Vasculita și vasculopatia

Vasculita este un grup de boli caracterizate prin modificări inflamatorii și necrotice în vasele de sânge. Vasculita este primară și secundară. Vasculita care poate afecta sistemul nervos central, vezi tabelul. 2-11. Toate acestea pot provoca ischemia țesutului (chiar și atunci când nu există o inflamație acută), a căror amploare poate varia de la neuropaxie la atac de cord.

Tabel. 2-11. Vasculită care afectează sistemul nervos central

Note: 0 = rar observat sau nu este descris; + = adesea; ++ = deseori
‡ grupul de boli, frecvența implicării sistemului nervos central depinde de subspecii
† vezi secțiunea privind această nosologie

Așa-numitul artera cranială. Arterita granulomatoasă sistemică de etiologie necunoscută, care afectează în principal ramurile ASA. Dacă nu este tratată în mod corespunzător, poate duce la orbire. Arterita temporară este inclusă în denumirea arterei celulare uriașe (unii autori folosesc aceste denumiri alternativ), care include și arterita Takayasu (care este similară cu arterita temporală, dar afectează numai arterele mari la femeile tinere). ≈ 50% dintre pacienții cu arterită temporară au polimialgie reumatică (caracterizată printr-o restricție dureroasă a mobilității mușchilor proximali cu o durată de ≥4 săptămâni, o creștere a ESR și CPK), care este considerată o afecțiune separată, dar suprapusă, care are multe simptome similare.

Apare aproape exclusiv în rândul persoanelor de culoare albă de origine europeană> 50 de ani (vârsta medie de debut a bolii este de 70 de ani). Incidența cazurilor noi este ≈17 / 100.000 (limite: 0.49-23), iar prevalența globală este ≈223 / 100.000 (în funcție de autopsie, numărul de cazuri noi este mult mai mare). Polimialgia reumatismală este mai frecventă (prevalența ≈500 / 100.000). Arterita temporară este mai frecventă în latitudinile nordice și printre oamenii de origine scandinavă. ♀: ≈ 2: 1 (limite: 1,05-7,5: 1).

Femele intermitente de reacție inflamatorie, constând din limfocite, celule plasmatice, macrofage, celule uriașe (dacă nu sunt prezente, ar trebui să existe o proliferare intimă pronunțată), situată în principal în stratul mijlociu al arterelor afectate. Cele mai frecvent implicate sunt arterele oftalmologice, ramurile EBL și toate vasele sistemului HCA (unde artera temporală superficială este ramura finală). În plus, este posibilă deteriorarea arterelor abdominale aorte, femurale, umăr și mezenterice. Spre deosebire de nodoza periarteritică, arterele renale rămân de obicei intacte.

Diverse opțiuni pentru simptomele arterei temporale, vezi tabelul. 2-12. Debutul bolii este de obicei subtil, dar uneori există cazuri acute.

Tabel. 2-12. Varinta complex de simptome ale arterei temporale

1. G / B: cel mai frecvent simptom inițial. G / B poate fi nespecifică sau localizată în una sau ambele zone temporale, frunte sau occiput. Poate fi superficial sau arzând și ocazional jerking.

2. Simptome ale afecțiunilor circulatorii conform ASA (ele sunt o indicație gravă a artertei temporale, deși nu sunt patognomonice): disfuncția musculaturii mandibulei, limbii și gâtului

3. simptome oculare: asociate cu inflamația și blocarea ramurilor de Ophta și VBS

4. orbire tranzitorie, orbire, pierderea câmpurilor vizuale, diplopie, ptoză, durere oculară, edem cornean, chemoză

5. orbire: frecvența ≈7%; dacă a apărut, recuperarea vederii este puțin probabilă

6. simptome constituționale nespecifice: febră (în 15% din cazuri poate arăta ca febră cu etiologie necunoscută), anorexie, scădere ponderală, slăbiciune, stare dureroasă

7. Arterele temporale au un aspect normal, cu o examinare clinică în 33% din cazuri. În alte cazuri, poate fi determinată durerea, umflarea, eritemul, scăderea pulsației sau prezența nodulilor.

1. nodoza periarteritei
2. vasculita hipersensibilă
3. ateroscleroza ocluzivă
4. boli maligne: simptome de febră subfebrilă, slăbiciune și scădere în greutate
5. infecții
6. nevralgie trigeminală
7. migrenă oftalmoplegică
8. boli dentare

1. ESR: de obicei> 50 mm / h conform tehnicii Westergren (dacă> 80 mm / h și simptomele descrise mai sus sunt prezente, atunci este foarte probabil diagnosticul de arterită temporală)
2. Proteina C reactivă: un alt indicator al procesului acut, a cărui valoare este comparabilă cu ESR. Avantajul este că poate fi detectat în plasma congelată.
3. test de urină: poate să apară anemie normochromică ușoară
4. factorul reumatoid, anticorpii antinucleari, nivelurile de complement ale plasmei sunt de obicei normale
5. Indicatorii funcției hepatice sunt de obicei modificați în 30% din cazuri (de obicei, fosfatază alcalină)
6. biopsia arterei temporale în cazurile în care nu există altă explicație pentru simptome și ESR crescută> 50 mm / h (vezi mai jos)
7. AH al arterei temporale nu ajută la realizarea unui diagnostic (dar poate fi indicat dacă se suspectează o arteră mare)
8. Scanarea CT: nu ajută de obicei; există un mesaj pe care zonele de calcifiere corespund arterelor temporale

Biopsia arterială temporară

Sensibilitatea și specificitatea metodei sunt prezentate în Tabelul. 2-13.

Tabel. 2-13. Biopsia arterială temporară

Indicații și date

Considerațiile privind necesitatea unei biopsii sunt într-o oarecare măsură controversate. Mulți autori au susținut biopsia din cauza toxicității cursului lung de steroizi la pacienții vârstnici și a frecvenței ridicate a reacțiilor inițiale înșelătoare ale steroizilor la alte boli. Un argument împotriva unei biopsii este că, deși rezultatele bioptice negative nu pot exclude prezența unei boli, în cazul unei biopsii negative, o imagine clinică bine definită este încă tratată ca în arterita temporală. În general, se consideră rezonabilă efectuarea unei biopsii înainte de a începe un curs lung de terapie cu doze mari de steroizi. Complicațiile în timpul biopsiei (sângerare, infecție) sunt rare, iar apariția necrozei cutanate este descrisă numai cu vasculită acută, care nu este asociată cu biopsia.

Deși modificările patologice pot persista săptămâni și chiar ani după începerea tratamentului, este mai bine să se efectueze o biopsie cât mai curând posibil după începerea tratamentului cu steroizi (adică nu este necesar să se amâne începerea tratamentului înainte de biopsie), de preferință în 2-5 zile din aceasta, eficiența sa este redusă).

Tehnica biopsiei arterei temporale

În cazul unei biopsii negative pe partea afectată, efectuarea unui studiu pe de altă parte crește performanța sa globală cu 5-10%.

Nu sunt descrise cazuri de tratament. Steroizii pot ameliora simptomele și pot preveni apariția orbirii (creșterea rare a afectării vizuale 24-48 de ore după începerea tratamentului cu doze adecvate de steroizi este rareori observată). Cu orbire completă sau insuficiență vizuală de lungă durată, nu ar trebui să se aștepte la nici un efect din partea acestui tratament.

1. în majoritatea cazurilor:
A. Începeți cu prednison la doza de 40-60 mg / zi, scindându-vă în 2-3 p / d (luați medicamentul în fiecare zi la începutul tratamentului, de obicei nu este eficient)
B. Dacă x 72 de ore de reacție la tratament nu este prezentă și diagnosticul este fără îndoială, atunci doza # 8593 până la 10-25 mg 4 r / zi
C. după ce s-a observat efectul medicamentului (de obicei x 3-7 d), administrați întreaga doză în dimineața cu 3-6 săptămâni până când simptomatologia este complet rezolvată și ESR este normalizată (la 87% dintre pacienți apare x ≈ 4 săptămâni) sau stabilizare decât în ​​50% din cazuri este observată artralgia (dar nu artrită reală).

Simptomele neurologice constau de obicei în leziuni ale FMN (de obicei, II, III, IV, VI, mai puțin frecvent V, VII, VIII, foarte rar sunt înfrângerea IX, X, XI, XII) și neuropatiile periferice, de asemenea diabetul zaharat (uneori precede apariția altor simptomele până la 9 luni). Leziunile focale ale GM și SM sunt mai puțin frecvente.

• Un "granulom median letal" (care poate fi similar sau identic cu reticuloza polimorfică) se poate transforma în limfom. Poate provoca distrugerea locală tranzitorie a țesutului nazal. Diferențierea cu această boală este crucială pentru că în acest caz, este necesar un tratament prin radiații; imunosupresia este contraindicată (de exemplu, ciclofosfamida). Poate că nu este un granulom real. Nu se implică rinichi sau tract respirator.
• boli fungice: Sporothrix schenckii și Coccidioides pot provoca un sindrom similar.
• alte tipuri de vasculite: în special sindromul Schurg-Strauss (astm bronșic și eozinofilia periferică) sau nodoza periarteritică (fără granule)

Boala rare. Sunt afectate în principal pulmonar, piele (pete eritematoase sau plăci compacte în 40% din cazuri) și sistemul nervos (CNS în 20% dintre cazuri, neuropatie periferică în 15%). Sinusurile paranazale, ganglionii limfatici și splina rămân de obicei intacte.

Leziunile oculare recurente și ulcere recurente în gură și în zona genitală; uneori însoțite de leziuni cutanate, tromboflebită și artrită. G / B este observată> decât în ​​50% din cazuri. Manifestările neurologice includ ataxie cerebrală, paraplegie, convulsii, tromboză sinusurilor durală. Simptomele neurologice sunt primele manifestări ale bolii doar în 5% din cazuri.

86% dintre pacienți au crescut proteina și pleocitoza în CSF. CAG de obicei nu dezvăluie nicio modificare. Pe CT pot fi focare de KU cu densitate scăzută.

