Image

Sindromul Churg-Stross: simptome, ghiduri de tratament

Sindromul Churg-Strauss (ESS) se referă la vasculita sistemică și este numit după descoperirile sale Y.Churg și L.Strauss. ESS este relativ rar: potrivit diverselor surse, 6-8, 10-13 cazuri la 1.000.000 de populație.

Boala este afectată în principal de nave de calibru mediu și mic. Este caracterizat printr-o combinație de vasculită necrotizantă cu hiporezinofilie și astm bronșic. Mai des bărbații sunt bolnavi decât femele.

Simptomele sale se aseamănă adesea cu alte boli, astfel încât diagnosticarea în timp util a sindromului Churg-Strauss este dificilă și nu este întotdeauna posibilă începerea tratamentului "corect" în timp. Cu un tratament adecvat și în timp util, prognosticul este în general favorabil. Cinci ani de supraviețuire a pacienților 80-88%. Fără un tratament adecvat, prognosticul pentru viață este nefavorabil (fatal). Deteriorarea vaselor sistemului nervos central și a inimii este mai probabil să ducă la moarte.

Cauza exactă a sindromului nu este cunoscută. Sa observat că în unele cazuri ESS a apărut după vaccinare, utilizarea antibioticelor, hiposensibilizarea (atunci când un alergen a fost administrat în doze mici pentru tratamentul afecțiunilor alergice) și administrarea de sulfonamide. Dar o relație de cauzalitate nu a fost încă găsită. În dezvoltarea bolii are loc o combinație de procese imunocompetente și alergice. În țesuturile perivasculare (perivasculare) și peretele vasului în sine se formează granuloame necrotice mici ("noduli").

simptome

În timpul ESS există trei perioade.

În prima perioadă (așa-numitul prodromal), este imposibil să se determine boala cu certitudine. Acesta poate dura de la unul sau doi ani la 10 (conform unor date de până la 30 de ani). În această perioadă există diferite stări alergice:

  • pollinoza (alergie la polen sezonier din aprilie până în septembrie): manifestată printr-un nas curbat, mâncărime, ochi roșii, rupere, durere în gât;
  • rinită alergică (pe tot parcursul anului) sub formă de strănut, descărcare lichidă din nas, mâncărime după contactul cu alergenul (praf, acarieni, păr de animale);
  • astm bronșic (dificultăți de respirație, tuse, respirație șuierătoare).

Se întâmplă astfel că rinita alergică poate fi una dintre primele manifestări ale ESS. Rinita persistă de mulți ani, adesea complicată de polipi nazali și sinuzită repetitivă (sinuzită, sinuzită frontală, etmoidită). Sinusita se caracterizează prin congestie nazală, cefalee (poate crește cu îndoirea capului), durere în regiunea frontală, maxilară.

A doua perioadă este caracterizată de eozinofilie în sânge și țesuturi.

Ce trebuie avertizat? În mod normal, cantitatea de eozinofile dintr-un test de sânge clinic este de până la 5%. Excesul de eozinofile deasupra normei se numește eozinofilie. Dacă rezultatele analizei eozinofilelor sunt mai mari de 10%, atunci trebuie să faceți o examinare suplimentară. Datorită infiltrației țesuturilor cu eozinofile în această etapă, este posibilă dezvoltarea pneumoniei eozinofile (tuse, respirație scurtă), gastroenterită eozinofilă (scaun lichid, dureri abdominale).

În cea de-a treia perioadă, predomină semnele de vasculită sistemică (ceea ce înseamnă inflamația pereților vasculari "în întregul corp" sau în multe sisteme de organe, și nu doar în anumite organe). Slăbiciune generală, febră, scădere în greutate și, uneori, durere la nivelul articulațiilor și mușchilor. Se dezvoltă leziuni cu mai multe organe.

Ce organe sunt afectate mai des?

plămâni

În cazul în care pacientul a suferit în trecut tulburări de astm bronșic, atunci în această perioadă, atacurile devin frecvente și severe, mai puțin inhibate de inhalatoare.

  • atacuri de astm;
  • dificultăți de respirație (dificultăți de respirație) în timpul exercițiilor și în repaus;
  • tuse cu sau fără expectorare.

Se dezvoltă o imagine asemănătoare pneumoniei (tuse, slăbiciune, durere în piept) sau pleurezie (scurtarea respirației crește, durerea în piept).

Tractul gastrointestinal

Marchează durerea abdominală fără localizare clară, diaree (de 3-4 ori pe zi). În cazurile severe, pot apărea sângerări gastrointestinale (vărsături de cafea, scaune negre sau doar sânge în fecale) pe fondul unei slăbiciuni grave.

Inima

  • pericardită (inflamația "sacului inimii");
  • coronarită (inflamația vaselor care alimentează mușchiul inimii - miocard);
  • miocardită (inflamație miocardică);
  • rareori infarct miocardic.

În același timp, poate fi observat disconfort, durere în spatele sternului sau în jumătatea stângă a pieptului, senzație de insuficiență cardiacă, palpitații inimii, dificultăți de respirație în timpul exercițiilor fizice. În timp, se dezvoltă insuficiența cardiacă.

creier

Aproximativ 1/4 dintre pacienți au tulburări comportamentale, accidente vasculare cerebrale, tulburări psihice.

Sistemul nervos periferic

Mono- și polineurite, se dezvoltă polineuropatia. Pe fondul slăbiciunii, durerii la nivelul extremităților, pacienții notează amorțeală, un sentiment de cățărare pe pielea mâinilor și a picioarelor.

Schimbările de la nivelul pielii pot apărea în orice stadiu al bolii, dar sunt nespecifice. Se poate găsi pe piele:

  • petechiae (hemoragii punctuale, adică vânătăi de culoare roșie, care devin eventual maroniu închis);
  • urticarie (erupție roz oval roșu sau roșu, formă rotundă sau neregulată, uneori se poate îmbina);
  • eritem (papule roșii sau pete);
  • ochiuri vii (model de piele copac sau ramificat);
  • subcutanat noduli.

rinichi

Diagnosticați glomerulonefrita (afectarea glomerulară a rinichilor) și în același timp creșteți tensiunea arterială.

diagnosticare

După cum se poate observa din cele de mai sus, este nerealist să diagnosticăm singuri sindromul Churg-Strauss acasă. Datorită faptului că manifestările acestei boli sunt foarte diverse, astfel de pacienți intră mai întâi în diferite departamente: pulmonare, reumatologice, neurologice, terapeutice. În stadiul diagnosticului, sunt excluse multe boli care apar cu eozinofilie (periarteritis nodosa, pneumonie eozinofilică cronică, granulomatoză Wegener, invazie parazitară, sindrom hypereosinofilic idiopatic și altele). De regulă, după efectuarea de cercetări suplimentare și consultări ale diferiților specialiști, un grup de medici (prin consultare) stabilește acest diagnostic.

