie ușoară sau pot persista timp de câteva zile cu dureri severe, însoțite de alte simptome de artrită (roșeață, umflături) și care conduc la restrângerea mișcării articulației. O caracteristică este natura volatilă a leziunii, cu implicarea în principal a articulațiilor mari, adesea genunchi și gleznă. Sindromul articular poate să apară în perioada inițială de vasculită sau să apară ulterior. Adesea este tranzitorie în natură și nu duce niciodată la deformarea permanentă a articulațiilor. Sindromul abdominal poate preceda sau să însoțească manifestările articulare cutanate. Se manifestă prin dureri abdominale cu intensitate variabilă - de la moderat la paroxismal după tipul de colică intestinală. Pacienții adesea nu pot specifica locația exactă a durerii, se plâng de scaunul anormal, greața și vărsăturile. Abdominala poate apărea de mai multe ori pe parcursul zilei și poate trece în mod spontan sau în primele zile de tratament.

Sindromul renal apare la 25-30% dintre pacienți și manifestă semne de glomerulonefrită cronică sau acută cu diferite grade de hematurie. Un număr de pacienți dezvoltă complexe de simptome nefrotice. Deteriorarea altor organe în vasculita hemoragică este destul de rară. Aceasta poate fi pneumonia hemoragică sub formă de tuse cu dungi de sânge în spută și scurtarea respirației, hemoragii în endocard, pericardită hemoragică, miocardită. Deteriorarea vaselor cerebrale se manifestă prin amețeli, iritabilitate, cefalee, epifriscuri și poate provoca dezvoltarea meningitei hemoragice.

complicații

Leziunile renale sunt cel mai persistent sindrom de vasculită hemoragică, pot fi complicate de glomerulonefrita malignă și insuficiența renală cronică. În cazurile severe de purpură alergică, apare sângerare gastrointestinală, însoțită de vărsături sângeroase și prezența sângelui în fecale, hemoragii pulmonare, hemoragii în substanța cerebrală (accident vascular cerebral hemoragic). Pierderea masivă a sângelui poate duce la colaps și comă anemică. Complicațiile sindromului abdominal sunt mai puțin frecvente și sunt reprezentate de invaginație intestinală, peritonită, tromboză mezenterică și necroză a unei părți a intestinului subțire. Cea mai mare frecventa a rezultatelor letale este inregistrata in forma de HB fulminant.

diagnosticare

Efectuând diagnosticarea, un reumatolog ia în considerare vârsta pacientului, studiază etiofactorii, compară datele clinice și de laborator, exclude alte boli. Odata cu dezvoltarea sindromului de rinichi, pacientul are nevoie de o consultatie nefrologista, in prezenta durerilor abdominale o consultatie cu un gastroenterolog si un chirurg. Panoul de diagnosticare include:

• Teste hematologice. În general, testele de sânge sunt de obicei marcate prin semne nespecifice de inflamație moderată (leucocitoză și o ușoară creștere a ESR), o creștere a numărului de trombocite și eozinofile. Analiza biochimică a sângelui arată o creștere a imunoglobulinei A și a CRP. Rezultatele coagulării au o mare importanță diagnostică. Lipsa datelor pentru încălcarea coagulării în prezența semnelor clinice de sindrom hemoragic este o dovadă în favoarea HS.
• Urina și fecalele. În analiza urinei au fost depistate hematurie, proteinurie, cilindrurie. Pacienții cu sindrom renal se prezintă prin monitorizarea modificărilor în analiza urinei, efectuarea biochimiei urinare, eșantioanele Zimnitsky, Nechiporenko. Pentru a diagnostica hemoragia ascunsă a tractului gastro-intestinal, efectuați analize de sânge oculte fecale.
• Instrumente diagnostice. Pentru a evalua starea organelor țintă, este efectuată o ultrasunete a rinichilor, ultrasunete a vaselor renale. Pentru a exclude cauzele organice de sângerare din tractul digestiv și bronhiile, se recomandă efectuarea unui ultrasunete abdominal, gastroscopie, bronhoscopie.
• Biopsia cu histologie. În cazurile severe de diagnostic, este indicată o biopsie cutanată sau renală. Examinarea histologică a biopsiei evidențiază modificări caracteristice: depunerea imunoglobulinei A și a CEC pe endotel și în grosimea peretelui vascular al venulelor, arteriolelor și capilarelor; formarea microtribilor; eliberarea de elemente din sânge dincolo de vas.

