Sindromul Budd Chiari: cauze, simptome, tratament

Sindromul Budd Chiari este o boală foarte rară care este gestorogennym. Pericolul său principal constă în faptul că, în stadiile incipiente ale dezvoltării bolii, simptomele sale pot fi confundate cu alte afecțiuni. Prin urmare, imaginea generală a bolii se dezvoltă după o lungă perioadă de timp. Boala Badda Chiari se caracterizează printr-o creștere semnificativă a ficatului, scăderea fluxului de sânge din ficat, durerea abdominală și acumularea de cantități mari de lichid în cavitatea abdominală.

De ce apare sindromul Budd Chiari?

Există multe motive pentru care apare această boală teribilă:

1. Tumorile benigne sau canceroase în regiunea suprarenale;
2. Cauze mecanice (în cea mai mare parte congenitale): stenoza venei hepatice, obstrucția sau infestarea venei cava, hipoplazia venelor suprarenale etc.;
3. Carcinom hepatocelular și carcinom cu celule renale;
4. Infecții - amebiasis, tuberculoză, echinococcoză, aspergiloză, sifilis și multe altele;
5. Coagulopatia (sindromul antifosfolipidic, precum și deficiența proteinelor S, C și antitrombinei II);
6. Trombocitoza, policitemia, tulburările hematologice reprezintă încălcări grave ale coagulării.

simptomatologia

Pentru a diagnostica "sindromul Budd Chiari", un medic trebuie să vadă o obstrucție a 2 sau mai multe vene. Numai în acest caz, simptomele bolii devin vizibile. Ficatul începe să crească într-o asemenea măsură încât disfuncția capsulei hepatice să apară. Acest simptom al sindromului este foarte dureros. Creșterea afectează în special lobul caudat al ficatului.

În funcție de nivelul de stază a sângelui din vena hepatică, funcția hepatică poate fi afectată. Rezultatul este hipoxia sau privarea de oxigen. În timp, acest lucru duce la necroza hepatică. Când sindromul Budd Chiari începe să apară în stadiul cronic, matricea extracelulară se extinde semnificativ. Un astfel de simptom al bolii duce la distrugerea parțială a ficatului.

Sindromul Budd Chiari se dezvoltă pe fondul problemelor de coagulare. În același timp, apar următoarele semne:

• ascită;
• icter;
• spline mărită;
• mărirea ficatului.

Boala Budi Chiari are mai multe forme clinice:

1. Forma subacută și acută este caracterizată de ascite, o creștere imediată a senzațiilor dureroase în abdomen, ficatul mărit, distensia abdominală, icterul și apariția insuficienței renale;
2. Sindromul cel mai frecvent în formă cronică. În acest caz, icterul poate fi absent, dar ascita progresează numai. Mai mult de 50% din pacienții care suferă de această boală suferă de insuficiență renală;
3. Forma fulminantă a sindromului Budd Chiari este mai puțin frecventă. Prin aceasta, toate simptomele clinice ale bolii cresc foarte repede.

Cum este diagnosticat sindromul Budd Chiari?

Este posibilă confirmarea bolii Budd Chiari numai prin evaluarea rezultatelor testelor de laborator și a metodelor de examinare vizuală. Printre acestea se numără:

• Numărul total de sânge, care va arăta o creștere a ESR și a leucocitozei.
• Coagulare. Pacienții cu sindrom Budd Chiari vor avea timp prelungit prelungit, care în mod normal corespunde la 15-20 de secunde.
• Biochimie de sânge. Pe baza rezultatelor acestei analize, prezența sindromului poate fi determinată de mai mulți indicatori. Conținutul de bilirubină poate crește, activitatea ALP, ALT și ASAT va fi semnificativ crescută.
• Sindromul Budd Chiari este determinat cu asistență. Hepatomanometria și splenometria. Ca urmare a studiului, o presiune ocluzivă redusă va fi dezvăluită direct în venele ficatului, iar presiunea portalului va fi crescută.
• Dacă există o suspiciune de boală Chiari, va trebui să fie luată o radiografie a cavității abdominale. Această metodă permite determinarea prezenței ascitelor, carcinomului și hepatosplenomegaliei. Imediat, medicul va detecta calcificarea dacă există o tromboză venoasă portal. Pana la 8% dintre pacientii cu sindrom Budd-Chiari au varice esofagiene.
• Ecografia este o altă metodă instrumentală care se realizează cu acest sindrom. Cu aceasta, puteți vedea în timp cheaguri de sânge în vene și numeroase semne de afectare a ficatului.
• CT. Tomografia este efectuată numai cu contrast. Sindromul Budd Chiari este determinat dacă agentul de contrast este distribuit neuniform. În lobul caudat al ficatului va fi o concentrație foarte mare a acestuia. Departamentele periferice vor fi lipsite de fluxul sanguin. Aproape 50% dintre toți pacienții cu această boală vor avea o tromboză.
• RMN este o altă metodă pentru diagnosticarea pacienților cu sindromul Budd Chiari. Sensibilitatea acestui studiu este de 90%. În timpul examinării, se pot vedea zone de atrofie, necroză, distrofie grasă, precum și zone de perfuzie hepatică perturbată.
• Ultrasonografia Doppler este, de asemenea, utilizată pentru a diagnostica sindromul Budd Chiari. Ca urmare, specialistul vizualizează prezența cheagurilor de sânge în hepatic și vena cava. De asemenea, boala va fi detectată încălcări ale fluxului sanguin în rețeaua de vase de sânge.
• Radiografiile scanate sunt, de asemenea, efectuate pe pacienții cu sindrom Budd Chiari suspectat. Deoarece metoda se bazează pe utilizarea sulfului coloidal, concentrația acestui izotop în lobul caudat al ficatului este observată la pacienți, ca în CT.
• Venografia are o mare importanță pentru diagnosticarea acestei boli. Odată cu examinarea în timpul procedurii, pot fi efectuate și acțiuni terapeutice: intervenție chirurgicală bypass, tromboliză etc.
• Biopsia hepatică este un studiu care este necesar înainte de transplantul hepatic, precum și pentru diagnosticarea sindromului Budd Chiari. Astfel, este posibil să se stabilească prezența fibrozei și a afectării vizibile a ficatului.