Pentru SES, au fost elaborate și adoptate următoarele criterii de diagnosticare:

  1. Astmul.
  2. Istoric alergii (rinită alergică sau alimente, alergii de contact, cu excepția drogurilor).
  3. Eozinofilie.
  4. Mono - sau polineuropatie.
  5. Sinuzita.
  6. Infiltrate pulmonare (determinate prin radiografie).
  7. Eozinofile acumulate în spațiul extravascular (detectate prin biopsie).

Realizați următoarele teste de laborator:

  • teste clinice de sânge;
  • analiza urinei;
  • analiză sanguină biochimică;
  • examinarea imunologică a sângelui (imunoglobulină comună E, ANCA cu specificitate pentru mieloperoxidază și altele, după caz);
  • Proteina C-reactivă, factorul reumatoid;
  • analiza sputei pentru eozinofile.

Potrivit mărturiei efectuate:

  • ECG (cardiogramă);
  • ECHO CS (ecocardioscopie = ultrasunete a inimii);
  • radiografia toracelui;
  • Ecografia organelor abdominale;
  • X-ray a sinusurilor paranasale;
  • gastroduodenoscopy;
  • tomografie computerizată multispirală (MSCT a capului, sinusuri paranazale, piept, abdomen etc.);
  • Doppler arterelor și venelor de la extremități;
  • RMN a măduvei spinării, coloanei vertebrale lombosacrale;
  • electroneuroamografie (cu implicarea sistemului nervos periferic);
  • amețeli ale măduvei osoase.

tratament

Tratamentul se efectuează în spital.

  1. Mai întâi, este prescrisă terapia de bază cu glucocorticoizi (hormoni). Primul pas este așa-numita terapie cu impulsuri (metilprednisolon intravenos) și apoi continuați să primiți comprimate de tablete prednison. Cursurile de terapie cu impulsuri se repetă periodic. Este posibilă anularea completă a glucocorticoizilor nu mai devreme de un an de la începerea tratamentului.
  2. În cazul unui curs sever și a unei eficacități insuficiente a terapiei hormonale, la tratament se adaugă citostatice (ciclofosfamidă, azatioprină).
  3. Plasmafereza - cu un curs rapid progresiv de vasculită și echipament de plasmefereză în spital.
  4. Corticosteroizi inhalatori (beclametazonă, flexotidă, fluticazonă), bronhodilatatoare inhalatoare (salbutamol, fenoterol, salmeterol) sau inhalatoare combinate ("Seretid") în prezența astmului.
  5. Medicamentele rămase sunt simptomatice, adică în funcție de severitatea și localizarea procesului inflamator.

În concluzie, trebuie remarcat faptul că în identificarea bolii și după primirea tratamentului într-un spital, terapia de întreținere este necesară sub supravegherea unui medic.

Charigena Angustitei Strauss.

Definiția. Angiita Charga-Strauss (ASF) este o vasculită necrotizantă eosinofilă care afectează vasele mici și mijlocii, combinate cu astm bronșic.

MK B10: M30.1 - poliarterită cu leziuni ale plămânilor [Churg-Strauss]

Etiologia. Etiologia ASF a fost puțin studiată. Are valoarea stării alergice a pacientului la debutul bolii. Factorul de pornire poate fi o infecție virală latentă. În această boală, anticorpii la virusul hepatitei B sunt deseori detectați.

Patogeneza. Ca rezultat al unui defect imun primit în corpul pacientului, apar MPO-ANCA și P-ANCA - autoanticorpi patogeni antineutrofili citoplasmatici la mieloperoxidază și autoprotecție perinucleară. Reacțiile imuno-alergice încrucișate și distructive inflamatorii provoacă leziuni vaselor mici și mijlocii, granulomatoza extravasculară.

Plămânii cei mai afectați. Procesul implică artere și vene mici, pereții cărora devin celule infiltrate, printre care există multe eozinofile și celule gigant. Procesul inflamator acut se termină cu modificări sclerotice în vasele și țesutul pulmonar. Modificările patologice sunt exacerbate de schimbările în bronhii și bronhioles, caracteristice astmului bronșic. Peretele bronhiilor este infiltrate cu eozinofile, mucoasa este umflată, mușchii netezi sunt în stare de hipertrofie. Poate să apară pneumonie eozinofilă.

Un semn patogenetic important al ASF este granuloamele eozinofile necrotizante. Împreună cu vasculita, ele pot apărea nu numai în țesutul pulmonar, ci și în organele digestive, rinichii, inima, pielea și țesutul subcutanat. Un granulom este caracterizat de prezența unei zone necrotice, care este înconjurată de histiocite epiteliale. Există multe eozinofile în granulom, iar cristalele Charcot-Leiden sunt eozinofile moarte. Formarea granuloamelor asemănătoare sarcoidelor este posibilă.

Imagine clinică. Boala are loc în trei faze.

Prima fază. În cazurile tipice, ASF începe cu rinita alergică, creșterea polipică a mucoasei nazale, sinuzita. Mai târziu, există astm bronșic, care este principalul sindrom clinic în acest stadiu al bolii. Cursul bolii devine imediat sever, forțând medicii să prescrie corticosteroizi în stadiile incipiente. Exacerbările de astm sunt frecvente, prost controlate prin administrarea unor doze moderate de glucocorticosteroizi. Remisiile sunt reduse, intensitatea și severitatea manifestărilor clinice ale astmului bronșic sunt în creștere. Infiltrate pulmonare apar. Mai des se găsesc în mai multe segmente, dar se pot răspândi în întregul lob de plămân. Infiltratele sunt inversate rapid atunci când se administrează prednison.

A doua fază este caracterizată prin hipereozinofilia din sângele periferic, migrarea eozinofilelor în țesuturile organelor interne. Se produce infiltrarea eosinofilă cronică a plămânilor. Exudatul apare în cavitățile pleurale și pericardice, conținând un număr mare de eozinofile. Se formează infiltrate eozinofile în organele digestive, inima și alte organe. Infiltrarea eozinofilă a pielii manifestată prin urticarie, erupție eritematoasă.

A treia fază a bolii corespunde apariției simptomelor de vasculită sistemică: febră cu intoxicație severă, mialgie, artralgie, scădere în greutate. În contextul manifestărilor clinice ale vasculitei sistemice, severitatea astmului bronșic poate scădea.

Insuficiența cardiacă (endocardită eozinofilă, miocardită, pericardită, coronarită), care duce la insuficiență cardiacă progresivă, este exacerbată. Sunt posibile perforații ale peretelui stomacal și ale intestinelor.

Pe piele apar erupții buloase, maculare, papulare sau urticarie, hemoragii, focare de infarct de piele.

Adesea se formează neuropatia periferică. Mai des, sub formă de mononeuropatie, polineuropatie distală. Mai puțin frecvent, apare polineuropatia asimetrică. Baza acestor modificări este infiltrarea vaselor epineurale cu eozinofile, imunoglobulinele cu IgE, complexe imune, componente ale complementului. Vasculita de vase cerebrale se manifesta prin convulsii epileptice, adesea complicate de accident vascular cerebral hemoragic.