Steroizii îmbunătățesc de obicei simptomele ochiului și ale creierului, dar, de obicei, nu afectează leziunile cutanate și genitale. În studiile necontrolate, efectele citotoxice au arătat un efect pozitiv. Utilizarea talidomidei poate avea un efect pozitiv (în studii necontrolate), dar are un risc serios de PD (efect teratogenetic, neuropatie periferică etc.).

În ciuda durerii, boala este de obicei benignă. Implicarea sistemului nervos duce la un prognostic mai rău.

Vasculita izolată a SNC

Așa-numitul angiita CNS. Boli rare (până în 1983, descrise ≈20 cazuri121); se referă numai la navele sistemului nervos central. Aproape întotdeauna există o leziune a vaselor mici → inflamație segmentată și necroză a vaselor mici de leptomeningeală și parenchimală cu ischemie a țesutului înconjurător sau hemoragii.

Combinația dintre H / B, confuzie, demență și somnolență. Uneori convulsii. Leziunile cerebrale focale și multifocale sunt observate> în 80% din cazuri. Tulburările vizuale sunt frecvente (ca urmare a unei leziuni a arterelor coroidale și retiniene sau a unei leziuni a cortexului vizual → halucinații vizuale).

ESR și leucocitoza sunt, de obicei, normale. CSF poate avea o compoziție normală sau poate avea pleocitoză și / sau o cantitate crescută de proteine. QD-urile pot avea zone QA cu densitate scăzută.

AG (necesar pentru diagnosticare): caracteristică este prezența mai multor zone de îngustare simetrică (tipul de "margele de coarde"). Prezența hipertensiunii normale nu exclude acest diagnostic.

Diagnostic histologic (recomandat): culturile trebuie să fie făcute din toate materialele de biopsie. O biopsie a creierului rareori arată vasculită. Leptomeningeal biopsia implică în mod necesar implicarea.

Tulburările neurologice nu sunt principalele manifestări ale acestui grup de vasculite, care includ:

• vasculita cauzată de o reacție alergică la medicamente
• vasculita cutanată
• boală serică → encefalopatie, convulsii, comă, neuropatie periferică
• Purpură Shanlein-Henoch

Vasculita cauzată de o reacție alergică la medicamente

O varietate de medicamente pot cauza vasculita cerebrală. Acestea includ metamfetamina ("viteza"), cocaina (vasculita evidenta este rara), heroina si efedrina.

Vasculita cerebrală a creierului (vasculită CNS): simptome, tratament, semne, cauze

Vasculita cerebrală a creierului.

Vasculita SNC este caracterizata prin inflamarea peretilor vaselor cu necroza fibrinoidă și infiltrarea leucocitelor la examenul histologic, lumen vasoconstricție, deteriorarea peretelui vascular apariția anevrism, riscul de tromboza, hemoragiile. În majoritatea cazurilor, vasele cerebrale sunt afectate de boli sistemice, dar este de asemenea descrisă angiita cerebrală izolată. În vasculita sistemică, vasele cerebrale sunt implicate în 40% din cazuri.

Clasificarea vasculitei cerebrale a creierului (vasculita TsNS)

Înfrângerea vaselor cerebrale este posibilă și cu vasculita sistemică primară și secundară. Acestea ar trebui distinse de vasculita primară ("izolată") a sistemului nervos central.

Dacă reacția autoimună, care este cauza inflamației, apare direct în peretele vaselor, vasculita se numește primară. Vasculita secundară se dezvoltă datorită bolilor difuze ale țesutului conjunctiv, proceselor infecțioase, toxice sau neoplazice. Vasculita primară este clasificată pe baza caracteristicilor clinice și a modificărilor histologice.

Vasculita primară

• artera celulară gigantică a vaselor craniului (Takayasu, artera temporală a lui Horton)
  
  • Arterita temporară
  • Arterie Takayasu
• Poliararită nodulară
• Sindromul lui Churd - Strauss
• Izolată angiita CNS
• Granulomatoza lui Wegener
• Boala lui Behcet
• panarterita nodală
• angiopatie microscopică
• angiita alergică granulomatoasă
• Sindromul Kawasaki
• Schonlein-Henoch Purpura

Vasculită secundară

• Bolile difuze ale țesutului conjunctiv (colagenoză)
  
  • Lupus eritematos sistemic
  • sclerodermia
  • Sindromul Sjogren
• otrăvire
• Boli neoplazice
• medicamente (în principal morfină, cocaină, amfetamină, precum și fentoin, tireostatice, tiazid, penicilină, sulfonamidă)
• infecție / fenomene parainfecțioase (meningita bacteriana, endocardita bacteriană, sifilis, boala Lyme, tuberculoza, hepatita B, infecții cu virusul imunodeficienței umane, herpes, citomegalovirusul, virusul varicelo-zosterian, Streptococcus, din genul Aspergillus ciuperci, ascarizi, tsistitserok)
• combinate cu colagenoză
• boli maligne
• boli autoimune.

Vasculita primară a SNC (rar): diagnosticul de angiită izolată a SNC este, în primul rând, diagnosticul de excludere și, în al doilea rând, confirmarea histologică este necesară pentru planificarea terapiei.

Simptomele și semnele de vasculită cerebrală a creierului (vasculită CNS)

Simptomele în cele mai multe cazuri reflectă prezența ischemiei cerebrale multifocale. Cele mai frecvente manifestări sunt dureri de cap difuze, tulburări mintale, tulburări vizuale, convulsii epileptice, hemizidrome și semne de afectare a trunchiului cerebral. Au fost de asemenea observate mai multe mononeuropatii și polineuropatii asociate leziunilor vasa nervorum.

Simptome și simptome neurologice:

• senzoriale ale motorului
• dureri de cap (în special cu arterita temporală a lui Horton)
• anomalii psihiatrice (tulburări cognitive, schimbări de personalitate, tulburări afective sau psihotice)
• mielită
• neuropatie
• encefalită
• mialgie cu miozită

• febra, transpirații nocturne, scădere în greutate, slăbiciune
• cu leziuni ale pielii: purpură, necroză, ulcere, urticarie, simptomele Raynaud
• leziuni ale tractului respirator: sinusită, ulcere ale mucoasei, hemoptizie, simptome astmatice
• cu afectarea inimii și a vaselor de sânge: angină pectorală, simptome datorate perimiocarditei, tromboză, stenoză, anevrism și infarct embolic
• cu înfrângerea tractului gastro-intestinal: dureri abdominale de tip colică, scaun amestecat cu sânge
• cu leziuni ale tractului urogenital: oligurie, poliurie, edem, hematurie
• cu leziuni ale sistemului musculoscheletal: umflarea articulațiilor, mialgie, artralgie, afecțiuni reumatoide

Diagnosticul vasculitei cerebrale a creierului (vasculita CNS)

Diagnosticul se face pe baza rezultatelor studiilor clinice, de laborator și neuroimagistice (RMN, angiografie). Pentru ao confirma, este necesară o biopsie a zonei afectate a vasului cu examinare histologică.

Combinația dintre procesele inflamatorii în sistemul nervos central și leziunile vasculare indică vasculita cerebrală.

Pentru diagnosticul vasculitei, ar trebui să se folosească clasificarea Colegiului American de Reumatologie.

• General Diagnostic de laborator: parametru test de sânge al inflamației (proteina C reactiva, viteza de sedimentare a hematiilor), creatin kinază, electroforeza, imunoelectroforeza, creatinina, rata de filtrare glomerulară (GFR), starea de urină, inclusiv proteine, glucoză, albumină.
• Teste speciale de laborator:
  
  • hepatită serologică (rezultate pozitive până la 60% la pacienții cu nodoză poliarteritică)
  • pANCA (sindrom Churg-Stross, poliarterită microscopică)
  • cANCA (granulomatoza lui Wegener)
  • ANA (titru crescut de aproape toate collagenozele)
  • anticorpi pentru ds-ADN, anticoagulant lupus (lupus eritematos)
  • completează SZ și C4 (a scăzut cu lupus sistemic și vasculită generalizată, crescută cu inflamație sistemică = proteină de fază acută)
  • (SS-A-) și anti-LA- (SS-B-) - anticorpi (sindromul Sjogren)
  • anticorpi anti-5Cb-70 (sclerodermie)
  • Anticorpi RNP
  • crioglobulinele (adesea crescute cu vasculită non-ANCA)
  • factor reumatoid
  • serologie pentru sifilis, anticorpi la borrelia, confirmare HIV
  • lichidul cefalorahidian: numărul celulelor, proteinele, glucoza, benzile oligoclonale, lactatul.
• Vizualizarea structurilor cerebrale: RMN (leziuni atipice care nu pot fi sub placi aterosclerotice) și MP-CT sau angiografie (multiochagovye stenoza, adesea situate la periferie, în contrast trunchi vascular deschis); cateter angiografia este necesară pentru confirmare.
• Pentru a confirma diagnosticul, se recomandă întotdeauna examinarea histologică: o biopsie a pielii / membranelor mucoase, a vaselor de sânge, a mușchilor, a nervilor, a rinichilor, a ficatului și, uneori, a tesuturilor leptomeningeale sau cerebrale.
• Diagnostice suplimentare pentru a exclude deteriorarea organelor: radiografie sau scanarea CT a toracelui.

Ecografia organelor abdominale, electro-neurografie, cauzată de potențialul somatosenzorial, electromiografie.

Diagnostice diferențiale

Vasculita cerebrală trebuie diferențiată în principal de stenoza aterosclerotică a arterelor intracraniene (aceasta ține cont de vârstă și de factorii de risc).

Complicațiile vaselor vaselor intracraniene

• Ischemia cerebrală recurentă
• Înfrângerea mai multor secțiuni ale vasului și a bazinelor vasculare
• Ocluzia navelor

Tratamentul vasculitei cerebrale a creierului (vasculita CNS)

Terapia cu medicamente are scopul de a trata boala de bază. Prognosticul implicării vasculare cerebrale este de obicei nefavorabil. În continuare sunt prezentate principiile tratamentului bolilor individuale.