Forma abdominală a vasculitei hemoragice trebuie diferențiată de alte cauze care determină apariția simptomelor de "terapeut acut";, gripa), leucemie, artrita reumatoida, boala Still, glomerulonefrita acuta, vasculita sistemica.

tratament

În faza acută a vasculitei hemoragice, pacienții trebuie să urmeze odihna de pat și o dietă hipoalergenică, să limiteze aportul de lichide și sare și să elimine antibioticele și alte medicamente care pot crește sensibilizarea organismului. Direcțiile principale ale terapiei depind de manifestările clinice, deci este recomandabil să le luăm în considerare din punct de vedere sindrom:

• Pentru orice sindroame. Baza terapiei de bază pentru toate formele de hepatită B este numirea de dezagreganți (dipiridamol, pentoxifilină) și activatori de fibrinoliză (acid nicotinic). Preparatele din aceste grupuri împiedică agregarea plachetară, îmbunătățesc microcirculația și perfuzia interstițială. De multe ori, heparina și alte anticoagulante sunt incluse în regimul de bază.
• Cu sindromul pielii. Terapia implică utilizarea de sulfasalazină, colchicină. Utilizarea prednisonului este încă o problemă controversată în rândul medicilor. Poate numirea lui în cazuri severe de HS. În absența efectului terapiei cu corticosteroizi, preparatele din stoc sunt citostatice.
• Când sindromul articular. Pronunțată arthralgia este oprită prin terapie antiinflamatorie (indometacin, ibuprofen). În plus, pot fi administrați derivați de aminochinolină (clorochină).
• În sindromul renal. Sunt prescrise doze mari de glucocorticoizi, citostatice. Este posibil să se utilizeze un inhibitor ECA, antagoniști ai receptorilor angiotensinei II, să se administreze imunoglobulină umană normală, să se efectueze electroforeză cu acid nicotinic și heparină în zona renală. În CRF în stadiu final, este necesară transplantul de hemodializă sau de rinichi.
• Cu sindrom abdominal. Sindromul de durere intensă servește ca indicație pentru administrarea intravenoasă a prednisonului, reopoliglucinei, cristaloidelor. Odată cu dezvoltarea complicațiilor chirurgicale (perforare, invaginație a intestinului), se folosesc tactici chirurgicale.

Boala severă este o indicație pentru hemocorrecția extracorporeală (hemoragie, imunosorbție, plasmefereză). Mulți autori au remarcat ineficiența antihistaminelor în tratamentul HBV. Cu toate acestea, utilizarea lor poate fi justificată la pacienții cu antecedente alergice. Atunci când boala este asociată cu alergii alimentare și prezența sindromului abdominal, enterosorbentele sunt prescrise suplimentar.

Prognoza și profilul

Formele ușoare de vasculită hemoragică sunt predispuse vindecării spontane după primul atac al bolii - prognosticul lor este favorabil. În forma fulminantă, moartea pacienților poate să apară în primele câteva zile de la debutul bolii. Cel mai adesea este asociat cu leziuni ale SNC vasculare și apariția hemoragiei intracerebrale. O altă cauză a morții poate fi sindromul renal sever, care duce la dezvoltarea uremiei. Pentru a preveni vasculita alergică, se recomandă salubrizarea focarelor infecțioase cronice ale organelor ORL, deparazitare cu invazii helmintice, evitarea contactului cu alergenii cunoscuți și medicamente necontrolate.

Hemoragie vasculită

Hemoragia vasculară este o boală cu o leziune primară a capilarelor pielii, articulațiilor, tractului gastro-intestinal și rinichilor.

Vasculita hemoragică poate începe la orice vârstă. Cu toate acestea, până la 3 ani, copiii se îmbolnăvesc rareori. Numărul maxim de cazuri de vasculită hemoragică se produce la vârsta de 4-12 ani.

Debutul bolii este posibil 1-4 săptămâni după o durere în gât, infecții virale respiratorii acute, scarlat sau alte boli infecțioase. Vaccinurile, intoleranța la medicamente, alergiile alimentare, traumele, răcirea preced evoluția bolii la un număr de pacienți.