În fiecare caz, medicul decide ce metode de diagnosticare să utilizeze. Depinde de bunăstarea și de starea generală a pacientului.

Cum este tratat sindromul Budd Chiari?

Sindromul Badda Chiari este tratat exclusiv în spital. Există intervenții chirurgicale, există și medicamente care ajută la combaterea bolii.

Terapia cu medicamente conduce la un efect slab și foarte scurt. Dacă tratamentul sindromului Budd Chiari se efectuează exclusiv cu medicamente, atunci după 2 ani numai 80% dintre pacienți rămân în viață. În menținerea stării pacientului se utilizează:

• Trombolitice - Streptaza (injectată printr-un cateter), Urokinaza (injectată intravenos), Actilizează (de asemenea, intravenos).
• Anticoagulante - Fragmin, Clexane.
• Diureticele pe termen lung - "Veroshpilakton", "Furosemid". În același timp, este necesar să se limiteze utilizarea apei, a sării.

În funcție de cauza sindromului Budd Chiari, medicul poate prescrie acest tip de intervenție chirurgicală:

1. Angioplastia. Imediat după efectuarea dilatării balonului, se introduce un stent prin piele. Această operație se efectuează dacă există o fuziune a lumenului venei cava.
2. chirurgie de by-pass. Scopul acestei intervenții chirurgicale este de a reduce presiunea în spațiile sinusoidale ale ficatului. Dacă există cheaguri de sânge în vasele hepatice, se introduce un șunt special în pacient.
3. O altă opțiune pentru combaterea bolii este transplantul de ficat. Dacă sindromul Budd Chiari este acut, atunci aceasta este opțiunea de intervenție chirurgicală. Pacienții au apoi posibilitatea de a trăi mai mult de 4 ani. Dacă această boală a provocat carcinom, atunci transplantul este, de asemenea, indicat pentru acești pacienți.

Care este prognoza?

Sindromul Budd Chiari acut duce cel mai adesea la moarte. Dacă boala se desfășoară mult timp, speranța de viață a pacientului nu depășește 2-3 ani. Prognosticul pentru recuperare depinde în mare măsură de faptul dacă zonele cu probleme pot fi eliminate cu ajutorul intervenției chirurgicale.

Sindromul Bad Chiari

Sindromul Budd-Chiari - obstrucția (tromboza) a venelor hepatice, care se observă la nivelul intrării lor în vena cavă inferioară și duce la întreruperea fluxului de sânge din ficat.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de doctorul englez G. Budd în 1845. Mai târziu, în 1899, patologul austriac N. Chiari a furnizat informații despre 13 cazuri de acest sindrom.

Cursul bolii poate fi acut și cronic. Debutul acut al sindromului Budd-Chiari este o consecință a trombozei venelor hepatice sau a venei cava inferioare. Cauza formei cronice a bolii este fibroza venelor intrahepatice, în majoritatea cazurilor datorită procesului inflamator.

Simptomele clinice ale bolii sunt: ​​dureri abdominale superioare, ficare ușoară, durere la palpare, ascite.

Diagnosticul se bazează pe evaluarea manifestărilor clinice ale bolii, rezultatele examinării cu ultrasunete Doppler a fluxului sanguin venos, metodele de examinare a imaginii (CT, RMN ale organelor cavității abdominale); spleno- și hepatomanometria datelor, cavografia inferioară, biopsia hepatică.

Tratamentul este utilizarea de anticoagulante, medicamente trombolitice și diuretice. Operațiunile de manevră sunt efectuate pentru a elimina obstrucția vasculară. Pacientii cu un curs acut de sindrom Budd-Chiari s-au dovedit a avea un transplant de ficat.

Clasificarea sindromului Budd-Chiari
Clasificarea sindromului Budd-Chiari după geneză:
Sindromul Budd-Chiari primar.

Se întâmplă cu stenoza congenitală sau cu fuziunea membranoasă a venei cava inferioare.

Infestarea cu membrană a venei cava inferioare este o afecțiune patologică rară. Cele mai frecvente în rândul locuitorilor din Japonia și Africa.

În cele mai multe cazuri, ciroza hepatică, ascita și varicele ale esofagului sunt diagnosticate la pacienții cu infestație membranoasă a venei cava inferioare.

Sindrom Budd-Chiari secundar.

Se întâlnește cu peritonită, tumori ale cavității abdominale, pericardită, tromboză a venei cava inferioare, ciroză și leziuni hepatice focale, tromboflebită viscerală migrată, policitemie.

Clasificarea sindromului Budd-Chiari de flux:
Sindromul Budd-Chiari acut.

Debutul acut al sindromului Budd-Chiari este o consecință a trombozei venelor hepatice sau a venei cava inferioare.

Cu obstrucție acută a venelor hepatice, apare brusc vărsături, dureri intense în regiunea epigastrică și în hipocondrul drept (datorită umflării hepatice și întinderii capsulei glisson); icterul este notat.

Boala progresează rapid, ascita se dezvoltă în câteva zile. În stadiul final se produce vărsături sângeroase.

Când tromboza se unește cu vena inferioară inferioară, se observă edemul extremităților inferioare și dilatarea venelor pe peretele abdominal anterior. În cazurile severe de obstrucție totală a venelor hepatice, tromboza vaselor mezenterice se dezvoltă cu durere și diaree.

În cursul acut al sindromului Budd-Chiari, aceste simptome apar brusc și sunt pronunțate cu progresie rapidă. Boala se termină în câteva zile.

Sindromul Budd-Chiari cronic.

Cauza cronică a sindromului Budd-Chiari poate fi fibroza venelor intrahepatice, cele mai multe cazuri cauzate de procesul inflamator.

Boala poate să apară numai hepatomegalie, cu adăugarea treptată de durere în hipocondrul drept. În faza dezvoltată, ficatul crește semnificativ, devine dens, apare ascitele. Rezultatul bolii este insuficiența hepatică severă.

Boala poate fi complicată prin sângerarea din venele dilatate ale esofagului, stomacului și intestinelor.

Clasificarea sindromului Budd-Chiari prin localizarea obstrucției venoase:

Există mai multe tipuri de sindrom Budd-Chiari.