• Când apar convulsii convulsive, trebuie prescrisă terapia antiepileptică.
• Cu dureri de cap, analgezice cu efect periferic, ca regulă, au un efect bun.
• În prezența tulburărilor motorii, sunt prezentate metode convenționale de tratament, cum ar fi exerciții de fizioterapie, sarcini măsurate sau exerciții cu un terapeut de vorbire.

Activitatea terapeutică majoră în vasculita primară este suprimarea inflamației în scopul remisiei inițial cortizon (de exemplu, prednisolon), în combinație cu o varietate de medicamente imunosupresoare (ciclofosfamidă, azatioprină, metotrexat, micofenolat de mofetil, uneori). La efectuarea terapiei, acestea sunt ghidate de cauza care stau la baza bolii și de severitatea vasculitei.

În cazul vasculitei secundare, eliminarea agentului provocator sau terapia bolii subiacente intră în prim plan. Tratamentul antibiotic sau antiviral imediat este inițiat în primul rând în cazul vasculitei infecțioase (de exemplu, vasculita sifilitică, vasculita cu encefalită de herpes).

Simptomele inflamației vaselor cerebrale (vasculita)

Situația în care organismul percepe celulele sale ca străine nu se limitează la alergiile simple. Patologiile sistemului imunitar, în care începe lupta împotriva țesuturilor proprii, provoacă boli grave. În frecvență, vasculita (un alt nume este angiita) este o leziune a vaselor mici și mari de calibru: capilare, vene, artere.

Cu această patologie există o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar, ceea ce duce la faptul că anticorpii sunt depuși pe pereții arterelor. Apărările corpului definesc propriile țesuturi ca fiind dăunătoare. Ca rezultat, celulele afectate formează mediatori, provocând un proces inflamator. În consecință, aportul de sânge scade, creierul trăiește prin înfometare în oxigen.

motive

Inflamația în organul central al sistemului nervos se numește vasculită cerebrală. Există mai mulți factori care contribuie la dezvoltarea bolii:

• boli infecțioase și virale;
• afectarea hemoragică a pielii, a mucoasei ochilor și a gurii;
• hipertensiune arterială;
• umflare;
• reacție alergică;
• reumatism;
• lupus eritematos sistemic;
• periarteritis nodosa;
• traumatisme;
• vaccinări;
• afectarea vaselor de către agenții bacterieni.

Toate cauzele bolii până la sfârșit nu sunt clare. Orice boală care afectează activitatea imunității poate provoca vasculita a sistemului nervos central. Un rol important îl are predispoziția genetică, boala poate apărea după o îndelungată supraîncălzire (arsuri) sau o hipotermie (degeraturi).

simptome

Vasculita a sistemului nervos central este o boala insidioasa, deoarece in stadiile incipiente este foarte asemanatoare cu o raceala sau gripa. Există semne de scleroză multiplă. Și chiar și după examinarea cu raze X, situația nu este clarificată, deoarece plexul coroidial seamănă cu neoplasmele în aparență.

Inflamația vaselor cerebrale: simptome:

• febră;
• frisoane aspect;
• transpirație crescută (mai ales noaptea);
• slăbiciune;
• sensibilitate cutanată redusă;
• tulburări de auz și vedere;
• leșin;
• nervozitate, iritabilitate, posibile convulsii și psihoze;
• contracții musculare involuntare;
• la copii: letargie, capricii nerezonabile;
• pierdere în greutate;
• durere de cap acută.

diagnosticare

La cea mai mică suspiciune de inflamație a vaselor cerebrale și apariția primelor semne, trebuie să mergeți la medic. Deoarece boala provoacă complicații grave, este imposibil să întârzieți o vizită la medic.

O biopsie de țesut nu poate fi luată, astfel încât specialistul face concluzii bazate pe istoricul colectat, intervievarea, studiind stilul de viață al pacientului, stabilind statutul său neurologic (testarea sensibilității, simptome Brudzinsky) și efectuând, de asemenea, o serie de studii.

Diagnosticul inflamației vaselor cerebrale constă în mai multe etape:

1. Specimen de colectare:

• sânge total: aici un specialist acordă atenție celulelor roșii (pentru bărbați, ESR de până la 10 mm / h, pentru femei - 15 mm / h), a globulelor albe și a trombocitelor;
• sânge biochimie - creșterea nivelurilor inflamatorii ale imunoglobulinelor indică procesul inflamator în organism. Când numerele încep de la 4 g / l, atunci afecțiunea se dezvoltă. Și, de asemenea, nivelul fibrinogenului este important. În cazurile avansate (cu complicații ale rinichilor), valorile creatininei ating valoarea cea mai periculoasă - mai mult de 120 μm / l;
• studiu imunologic - vasculita este diagnosticată dacă imunoglobulinele sunt mai mari de 4,5 g / l;
• în analiza generală a urinei, sângele este prezent și indicatorii de proteine ​​de la 0,033 g / l;
• teste pentru boli infecțioase, pentru BTS, HIV;
• studiul compoziției lichidului cefalorahidian. În acest caz, atenție la nivelul glucozei, proteinelor și celulelor imune.

1. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).
2. Scanare duplex.

clasificare

În funcție de mărimea vasului de sânge afectat, se disting următoarele:

• arterita - inflamatia apare pe peretii aortei, arterelor si ramurilor. În celula temporală sau uriașă (boala Horton), vasele templelor, ochii și coloanei vertebrale sunt afectate. Aortoarterita nespecifică este extrem de rară când are loc inflamația în arterele mari ale capului.
• arteriolita - arteriolele sunt afectate (posibila complicatie este hipertensiunea arteriala);
• capilare - potrivit statisticilor, capilarele picioarelor sunt mai des afectate, inclusiv la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 15 ani. Un copil dezvoltă pete violete, dureri abdominale și mâncărime;
• flebită - înfrângerea venelor.

Potrivit Clasificării Internaționale a Boli (ICD) vasculita sunt:

• primar (izolat) - sunt considerate patologii autoimune separate. Diagnosticat la persoanele mai vechi de 40 de ani. Caracterizat prin contracția navelor de calibru diferit, circulația sanguină datorată acestui fapt scade. Consecințe: necroză, accident vascular cerebral ischemic;
• dezvoltă secundar pe fondul unei infecții sau al unei boli cronice. Aceasta este, de obicei, artrita reumatoidă sau hipertensiunea arterială. Cu alte cuvinte, aportul de sânge nu este rupt în secțiunea creierului, ci în întreg corpul. Din cauza lipsei de nutrienți și oxigen. Poate provoca accident vascular cerebral hemoragic.

tratament

Când faceți un diagnostic: vasculita vaselor cerebrale, marea majoritate a pacienților se întreabă: putem să scăpăm de boală pentru totdeauna și cum să evităm recaderea. Doctorii răspund: da. Dar rezultatul va fi pozitiv numai atunci când persoana nu întârzie tratamentul și respectă cu strictețe toate recomandările medicului.

Majoritatea terapiilor vizează suprimarea simptomelor și prevenirea dezvoltării complicațiilor. Abordarea este complexă și depinde de tipul de boală. Spitalizarea este întotdeauna indicată pentru a monitoriza funcționarea inimii și a organelor respiratorii. La domiciliu, cu complicații sau orice schimbări negative, va fi imposibil să ajuți o persoană.

Terapia conservatoare presupune luarea mai multor tipuri de medicamente:

• suprima imunitatea - Diazolin, Famotidine, Diazolin;
• antibioticele de ultima generatie sunt folosite pentru combaterea infectiei - Cefatoxin, Cefipem;
• medicamente antivirale (în cazul în care cauza bolii este un virus) - Interferon, Anaferon;
• reduce umflarea (anticancer) - Prednisolon, Ciclofosfamidă.
• anticoagulante - Novoparin, Kleksan;
• reducerea vâscozității sângelui - Agapurin, Trental;
• antiinflamator - analgin, aspirină;
• sedative pentru a reduce anxietatea, Sedistress,
• vasodilatatoare - Persanthin, Complamin;
• pentru prevenirea trombozei - Trental, Curantil, Agapurin;

Remedii populare pentru combaterea vasculitei - o mulțime de rețete pentru prepararea infuziilor și decoctărilor. Sunt folosite diverse plante: arnica, Badan, suc de nuca. Preparate din plante din coada-calului, coada-soricel, menta, coaja neagra sau un amestec de tansy, imortelle, pelin si elecampane.

Astfel de metode de tratament nu sunt de bază, ci numai auxiliare. Ele nu înlocuiesc tratamentul tradițional, înainte de a începe să luați este necesar să se consulte cu un specialist. În plus, este important să ne amintim de intoleranța individuală și de cazuri de respingere. Dacă există semne de alergii sau de deteriorare a sănătății, utilizarea tincturilor din plante ar trebui să se oprească.

Angiita este o boală recurentă. Remisia se poate termina în orice moment, astfel încât medicii își recomandă pacienții:

• să nu mai fumezi și să bei alcool;
• mananca bine si in mod regulat. În dieta ar trebui să fie obligatorii fructe proaspete, legume, verzi;
• eliminarea contactului cu orice alergeni;
• periodic teste de sânge și urină.

Autorul articolului: Doctor neurolog de cea mai înaltă categorie Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Vasculita cerebrală

Vasculita cerebrală este o boală cauzată de inflamația din pereții vaselor cerebrale. Apare în principal secundar. Manifestările sunt variabile: encefalopatia, pareza, tulburările mintale, crizele epileptice, sincopa, tulburările vizuale, pierderea auzului, ataxia. Diagnosticul se bazează pe informații clinice, date privind starea neurologică, rezultatele RMN, angiografia cerebrală, CSF, biochimia sângelui. Tratamentul se efectuează diferențiat în funcție de etiologia și caracteristicile clinice. Poate include corticosteroizi, citostatice, medicamente vasculare, nootropice, agenți simptomatici.