O patologie gravă a rinichilor nu apare de obicei. Doar cu un conținut ridicat de autoanticorpi citoplasmatici antineutrofili perinucleari (P-ANCA) în sânge se poate forma glomerulonefrita focală, care se desfășoară relativ ușor și nu duce la insuficiență renală.

Diagnostic. În general, analiza sângelui este anemie normochromică moderată, ESR crescută, leucocitoză, hipereozinofilie absolută. Numărul de eozinofile depășește 10% în relativă și 1,5 * 10 9 / l în valori absolute.

Analiza biochimică a sângelui prezintă hipergamaglobulinemie, o concentrație ridicată de complexe imune circulante, haptoglobine, seromucoide, fibrine.

Un studiu imunologic a descoperit nivele ridicate de IgE, complexe imune circulante, un test pozitiv pentru factorul reumatoid, autoanticorpi citoplasmatici antineutrofili perinucleari (P-ANCA), mieloperoxidază (MPO-ANCA) și perinuclear (P-ANCA).

Examinarea histologică a preparatelor cu clape de piele prezintă semne de vasculită cu infiltrație eozinofilă perivasculară, granuloame eozinofile necrotice.

Simptomele care sugerează prezența angiitei Churg-Strauss sunt ușor de reținut prin recurgerea la abrevierea mnemonică în limba engleză BEANSAP:

Eozinofilie de sânge (eozinofilie din sânge).

Anomalii sinusale (sinuzită).

Eozinofile perivasculare (eozinofilie perivasculară).

Diagnostic diferențial. Se efectuează cu granulomatoza lui Wegener, nodoza poliarteritică, polianita microscopică.

În ASF, spre deosebire de granulomatoza lui Wegener, apar hipereosinofilii severe, infiltrate perivasculare eozinofile și granuloame necrotizante eozinofile. Anticorpii citoplasmatici antineutrofili perinucleari (MP-ANCA) și perinucleari (P-ANCA) sunt specifici pentru ASF, în timp ce granulomatoza lui Wegener este caracterizată prin autoanticorpi citoplasmatici antineutrofili la proteinază-3 (PR-ANCA).

Poliararita nodulară diferă de ASF în absența leziunilor pulmonare. Granuloamele nu sunt detectate în eșantioane de biopsie; infiltrația eozinofilă perivasculară este absentă. În sângele pacienților cu nodoză poliarteritică, MPO-ANCA și P-ANCA nu sunt detectate.

Cu o polianitită microscopică, spre deosebire de ASF, nu există astm bronșic, nu există hipereosinofilie pronunțată, nu există semne de granulomatoză, infiltrație eozinofilă perivasculară în materialul biopsiei, nu există în sânge MPO-ANCA și P-ANCA.

Test de sânge general.

Analiza urinei.

Analiza biochimică a sângelui: proteine ​​și fracții totale, serumucoid, haptoglobine, fibrină.

Studiu imunologic: nivel CEC, conținut IgE, factor reumatoid, autoanticorpi citoplasmatici antineutrofili perinucleari (P-ANCA), mieloperoxidază (MPO-ANCA).

Examinarea histologică a clapei mușchiului pielii.

Tratamentul. Alocați glucocorticoizi - prednison 1 mg / kg pe zi timp de o lună. Apoi, doza este redusă treptat la nivelul necesar pentru a susține remisia. Eficacitatea terapiei crește semnificativ cu combinația de prednison și citostatice. Ciclofosfamida se adaugă la prednisolon la o doză de 2 mg pe kilogram de greutate a pacientului. Cursul de terapie este conceput pentru 9-12 luni.

În exacerbările severe ale ASF, sunt prezentate sesiunile de plasmefereză repetate.

Este posibilă utilizarea metodei de monoterapie cu pulbere cu metilprednisolon - 15 mg / kg intravenos timp de 1 oră 1 dată pe zi timp de 3-6 zile la rând

În condiții care pun în pericol viața, tratamentul cu pulbere cu metilprednisolonă se administrează parenteral la 1000 mg pe zi timp de 3 zile consecutiv. În a doua zi, se administrează suplimentar 1000 mg de ciclofosfamidă.

Pacienții care urmează terapia asociată cu glucocorticosteroizi și ciclofosfamidă, pentru prevenirea pneumoniei, care cauzează cel mai adesea pneumonie Pneumocystis carini, sunt recomandați să utilizeze trimetoprim / sulfametoxazol (Biseptol) 960 mg pe zi, de trei ori pe săptămână.

Prognoza. Speranța de viață a pacienților cu ASF este de peste 10 ani. Adecvat și în timp util a început tratamentul prelungește durata de viață a altor 3-5 ani.

Sindromul Churg-Stross: cauze, simptome, principii de tratament

Sindromul Churg-Strauss (Churja-Strauss, granulomatoza alergică și angiita) este o boală sistemică aparținând grupului de vasculite, afectând în principal vasele de calibru mediu și mic, tractul respirator și, în cazuri grave, alte organe și sisteme. Din punct de vedere clinic, această patologie este similară cu nodoza periarteritică, însă implică nu numai arterele, ci și vene și capilare în procesul patologic.

Sindromul Churge-Strauss este destul de rar - în fiecare an se îmbolnăvesc mai puțin de 2 persoane la 200 mii din populația planetei noastre. Copiii suferă din aceasta rar, numărul copleșitor de cazuri are vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani, totuși, cazurile de boală sunt înregistrate atât la tineri, cât și la vârstnici.

Despre ce se întâmplă această patologie, ce simptome se manifestă, precum și principiile diagnosticării și tratamentului acesteia, veți învăța din articolul nostru.

clasificare

În funcție de particularitățile sindromului Churg-Strauss, două dintre formele sale sunt distinse - acute și cronice.

Pe baza rezultatelor testului, gradul de activitate al bolii este determinat - minim, moderat și ridicat. Când boala este în remisiune, forma inactivă poate fi diagnosticată.

Cauze și mecanisme de dezvoltare

Pentru a răspunde de ce o anumită persoană are sindromul Churg-Strauss, medicina de astăzi, din păcate, nu poate. Se dovedește că acesta este un proces autoimun, dar ce factor stimulează începutul său, de regulă, nu este posibil să aflăm. În unele cazuri, experții asociază debutul bolii cu efecte asupra organismului:

  • virusul hepatitei B sau stafilococul;
  • hipotermie sau, dimpotrivă, expunerea excesivă la soare;
  • stres;
  • intoleranță la anumite medicamente;
  • boli alergice.

Cu toate acestea, informații fiabile cu privire la aceste probleme nu sunt încă disponibile.

Din punct de vedere morfologic, sindromul Churg-Strauss este o inflamație granulomatoasă, în care căile respiratorii sunt implicate în procesul patologic și necrotizarea inflamației pereților vaselor de sânge mici și mijlocii (vasculită). Acești pacienți, de regulă, suferă de astm bronșic, iar în sângele periferic prezintă un nivel ridicat de eozinofil - eozinofilie.