• Tipul de sindrom Budd-Chiari - Obstrucția venei inferioare inferioare și obstrucția secundară a venei hepatice.
• Sindromul Budd-Chiari de tip II - Obstrucție a venei hepatice mari.
• Al treilea tip de sindrom Budd-Chiari este obstrucția venei mici ale ficatului (boala veno-ocluzivă).
• Clasificarea sindromului Badd-Chiari după etiologie:
  • Sindromul Budd-Chiari idiopatic.

    La 20-30% dintre pacienți, etiologia bolii nu poate fi stabilită.

    Congenital Budd-Chiari.

    Se întâmplă cu stenoza congenitală sau cu fuziunea membranoasă a venei cava inferioare.

    Sindromul trombotic Budd-Chiari.

    Dezvoltarea acestui tip de sindrom Budd-Chiari în 18% din cazuri este asociată cu tulburări hematologice (policitemie, hemoglobinurie nocturnă paroxistică, deficiență de proteină C, deficit de protrombină III).

    În plus, cauzele sindromului Budd-Chiari pot fi: sarcina, sindromul antifosfolipidic, utilizarea contraceptivelor orale.

    Post-traumatice și / sau datorită procesului inflamator.

    Se întâmplă cu flebită, boli autoimune (boala Behcet), leziuni, radiații ionizante, utilizarea imunosupresoarelor.

    Pe fondul neoplasmelor maligne.

    Sindromul Budd-Chiari poate apărea la pacienții cu carcinom renal sau hepatocelular, tumori suprarenale, leiomiosarcoame ale venei cava inferioare.

    Pe fundalul bolii hepatice.

    Sindromul Budd-Chiari poate apărea la pacienții cu ciroză hepatică.

Epidemiologia sindromului Budd-Chiari

În lume, incidența sindromului Budd-Chiari este scăzută și se ridică la 1: 100 mii de persoane.

În 18% din cazuri, dezvoltarea sindromului Budd-Chiari este asociată cu tulburări hematologice (policitemie, hemoglobinurie nocturnă paroxistică, deficiență de proteină C, deficiență de protrombină III); în 9% din cazuri - cu neoplasme maligne. Nu este posibilă diagnosticarea bolilor concomitente la 20-30% dintre pacienți (sindrom idiopatic Budd-Chiari).

Mai des, femeile cu afecțiuni hematologice se îmbolnăvesc.

Sindromul Budd-Chiari se manifestă la vârsta de 40-50 de ani.

O rată de supraviețuire de 10 ani este de 55%. Moartea survine ca urmare a insuficienței hepatice fulminante și a ascitelor.

Codul ICD-10

Etiologie și patogeneză

• Etiologia sindromului Budd-Chiari
  • La 20-30% dintre pacienții cu sindrom Badda-Chiari, această boală este idiopatică.
  • Cauze mecanice.
    • Infestarea congenitală membranoasă a venei cava inferioare.
      • Tipul I: membrană subțire situată în vena inferioară.
      • Tipul II: absența segmentului inferior vena cava.
      • Tipul III: lipsa fluxului de sânge în vena cavelor inferioare și dezvoltarea colaterală.
    • Stenoza venei hepatice.
    • Hipoplazia venelor suprahepatice.
    • Obstrucția postoperatorie a venelor hepatice și vena cavă inferioară.
    • Obstrucția post-traumatică a venelor hepatice și vena cavelor inferioare.
  • Nutriție parenterală.

    Există cazuri de dezvoltare a sindromului Budd-Chiari ca o complicație a cateterismului venei cava inferioare la nou-născuți.

  • Tumorile.
    • Carcinom cu celule renale.
    • Carcinom hepatocelular.
    • Tumorile glandelor suprarenale.
    • Leiomyosarcomul inferior vena cava.
    • Myxoma din atriul drept.
    • Wilms tumora.
  • Tulburări de coagulare.
    • Tulburări hematologice.
      • Policitemie.
      • Trombocitoza.
      • Hexoglobinuria nocturnă paroxistică.
      • Bolile bolilor mieloproliferative.
    • Coagulopatia.
      • Deficitul de proteină C.
      • Deficitul de proteină S
      • Deficitul de antitrombină II.
      • Sindromul antifosfolipidic.
      • Alte coagulopatii.
    • Vasculita sistemică.
    • Celule anticoagulare.
    • Boala inflamatorie intestinală cronică.
    • Recepția contraceptivelor orale.
  • Bolile infecțioase.
    • Tuberculoza.
    • Aspergiloza.
    • Filariasis.
    • boala hidatic.
    • Amoebiază.
    • Sifilisul.
• Patogeneza sindromului Budd-Chiari

  Diametrul venei hepatice mari (dreapta, mijlocul stâng) este de 1 cm. Colectează sângele din cea mai mare parte a ficatului și curge în vena cavă inferioară. În vene hepatice mai mici, sângele intră din lobul caudat al ficatului și din unele părți ale lobului drept.

  Eficacitatea fluxului sanguin prin venele hepatice depinde de viteza fluxului sanguin și a presiunii în atriul drept și în vena cavă inferioară. În timpul majorității ciclului cardiac, sângele se deplasează din ficat spre inimă. Această mișcare încetinește în timpul sistolului atriului drept datorită creșterii presiunii în el.

  După sistol, se înregistrează o creștere scurtă a fluxului sanguin prin venele hepatice ca urmare a unui val de presiune, apariția căruia determină o închidere ascuțită a supapei tricuspid la începutul sistolului ventricular.

  Unda de presiune conduce la o inversare temporară a fluxului sanguin venos hepatic, ceea ce indică elasticitatea țesutului hepatic și capacitatea organismului de a se adapta la aceste modificări.

  Patologia hepatocelulară a ficatului conduce la rigiditatea țesutului hepatic. Cu cât sunt mai pronunțate modificările patologice în parenchimul hepatic, cu atât capacitatea venei hepatice este mai mică de a se adapta la undele de presiune.

  Obstrucția prelungită sau bruscă a venei inferioare inferioare sau a venei hepatice poate duce la hepatomegalie și icter.

  În sindromul Badda-Chiari, obstrucția venoasă, care contribuie la creșterea presiunii în spațiile sinusoidale, duce la afectarea fluxului sanguin venos în sistemul venei portal, ascite și la modificările morfologice ale țesutului hepatic. Atât în ​​starea acută cât și în cea cronică a bolii în ficat (în zona centrolobulară) apar semne de stază venoasă, severitatea cărora determină gradul de afectare a funcției hepatice. Presiunea crescută în spațiile sinusoidale ale ficatului poate duce la necroza hepatocelulară.