Vasculita cerebrală

Vasculita cerebrală (CV) apare predominant în structura vasculitei sistemice sau pe fundalul infecțiilor, afecțiunilor reumatice, oncopatologiei și intoxicației. Termenul "vasculită" înseamnă o leziune inflamatorie a peretelui vascular. Vasculita cerebrală izolată se referă la forme rare. Incidența exactă nu este stabilită, deoarece nu există criterii specifice clinice și instrumentale de diagnostic pentru CV. Un număr de autori indică prevalența patologiei - 2-3 cazuri la 100 mii de persoane. Persoanele cu vârsta cuprinsă între 7 și 71 de ani sunt supuse acestei boli, cel mai adesea reprezentanții grupului de vârstă de la 30 la 60 de ani. Diferențele de gen în incidență nu sunt vizibile.

Cauzele vasculitei cerebrale

Etiologia leziunii idiopatice (primare) izolate a vaselor cerebrale nu este cunoscută. Rolul leziunilor traumatice, stresul, hipotermia ca declanșatoare provocând debutul vasculitei nu este exclusă. În literatura de specialitate privind neurologia descrie evoluția bolii după leziuni cerebrale traumatice. Cauzele unui CV secundar pot fi:

• Leziunile vasculare sistemice ale genezei inflamatorii nespecifice. Boala lui Takayasu, sindromul Cerca-Strauss, polianita microscopică, nodoza periarteritică, vasculita hemoragică apar cu implicarea patului vascular al sistemului nervos central.
• Bolile reumatismale: SLE, artrita reumatoidă, sclerodermia sistemică, sindromul Sjogren. Există o leziune mai rară a arterelor cerebrale în comparație cu visceral, care este cauzată de activitatea bariera hemato-encefalică.
• Bolile infecțioase: sifilis, tuberculoză, tifos, infecție cu herpes, trichinoză, listerioză. Agenții infecțioși și toxinele lor provoacă inflamații vasculare.
• Intoxicația cu. Vasculita cerebrală descrisă cu abuz de amfetamine, dependența de cocaină, dependența de droguri "farmacie".
• Bolile oncologice. Dificultățile de diagnosticare cauzează o detectare rară a CV în procesele neoplazice.

patogenia

Mecanismul de dezvoltare a CV izolat nu este instalat. În peretele vascular se detectează infiltrații morfologice (clusteri ai celulelor mononucleare), se observă formarea de granulom. Vasculita cerebrală secundară în bolile vasculare și reumatice sistemice are o patogeneză autoimună: peretele vascular este deteriorat de anticorpii produși de elementele sale datorită răspunsului inadecvat al sistemului imunitar. În alte cazuri, mecanismul inflamator este declanșat de acțiunea directă a etiofactorului (toxine, bacterii, viruși). Inflamația peretelui vascular duce la subțierea sa, îngustarea lumenului vascular, creșterea permeabilității. Afecțiunile hemodinamice se dezvoltă, aportul de sânge la anumite părți ale creierului se deteriorează, se produc episoade de ischemie cerebrală, infarțiuni lacunare și hemoragii focale mici. De obicei, procesul cerebral este un multiple comun.

clasificare

Există diferențe semnificative în cursul formelor idiopatice și secundare ale CV. Prin urmare, semnificația clinică a diviziunii bolii în conformitate cu etiologia:

• Vasculita cerebrală primară este doar modificările inflamatorii idiopatice ale arterelor cerebrale. Boală vasculară sistemică, fără boli de fond.
• Formele secundare - procesul inflamator din peretele arterei are loc ca urmare a bolii subiacente. Constituie marea majoritate a cazurilor de CV.

La fel ca vasculita sistemica, procesul cerebral incepe cu implicarea primara a anumitor artere de calibru. În funcție de diametrul emițătorului:

• CV cu leziune a trunchiurilor vasculare mari. Observată cu boala Takayasu, arterita temporală.
• CV cu deteriorarea navelor de calibru mic și mediu. Caracterizată prin polianitită microscopică, lupus eritematos sistemic.

Simptomele vasculitei cerebrale

CV-ul primar are o manifestare acută cu cefalee intensă, paroxism epileptic sau un debut brusc de deficit neurologic focal. Unii cercetători indică posibilitatea unei perioade subclinice lungi care să precede apariția bolii. Ulterior, se realizează una dintre următoarele variante de simptome: encefalopatia acută cu tulburări psihice, manifestări multifocale, similare cu clinica de scleroză multiplă, simptome cerebrale și focale tipice pentru formarea în vrac a creierului. Cea mai caracteristică este insuficiența piramidală sub formă de pareză a unuia, cel mai adesea a două membre, cu tonus muscular crescut și reflexe. Un număr de cazuri sunt însoțite de un complex de simptome scaun-cerebellar: nistagmus (atașarea globulelor oculare), ataxie cerebeloasă (instabilitatea mersului, discoordinația, disproporția mișcărilor), tulburarea funcției oculomotorii. Vor fi posibile tulburări de vorbire (afazie), pierderea unei părți a câmpului vizual (hemianopia), sindromul convulsiv (epilepsie simptomatică).

CV-ul secundar se caracterizează printr-o creștere treptată a manifestărilor. În perioada inițială, pacienții se plâng de pierderea auzului, tulburări de vedere, cefalee, episoade pre-inconștiente, ptoză pleoapelor superioare. Perioada extinsă depinde de patologia de bază. Implicarea vaselor cerebrale în cadrul vasculitei sistemice se manifestă prin hiperkineză (acte motorii involuntare), leșin, episoade de cataplexie și narcolepsie, convulsii convulsive. Vasculita cerebrală a etiologiei reumatismale este caracterizată de o clinică de coreeană mică tranzitorie cu hiperkinesie paroxistică. Vasculita cerebrală cu SLE în 60% din cazuri apare cu dizabilități mentale tranzitorii (anxietate, tulburare de comportament, psihoză). Manifestările frecvente ale CV ale genezei tuberculoase sunt pareza, correoatetoza, dizartria, dezorientarea. Când recketioses observat comă, paroxisme convulsive.

complicații

Tulburarea cerebrală cerebrală acută în zona arterei cerebrale afectată de vasculită conduce la un accident vascular cerebral. Cea mai mare parte a maladiilor focale ischemice focale observate sunt repetate. Diluarea peretelui vascular bolnav poate fi complicată de ruptura și accident vascular cerebral hemoragic. Ischemia cerebrală cronică rezultată din vasculită conduce la scăderea funcțiilor cognitive (memorie, atenție, gândire), formarea demenței. O complicație a sindromului convulsivant este status epilepticus. În cazuri rare, evoluția bolii poate duce la apariția comă.

diagnosticare

Eterogenitatea mecanismelor de apariție, curs, imaginea clinică a CV complică în mod semnificativ diagnosticul, necesită participarea mai multor specialiști: un neurolog, un reumatolog, un infecțiolog, un psihiatru. Identificarea / excluderea bolii subiacente este importantă. Principalele etape ale algoritmului de diagnosticare sunt:

• Examen neurologic. Detectează tulburările piramidale, reflexele patologice, semnele cerebelului și disfuncția creierului, simptomele hipertensiunii intracraniene.
• Consultarea oftalmologului. Include verificarea acuității vizuale, oftalmoscopie, perimetrie. Determină pierderea vederii, umflarea discurilor nervoase optice, hemianopia.
• IRM a creierului. În debutul bolii nu se pot remedia modificările patologice. Mai târziu, patologia RMN este diagnosticată la 50-65% dintre pacienți. Există concentrații predominant multiple în substanța creierului, edemul medulei, zonele de infarct lacunar transferat, episoadele ischemice acute.
• Angiografia cerebrală. Acesta poate fi efectuat radiologic și cu RMN al vaselor. Conform diverselor date, este posibilă identificarea modificărilor vasculare la 40-90% dintre pacienți. Angiogramele arată estomparea circuitului vascular, contracțiile, locurile de dilatare, întreruperea, ocluzia, prezența colateralelor multiple.
• USDG și scanarea duplex a fluxului sanguin cerebral dezvăluie modificări nespecifice în hemodinamică, care pot fi rezultatul altor boli vasculare. Uneori utilizate în evaluarea dinamicii terapiei de fond.
• Examinarea fluidului cefalorahidian. Nu poate detecta anomalii. Când vasculita reumatică, Genesis a observat limfocitoză, o concentrație moderată de proteine ​​ridicată. Definiția etiologiei infecțioase contribuie la PCR, RIF cu alcool.
• Studiu biochimic al sângelui. Vă permite detectarea prezenței markerilor bolilor reumatice și autoimune. Include analiza RF, CRP, anticorpi pentru Sm și Scl-70, anticoagulant lupus, complement C3 și C4, anticorpi antinucleari.
• Biopsia parenchimului cerebral. Studiul probelor de biopsie dezvăluie modificări inflamatorii în arterele cu calibru mic. Cu toate acestea, zona cu vase modificate nu poate intra în materialul de biopsie. Posibile deteriorări ale arterelor mari, care nu se efectuează prin biopsie.

Vasculita cerebrală trebuie diferențiată de encefalita multifocală, ateroscleroza cerebrală, patologia demielinizantă (scleroza multiplă, opticomielita, scleroza bilioasă). La pacienții tineri este necesar să se excludă sindromul antifosfolipidic.

Tratamentul vasculitei cerebrale

Terapia formelor izolate, leziunilor cerebrale secundare cu vasculita sistemică și reumatoidă se efectuează prin glucocorticosteroizi. Constă din două etape: șoc și tratament de susținere. În cazurile severe, steroizii sunt combinați cu citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă). Terapia de bază a altor variante ale vasculitei secundare depinde de patologia de bază. Etiologia infecțioasă necesită tratament antibacterian sau antiviral adecvat, toxic - detoxifiere.

Pentru a îmbunătăți fluxul sanguin cerebral, se utilizează medicamente vasoactive, care îmbunătățesc proprietățile reologice ale sângelui. Menținerea metabolismului celulelor nervoase, stimularea funcțiilor cognitive se realizează prin numirea nootropică. Tratamentul complex include terapie simptomatică, exerciții de fizioterapie și masaj al membrelor paretice, exerciții cu terapeuți de vorbire (pentru tulburări de vorbire) etc.