Din anumite motive, inflamația imună se dezvoltă în organism. Permeabilitatea peretelui vascular creste, apar modificari distructive in el (pur si simplu, anumite sectiuni ale vaselor sunt distruse), apar cheaguri de sange si hemoragii, iar zonele corpului la care vasele afectate transporta sangele lipsesc in oxigen si alti nutrienti - ischemia se dezvolta.

Numeroase infiltrate eozinofile și granulome inflamatorii necrotizante sunt asociate cu organe și țesuturi asociate cu creșterea nivelului sanguin al ANCA (anticorpi citoplasmatici antineutrofili). Obiectivele acestor substanțe sunt mieloperoxidaza și celulele sanguine specifice ale proteazei-3 - neutrofile. ANCA perturbă funcția acestor celule și duce la formarea granuloamelor.

Când se examinează sub microscopul țesutului pulmonar afectat, se găsesc diferite dimensiuni și forme de infiltrate eozinofile, în special în jurul vaselor, în pereții lor, precum și în pereții bronhiilor și alveolelor. De regulă, ele nu sunt comune - ele sunt diagnosticate în unul sau mai multe segmente ale plămânului, dar în unele cazuri pot afecta întregul lob. Modificări sclerotice (cicatrici) în pereții vaselor de sânge și semne de inflamație în sânge sunt de asemenea determinate.

Manifestări clinice

În sindromul Churja-Strauss, aproape toate organele și sistemele corpului nostru pot fi implicate în procesul patologic.

Cea mai caracteristică a acestei patologii este lezarea căilor respiratorii. Există:

Leziunile tractului gastrointestinal sunt diverse. Pacientul poate fi diagnosticat:

Cu implicarea sistemului cardiovascular la un pacient, există:

În ceea ce privește sistemul nervos periferic, sindromul Churg-Strauss se poate manifesta ca mono- sau polineuropatie (senzație de afectare a tipului de șosete și mănuși) și din partea sistemului nervos central, prin accidente vasculare cerebrale sau encefalopatii.

Opțiunile pentru leziunile pielii sunt variate:

  • eritem (roșeață);
  • noduli;
  • urticarie (erupție maculopapulară predispusă la fuziune);
  • purpura (hemoragii punct sub piele);
  • plasa vii (model de ochiuri, marmură a pielii);
  • modificări necrotice ulcerative.

Poate apărea leziuni renale:

Din sistemul musculo-scheletic:

În mod convențional, există 3 perioade ale bolii:

  • prodromal - continuă până la câțiva ani; caracterizată prin simptome de afectare a căilor respiratorii - pacientul poate prezenta rinită alergică, congestie nazală, polipi nazali, sinuzită recurentă, precum și bronșită severă frecventă și astm bronșic;
  • II - în sânge și în țesuturile afectate, nivelul eozinofilelor crește semnificativ; din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin înrăutățirea astmului bronșic - pacientul vorbește despre atacuri puternice de tuse și expiratorie (la respirație) scurtarea respirației, hemoptizia poate să apară; De asemenea, pacienții acorde atenție slăbiciunii puternice, febră aparent nerezonabilă, dureri musculare, scădere în greutate; în cazuri severe, se poate dezvolta pneumonie eozinofilă sau pleurezie, poate apărea bronhiectazia;
  • Perioada III se caracterizează prin predominanța manifestărilor vasculitei și a daunelor la alte organe și sisteme; cursul astmului bronșic devine mai moale; sângele periferic arată o creștere semnificativă a nivelului de eozinofile - până la 85%.

Principiile diagnosticului

De regulă, persoanele care suferă de sindromul Churg-Strauss fac un diagnostic primar nu unui reumatolog, ci unui specialist de orice alt profil, în funcție de simptomele bolii:

  • terapeut;
  • pneumolog;
  • un gastroenterolog;
  • cardiolog și alte lucruri.

Numai în timpul examinării există o corelație între mai multe boli umane (de exemplu, astm bronșic, urticarie și gastrită), precum și modificări caracteristice ale analizelor pentru patologia sistemică. Atunci când un doctor are suspiciune de orice patologie sistemică la pacientul său, el îl conduce pe acesta la un reumatolog, care va face diagnosticul final.

Reumatologul va asculta plângerile pacientului, se va familiariza cu istoria bolii și a vieții sale, va efectua o examinare obiectivă și va prescrie apoi metodele de laborator și metodele de cercetare ale pacientului:

  • un test de sânge clinic (dezvăluie anemie, eozinofilie, concentrație crescută de leucocite, ESR înalt);
  • analiza biochimică a sângelui (imunoglobulină E crescută și anticorpi perinucleari (ANCA));
  • raze X ale organelor toracice (umbre focale, semne de efuzie în cavitatea pleurală și alte modificări);
  • biopsie pulmonară (modificări morfologice descrise mai sus);
  • alte metode de diagnosticare, în funcție de patologia identificată sau suspectată.

Criterii de diagnosticare

Specialiștii au elaborat criterii care permit, cu un grad înalt de probabilitate, să se judece prezența sau absența sindromului Chardz-Strauss la un pacient:

  1. Astmul bronșic (istoric al atacurilor de astm sau respirația respirației difuze la expirație găsită de un medic).
  2. Niveluri ridicate de eozinofile în sânge - mai mult de 10%.
  3. Istoric - boli alergice (febra fânului, alimente sau alergii de contact).
  4. Simptome ale leziunilor sistemului nervos periferic - neuropatie, în special în tipul de șosete și mănuși.
  5. Infiltrate în plămâni - tranzitorii (în același loc) sau migratori, găsiți pe radiograf.
  6. Semne clinice de deteriorare a sinusurilor paranazale sau modificări corespunzătoare pe radiograf.
  7. Rezultatele biopsiei: acumularea de eozinofile în afara vaselor de sânge.

Dacă un pacient are 4 sau mai multe dintre criteriile de mai sus, acesta este diagnosticat cu sindrom Churg-Strauss.

Diagnostice diferențiale

Sindromul Churg-Strauss are loc în mod similar cu alte boli. Acestea ar trebui să fie diferențiate unul de celălalt, deoarece un diagnostic incorect ar presupune un tratament inadecvat care nu îmbunătățește starea pacientului. Diagnosticul diferențial este important pentru a se realiza cu:

  • Granulomatoza lui Wegener;
  • polyarteritis nodosa;
  • microangiopie microscopică;
  • eozinofilie;
  • sindromul hipereozinofilic idiopatic și așa mai departe.

Principii de tratament

Persoanele care au fost diagnosticate cu sindrom Churg-Strauss trebuie spitalizate într-un spital reumatologic pentru alegerea unui tratament adecvat, eficient și maxim de siguranță pentru ele.

Principala in tratamentul acestei patologii sunt doua grupe de medicamente:

Glucocorticoizii (prednison, metilprednisolon etc.) sunt utilizați în monoterapie, dacă nu există semne de eșec multiorganic și progresia procesului patologic.

În stadiul inițial al tratamentului, medicamentul este prescris pentru a fi administrat oral în mai multe doze, după o săptămână care transferă pacientul la o singură doză de hormon dimineața. La doza prescrisă, o persoană ia medicamentul timp de aproximativ o lună. Când se atinge efectul terapeutic, doza de glucocorticoid este redusă treptat la o întreținere, pe care pacientul trebuie să o primească mult timp - în decurs de 2-5 ani.