  Obstrucția uneia dintre vene hepatice este asimptomatică. Pentru manifestarea clinică a sindromului Budd-Chiari, este necesară o tulburare a fluxului sanguin în cel puțin două dintre vene hepatice. Încălcarea fluxului sanguin venos duce la hepatomegalie, contribuind la întinderea capsulei hepatice și apariția durerii.

  La majoritatea pacienților cu sindrom Budd-Chiari, fluxul de sânge are loc prin vena nereparată, vasele intercostale și venele paravertebrale. Cu toate acestea, acest drenaj nu este eficient, chiar dacă o parte din sânge este drenat din ficat prin sistemul venei portal.

  Ca urmare, la sindromul Budd-Chiari, se dezvoltă atrofia părților periferice ale ficatului și a hipertrofiei centrale. La aproximativ 50% dintre pacienții cu sindrom Budd-Chiari, se observă hipertrofie compensatorie a lobului caudat al ficatului, ceea ce duce la obstrucția secundară a venei cava inferioare. La 9-20% dintre pacienții cu sindrom Budd-Chiari se produce o tromboză venoasă portal.

  • A - Sindromul Budd-Chiari apare ca urmare a fluxului sanguin venoascular afectat datorită stenozei, trombozei venoase hepatice sau fuziunii membranoase a venei cava inferioare. Porțiunea de coaptă hipertrofică a ficatului contribuie la apariția obstrucției secundare a venei cava inferioare. Venele abdominale se dilată; se formează colaterale.
  • În cercetarea venoasă, vena dreaptă nu este vizualizată; o rețea de garanții arată ca o rețea web.
  • C - examinarea histologică a sinusoidelor din ficatul din jurul venei centrale este dilatată și umplută cu sânge; semnele de necroză centrolobulară sunt vizualizate.
  • D - vene ficat neschimbate.
  • E - o imagine histologică a țesutului hepatic nemodificat.

Sindromul Budd-Chiari

Sindromul Budd-Chiari este o boală caracterizată prin obstrucția venelor ficatului, determinând depresie sanguină și stază venoasă. Patologia se poate datora schimbărilor primare ale vaselor și tulburărilor secundare ale sistemului circulator. Aceasta este o boală destul de rară care apare într-o formă acută, subacută sau cronică. Principalele simptome sunt durerea severă în hipocondrul drept, ficatul mărit, greața, vărsăturile, icterul moderat, ascitele. Cea mai periculoasa forma acuta a bolii, care duce la coma sau moartea pacientului. Tratamentul conservator nu dă rezultate durabile, speranța de viață depinde în mod direct de intervenția chirurgicală de succes.

Sindromul Budd-Chiari

Sindromul Budd-Chiari este un proces patologic asociat cu modificări ale fluxului sanguin în ficat datorită scăderii lumenului venelor adiacente acestui organ. Ficatul are multe funcții, funcționarea normală a corpului depinde de starea sa. Prin urmare, tulburările circulatorii afectează toate sistemele și organele și duc la intoxicații generale. Sindromul Budd-Chiari poate fi cauzat de patologia secundară a venei mari, ceea ce duce la stagnarea sângelui în ficat sau, dimpotrivă, modificările primare ale vaselor de sânge asociate cu anomalii genetice. Aceasta este o patologie destul de rară în gastroenterologie: conform statisticilor, frecvența leziunilor este de 1: 100.000 din populație. În 18% din cazuri, boala este cauzată de tulburări hematologice, în 9% - de tumori maligne. În 30% din cazuri, este imposibil să se identifice comorbiditățile. Cel mai adesea, patologia afectează femeile de 40-50 de ani.

Cauzele sindromului Budd-Chiari

Dezvoltarea sindromului Budd-Chiari poate fi cauzată de mulți factori. Cauza principală este considerată o anomalie congenitală a vaselor hepatice și componentele lor structurale, precum și constricția și obliterarea venelor hepatice. În 30% din cazuri, este imposibil să aflăm cauza exactă a acestei afecțiuni, atunci vorbește despre sindromul Budd-Chiari idiopatic.

Traumatisme abdominale, afecțiuni ale ficatului, inflamație peritoneală (peritonită) și pericardită (pericardită), tumori maligne, modificări ale hemodinamicii, tromboză venoasă, anumite medicamente, boli infecțioase, sarcină și naștere pot provoca apariția sindromului Badda-Chiari.

Toate aceste cauze conduc la tulburări de permeabilitate venoasă și la dezvoltarea stagnării, care determină treptat distrugerea țesutului hepatic. În plus, presiunea intrahepatică crește, ceea ce poate duce la modificări necrotice. Desigur, cu obturarea vaselor mari, fluxul sanguin se desfășoară în detrimentul altor ramuri venoase (vene nepereche, vene intercostale și paravertebrale), dar ele nu se confruntă cu un astfel de volum de sânge.

Ca rezultat, totul se termină cu atrofia părților periferice ale ficatului și hipertrofia părții sale centrale. O creștere a dimensiunii ficatului agravează în continuare situația, deoarece stoarcă mai mult vena cava, provocând astfel obstrucția completă.

Simptomele sindromului Budd-Chiari

Vasele diferite pot fi implicate în procesul patologic al sindromului Budd-Chiari: vene mici și mari hepatice, vena cavă inferioară. Semnele clinice ale sindromului depind în mod direct de numărul de vase deteriorate: dacă a suferit o singură venă, patologia este asimptomatică și nu cauzează deteriorarea stării de bine. Dar schimbarea fluxului sanguin în două sau mai multe vene nu trece fără urmă.

Simptomele și intensitatea acestora depind de evoluția acută, subacută sau cronică a bolii. Forma acută de patologie se dezvoltă brusc: pacienții suferă de durere severă în abdomen și în regiunea hipocondrului drept, greață și vărsături. Apare un icter moderat, iar dimensiunea ficatului crește dramatic (hepatomegalie). Dacă patologia afectează vena cava, apoi umflarea membrelor inferioare, se observă expansiunea venelor saphenoase pe corp. După câteva zile, apar insuficiență renală, ascite și hidrothorax, care sunt dificil de tratat și sunt însoțite de vărsături sângeroase. De regulă, această formă se termină cu o comă și moartea pacientului.