Prognoza și prevenirea

În general, vasculita cerebrală este tratabilă și are un prognostic favorabil. Unii neurologi indică cel mai bun efect al terapiei la pacienții cu focare MR contrastante. Dificultățile de diagnosticare în unele cazuri duc la diagnosticare târzie și inițierea tardivă a terapiei, ceea ce duce la progresia simptomelor până la o profundă dizabilitate, moarte. Nu există profilaxie specifică. Prevenirea CV-ului secundar este redusă la eliminarea intoxicației, tratamentul în timp util al infecțiilor și bolilor sistemice.

Vasculita a creierului

NV Pizova, Academia Medicală de Stat din Yaroslavl

Tulburări cerebrovasculare în vasculita sistemică *

Bolile vasculare ale creierului sunt una dintre problemele medicale și sociale urgente ale timpului nostru. Observațiile clinice și studiile științifice din ultimii ani sugerează că factorii de risc semnificativ care joacă un rol important în patogeneza tulburărilor cerebrovasculare includ: hipertensiunea arterială, leziunile ocluzive aterosclerotice ale arterelor principale ale capului, activitatea cardiacă, trombofilia ereditară și dobândită și altele, doi factori și mai mult este deosebit de nefavorabil.

Bolile reumatice reprezintă un grup de boli care se caracterizează prin dezvoltarea de procese autoimune împotriva antigenilor din aproape toate organele și țesuturile corpului, adesea combinate cu formarea de autoanticorpi cu proprietăți specifice organelor. În ceea ce privește patogeneza leziunilor vasculare în bolile reumatice, acum aceste boli aparțin grupului de procese autoimune. Leziunea generalizată a patului vascular este baza procesului patologic în vasculita sistemică, când inflamația imună captează arterele și venele de diferite mărimi, toate legăturile căilor de microcirculare. Distrugerea ulterioară a peretelui vascular, deformarea și scleroza acestuia, determină tulburări hemodinamice pronunțate în respectivele regiuni vasculare. Afecțiunile reumatismale autoimune se caracterizează prin implicarea sistemului nervos în procesul patologic la majoritatea pacienților. Etiologia marea majoritate a vasculitei sistemice primare nu este cunoscută.

Vasculita sistemică (SV) este un grup eterogen de boli, principala caracteristică morfologică a acesteia fiind inflamația peretelui vascular și spectrul manifestărilor clinice depinde de tipul, mărimea și localizarea vaselor afectate și de severitatea afecțiunilor inflamatorii asociate (Tabelul 1). În ciuda progreselor semnificative înregistrate în studiul vasculitelor sistemice, mecanismele patogenetice care stau la baza leziunii peretelui vascular nu sunt pe deplin înțelese.

Mecanismul de dezvoltare a tulburărilor neurologice și mentale la pacienții cu SM este complex și divers. Există cinci mecanisme principale care cauzează tulburări neurologice și mentale: ischemia; hemoragie; deteriorarea materiei albe; disfuncția neuronală; caracteristicile răspunsului psihologic.

Cauzele dezvoltării leziunilor ischemice asupra sistemului nervos central în infarct, împreună cu leziunile vasculare directe (vasculita) sunt: ​​antifosfolipide și alți anticorpi; ateroscleroza; tromboză arterială și / sau venă; embolism; vasculare; vasculare spasm; alte cauze comune în populația generală.

Frecvența afectării sistemului nervos central, în funcție de diverși autori, la pacienții cu vasculită sistemică ajunge la 82%. Manifestările clinice includ diverse simptome / sindroame (Tabelul 2. 3).

Pe baza Academiei Medicale de Stat din Yaroslavl, a fost efectuată o examinare clinică și de laborator, în care au participat 117 pacienți cu diferite forme nosologice ale SV. Printre ei au fost 70 (59,8%) femei și 47 (40,2%) bărbați. Vârsta medie a participanților a fost de 41,9 ± 11,6 ani. Activitatea procesului principal din grup a fost minimă la 62 pacienți (53%), moderată în 46 (39,3%) și pronunțată în 9 (7,7% din cazuri). Principalele forme ale leziunilor vasculare ale creierului s-au distins în funcție de clasificarea adoptată în Rusia de E.V. Schmidt (1985). Cu CB, sa observat o creștere progresivă a semnelor encefalopatiei discirculatorii (DE), care reflectă difuzia leziunilor cerebrale. În acest grup, cu o creștere a activității de la minim la grad moderat, sa observat tranziția I - I. în DE II Art. și frecvența DE III Art. (tabelul 4). În tranziția de la un grad moderat la sever, numărul de cazuri de DE I a crescut. datorită tranziției pacienților la manifestările inițiale ale insuficienței cerebrale (UMC) și fără patologie cerebrovasculară.

În CV-ul primar, frecvența maximă a NMC tranzitorii și a accidentelor vasculare cerebrale a fost observată în primii 5 ani de la debutul clinic al bolii și în termeni de mai mult de 10 ani. Episoadele repetate de NMC acut în primii 5 ani de la debutul bolii au fost observate în 25% din cazuri, în termeni de 6-10 ani - la 20% dintre pacienți. La pacienții cu SV s-au dezvoltat NMC tranzitorii și accidente vasculare cerebrale cu activitate minimă (12,9 și 12,9%), moderată (19,6 și 30,6%) și pronunțată (44,4%) a procesului reumatic. În toate formele SV, cu o creștere a activității procesului reumatic, sa înregistrat o creștere a frecvenței PNMK și a accidentelor vasculare cerebrale. Manifestările clinice la pacienții cu diferite forme de SV au fost diverse. Principalele sindroame și frecvența acestora sunt prezentate în tabelul 5.

Pentru diagnosticarea leziunilor structurale ale creierului în CB, se utilizează pe scară largă imagistica prin rezonanță magnetică și pe calculator (Tabelul 6).

Dintre pacienții examinați, au fost efectuate 52 de pacienți cu diferite forme de vasculită sistemică RMN din creier (Tabelul 7). La pacienții cu SV, pe fondul creșterii activității procesului imunopatologic, sa observat o creștere a numărului de focare corticale și periventriculare, care au fost mai des "proaspete".

Atunci când angiografia vaselor cerebrale la pacienții cu NE observate multiple nereguli vasculare segmentale, locale sau difuze, parțiale sau complete, circulare sau stenoza excentric si dilatarea arterelor intracraniene mici și mijlocii, cu posibila formarea de anevrisme cu tulburare de coagulare severe sau ușoare.

Un studiu morfologic identifică angiita locală, segmentată, necrotizantă sau granulomatoasă a vaselor mici leptomeningale sau parenchimale, de obicei alternând, precum și semnele unui proces acut, subacut și "sunat" cu fibroză intimă. Din punct de vedere histologic, cu angiită izolată, CNS poate fi granulomatos, cu prezența unor celule gigantice, necrotizare, inflamație limfocitară sau mixtă, cu dezvoltarea de infarcturi cerebrale multiple.

Tratamentul vasculitei cerebrale primare, confirmat prin angiografie, implică utilizarea terapiei imunosupresoare și numirea neuroprotectoarelor, vasoactive, dezagregării și altor medicamente, în funcție de manifestările clinice.

* Procesul I al Congresului Național "Cardioneurologie", Moscova, 2008.

Lista literaturii este în text.

vasculita

Vasculita (vasculita, vasculul latin este un vas mic + -itis, sinonim cu angiita) - inflamatia peretilor vaselor de sange de diverse etiologii. "Vasculita" este un termen de grup și nu poate fi folosit ca diagnostic nazologic fără o caracteristică clinică, morfologică și / sau etiologică corespunzătoare; Vasculita nu trebuie să includă leziuni ale vaselor de sânge cu caracter neinflamator sau neclar - arteriopatie, de exemplu, displazia fibromusculară a arterelor renale.

În funcție de tipul și calibrul vaselor afectate, se disting următoarele tipuri de vasculite: arterită, arteriolită, capilarită, flebită; adesea navele de mai multe tipuri de calibru diferit sunt implicate simultan sau în mod consecvent în procesul patologic (în aceste cazuri sunt denumite vasculite generalizate sau sistemice, spre deosebire de vasculita regională sau segmentală, care apar ca un proces local limitat în una sau alta zonă a sistemului vascular, organe separate sau țesuturi).

În funcție de localizarea predominantă a modificărilor inflamatorii în stratul interior, mediu sau exterior (adventitia) peretelui vascular, se disting endo-, mezo- și perivasculită (dacă sunt afectate doar arterele - endo-, mezo- și periarterite); leziunea tuturor straturilor peretelui vascular este desemnată prin termenul "panvasculita" (cu leziuni izolate ale arterelor, "panarterita").

Prin origine, vasculita poate fi: a) primară, în care leziunea vasculară sistemică este boala primară independentă; b) secundar, care apare pe baza oricărei boli infecțioase, alergice infecțioase, alergice toxice, metabolice-endocrine sau neoplazice și fiind una dintre componentele (uneori foarte importante) ale acestei boli.

Etiologia.

Vasculita secundară este asociată etiologic cu boala care îi provoacă. De obicei, aceasta este fie boala infectioasa (tifos, scarlatina, forme acute și subacute de sepsis, inclusiv endocardita bacteriană cronică) sau boli sistemice ale tesutului conjunctiv (reumatism, artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemica, dermatomiozită) sau boli toxice și alergice și (alergopatii ereditare, intoleranta la medicamente) sau boli metabolice si endocrine (microangiopatia diabetica).