Fii atent! Reducerea rapidă a dozei sau retragerea completă a medicamentului amenință o persoană cu o deteriorare accentuată.

Uneori, medicul recomandă începerea tratamentului cu terapie cu hormon puls (administrarea intravenoasă a unor doze mari de aceasta, care se repetă numai de câteva ori și apoi se transferă pacientul sub formă de tabletă a medicamentului).

Citotrahicele sunt utilizate, de regulă, în vasculita severă, semne de activitate ridicată, leziuni la multe organe și sisteme sau în absența efectului monoterapiei cu glucocorticoizi. Utilizat de obicei:

Aceste medicamente trebuie prescrise exclusiv de un specialist, iar procesul de tratament trebuie să fie în întregime controlat, deoarece există un risc ridicat de efecte secundare grave ale unui astfel de tratament.

Există dovezi ale efectului clinic pozitiv al imunoglobulinei intravenoase, administrat o dată pe lună la o doză de 2 mg / kg din masa corporală a pacientului timp de o jumătate de an, în combinație cu sesiunile de schimb de plasmă.

Concluzii și previziuni

Sindromul Cerca-Strauss este o boală din grupul de vasculită sistemică caracterizată prin inflamația granulomatoasă localizată în căile respiratorii și inflamația necrozantă a pereților vaselor de sânge de calibru mediu și mic. Cauzele producerii acesteia nu sunt cunoscute. Principalele manifestări clinice sunt astm bronșic în asociere cu tot felul de erupții pe piele și niveluri ridicate de eozinofile din sânge. În cazuri severe sau avansate apar simptome de deteriorare a altor organe și sisteme.

Este diagnosticat utilizând criterii care permit stabilirea diagnosticului de către 85% dintre pacienți.

Principalul rol în tratament aparține glucocorticoizilor și citostaticelor, pe care pacientul trebuie să le ia strict în mod regulat și pentru o lungă perioadă de timp - până la 2-5 ani sau mai mult.

Prognosticul bolii depinde de caracteristicile cursului său într-o anumită persoană - gradul de insuficiență respiratorie, generalizarea procesului (deteriorarea nervilor, rinichilor și a altor organe). De regulă, 8 din 10 pacienți trăiesc la 5 ani de la debutul bolii.

Diagnosticarea în timp util (într-un stadiu incipient) și aderarea deplină la recomandările medicului pentru a crește semnificativ șansele pacientului de a remis sindromul Churge-Strauss, numărul de complicații ale terapiei va fi cât mai scăzut posibil și calitatea vieții va fi mult mai mare.

Ce doctor să contactezi

Atunci când o persoană suferă de astm, tuse, combinată cu erupție cutanată, nas curbat, o încălcare a sensibilității pielii, ar trebui să consultați un reumatolog. Consultarea cu un medic de specialitate este, de asemenea, necesară pentru pacienții care au fost tratați îndelung și fără succes pentru sinuzită, gastrită, enteritis și multe alte boli. Pe de altă parte, în cazul unui sindrom Churg-Strauss sever, pacientul trebuie monitorizat de specialitățile relevante ale ORL, pulmonolog, gastroenterolog, dermatolog, cardiolog, nefrolog și alții, în funcție de simptomele existente.

Informatii utile despre sindromul Churg-Strauss:

Extindeți conceptul de "sindrom crass"

Sindromul sindromului de sarcină - o boală în care există inflamație a vaselor de sânge, în care există o încălcare a circulației sângelui a organelor importante pe viață, declanșată de o reacție alergică. De asemenea, numită granulomatoză alergică, încă angioză eozinofilă.

Boala este foarte rară și, din păcate, nu este dură. Puteți menține starea pacientului, dar pur și simplu nu este posibil să scăpați complet de boală.

motive

Medicii, oamenii de știință, medicii de știință nu au învățat pe deplin așa-numitele cauze ale sindromului Charge Strauss. Dar au niște schițe și așa-numitele opinii aproape demonstrate. Ei cred că granulomatoza alergică, și anume, simptomele ei apar atunci când există o combinație de factori interni și externi, dar nici măcar nu se știe exact ce este. Dar a devenit clar că la pacienții cu tulpini de sindrom Syrzha, sistemul imunitar este prea activ în reacția la substanțe necunoscute. În cazul unei boli a încărcăturii, corpul se comportă puțin ciudat: nu se protejează de substanțele nocive externe sau chiar interne, ci, dimpotrivă, imunitatea începe să distrugă țesuturile unui corp personal. O astfel de reacție agresivă are ca rezultat faptul că vasele de sânge ale tuturor organelor sunt afectate.

Potrivit unor statistici, putem vedea că există astfel de oameni care au sindromul Charge Strauss începe să progreseze după ingerarea medicamentului antialergic Montelukast.

Ezinita eozinofilă apare la unii pacienți cu astm bronșic atunci când se trece de la administrarea orală de doze mici de medicamente cortexteroid la forme de tratament inhalate. Dar aceste motive sunt doar presupunerea oamenilor de știință, nu concluziile finale.

Factori de risc

Până în prezent, nu există statistici privind această boală și nu a fost calculat câte persoane suferă de această boală pe an, dar, așa cum sa menționat mai sus, este foarte rar.

Factorii de risc se găsesc la mulți oameni, dar acest lucru nu înseamnă că această persoană se va îmbolnăvi de boala acuzării. Astfel de concluzii confirmă faptul că medicina nu a învățat profund un astfel de diagnostic ca sindromul chesha.

Factorii de risc sunt luați de:

  • indicator de vârstă. Mai mulți pacienți cu această boală sunt bolnavi în 40-50 de ani. Foarte rar, copii mici și persoanele în vârstă se confruntă cu sindromul chardja;
  • factor istoric. În conformitate cu această boală, în cea mai mare parte, diagnosticul a fost auzit de persoanele care au avut alte boli alergice în patogeneza, și anume: astmul bronșic, rinita alergică, cel mai mult a suferit o formă severă.

diagnosticare

În primul rând, medicul examinează pacientul vizual. Deci, este posibil să vedem unele dintre simptomele pe care le include acest diagnostic. Atribuit unui test de sânge. Atunci când sistemul imunitar vă infectează corpul, atunci proteine ​​importante - autoanticorpi - vor fi prezente în sânge - anticorpi care interacționează cu antigenele corpului. Prin analiza sângelui este posibil să se determine numărul de eozinofile - acestea realizează o funcție protectoare în interiorul unei persoane, acesta este așa numitul "marker" al bolii.

După toate acestea, se efectuează o vizualizare. Tomografia computerizată, radiografia și imagistica prin rezonanță magnetică sunt realizate. Realizat pentru a determina modificări ale plămânilor. O biopsie este prescrisă. Medicul, dacă este necesar, ia o mică bucată din organul examinat și îl examinează sub microscop. Pentru a determina diagnosticul ținând cont de prezența astmului bronșic, în general, prezența alergiilor în organism de orice tip și formă, neuropatie, sinuzită alergică.