Cursul subacut se caracterizează printr-un ficat mărit, tulburări reologice (sau, mai degrabă, coagularea sângelui), ascite, splenomegalie (lărgirea splinei).

Forma cronică nu poate da semne clinice pentru o lungă perioadă de timp, boala se caracterizează numai prin creșterea dimensiunii ficatului, slăbiciune și oboseală crescută. Treptat, disconfortul apare sub coapsa și vărsăturile din dreapta jos. În mijlocul patologiei se formează ciroză hepatică, splina se mărește și rezultă o insuficiență hepatică. Forma cronică a bolii este cea înregistrată în majoritatea cazurilor (80%).

Literatura descrie istorii izolate ale formei fulgere, caracterizată printr-o creștere rapidă și progresivă a simptomelor. Într-o zi de zile se dezvoltă icter, insuficiență renală și hepatică, ascite.

Diagnosticul sindromului Badd-Chiari

Sindromul Badd-Chiari poate fi suspectat cu dezvoltarea simptomelor caracteristice: ascite și hepatomegalie cu creșterea coagulării sângelui. Pentru diagnosticul final, gastroenterologul trebuie să efectueze examinări suplimentare (teste instrumentale și de laborator).

Metodele de laborator dau următoarele rezultate: numărul total de sânge arată o creștere a numărului de leucocite și ESR; O coagulogramă arată o creștere a timpului de protrombină, un test de sânge biochimic determină o creștere a activității enzimelor hepatice.

Metode instrumentale (ecografice hepatice, Doppler, portography, CT, MRI hepatic) măsoară dimensiunea ficatului și splinei, pentru a determina amploarea și difuze tulburări vasculare, precum și o cauză de boală, pentru a detecta trombi si stenoza venos.

Tratamentul sindromului Budd-Chiari

Măsurile terapeutice vizează restabilirea fluxului sanguin venos și eliminarea simptomelor. Terapia conservatoare dă un efect temporar și contribuie la o ușoară îmbunătățire a stării generale. Pacientii sunt prescrise diuretice, care elimina excesul de lichid din organism, precum si medicamente care imbunatatesc metabolismul in celulele hepatice. Pentru ameliorarea proceselor de durere și inflamație se utilizează glucocorticosteroizi. Agenții antiplachetari și fibrinolitic sunt prescris tuturor pacienților, crescând rata resorbției unui cheag de sânge și îmbunătățind proprietățile reologice ale sângelui. Mortalitatea cu utilizarea izolată a metodelor de terapie conservatoare este de 85-90%.

Este posibilă restabilirea alimentării cu sânge a ficatului numai prin intervenție chirurgicală, dar procedurile chirurgicale se efectuează numai în absența insuficienței hepatice și a trombozei venoase hepatice. De regulă, se efectuează următoarele tipuri de operațiuni: impunerea de anastomoze - comunicații artificiale între navele deteriorate; manevrarea - crearea unor modalități suplimentare de ieșire a sângelui; transplantul de ficat. În caz de stenoză a venei cava superioare, este prezentată proteza și expansiunea acesteia.

Prognoză și complicații ale sindromului Budd-Chiari

Prognosticul bolii este dezamăgitor, este influențat de vârsta pacientului, de patologia cronică concomitentă, de prezența cirozei. Lipsa tratamentului se termină cu decesul pacientului în termen de la 3 luni la 3 ani după diagnosticare. Boala poate provoca o complicație sub formă de encefalopatie hepatică, sângerare, insuficiență renală severă.

În mod deosebit periculos este natura acută și fulminantă a cursului sindromului Budd-Chiari. Speranța de viață a pacienților cu patologie cronică atinge 10 ani. Prognosticul depinde de succesul operației.

Boala Badd-Chiari și sindromul

• Ce este boala și sindromul Badd-Chiari?
• Ce cauzează boala și sindromul Budd-Chiari
• Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul bolii și a sindromului Budd-Chiari
• Simptomele bolii și sindromul Badda-Chiari
• Diagnosticarea bolii și a sindromului Badda-Chiari
• Tratamentul bolii și sindromul Budd-Chiari
• Ce doctori ar trebui să fie consultați dacă aveți boală și sindromul Budd-Chiari

Ce este boala și sindromul Badd-Chiari?

Boala Budd-Chiari - boala primara venoocluzivă trombozei hepatice și ocluzie ulterioare precum anomaliile venelor hepatice, ceea ce duce la încălcări ale fluxului de sânge din ficat. Sindromul Budd-Chiari - o încălcare secundară a fluxului de sânge din ficat într-o serie de afecțiuni patologice care nu sunt asociate cu modificări ale vaselor hepatice.

Ce cauzează boala și sindromul Budd-Chiari

Endoflebit venelor hepatice apare mai frecvent la anomaliile congenitale ale vaselor hepatice, contribuie la formarea rănirii sale, tulburări de coagulare a sângelui, sarcina, nasterea, chirurgie, vasculita, utilizarea pe termen lung a contraceptivelor hormonale. Sindromul Budd-Chiari observate în timpul peritonita, tumori abdominale, pericardită, tromboză și malformații ale venei cave inferioare, ciroza si leziuni focale hepatice, tromboflebita migratoare visceral, policitemia.

Prevalența. Endoflebita idiopatică cu tromboză reprezintă 13-61% din toate cazurile de tromboză. Rata de detectare a autopsiei este de 0,06%.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul bolii și a sindromului Budd-Chiari

În ambele cazuri, simptomele hipertensiunii portale și leziunile hepatice sunt principalele cauze.

Simptomele bolii și sindromul Badda-Chiari

Caracteristicile manifestărilor clinice. Prin natura dezvoltării bolii secrete forme acute, subacute și cronice.