Etiologia vasculitei primare rămâne în majoritatea cazurilor necunoscută și este considerată doar într-un mod prezumtiv. Următorii factori sunt discutați ca posibili factori cauzali: a) infecții acute și cronice, în special infecții focale cronice, în special streptococi; b) expunerea la agenți chimici și biologici, inclusiv medicamente (penicilină și alte antibiotice, sulfonamide, barbiturice, derivați de pirazol, diuretice de mercur, preparate de iod, contraceptive orale, analogi sintetici ai anumitor vitamine, enzime, hormoni, preparate din vitaminele В1 В2, B6, cocarboxilază, ACTH, corticosteroizi), seruri, vaccinuri, deșeuri din flora fungică; c) influența factorilor fizici - răcirea, arsurile, inocularea, radiațiile ionizante, rănile fizice; d) tulburări vegetative-neurotrofice și afecțiuni endocrine, în particular afectarea funcțiilor sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenal în combinație cu efectele fizice sau chimice; e) factori genetici (de exemplu arteritisul ramurilor mici ale arterei pulmonare cu hipertensiune pulmonară primară congenitală).

Mulți dintre acești factori adesea nu acționează ca o cauză a vasculitei, ci mai degrabă joacă rolul de a predispune, provoca sau identifica momente.

Patogeneza.

Cele mai multe Conceptul argumentat și larg acceptat este de origine alergica vasculita sistemica, potrivit căruia boala morfologică și clinic nu a provocat nici un efect specific și agentul mai specific și un răspuns hyperergic sistem de exprimare la o varietate de expunere (vezi alergie).

Teoria alergică a patogenezei vasculitei sistemice are o bază experimentală solidă. Observațiile clinice confirmă, de asemenea, geneza alergică (hipersensibilă) a unor forme de boli vasculare sistemice (de exemplu, vasculită, care rezultă din intoleranța la medicamente, utilizarea de vaccinuri, seruri). O mare importanță în mecanismul de dezvoltare a vasculitei sistemice este atașată tulburărilor autoimune; în același timp se bazează pe posibilitatea formării de autoanticorpi (vezi) stabilită de un număr de autori substanțelor celulare și tisulare ale peretelui vascular [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

Metoda imunofluorescenței arată depunerea globalizelor gamma, a anticorpilor fluorescenți și a complexelor imune în peretele vascular cu nodoza periarteritică. Prezența globulelor antigamice a fost detectată în serul pacienților cu arterită. În dezvoltarea nodozei periarteritei, importanța complexelor virale; de exemplu, rolul antigenului australian și al anticorpilor acestuia este indicat (vezi antigenul australian). Un număr de autori, utilizând metoda de absorbție antiglobulină, au descoperit anticorpi la endoteliul vascular în vasculita hemoragică [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. Având în vedere conceptele reduse ale patogenezei agenților vasculitele sistemice patogeni (bacterii, virusuri, toxine endogene și exogene, metaboliți anormale, Phys. Și Chem. Expunerea) nu sunt considerate ca o cauză specifică a bolii, ci numai ca factori care pot modifica structura antigenică a elementelor tisulare vasculare pereți care dobândesc proprietățile autoantigenilor și stimulează producerea de autoanticorpi. Complexele imune formate ca urmare a proceselor autoimune (antigen - anticorp - complement) sunt fixate pe elementele peretelui vascular (membranele, endoteliul, celulele musculare), provocând distrugerea membranei, activarea enzimelor lizozomale, permeabilitatea vasculară crescută și altele.

Printre alte teorii ale patogenezei vasculitelor sistemice, neurogenice și endocrine merită atenție, bazându-se nu atât pe date experimentale solide, cât și pe legătura clinic detectabilă dintre tulburările neurovegetative și endocrine și dezvoltarea anumitor boli vasculare. Un exemplu clasic de tulburări vasculare neurovegetative și neurotrofice este sindromul Raynaud (vezi boala Raynaud), care de multe ori acționează ca una dintre primele manifestări ale vasculitei primare sau secundare (cu colagenoză). Rolul tulburărilor endocrine în patogeneza Vasculita este demonstrată în experimentele lui Selye (N. Selye) și a lui assoc. determină o schimbare a tipului de nave periarterita nodoasă, sau trombangeita animale obliterantă după nefrectomie când oferindu-le doze mari de corticosteroizi împotriva unei diete bogate in sare, sau atunci când sunt administrate la un frontali animal extracte hipofizare sau hormonul somatogenică care stimulează sinteza mineralocorticoid suprarenală; efectul acestor hormoni a crescut, dacă introducerea lor a fost combinată cu efecte stresante (frig, traume, supraîncălzire, introducerea de proteine ​​străine). Participarea factorilor endocrini în patogeneza unor forme de vasculita poate presupune, pe baza diferențelor dintre sexe în incidența anumitor forme de vasculita: o predominanță clară a femeilor în rândul persoanelor care suferă de boala Takayasu, și dezvoltarea mai frecventă a obliterante trombangeita la barbati, de multe ori tineri, adolescenta (forma juvenila).

Anatomia patologică.

Morfogenezei și imaginea histologică a leziunilor vasculare intr-o varietate de forme de vasculita, există unele asemănări, aparent din cauza asemănării patogeneza acestora. În multe Vasculita în peretele vascular pot fi detectate alterative (degenerative si necrotice), exudativă și procesele reparative sclerotice proliferative, a căror severitate depinde de reactivitatea generală și imunologică a organismului pacientului, caracteristicile agentului etiologic, severitatea și stadiul bolii. În stadiile incipiente de obicei predomină alterative, fenomene exudative - edem, exsudație fibrinoasă, edem mucoide și materialul de bază schimbarea fibrinoidă și structurile fibroase ale pereților vasculari (vezi distrofie mucos, transformarea fibrinoidă), cel mai pronunțat în coajă de mijloc. Ca proces modificarile inflamatorii captura toate straturile peretelui vasului este detectată prin necroza fibrinoidă și tunicii intime, distrugerea internă a membranei elastice; în creștere pereți de infiltrare limfoidă vaselor, epiteloid, celulele plasmatice, neutrofilie și leucocite eozinofile (celula se infiltrează în compoziție depinde în mare măsură bazele Vasculita patogenice). Răspândirea intimă a procesului inflamator este adesea însoțită de formarea de trombi în lumenul vasului. În viitor, începe să domine procesele proliferative și reparatoare, țesutul de granulație dezvoltat, penetrează limfoidă și elemente celulare histiocitar. În etapa finală a țesutului de granulație este înlocuit cu țesut conjunctiv fibros, scleroză vasculară începe cu o gâtuire sau obliterarea lumenului. Când formele actuale pozitive vasculita există o manifestare mai puțin a proceselor descrise mai sus și pot veni restabilirea completă a structurii normale a pereților vasculari. Este important de remarcat faptul că gradul și succesiunea de schimbări în diferite zone ale sistemului vascular nu sunt aceleași: în timp ce în vasele de o singură zonă (corp) poate detecta modificări precoce în alte dezvăluite proces inflamator sever în a treia efectele reparatoare sunt în diferite faze de dezvoltare. Toate acestea creează o diversitate și diversitate a imaginii morfologice a vasculitei. În plus, în ciuda unor similitudini de modificări morfologice ale fiecărei forme clinico-patogenetice și etiologic vasculitei caracterizate prin topografia, anatomice și caracteristici histomorfologică. Astfel, pentru nodoasă periarterita caracterizata prin pierderea pe scara larga a arterelor mici de tip muscular care implica toate straturile peretelui vascular mediu și (panarteriit), dar cu modificări avantajoase (adventitial) cochilii de mijloc și exterior recipient, cu cel mai tipic este procesul distructiv-proliferative în peretele vascular cu segmentară necroză și dezvoltarea de anevrisme mici si formarea de perivascular (vizibile cu ochiul liber) noduli; Cele mai frecvent implicate sunt vasele viscerale (rinichi, inimă, organe abdominale, plămâni). În obliterantă artera brachium-cranial - Boala Takayasu - afecteaza arterele mari de tip musculo-elastic, care se extinde de la arcul aortic sau toracice ei si finisaje abdominale - carotida fără nume, comune și interne, subclavie, intercostale rar, renale, arterele iliace; Acesta este predominant Histologic proces inflamator infiltrativ în toate straturile peretelui vasului, dar mai ales în intimei, s Granulomatoza gigant si tromboza. Boala lui Horton - arterita cu celule gigante - un proces patologic implicat și arterelor de calibru mediu - superficial temporal, occipital, intracraniană, și visceral mai puțin, cu modificările cele morfologice tipice sunt granulomatoza tunicii medii și prezența celulelor gigant în granuloamelor. Când trombangeita obliterantă - boala Winiwarter - Buerger - modificări patologice se găsesc predominant în arterele periferice musculare și rareori în vene; în pereții vaselor de sânge, în special în intimei, dezvoltă procesul filtrativno yn-proliferativ cu tendința de a formării trombusului și luminale a vaselor obliterarea; relativ rareori vase afectate de organe interne. In vasculitele hemoragice - boli Schonlein - Henoch - în procesul patologic implică în principal capilare (aici vechea denumire a bolii „hemoragica kapillyarotoksikoz“), arteriole, venule, cel puțin arterelor mici, observând tulburări severe ale permeabilității membranelor vasculare, umflarea si proliferarea vasului endoteliale, infiltrarea pereților vasculari de către leucocite; mai puține ori au apărut modificări fibrinoide în pereții arterelor mici.

Clasificarea vasculitei. Clasificarea standard unic vasculită nu, care poate fi explicată parțial prin lipsa unei viziuni unificate a naturii lor și dificultatea diferențierii lor clinice și morfologice. Clasificările propuse de autori sovietici (N. A. Kurshakov, EM Tareev, MI Theodoroi) ca principale forme de vasculita alocate sistemic nodoasă periarterita (vezi periarterita nodoasă), trombangeită obliterantă (vezi tromboangeită obliterantă), hemoragică vasculita (vezi Schonlein - boala Henoch), brachiocefalic arteritei obliterante (vezi sindromul Takayasu); Formele mai rare includ arterita temporala (vezi gigant arterita cu celule), purpură trombocitopenică trombotică (vezi Moschcowitz'disease). Un loc aparte printre vasculita sistemică ia o pierdere generalizată a arterelor mici de tipul de arterită necrozantă, combinat cu leziuni necrotice-granulomatoase ale tractului respirator superior, plamani, oase faciale, țesuturile retrobulbare ale ochiului, descris Wegener și poartă numele - Wegener Granulomatoza (vezi granulomatoza Wegener). Mulți autori combină această formă a bolii cu nodoasă nodulare, deși motive suficient de puternice pentru o astfel de asociere cu orice punct morfologic sau de vedere clinic acolo.