Baza vasculitei hemoragice este creșterea producției de complexe imune, activarea sistemului complementar, permeabilitatea vasculară crescută, deteriorarea peretelui capilar.

Manifestări ale vasculitei hemoragice

La majoritatea copiilor, vasculita hemoragică începe cu erupții cutanate tipice - acestea sunt mici, elemente localizate simetric, care nu dispar atunci când sunt presate. Erupția este localizată pe suprafețele extensor ale membrelor, în jurul articulațiilor, pe fese. Erupțiile cutanate ale feței, trunchiului, palmelor și picioarelor sunt mai puțin frecvente. Intensitatea erupției cutanate variază de la un singur la mai multe elemente cu tendința de a fuziona. La epuizarea unei erupții cutanate există o pigmentare, într-un loc al cărui recidivă frecventă apare peeling.

Deteriorarea articulațiilor este al doilea simptom caracteristic al vasculitei hemoragice, observat la 2/3 dintre pacienți. De obicei apare simultan cu o erupție cutanată în prima săptămână de boală sau la o dată ulterioară. Natura afectării articulațiilor variază de la dureri articulare pe termen scurt la inflamații. Se afectează în special articulațiile mari, în special genunchiul și glezna. Edemul periarticular se dezvoltă odată cu schimbarea formei articulațiilor și sensibilității; durerile durează de la câteva ore până la câteva zile. Deformarea persistenta a articulatiilor care le incalca functia nu se intampla.

Durerea abdominală este al treilea cel mai frecvent simptom al vasculitei hemoragice. Poate apărea simultan cu deteriorarea pielii și articulațiilor și poate precede modificările de piele și articulații. Unii pacienți se plâng de dureri abdominale moderate, care nu sunt însoțite de tulburări digestive, nu provoacă multă suferință și se dau pe cont propriu sau în primele 2-3 zile de la începerea tratamentului. Alte dureri ale abdomenului sunt paroxistice, apar brusc ca colici intestinali, nu au o localizare clară. Atacurile dureroase pot fi repetate de mai multe ori pe parcursul zilei și pot dura până la câteva zile. Pacienții se plâng de greață, vărsături, scaun instabil, uneori febră. În cazuri rare, pe fundalul imaginii clinice specificate, se observă episoade de sângerare intestinală și gastrică.

Foto: piele cu vasculită hemoragică

Leziunile renale în vasculita hemoragică sunt mai puțin frecvente decât alte manifestări ale bolii. Leziunile renale pot fi diferite - de la cele care dispar rapid in timpul terapiei, la o imagine pronuntata a glomerulonefritei (nefrita Shenlein-Genochh).

Cu mult mai puțin frecvent cu vasculita hemoragică, se detectează leziuni ale altor organe. Sindromul pulmonar poate să apară sub forma unei tuse cu o cantitate mică de spută și dungi de sânge, uneori scurtarea respirației. Hemoragie pericardită, hemoragii în endocard sunt descrise. De regulă, aceste modificări sunt reversibile.

Mai des, la copii, pe fundalul bolii moderate și severe, murmurul sistolic apare în inima unui caracter funcțional. Deteriorarea sistemului nervos central este cauzată de inflamația vaselor cerebrale și a meningelor și, de obicei, apare la înălțimea schimbărilor pielii. Pacienții se plâng de cefalee, amețeli, iritabilitate. În unele cazuri, băieții cu vasculită hemoragică au leziuni testiculare (adesea bilaterale) - umflături și sensibilitate.

diagnosticare

Modificările parametrilor de laborator nu sunt specifice vasculitei hemoragice. Posibila creștere a VSH și disproteinemie de leucocite cu niveluri crescute de alfa-2-globulinelor, crescând indicatori nespecifice ce caracterizează inflamatie - BPA, seromucoid, titruri proteinei C-reactive ASLO și antigialuronidazy.

Schimbări imunologice sub formă de niveluri crescute de imunoglobulină A, complexe imune circulante crescute și crioglobuline, niveluri reduse de imunoglobulină G, activitate de complement.