• Forma acută a bolii începe brusc cu apariția unei dureri intense în epigastru și hipocondrul drept, vărsături, mărirea ficatului. Cu implicarea venei cava inferioare în proces, se observă umflarea extremităților inferioare, dilatarea venelor subcutanate ale peretelui abdominal anterior, piept. Boala progresează rapid, ascita se dezvoltă în mai multe zile, având adesea un model hemoragic. Uneori, asciții pot fi combinați cu hidrotorax, nu pot fi supuși tratamentului diuretic.
• În forma cronică (80-85%), endoflebita este asimptomatică de mult timp sau se manifestă numai prin hepatomegalie. Durere suplimentară în hipocondrul drept, vărsături. În faza dezvoltată, ficatul crește semnificativ în dimensiune, devine dens, este posibil formarea cirozei hepatice, în unele cazuri splenomegalie, vene dilatate ale peretelui abdominal anterior și pieptului. În stadiul terminal, sunt detectate simptome pronunțate de hipertensiune portală. În unele cazuri se dezvoltă sindromul inferior vena cava. Rezultatul bolii este insuficiența hepatică severă, tromboza vaselor mezenterice.

Obstrucția poate apărea la diferite niveluri:

• venele hepatice mici (cu excepția venulelor terminale);
• vene hepatice mari;
• compartimentul hepatic al venei cava inferioare.

Icterul este rar. Apariția edemelor periferice sugerează posibilitatea trombozei sau compresiei venei cava inferioare. Dacă nu li se oferă îngrijiri medicale necesare unor astfel de pacienți, aceștia mor din cauza complicațiilor hipertensiunii portale.

Diagnosticarea bolii și a sindromului Badda-Chiari

Caracteristici diagnostice:

Trebuie reamintit faptul că presupunerea acestei boli ar trebui să apară când se detectează hepatomegalie la un pacient cu ascită, în special dacă există anomalii ale sistemului de coagulare a sângelui. Diagnosticul se bazează pe manifestările clinice ale bolii. Modificările parametrilor de laborator nu sunt caracteristice. Pot exista leucocitoză, o creștere, dis- și hipoproteinemie, o creștere moderată a activității feritelor. Concentrațiile mari de proteine ​​și o creștere a gradientului serum-sditicheskogo alumină indică probabil prezența trombozei sau ocluzia non-trombotică a venei hepatice. Pe tomografia computerizată, fără contrast, precum și prin ultrasunete, se determină lobul caudat al ficatului și părțile adiacente ale parenchimului cu aport redus de sânge. Se utilizează ultrasunetele Doppler. În cazul tomografiei nucleare magnetice, ficatul este neomogen, există o creștere a lobului caudat al ficatului. Datele de angiografie sunt fiabile în diagnostic (cavografia inferioară și venohepatografia). Datele de hepato-biopsie (atrofia hepatocitelor din zona centrolobulară, congestia venoasă, tromboza în regiunea venulelor terminale hepatice) au o valoare diagnostică.

Tratamentul bolii și sindromul Budd-Chiari

Tratamentul sindromului Budd-Chiari. În absența insuficienței hepatice, este indicat tratamentul chirurgical - impunerea unei anastomoze. În cazul ascitei rezistente, oliguria prezintă o anastomoză limfovenoasă. În caz de stenoză a venei cava inferioare sau a expansiunii sale membranoase, se utilizează o membranotomie transnațională, expansiunea și proteza stenozei sau bypassul venei cava cu atriul drept. Aplicați următoarele tipuri de shunturi porto-sistemice (portocaval, mezokavalny, mezoatrial). Transplantul hepatic își poate restabili starea funcțională.

Terapia conservativă dă un efect simptomatic doar temporar. Rata mortalității la terapia conservatoare este de 85-90%. Tratamentul conservator constă în prescrierea medicamentelor care îmbunătățesc metabolismul celulelor hepatice, diureticelor și antagoniștilor de aldosteron, glucocorticosteroizii. Conform indicațiilor, se utilizează agenți antiplachetari și agenți fibrinolitici.

Prognoza:

Forma acută duce, de obicei, la comă hepatică și moartea pacientului. Speranța de viață a pacienților cu un proces limitat pe termen lung în timpul terapiei simptomatice atinge câțiva ani. Prognosticul este în mare măsură determinat de etiologia sindromului, de prevalența ocluziei și, eventual, de eliminarea acesteia.

Semne de tromboză venoasă hepatică (sindromul Budd-Chiari) și tratamentul acestuia

Ficatul este un organism care efectuează un număr mare de funcții esențiale, încălcând astfel modificările care apar pe tot corpul. Eșecul în funcționarea normală a unui organ important poate fi din mai multe motive. Dar oricare ar fi, ficatul, care funcționează anormal, este un motiv să acorde mai multă atenție stării sale de sănătate. Sindromul Budd-Chiari este o boală care este rară, dar este direct legată de funcționarea normală a ficatului. Dezvoltarea unei astfel de stări patologice este posibilă datorită anomaliilor vasculare congenitale sau leziunilor asociate, trombozei, precum și în prezența altor boli.

Sindromul Budd-Chiari este o boală care are ca rezultat o îngustare a canalelor venelor adiacente ficatului, incluzând vena portală și o schimbare în fluxul normal de sânge din ficat, ceea ce determină tromboza lor. Această patologie este cauza stagnării în organism, care poate provoca dezvoltarea fibrozei hepatice. După ce organul vital încetează să funcționeze normal, se observă intoxicație în organism.

Cauzele patologiei

Manifestarea primară a sindromului Budd-Chiari este posibilă datorită dezvoltării stenozelor congenitale sau invaziei membranoase a portalului și inferior vena cava. Astfel de infestare a venei este un fenomen destul de rar și poate fi observat la africani. Destul de des, cu o patologie similară a venelor, varicele esofagiene, ascitele și ciroza sunt de asemenea diagnosticate.

Manifestarea secundară a bolii este posibilă pe fundalul unei disfuncții a corpului sau poate fi detectată din motive necunoscute. Dacă nu este posibil să se stabilească cauza exactă a sindromului, atunci este o problemă de dezvoltare a sindromului Budd-Chiari idiopatic și acest lucru se observă în 25-30% din cazuri. În alte cazuri, evoluția bolii este precedată de următorii factori:

• leziuni abdominale;
• ciroza;
• peritonită;
• pericardită;
• maladii neoplasme;
• modificări ale coagulării sângelui;
• tromboza și malformațiile congenitale ale ficatului;
• utilizarea prelungită a contraceptivelor.
Ciroza hepatică poate fi unul dintre motivele.

Tromboza vasculară hepatică este foarte frecvent cauzată de modificări ale fluxului normal de sânge.