Din Vasculita importanță mai mare practic secundar sunt generalizate leziuni vasculare cu tifos, scarlatina, endocardita bacteriana prelungita, boala reumatică, artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, scleroza sistemică, precum și modificări ale vaselor mici in diabet - microangiopatie diabetică.

Imagine clinică. În ciuda diversității clinice și morfologice ale formelor individuale de vasculita sistemică, toate caracterizate prin unele manifestări comune sau simptome clinice: febra (de multe ori ondulat, care coincide cu izbucnirea leziunilor vasculare proaspete), piele-hemoragică și sindromul musculo-articulare, implicarea frecventă în procesul patologic al nervos periferic sistem (mono și polinevrite), crescând epuizare, leziuni mnogoorgannost viscerale: cord - cu sindrom ischemic coronarian sau simptome de miocardita, rinichi - cu Sindromul hipertensiv și nefrită clinică sau infarct de rinichi, tract gastrointestinal, ficat, pancreas, splina - cu abdominală și (sau) sindromul hepato splenic, sistemul bronhopulmonar - cu bronhospastică sau pulmonare, pleurale sindromul învinge membranele seroase cu fenomene poliserozita.

În majoritatea cazurilor, progresivă sau recurentă. În detaliu clinica formelor individuale de vasculită - a se vedea articolele relevante și în tabelele 1 și 2.

Diagnosticul și tratamentul leziunilor sistemului nervos în bolile reumatismale

Bolile reumatice reprezintă un grup de boli care se caracterizează prin dezvoltarea de procese autoimune împotriva antigenilor din aproape toate organele și țesuturile corpului, care se combină cu formarea de autoanticorpi cu proprietăți specifice organelor.

Procesele autoimune fac schimb de informații între sistemele neuroendocrine și cele ale sistemului imunitar, având rolul principal în autoanticorpi față de hormoni, mediatori și receptorii lor. Sinteza neuropeptidelor în celulele imunocompetente a fost demonstrată, iar posibilitatea sintetizării limfokinelor și monokinelor a fost dovedită în celulele sistemului neuroendocrin.

Datele privind reglarea neurogenă a funcțiilor imunitare și tulburările lor, în același timp, celulele imunocompetente și mediatorii acestora pot influența funcția sistemului nervos central (SNC) pe baza neuroimunomodulării. Sa demonstrat că întregul sistem nervos central și periferic are proprietatea neurosecreției. Influența sistemului imunitar și a celui nervos una asupra celeilalte se realizează prin structurile receptorilor celulelor, interacțiunea cărora creează conexiunile receptor-receptor și astfel organizează mecanismul molecular al lucrării comune a ambelor sisteme.

Informațiile despre funcționarea și semnalizarea celulelor sunt furnizate de mediatori și neurotransmițători în ambele sisteme, informația este schimbată între sistemul nervos și sistemul imunitar prin citokine, steroizi și neuropeptide [1, 2].

Astfel, sa demonstrat generalitatea și interrelația sistemului nervos și imunitar, similitudinea dintre structurile și funcțiile lor și dezvoltarea unei noi direcții în imunologia modernă - neuroimunologie [3, 4]. O gamă largă de sindroame neurologice în afecțiunile sistemice autoimune ne permite să le considerăm sisteme sistemice pentru studierea rolului patogenetic al mecanismelor imunitare de afectare a sistemului nervos central și periferic [5].

ținte potențiale pentru antigene de agresiune autoimune pot fi o varietate de tesut nervos, inclusiv mielina, inclusiv cele asociate cu o glicoproteină și proteine ​​sale majore gangliozide proteine ​​nuclee si alte celule neuronale [6]. Astfel, mishenevidnye antigenii cu antigene prezentate neyrolyupuse țesut neuronal, proteina P ribozomală, ADNr, ribonucleoproteină nucleară mici și fosfolipide anionice sindrom antifosfolipidic care provoaca un spectru larg de simptome neurologice, în această patologie [7, 8].

Potrivit diverși autori, frecvența leziunilor sistemului nervos în bolile reumatice (RH) variază de la 40% la 70% sau mai mare, având în vedere sindroamele psihologice și dureri de cap. sindroame neurologice sunt incluse în criteriile de clasificare a vasculita sistemica, publicata de Colegiul American de Reumatologie din 1990, criteriile de diagnostic și criteriile pentru activitatea de lupus eritematos sistemic (LES), precum și o serie de alte criterii de diagnostic, cum ar fi nodoasă la copii. Tulburări neurologice la RH necesită diagnostic diferențial și destinație un tratament adecvat împreună reumatolog și neurolog.

În SLE, convulsii sau psihoze sunt incluse în criteriile de diagnostic pentru leziuni neurologice. Deteriorarea SNC se datorează în principal patologiei vasculare, care include vasculopatia, tromboza, vasculita adevărată, infarct miocardic și hemoragie [7]. Anticorpii antineuronali sunt detectați în lichidul cefalorahidian, o creștere a nivelului de proteină, se determină o creștere a compoziției celulare. Diferite tipuri de crize convulsive sunt descrise: mari, mici, în funcție de tipul de epilepsie temporală, precum și de hiperkineză. La Lupusul CNS apare o durere de cap migrenă care este rezistentă la analgezice, dar răspunde la tratamentul cu glucocorticosteroizi. Paralizii nervoase craniene sunt, de obicei, însoțite de simptome oftalmoplegice, cerebellar și piramidal, și nistagmus. Există tulburări vizuale, tulburări tranzitorii ale circulației cerebrale. Mielita transversală acută este rară și are un prognostic slab. Sindroamele psihice sunt diverse și sunt caracterizate de manifestări afective, organice sau de tip schizofrenie [9, 10].

Sindromul antifosfolipidic a fost, de asemenea, descris ca parte a SLE. Acest sindrom include: recurente arterială sau tromboză venoasă, avort spontan obișnuită și trombocitopenie și caracteristici suplimentare: livedo simptome neurologice: coreea, epilepsie, migrene dureri de cap, boli cerebro-vasculare si dementa din cauza multiple infarcte, ulcere cronice picior, hemolitic Coombs pozitiv anemie, boli de inimă valvulară și serologice markeri - anticorpi antifosfolipidici, care includ anticorpi anticardiolipinici i gG și IgM și lupus anticoagulant [11].

În sclerodermie sistemică (SSc) sindrom neurologic este reprezentat în principal manifestări polinevriticheskimi legate modificărilor vasculare și a proceselor fibrotice în țesutul conjunctiv. poliarterita nodular caracterizate prin mononevrită multiple, Wegener granulomatoza - asimetric polineuropatie, pentru aortoarteritis nespecifice - encefalopatie și fluxul sanguin cerebral.

Date corespunzătoare a inclus examinarea a 229 de pacienți cu diferite forme de RP, dintre care 110 pacienți care suferă boli ale țesutului conjunctiv sistemice 88 pacienți cu LES, 22 - MIC și 119 pacienți - vasculita sistemică: trombangeita obliterantă (OT) - 21, nodoasă (CM) - 27, nespecifice aortoarteriit - (NAA) - 32, hemoragica vasculita (GV) - 15 si granulomatoza Wegener (GR) - 2, alte forme - 22. examenul neurologic detaliat, ecografie Doppler transcranian reoentsefalogr cerebrovasculare Afiyan, computer (CT) și imagistica prin rezonanta magnetica nucleara (RMN) a creierului, electroencefalograma, studiul statusului imun.

La majoritatea pacienților, bolile au debutat cu piele (50,6%), sindrom articular-muscular (35,4%) și vascular (27,1%). La deschidere, leziunile de organe au fost înregistrate cu o frecvență de 7%, sindromul hipertensiunii arteriale - în 5,2%, febra - în 7,0%, tulburările hematologice - 7,9%. Tulburările neurologice la debutul bolii au fost observate la 12,2% și s-au manifestat prin mono- și polineuropatie și sindromul encefalomielopiriculoneuritis (EMPRN). Înfrângerea sistemului nervos periferic la debutul bolii a fost deosebit de caracteristică pentru UE și a fost observată la 30% dintre pacienți. Sindroamele principale ale debutului SNC au fost cefaltice (10,5%) și vestibulare (6,3%), cele mai des observate la NAA. Implicarea sistemului nervos central a apărut la 96 (41,9%) pacienți, fiind cea mai pronunțată în SLE, NAA, UE.

patologie cerebrovasculare a fost dominant în tabloul clinic al bolii in 34,7% dintre pacienți, și, uneori, o varietate de simptome ale SNC a dezvoltat cu mult înainte de imaginea polisindromnoy a bolii. manifestări clinice majore ale patologiei cerebrovasculare includ: cephalgic (82%), astenie (76%), vestibular-atactica (80%), piramidal (74%) sindroamele sindromul deficienței vegetovascular (69%), dissomnicheskie (79%) și plic bazale (37%), disfuncția gipopotalamicheskoy (34,7%).

simptome neurologice Descris adesea asociate cu simptome de insuficiență vasculară cerebrală, care au fost combinate sindromul de encefalopatie vasculară 1 (11%) 2 (26,4%) sau 3 (8%) grad. La 7,8% dintre pacienți au apărut încălcări tranzitorii ale circulației cerebrale.

disfuncția hipotalamică la pacienții cu RA a fost prezentat tulburări neuroendocrine polimorfe, tulburări de termoreglare, în principal pe tipul de hipertermie centrale paroxistic, insomnie, patologice sfera psiho-emoțională.