Manifestările de laborator ale hipercoagulării (fibrinogen crescut, complexe monomerice de fibrină solubile, agregare plachetară indusă, inhibarea fibrinolizei) sunt cele mai pronunțate în cazul bolilor severe.

Tratamentul vasculitei hemoragice

Natura terapiei pentru vasculita hemoragică variază în funcție de faza bolii -

• debut, recadere, remisiune;
• forma clinică - simplă (piele), amestecată, cu leziuni renale;
• severitatea manifestărilor clinice - lumină (stare de sănătate, erupții cutanate neobilnye, pot fi durere la nivelul articulațiilor), la mijlocul (multiple erupții cutanate, dureri articulare sau artrita, dureri abdominale recurente, urme de sânge sau urină belkav), severă (rash de scurgere, elemente de necroză angioedem recurent, dureri abdominale persistente, sângerări gastrointestinale, sânge în urină, sindrom nefrotic, insuficiență renală acută);
• natura bolii - acută (până la 2 luni), prelungită (până la 6 luni), cronică (recurență sau dezvoltare a nefritei Schonlein-Genoch).

Agenții antiplachetari sunt utilizați în toate formele bolii. Curantil (dipiridamol, persantină) 5-8 mg / kg pe zi în 4 doze divizate; trental (pentoxifilină, agapurină) 5-10 mg / kg pe zi în 3 doze divizate. În cazuri severe, două medicamente sunt prescrise în același timp pentru a spori efectul antiagregator.

Durata tratamentului vasculitei hemoragice depinde de forma clinică și severitatea: 2-3 luni - pentru ușoară; 4-6 luni - cu moderat; până la 12 luni - în cazul unui curs recurent sever și jad de Schönlein - Genoh; în cazul unui curs cronic, aceștia sunt tratați cu cursuri repetate timp de 3-6 luni.

Doza de anticoagulant selectat în mod individual, cu accent pe dinamica pozitivă a simptomelor clinice (stabilizare erupție cutanată, dispariția durerilor în abdomen, gradul de reducere a urinei separării sângelui), precum și parametrii de laborator (timp de prelungire de coagulare a sângelui sau activat în timpul recalcificare comparat 3,2 ori cu originalul, traducerea testelor de paracoagulare pozitive în negativ).

În absența efectului clinic și de laborator corespunzător, doza este crescută cu 50-100 U / kg / zi. Administrarea subcutanată a heparinei în fibra abdomenului de 3-4 ori pe zi (Fraxiparină - de 2 ori) sau injecții intravenoase este utilizată.

Cu vasculită hemoragică moderată, durata tratamentului durează de obicei până la 25-30 zile; cu scutire severă până la persistență a sindroamelor clinice, sunt necesare 45-60 de zile de tratament cu heparină; cu jadul dezvoltat de Schönlein - Genoh este prelungit. Abolirea medicamentelor se efectuează treptat la 100 UI / kg / zi la fiecare 1-3 zile.

Activatori de fibrinoliză - acidul nicotinic și derivații acestuia (nicotinat de xantinol, teiconol, komplamin) - doza este aleasă ținând cont de sensibilitatea individuală, de obicei este de 0,3-0,6 g pe zi.

Glucocorticosteroizii sunt eficienți în cazul bolilor severe. Tratamentul cu glucocorticosteroizi trebuie efectuat pe fundalul tratamentului anticoagulant-antiplachetar. Cu moderată și ușoară în timpul utilizării lor nu este justificată. Cu o formă simplă și mixtă fără afectare renală, doza de prednisolon este de 0,7-1,5 mg / kg pe zi și este utilizată într-un curs scurt de 7-20 zile. În cazul dezvoltării nefritei cu Schonlein-Henoch, se recomandă administrarea a 2 mg / kg pe zi timp de 1-2 luni, urmată de o scădere de 2,5-5,0 mg o dată pe 5-7 zile până la întreruperea completă.

Citostaticele sunt adecvate pentru forme grave de afectare a rinichilor în absența dinamicii pozitive a tratamentului cu glucocorticosteroizi, precum și în prezența unui sindrom de piele severă cu zone de necroză a pielii pe fondul unei activități imunologice ridicate. Pentru administrare se utilizează azathioprin 2 mg / kg / zi, ciclofosfamidă 2 mg / kg / zi timp de până la 4-6 luni. Tratamentul se efectuează sub controlul sângelui periferic: cu o scădere a numărului de leucocite, citostaticele sunt anulate.