Video: Diagnosticul sindromului Charhus Stross

curs

Sunt definite trei etape ale bolii:

  1. prodromal - durata acestuia este de aproape zece ani, se manifestă prin rinită alergică, astm bronșic alergic, polinom;
  2. a doua etapă - când apare eozinofilia periferică, pneumonia eozinofilă și gastrita;
  3. a treia etapă - boala apare și arată ca vasculita sistemică.

simptome

Charge sindrom se poate manifesta cu diferite și chiar și cele mai imprevizibile simptome. Fiecare persoană reacționează la această boală în moduri diferite, poate avea doar un pic de simptome cu care este posibil să continue să trăiască, iar pentru unii, boala ia viața. Poate afecta mai multe organe simultan, și poate una.

Sistemul respirator. Sunt afectate căile respiratorii superioare și plămânii. Acestea sunt asociate cu astmul bronșic, iar în această formă boala se va manifesta. Acesta este principalul simptom. Deoarece corpul este deja slăbit, se pot alătura alte boli infecțioase ale sistemului bronhopulmonar, ceea ce face dificilă diagnosticarea și tratarea bolii. În stadiul incipient, infiltrațiile eozinofile în plămâni sunt frecvente. Pleurisia se poate dezvolta într-o soluție care dezvăluie un număr mare de eozinofile. În plus față de astmul alergic din sistemul respirator, simptomele sunt rinita alergică, sinuzita, polinoză.

Sistemul gastrointestinal. În sistemul gastrointestinal se constată încălcări semnificative. Se dezvoltă gastroenterită eozinofilă și vasculită intestinală. Din cauza acestor boli, există o durere constantă severă în stomac, diaree și chiar sângerare. Cu o formă foarte severă pot fi perforații intestinale, peritonite și chiar obstrucție intestinală.

Sistemul nervos În acest sistem, nervii cranieni care sunt afectați sunt puțin afectați, apar simptomele de polineurită periferică. Odată cu înfrângerea sistemului nervos se pot dezvolta accidente vasculare cerebrale și atacuri de cord, precum și convulsii.

Sistemul cardiovascular. Sistemul cel mai periculos, deoarece include inima. Deci, o persoana incepe sa se familiarizeze cu o astfel de boala ca pericardita, apar simptomele sale, hipertensiunea arteriala se dezvolta foarte repede.

Sistemul musculoscheletic. Artralgie, poliartrita, miozita.

tratament

Chargeul sindromului strauss nu este o boală ușoară, așa că doar prin administrarea de medicamente antialergice, corticosteroizi, ca și în cazul altor tipuri de alergii, pur și simplu nu este realist să o vindecăm. Zeci de ani suferă de această boală, prin urmare ar trebui tratate în toți acești ani. Dar foarte puțini oameni sunt norocoși și este vindecat complet, mulți care mor și mulți pur și simplu întrețin statul pentru a trăi. Un rezultat bun poate fi așteptat numai atunci când tratamentul este început la timp într-un stadiu incipient, dar în acest stadiu foarte puțini oameni observă.

În tratamentul sindromului Churg Stross, se utilizează un număr mare de medicamente:

  • corticosteroizi. În țările străine, se utilizează prednisolone, dar numai în doze mari, poate reduce imediat unele dintre simptome;
  • Imunosupresor. Pacienții a căror manifestare a bolii nu este foarte frecvent lipsită doar de prednison. Pacienții cu leziuni bine marcate de acest lucru nu vor fi suficienți. Apoi, complexul necesită utilizarea de medicamente care suprimă sistemul imunitar, cum ar fi ciclofosfamida sau metotrexatul;
  • imunoglobuline. Imunoglobulinele sunt injectate numai în vena. Dacă le introduceți în fiecare lună, atunci devine cel mai sigur mod de a trata această boală. Dar această metodă are unele puncte negative: aceste medicamente sunt foarte scumpe, nu pot acționa, nu răspund la boală. Practic, medicul nu prescrie imunoglobulină în primul rând, dar atunci când rămâne impasul.

Sfaturi pentru bolnavi

În cazul tratamentului prelungit cu corticosteroizi, multe efecte secundare sunt urmărite. Dacă știți această regulă, puteți evita consecințele grave. Una dintre astfel de acțiuni este distrugerea oaselor, astfel încât să se impună suplimentar calciu și 2000 UI de vitamină D pe zi.

Necesită o pregătire fizică constantă pentru sistemul musculoscheletic. Trebuie să vă reglați greutatea, deoarece corticosteroizii sunt hormoni și atunci când sunt luați cu rapiditate în greutate și acest lucru poate duce la diabet. Este necesar să se dezvolte forța musculară, alerga. Toate aceste activități nu vă vor face rău, ci corpul dumneavoastră va fi sub control. Cu sindromul Churg Stross, fumul de țigară poate exacerba unele efecte secundare.

Dieta. Este necesară o dietă sănătoasă. Mai puțin dulce de mâncare, deoarece poate crește nivelul de zahăr din sânge. Mănâncă mai multe fructe și legume.

Observat constant de către un medic. Cu o boală atât de severă ca sindromul Churg Strauss, este necesar să fie monitorizat constant de către un medic, el trebuie să controleze întregul curs al bolii, știe bine ce să înlocuiască acest sau acel medicament, el va determina mai bine ce trebuie făcut pentru a nu progresa boala în viteză rapidă.

Boala complicată

După cum sa spus înainte, sindromul Chart Stross este legat de aproape toate organele corpului uman. Se afectează organele cele mai importante, cum ar fi plămânii, rinichii, pielea, stomacul, iar cel mai periculos este afectarea inimii. Fără tratament, totul se termină cu moartea.

Deteriorarea are loc după cum urmează:

  1. nervii periferici sunt deteriorați;
  2. mâncărime insuportabile ca rezultat al apariției bolilor infecțioase;
  3. inflamația pericardului - mucoasa inimii, a mușchiului inimii în sine și, în general, insuficiența cardiacă începe să progreseze, infarctul devine mai frecvent;
  4. glomerulele renale sunt inflamate, ele nu fac posibilă îndeplinirea funcției de filtrare și, în acest context, apare insuficiența renală.

Nu puteți ignora sindromul Charge Stross și să uitați de el pentru un minut. O persoană locuiește cu el numai în cazul tratamentului permanent prescris de un medic, autoprotecția sau non-tratamentul duce la deces.

Sindromul Churga Strauss
(vasculita granulomatoasă eosinofilă, sindromul Churg-Strauss, sindromul Churg-Strauss, poliarterita pulmonară, sindromul Churg-Stross, astmul hipereozinofilic cu vasculită, angiita granulomatoasă alergică)

Boli respiratorii

Descrierea generală

Sindromul Churg-Strauss (ESS) se referă la vasculita sistemică. Din acest grup de ESS există 6 caracteristici fundamentale:

  • manifestarea astmului bronșic;
  • o creștere de mai mult de 10% a numărului de eozinofile;
  • mono- sau polineuropatie;
  • infiltrate pulmonare de natură volatilă;
  • sinuzita;
  • acumularea extravasculară a eozinofilelor în țesuturi.