S-a stabilit o predominanță semnificativă la pacienții cu insuficiență piramidală la stânga (41%). Prevalența insuficienței piramidale din dreapta a fost înregistrată mai rar (23,7%). Fenomenele dystonice sub forma sistemului vestibular-cerebelar al mâinii și hipotonia musculară disociată la picioare au fost, de asemenea, mai pronunțate în stânga. Datele obținute indică leziunea predominantă a sistemelor piramidale și senzoriale, precum și structurile nespecifice ale emisferei drepte, care este strâns legată de regiunea hipotalamică și asigură adaptarea organismului la factorii de mediu influențați. Asimetria funcțională detectată indică o defalcare a mecanismelor de adaptare a sistemului nervos și indică rolul disfuncției sistemului right-hemisferic-hipotalamic.

Atunci când se utilizează metode RMN și / sau CT a relevat o schimbare a sistemului ventricular sub forma de dilatare sau deformare și / sau extinderea spațiului subarahnoidian și leziunile focale ale diferitelor structuri ale creierului, iar creierul atrofie substanta anomalie craniovertebral. Semnele de hidrocefalie externe, interne sau combinate au fost observate în toate formele nosologice. Modificări focale ale substanței creierului incluse giperdensitivnye zona gipodensitivnye zona cu sau fără edem el, unice sau multiple.

In studiul sistemului vascular și circulația creierelor a fost observată în creștere semnificativă a tonusului vascular și hipertone tip dyscirculatory circulație conform rheoencephalography (REG) și creșterea vitezei liniare a fluxului sanguin în artera cerebrală medie. Pacienții cu afectare a sistemului nervos central diferea electroencefalograf: au fost caracterizate prin leziuni difuze, prezența perturbările alfa ritm, aritmia și activitatea paroxistică.

Analiza de corelație a bolilor cerebrovasculare și rezultatele studiilor instrumentale ale vaselor cerebrale au arătat că în toate formele nosologice, pacienții au prezentat o încălcare a hemocirculației venoase. Ulterior, arterele cerebrale s-au restrâns, tulburările lichorodinamice cu formarea hipertensiunii intracraniene și microcirculația în creier. Focalizările leziunilor cerebrale au variat în funcție de localizare, în funcție de forma nosologică. În fila. prezintă principalele manifestări neurologice ale RH.

La 39% dintre pacienții cu LES mai tineri leziuni ale SNC au fost încălcări ale circulației cerebrale, cu jumătate dintre ei a dezvoltat un accident vascular cerebral la începutul bolii. Concomitent cu accident vascular cerebral de deschidere la pacienții cu LES a fost detectat mai frecvent „Butterfly vasculare“ și / sau sindromul vasospastice, tensiune arterială ridicată, sânge diastolice adesea. Acești pacienți au avut titruri moderate sau ridicate cardiolipins IgG, anticorpi la ADN nativ și factorul reumatoid IgM (RF), care ar putea indica prezenta acestei vasculitei cerebrale. Aceste date au fost confirmate prin identificarea vaselor intracraniene rezistive hiper și patologia microcirculatorii și creșterea numărului de capilare funcționale, Tortuozitatea lor pronunțat cu încetinirea fluxului de sânge în arteriolelor. Schimbările în sistemul de coagulare au fost caracterizate de sindrom hipercoagulabil. Factorii de risc de bază pentru accident vascular cerebral la pacienții cu RA: hipertensiune arteriala, boli de inima, inflamația hipercoagulabilitate, imun al peretelui vascular, asimetria fluxului sanguin cerebral.

Dintre pacienții cu RZ, cerebrovasculita (CV) a apărut la 28,3% dintre pacienți. Diagnosticul CV-a ridicat până la detectarea simptomelor neurologice focale, modificări ale fundului de ochi, viziune redusă, există o indicație a circulației cerebrale, precum si rezultatele CT si imagistica prin rezonanta magnetica nucleara (RMN), la care hidrocefalia exterior și interior detectat modificări focale în cortex și substanță subcorticală. În același timp, în timp, numărul focilor de orice localizare în creier a crescut. Angiografia prin rezonanța magnetică (MRA), studiul a remarcat mai multe nereguli vasculare segmentale, stenoza circulară sau excentric și dilatarea arterelor mici și mijlocii, cu formarea de anevrisme intracraniene, tulburări ale fluxului sanguin. Scăderea observată în AMF intensității semnalului pe procesul reumatic activitate mai mare care indică prezența TSV.

Markeri imunologici crezut anticorpi CV la anticorpii nativi ADN-IgG la cardiolipină (aCL) și aCL IgM, Anticorpii Anca (ANCA), într-o măsură mai mică - RF și lupus anticoagulant (LA). Au existat corelații clinice și imunologice cu manifestări neurologice.

Izolat (primare) CV caracterizate prin simptome ale SNC detectare implicare și semne, cum ar fi dureri de cap, convulsii, sindrom meningeale, encefalopatie acuta progresiva fara dovezi vasculitei extracraniana sau sistemice, sindroame psihiatrice, dementa, declin inteligenta progresiva, accident vascular cerebral, vedere încețoșată, nistagmus. Cel mai frecvent, focarele periventriculare au fost detectate în primul an al bolii.

Un număr de pacienți au consultat un optometrist în legătură cu deteriorarea vederii, până la amauroză, prezența uveitei, nevrita ischemică. Angiopatia retiniană a apărut la 41% dintre acești pacienți, flebopatia la 14%, retinovasculita la 6%, angiospasmul la 13%, angioscleroza la 18%.

Sindromul Polinevritichesky întâlnit majoritatea pacienților (96,7%) ca un senzor, polineuropatie sensibil la motor sau în combinație cu leziuni la nivelul SNC sindromul ESN și EMPRN. Când SSD, OT și HV forme predominante ca polineuropatia sensibile sau sensibile la un motor și pentru LES și NAA - formează o leziune sistem combinat periferic (PNS) și nervos central NA - si EMPRN sindroame ESN. Când RT și NAA observate distinct severitatea disociere polineuropatie axa corpului, în care la simptome RT a fost mai pronunțat în picioare, când AAN - mâini. În general, polineuropatie asimetrică a apărut la 19,2% dintre pacienți, atingând un maxim la UE (59,3%).

Patologia NA cu RH determină deseori prognosticul, imaginea clinică a bolii și calitatea vieții pacienților și necesită, de asemenea, utilizarea combinată obligatorie a terapiei antiinflamatorii de bază, a angioprotectorilor și a neuroprotectorilor. Grupul de neuroprotectori include Actovegin, Instenon. Medicamente utilizate care îmbunătățesc circulația cerebrală - Vinpocetină, Kavinton, agenți metabolici cu acțiune antihipoxantă - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, conform mărturiilor sedative și anticonvulsivante, antidepresive.

În cazul RH, terapia include glucocorticosteroizi, imunosupresoare, imunoglobuline, schimb de plasmă, imunomodulatoare, dezagregante, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și agenți simptomatici.

Tratamentul constă în mai multe etape: suprimarea rapidă a răspunsului imun la debutul bolii și în timpul exacerbarilor sale (inducerea remisiunii); terapie de întreținere pe termen lung cu imunosupresoare, în doze suficiente pentru a obține remisia clinică și de laborator a bolii; determinarea gradului de deteriorare a organelor sau sistemelor corporale și a măsurilor de corecție, de urmărire a reabilitării.

Prima etapă cuprinde o suprimare eficientă a inflamației imune în stadiile incipiente ale bolii și implică utilizarea de corticosteroizi, imunosupresoarele citostatic ciclofosfamida tip efect și antimetabolitnogo tip de acțiune metotrexat, tsitokinsupressivnogo formularea de Ciclosporina A, o cursuri de atribuire imunoglobuline intravenoase repetate de puls terapie cu metilprednisolon și ciclofosfamidă în combinație cu metode extracorporale tratament.

Pentru tulburările cerebrale acute cu o activitate crescută a SLE, se utilizează un regim de terapie cu impulsuri cu administrarea de Metipred 1 g intravenos 1 dată pe zi timp de 3 zile și cu adăugarea a 800 mg ciclofosfamidă în a doua zi. În cursul cronic al SLE, doza zilnică de prednisolon a fost de 15-20 mg, urmată de o scădere treptată, Ciclofosfamida este administrată intramuscular la o doză de 400 mg pe săptămână până la 1600-2000 mg pe curs, apoi 200 mg pe săptămână timp de un an sau mai mult. Se testează testele de micofenolat de mofetil și de leflunomidă.

În cazul patologiei organului de vedere, sunt prescrise medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene sub formă de injecții cu diclofenac și apoi medicamentele orale din acest grup, dezagregante, dacă există semne de activitate inflamatorie, se adaugă doze moderate de glucocorticosteroizi și se observă o scădere bruscă a vederii și se utilizează semne pronunțate de terapie cu impulsuri de activitate.

Se efectuează regimurile cele mai eficiente și mai puțin toxice pentru utilizarea medicamentelor imunosupresoare, căile de administrare a acestora și includerea medicamentelor care îmbunătățesc microcirculația și / sau afectează proprietățile reologice ale sângelui (Heparin, Fraxiparin, Trental, Ralofekt, Tiklid) în tratamentul complex.

În unele cazuri, medicamentele sunt prescrise ca Reaferon, iar în prezența ulcerelor infectate, necrozei pielii sau a membrelor, se utilizează antibiotice. Datorită diversității formelor nosologice, alegerea medicamentelor la debutul bolii este afectată de prevalența procesului patologic și de prezența infecției intercurente. Este prezentată numirea angioprotectorilor și a terapiei posindromnaya.

Având în vedere proporția mare de patologie neurologică, pacienții cu RH ar trebui să fie supuși unui studiu neurologic complet clinic și instrumental într-un stadiu incipient al procesului patologic. Diagnosticul RH și terapia complexă cu glucocorticosteroizi și imunosupresoare contribuie la corectarea tulburărilor SNC și PNS.

Marov E.I. (ed.). Neuroendocrinologie. Yaroslavl: Dia-press; 1999.

Stenberg E.M. Reglarea neuroendocrină a bolilor autoimune / inflamatorii // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429-435.

Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. și alții Probleme reale ale neuroimunologiei // Vestn. RAMS. 1994; 1: 4-7.