Terapia prin transfuzie: este efectuată la copii cu vasculită hemoragică severă timp de 5-15 zile în perioada acută a bolii, când manifestările clinice sunt cele mai pronunțate. Structura terapiei prin transfuzie include: soluții de substituție plasmatică mică (reopoliglucină, reoglyumană, reomacrodex) în doză de 10-20 ml / kg / zi; glucoză-novocaină (soluție de glucoză 5% și soluție de novocaină 0,25% în raport de 2: 1 sau 3: 1) într-o cantitate de 10 ml la 1 kg greutate corporală, dar nu mai mare de 100 ml; antispastice - aminofilină (5 mg / kg / zi), fără spa (2 ml de soluție 2%) în 150-250 ml de soluție izotonică de clorură de sodiu; inhibitori ai enzimelor proteolitice (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / zi, trasiol 50 000 - 100 000 U / zi). Introducerea de medicamente efectuate picurare la o rată de 10-15 picături pe minut.

Plasmafereza are rolul de a elimina toxinele, bacteriile, substanțele inflamatorii, anticorpii, complexele imune, crioglobulinele din circulație și este indicată pentru vasculita hemoragică severă, recurența continuă sau unilaterală a simptomelor. Plasmafereza ajută la normalizarea proprietăților sângelui, ameliorează vasospasmul, îmbunătățește microcirculația, crește activitatea funcțională a celulelor imunocompetente, crește sensibilitatea pacienților la medicamente.

Volumul plasmei exudate este de 10-30 ml pentru 1 kg de greutate corporală a copilului (pentru un curs de tratament constând în 3-8 sesiuni de plasmefereză, îndepărtarea de la 2 la 5 volume de plasmă circulantă). Primele 3-4 sesiuni se desfășoară zilnic, iar următoarea - o dată în 3 zile. Rata de exfuzie este de 50 ml pe minut. Pentru a preveni tromboza, heparina este utilizată la o rată de 100-300 U / kg. Dextranele moleculare mici, albumina, soluțiile de glucoză, salina fiziologică sunt utilizate ca soluții de înlocuire.

Antihistaminicele sunt eficiente la copii cu antecedente de alergie la alimente, droguri sau gospodării, manifestări de diateză exudativ-catarrală, boli alergice (polinoză, angioedem, bronșită obstructivă acută, astm bronșic). Utilizați tavegil, suprastin, diazolin, fencarol și alte medicamente în doze de vârstă timp de 7-10 zile.

Enterosorbentele sunt necesare pacienților cu antecedente alergice agravate, în prezența durerii abdominale, în cazurile în care agenții alimentari reprezintă un factor provocator al bolii. Enterosorbenții leagă toxinele și substanțele biologic active în lumenul intestinal, împiedicând astfel pătrunderea lor în circulația sistemică. În acest scop, sunt prescrise poliphepan, smecta, enterosorb, carbon activat de 3-4 ori pe zi timp de 5-10 zile.

Stabilizatorii de membrană au prescris cursuri repetate cu afectare renală sau sindrom recurent de piele. Preparatele din acest grup ajută la reducerea permeabilității peretelui vascular, la îmbunătățirea proceselor trofice și la un efect imunomodulator. Cele mai utilizate pe scară largă sunt retinolul, tocoferolul (vitamina E), rutina, dimefosfonul timp de o lună.

Complicații și prognoză

Rezultatul vasculitei hemoragice la copii este, în general, favorabil. Recuperarea de la debut este observată la mai mult de jumătate dintre pacienți. Poate că evoluția recidivantă pe termen lung a bolii, cu frecvența recidivelor variind de la un singur timp de mai mulți ani până lunar. Cu toate acestea, în timp, de regulă, boala devine monosindromică: se dezvoltă doar o erupție pe piele (mai puțin frecvent cu sindromul articular) sau o afecțiune cronică a rinichilor. În același timp, funcția renală rămâne intactă pentru o lungă perioadă de timp. Rezultatul în insuficiența renală cronică este extrem de rar, cu o formă mixtă de glomerulonefrită sau cu o formă care progresează rapid.