Diagnosticul ESS este considerat stabil atunci când se determină prezența a cel puțin 4 din 6 semne. Este incontestabil faptul că simptomele astmului bronșic permit medicului să selecteze exact această formă de vasculită, și nu altul.

Poți să te îmbolnăvești la orice vârstă, dar mai probabil la vârsta de 40-50 de ani. La femei, ESS are loc de 3 ori mai frecvent decât la bărbați.

Apariția vasculitei este observată de obicei în cazul transportului prelungit și adesea asimptomatic în corpul virusurilor hepatitei B și C, precum și a imunodeficienței de tip I. Se crede că a crescut producția de anticorpi la citoplasma neutrofilelor clasa ANCA, care au un efect distructiv asupra vaselor. Există dovezi că tocmai natura răspunsului inflamator al peretelui vascular la efectele ANCA este determinată genetic. Această observație este susținută de faptul că în familiile în care trăiesc pacienții cu vasculită sistemică există o tendință la alergii. Modificările patologice în SES se produc odată cu formarea de necroze și cavități cavernoase în plămâni cu grade diferite de prevalență.

Simptomele sindromului Churg-Strauss

  • Rinita alergică.
  • Creșterea polifos în nas, sinuzită.
  • Administrarea precoce a corticosteroizilor sistemici pentru astm sever.
  • Apariția infiltrațiilor pulmonare.
  • Creșterea prelungită a temperaturii corporale.
  • Pierdere în greutate.
  • Mialgie, artralgie.
  • Dificultăți de respirație.
  • Umflarea.
  • Apariția pe piele a trunchiului și membrelor purpuriu și noduli subcutanat.
  • Labilitatea psiho-emoțională.
  • Epileptice convulsii.

Diagnosticul sindromului Churg-Stross

  • Număr total de sânge: exces de 10% din numărul de eozinofile; creșterea ratei de sedimentare a eritrocitelor.
  • Analiza de urină: apariția proteinelor și creșterea numărului de celule roșii din sânge.
  • Tomografia computerizată a plămânilor: vizualizarea infiltratului parenchimat, care, de regulă, este localizat la periferie; îngroșarea pereților bronhiilor; în unele locuri bronsiectazie vizibilă și mărită.
  • Biopsie transbronhială, biopsie a pielii și a țesutului subcutanat: infiltrarea eosinofilă severă a peretelui vaselor mici, granuloame necrotizante.
  • Microscopia exsudatului pleural: detectarea eozinofiliei.
  • Microscopia lavajului bronhoalveolar: detectarea eozinofiliei.
  • Studiu imunologic: o creștere a conținutului de anticorpi ANCA. Se acordă o atenție deosebită creșterii nivelului total al anticorpilor IgE și perinucleari cu activitate anti-mieloperoxidază (PANCA).
  • Examinarea ecocardiografică: semne de regurgitare mitrală, modificări fibrotice ale mușchiului cardiac.

Tratamentul sindromului Churg-Stross

Medicamentele sistemice glucocorticosteroide administrate, ajută aproape imediat după începerea utilizării. Scopul dozei inițiale de "Prednisolon" se efectuează la o rată de 1 mg de medicament pe 1 kg de greutate corporală a pacientului pe zi, după o lună de dozare redusă. Apoi, cursul terapiei de întreținere este calculat timp de cel puțin nouă luni.

Reducerea dozei de glucocorticosteroizi poate fi realizată prin utilizarea în comun a acestora cu "ciclofosfamidă". Este prescris în doză de 2 mg pe 1 kg din greutatea corporală a pacientului pe zi. În acest caz, tratamentul este calculat pentru cel puțin un an. Datorită toxicității ridicate a medicamentului, doza sa este ajustată prin monitorizarea funcției renale și a parametrilor de sânge albe.

În unele cazuri, se demonstrează că se efectuează metode eferente de tratament, de exemplu, pacienții cu exacerbare severă prezintă plasmefereza pentru a minimiza efectele secundare din utilizarea citostaticelor. Dacă exacerbarea are un caracter amenințător de viață, este posibil un curs de pulsoterapie cu metilprednisolon (15 mg / kg pe administrare pe oră timp de 36 de zile).

Dintre complicațiile ESS, cea mai periculoasă este dezvoltarea pneumoniei, factorul etiologic al acesteia fiind de cele mai multe ori Pneumocystis carini.

Medicamente esențiale

Există contraindicații. Este necesară consultarea.

Sindromul Churg-Strauss (angioza eozinofilă) - cauze și tratament

Sindromul Churg-Strauss, cunoscut și sub numele de granulomatoză alergică sau angiită eozinofilă, este o inflamație alergică a vaselor de sânge care interferează cu circulația sângelui în organele și țesuturile vitale.

Această boală este destul de rară și incurabilă.

Singurul lucru pe care medicina modernă îl poate recomanda este administrarea de imunosupresoare și corticosteroizi pentru a atenua simptomele bolii.

Cauzele sindromului Churg-Stross

Granulomatoza alergică este cauzată probabil de o combinație a unor factori externi și interni, dar știința încă nu știe exact care dintre ele. Se știe că la persoanele cu sindrom Churg-Strauss sistemul imunitar reacționează prea violent la substanțe străine. În loc să protejeze pur și simplu organismul de bacterii dăunătoare și de viruși, imunitatea agresivă a pacientului afectează țesuturile propriului corp. Această reacție provoacă inflamarea vaselor de sânge în toate organele.

Există dovezi că, la unele persoane, sindromul Churg-Strauss se dezvoltă după administrarea agentului antialergic Montelukast. Această boală poate să apară la unii astmatici care trec de la administrarea orală de doze mici de corticosteroizi la steroizi inhalatori. Cu toate acestea, aceste date ale experților occidentali rămân subiectul discuțiilor.

Factorii de risc pentru sindromul Charge-Stross

Nu există nicio modalitate de a calcula cu exactitate ce procentaj de persoane suferă de sindromul Churg-Strauss, dar această boală este rară. În ciuda faptului că mulți oameni au factori de risc, puțini dintre aceștia dezvoltă boala. Aceasta confirmă încă o dată că medicamentul este departe de toate cu privire la cauzele sindromului Churg-Strauss.

Factorii de risc includ:

1. Vârsta. Vârsta majorității pacienților este de 38-52 ani. Sindromul Churg-Stross este rar la copii și vârstnici.

2. Istoria astmului și a rinitei alergice. Marea majoritate a pacienților au suferit de una dintre aceste boli, multe în formă severă.

Simptomele sindromului Churg-Stross

Sindromul Churg-Stross se poate manifesta printr-o mare varietate de simptome.

Unii pacienți au doar manifestări minore, în altele bolile pot pune viața în pericol.

Există 3 faze sau etape ale bolii. Fiecare etapă are simptome proprii, dar nu fiecare pacient se dezvoltă în aceeași ordine. Acest lucru este valabil mai ales atunci când sindromul Churg-Strauss este diagnosticat devreme și a început să se vindece.