Simptomele sindromului

Simptome care se observă în timpul dezvoltării patologiei:

• dureri abdominale drepte;
• ascită;
• creșterea splinei și a ficatului.

În plus, dezvoltarea de simptome precum:

• icter de grade diferite;
• greața și vărsăturile de sânge;
• encefalopatie.

Toate aceste simptome sunt pronunțate sau netezite, în funcție de cât de acută progresează boala.

Imagine clinică

Boala se dezvoltă atît acut, cît și cronic. Cursul bolii în formă acută a fost înregistrat în 5-20% din cazuri. Sindromul Badda-Chiari în manifestarea sa luminată se caracterizează printr-un sindrom de durere puternică în epigastru și de la hipocondru la dreapta, vărsături și creștere a corpului în volume. Cu cursul activ al bolii, ascita se manifesta de cateva zile. Când apare o tromboză și o persoană participă la procesul venei portale a ficatului, picioarele devin umflate, vastele peretelui abdominal anterior se extind. Sindromul este acut și acum câteva zile se transformă în ascite cu un curs hemoragic. Uneori are loc în combinație cu hidrotorax, pe fondul tratamentului ineficient cu medicamente de tip diuretic.

Sindromul Budd-Chiari se manifestă cel mai adesea într-o formă cronică (80-95% din cazuri). Ceea ce este inițial caracterizat printr-un curs asimptomatic al bolii numai cu hepatomegalie. Doar după o anumită perioadă de timp, pacienții încep să se plângă de durere în cadranul superior spre dreapta, vărsături. După aceasta, se detectează o creștere a volumului ficatului, îngroșarea și ciroza cu splenomegalie și venele varicoase ale venei portalului și vasele peretelui abdominal și ale pieptului.

În stadiul final se dezvoltă sindromul Badd-Chiari, precum și vene varicoase ale venei cava inferioare și venei portale. Ca rezultat al dezvoltării bolii, se observă insuficiență hepatică și tromboză a vaselor mezenterice hepatice.

Caracteristici de diagnosticare

Sindromul Budd-Chiari este o afecțiune patologică care poate fi diagnosticată dacă o persoană are ascită și modificări patologice în sistemul de coagulare a sângelui. Pentru diagnosticul precis sunt luate în considerare și manifestările clinice ale patologiei.

Rezultatele cercetărilor efectuate în laborator nu pot indica întotdeauna exact această patologie. Leucocitoza, disproteinaemia și hipoproteinemia, o creștere a ESR sunt semne caracteristice ale altor afecțiuni patologice în formă acută și cronică. O concentrație crescută de proteine ​​și o creștere a indicelui de albumină serică poate indica tromboza venoasă hepatică.

CT fără utilizarea unui agent de contrast și ultrasunete ajută la determinarea lobului caudat al ficatului și a porțiunilor înconjurătoare ale parenchimului cu circulație redusă a sângelui. Tomografia nucleară magnetică determină neomogenitatea ficatului și creșterea lobului său caudat. Când se efectuează cavitația și venohepatografia inferioară, se face un diagnostic precis. La efectuarea unei biopsii hepatice, este posibilă detectarea atrofiei hepatocitelor din zona centrolobulară, stagnarea venoasă a venelor portal și tromboza în zona venulelor terminale și a ficatului. Astfel, pentru a face un diagnostic corect, trebuie să treci următoarele studii:

• CT sau RMN;
• Doppler cu ultrasunete a venelor hepatice și portal;
• scintigrafia;
• analiză biochimică;
• Angiografie;
• cateterizarea venei cava și venei portalului.

Datorită acestor studii, se determină structura venei hepatice, incluzând vena portalului, se detectează tromboza și îngustarea vaselor din ficat, se determină gradul de deteriorare a fluxului de sânge din organ.

Metode de tratament

În funcție de tipul de boală, se determină metoda tratamentului.

Cu ascite, se efectuează oligurie anastomoză. În cazul stenozării portalului și venei cava inferioare, se efectuează membranotomia trans-atrială, extinderea și plasarea protezelor în zone separate de stenoză sau ocolire a venei portal cu atriul drept. Ficatul este restaurat și funcționează normal din cauza transplantului.

Tratamentul conservator oferă doar o ușurare temporară.

Tratamentul conservator al sindromului Budd-Chiari oferă doar ajutor temporar și moartea în acest caz este de aproape 90%. Această metodă constă în utilizarea medicamentelor care îmbunătățesc metabolismul în celulele hepatice, luând diuretice și antagoniști ai aldosteronului, medicamentele glucocorticoizilor. Uneori sunt prescrise agenți antiplachetari și agenți fibrinolitici, medicamente care au un efect trombolitic.

Tratamentul complicațiilor

Pacienții care au tromboză cu ciroză hepatică și vase varicoase din esofag, stomac, intestine sunt tratate corespunzător pentru a preveni dezvoltarea sângerării din tractul gastro-intestinal. În acest caz, tratamentul este prescris de beta-blocante.

Îmbunătățirea ascitei fără folosirea medicamentelor este, mai presus de toate, respectarea alimentației dietetice, cu toate acestea, metoda principală de tratament este încă medicamente. Intervenția chirurgicală pentru ascite implică îndepărtarea fluidului ascetic. Ca tratament pentru ascite refractare se efectuează:

• transplantul de ficat;
• paracenteza;
• transmisie porto-sistemică transilugară.

perspectivă

Sindromul Budd-Chiari este o boală suficient de severă în forma acută a cursului, care constă în dezvoltarea comăi hepatice și a morții. Speranța de viață a unui pacient cu o formă cronică a bolii, atunci când efectuează tratament simptomatic, poate ajunge la câțiva ani. Prognoza este determinată în mare măsură de etiologie, precum și de probabilitatea de a fi eliminată. Atunci când simptomele bolii sunt detectate, pacientul este examinat de un chirurg și de un gastroenterolog.

Cel mai adesea, această patologie se observă la femeile cu tulburări hemoragice, precum și la bărbații cu vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani. 55% dintre pacienții care au un diagnostic precis și au primit un tratament adecvat pot trăi încă 10 ani.