1. Etapa alergică.

Este, de obicei, prima etapă, însoțită de următoarele reacții alergice:

- Astmul este cel mai important simptom al sindromului Churg-Strauss. Astmul se dezvoltă de obicei cu 3 până la 10 ani înainte de apariția altor semne ale bolii.

- Febra febrei (rinita alergica). Această reacție determină umflarea mucoasei nazale, a strănutului și a scurgerii nasului.

- Durerea și inflamația sinusurilor (sinuzită). Manifestată de durere în nas și de creșterea polipilor nazali care se dezvoltă ca urmare a inflamației cronice.

2. Stadiul eozinofilic.

Sindromul Churg-Strauss este caracterizat prin hipereozinofilie, un conținut ridicat de eozinofile în sânge. Un număr mare de eozinofile din sânge și țesuturi duc la afectarea celulelor.

Simptomele acestei etape includ:
- Creșterea temperaturii.
- Pierdere în greutate
- Astm atacuri.
- Slăbiciune și oboseală.
- Transpirații nocturne.
- Tuse frecventă.
- Dureri abdominale.
- Sângerarea în tractul digestiv.

Această fază a bolii poate dura mai multe luni, chiar și ani. Simptomele pot să dispară pentru o vreme și apoi să reapară. Această etapă se desfășoară adesea simultan cu a treia etapă a bolii - vasculita sistemică.

3. Vasculita sistemică.

Este o inflamație a vaselor de sânge în organism. Vasoconstricția și inflamația vaselor de sânge conduc la întreruperea alimentării cu sânge a organelor și țesuturilor, inclusiv a pielii, a inimii, a sistemului nervos, a mușchilor, a tractului digestiv, a rinichilor etc.

- Erupții cutanate sau răni.
- Durerea și umflarea articulațiilor.
- Neuropatia periferică.
- Durere abdominală severă.
- Diaree, greață și vărsături.
- Dispneea datorată astmului și insuficienței cardiace.
- Hemoptizie.
- Durere toracică severă.
- Puls neregulat.
- Hematuria (sânge în urină).

Diagnosticul sindromului Churg-Stross

Nu există teste specifice pentru sindromul Churg-Strauss. Simptomele acestei boli sunt foarte diverse, ceea ce face ca diagnosticul să fie dificil. Pentru a facilita diagnosticul,

Colegiul American de Reumatologie a propus 6 criterii pentru sindromul Churg-Strauss:

1. Eozinofilia.
2. Astm bronșic.
3. Neuropatie (poli- sau mononeuropatie).
4. Migrarea infiltratului pulmonar pe radiografia.
5. Prezența eozinofilelor în afara vaselor.
6. Probleme cu sinusurile nazale (sinuzita).

Pentru diagnosticul sindromului Churg-Strauss, medicul poate folosi următoarele metode:

1. Testul de sânge. Dacă sistemul imunitar al pacientului atacă propriul corp, atunci proteinele speciale pot fi detectate în sânge - autoanticorpi. De asemenea, un test de sange va ajuta la determinarea continutului de eozinofile - un marker important al bolii.

2. Vizualizare: tomografie computerizată, RMN și radiografie. Aceste metode sunt utilizate pentru a detecta anomalii ale plămânilor și sinusurilor.

3. Biopsia țesuturilor afectate. Medicul poate lua o mică bucată din organul afectat pentru examinare sub microscop.

Tratamentul sindromului Churg-Stross

Este imposibil să scapi de această boală odată pentru totdeauna, dar există tratamente care îi vor ajuta pe cei cu simptome severe să obțină remiterea. Rezultatele bune și riscul scăzut de complicații sunt observate prin diagnosticarea precoce și tratamentul în timp util al sindromului Churg-Strauss.

Pentru tratamentul sindromului Churg-Stross, aceste medicamente sunt utilizate:

1. Hormonii corticosteroizi. În SUA, pacienții sunt cel mai adesea prescrise prednison. Medicul poate prescrie doze mari de hormoni pentru a opri simptomele cât mai curând posibil.

2. Alte imunosupresoare. Pentru pacienții cu simptome ușoare de prednison poate fi suficient. Alți pacienți pot avea nevoie de medicamente suplimentare care suprimă sistemul imunitar - ciclofosfamida sau metotrexatul.

3. Imunoglobulinele intravenos. Administrarea lunară a imunoglobulinelor este cel mai sigur mod de a trata sindromul Churg-Strauss. Dar această metodă are 2 dezavantaje - este foarte costisitoare și nu este întotdeauna eficientă. Introducerea imunoglobulinelor în Statele Unite nu se aplică terapiei de primă linie și este utilizată pentru pacienții care nu răspund la alte medicamente.

Sfaturi pentru bolnavi

Tratamentul pe termen lung cu corticosteroizi - un remediu comun pentru Churg-Strauss - este asociat cu un număr mare de efecte secundare.

Puteți face mai mulți pași pentru a le minimiza:

1. Protejați-vă oasele. Cotricosteroizii provoacă probleme de rezistență la nivelul oaselor. Luați suficient calciu și aproximativ 2000 UI de vitamina D pe zi pentru a vă proteja oasele.

2. Sănătatea sistemului musculo-scheletal depinde de antrenamentele obișnuite și de greutatea corporală. În plus, pacienții cu cortizon sunt predispuși la creșterea în greutate, iar greutatea este un factor de risc pentru diabet. Dezvoltați forța musculară, controlați-vă greutatea, jogging - toate acestea vă vor fi de folos.

3. Opriți fumatul. Pe lângă faptul că fumatul provoacă multe probleme de sănătate, fumatul intensifică și unele efecte secundare cauzate de medicamente.

4. Mâncați o dietă sănătoasă. Steroizii pot determina o creștere a zahărului din sânge, deci nu abuzați de dulce. Preferați o dietă sănătoasă cu o mulțime de legume și fructe, precum și cu un conținut minim de grăsimi animale și zahăr. Obțineți un contor de glucoză din sânge și măsurați în mod regulat nivelul de zahăr.

5. Nu ratați vizitele la medic. În cazul sindromului Churg-Strauss, este foarte important ca medicul să monitorizeze constant evoluția bolii și să monitorizeze, de asemenea, posibilele efecte secundare ale medicamentelor. Nu ignora vizita la doctor!

Complicațiile sindromului Churg-Stross

Sindromul Churg-Strauss afectează o mare varietate de organe, inclusiv plămânii, inima, pielea, mușchii, rinichii, tractul gastro-intestinal și articulațiile. Fara tratament, boala poate fi fatala.

Posibilele complicații includ:

1. Deteriorarea nervului periferic.

2. Prurit, ulcerații și infecții.

3. Inflamația pericardului (pericardului), a mușchiului cardiac (miocardită), precum și a atacurilor de inimă și a dezvoltării insuficienței cardiace.

4. Inflamația glomerulei renale (glomerulonefrita) cu o pierdere treptată a capacității de filtrare a rinichilor, ceea ce duce la insuficiență renală.