Sindromul Budd-Chiari (I82.0)

Versiune: Director de Boli MedElement

Informații generale

Scurtă descriere

Boala Budd-Chiari - boala primara venoocluzivă trombozei hepatice și ocluzie ulterioare precum anomaliile venelor hepatice, ceea ce duce la încălcări ale fluxului de sânge din ficat.

Sindromul Budd-Chiari - o încălcare secundară a fluxului de sânge din ficat într-o serie de afecțiuni patologice care nu sunt asociate cu modificări ale vaselor hepatice.

clasificare

- Sindromul Budd-Chiari primar.

Se întâmplă cu stenoza congenitală sau cu fuziunea membranoasă a venei cava inferioare. Infestarea cu membrană a venei cava inferioare este o afecțiune patologică rară. Cele mai frecvente în rândul locuitorilor din Japonia și Africa. În cele mai multe cazuri, ciroza hepatică, ascita și varicele ale esofagului sunt diagnosticate la pacienții cu infestație membranoasă a venei cava inferioare.

- Sindrom Budd-Chiari secundar.

Se întâlnește cu peritonită, tumori ale cavității abdominale, pericardită, tromboză a venei cava inferioare, ciroză și leziuni hepatice focale, tromboflebită viscerală migrată, policitemie.

- Sindromul Budd-Chiari acut.

Debutul acut al sindromului Budd-Chiari este o consecință a trombozei venelor hepatice sau a venei cava inferioare. Cu obstrucție acută a venelor hepatice, apare brusc vărsături, dureri intense în regiunea epigastrică și în hipocondrul drept (datorită umflării hepatice și întinderii capsulei glisson); icterul este notat. Boala progresează rapid, ascita se dezvoltă în câteva zile. În stadiul final se produce vărsături sângeroase. Când tromboza se unește cu vena inferioară inferioară, se observă edemul extremităților inferioare și dilatarea venelor pe peretele abdominal anterior. În cazurile severe de obstrucție totală a venelor hepatice, tromboza vaselor mezenterice se dezvoltă cu durere și diaree. În cursul acut al sindromului Budd-Chiari, aceste simptome apar brusc și sunt pronunțate cu progresie rapidă. Boala se termină în câteva zile.

Cauza cronică a sindromului Budd-Chiari poate fi fibroza venelor intrahepatice, cele mai multe cazuri cauzate de procesul inflamator. Boala poate să apară numai hepatomegalie, cu adăugarea treptată de durere în hipocondrul drept. În faza dezvoltată, ficatul crește semnificativ, devine dens, apare ascitele. Rezultatul bolii este insuficiența hepatică severă. Boala poate fi complicată prin sângerarea din venele dilatate ale esofagului, stomacului și intestinelor.

- Tipul de sindrom Budd-Chiari - Obstrucția venei inferioare inferioare și obstrucția secundară a venei hepatice.
- Sindromul Budd-Chiari de tip II - Obstrucție a venei hepatice mari.
- Al treilea tip de sindrom Budd-Chiari este obstrucția venei mici ale ficatului (boala veno-ocluzivă).

- Sindromul Budd-Chiari idiopatic. La 20-30% dintre pacienți, etiologia bolii nu poate fi stabilită.

- Congenital Budd-Chiari. Se întâmplă cu stenoza congenitală sau cu fuziunea membranoasă a venei cava inferioare.

- Sindromul trombotic Budd-Chiari. Dezvoltarea acestui tip de sindrom Budd-Chiari în 18% din cazuri este asociată cu tulburări hematologice (policitemie, hemoglobinurie nocturnă paroxistică, deficiență de proteină C, deficit de protrombină III).

În plus, cauzele sindromului Budd-Chiari pot fi: sarcina, sindromul antifosfolipidic, utilizarea contraceptivelor orale.

- Post-traumatice și / sau datorită procesului inflamator. Se întâmplă cu flebită, boli autoimune (boala Behcet), leziuni, radiații ionizante, utilizarea imunosupresoarelor.

- Pe fondul neoplasmelor maligne. Sindromul Budd-Chiari poate apărea la pacienții cu carcinom renal sau hepatocelular, tumori suprarenale, leiomiosarcoame ale venei cava inferioare.

- Pe fundalul bolii hepatice. Sindromul Budd-Chiari poate apărea la pacienții cu ciroză hepatică.

Etiologie și patogeneză

Patogeneza. Baza patogenetică a bolii Chiari și a sindromului Budd-Chiari este o încălcare a fluxului de sânge din ficat prin sistemul venelor hepatice (staza venoasă a ficatului) cu dezvoltarea hipertensiunii portale (bloc posthepatic). În funcție de ritmul de dezvoltare a hipertensiunii portale, se disting forme acute și cronice ale bolii. În formă acută, ficatul crește în mărime, are o margine rotunjită, o suprafață netedă de culoare roșie și albăstrui. Microscopic a arătat o imagine a unui ficat stagnat, cu afectarea părților centrale ale lobulilor. Cu obstrucția continuă, este posibilă obturarea venei centrale, colapsul stroma și creșterea nouă a țesutului conjunctiv în centrul lobului. Aceste procese conduc la formarea cirozei congestive. În formă cronică, există o îngroșare a pereților venelor hepatice, prezența cheagurilor de sânge în ele; posibilă eliminarea completă a venei și transformarea acesteia într-un cordon fibros.

epidemiologie

În lume, incidența sindromului Budd-Chiari este scăzută și se ridică la 1: 100 mii de persoane.

În 18% din cazuri, dezvoltarea sindromului Budd-Chiari este asociată cu tulburări hematologice (policitemie, hemoglobinurie nocturnă paroxistică, deficiență de proteină C, deficiență de protrombină III); în 9% din cazuri - cu neoplasme maligne. Nu este posibilă diagnosticarea bolilor concomitente la 20-30% dintre pacienți (sindrom idiopatic Budd-Chiari).

Mai des, femeile cu afecțiuni hematologice se îmbolnăvesc.

Sindromul Budd-Chiari se manifestă la vârsta de 40-50 de ani.

O rată de supraviețuire de 10 ani este de 55%. Moartea survine ca urmare a insuficienței hepatice fulminante și a ascitelor.

Imagine clinică

Simptome, actuale

Caracteristicile manifestărilor clinice. Prin natura dezvoltării bolii secrete forme acute, subacute și cronice.

• Forma acută a bolii începe brusc cu apariția unei dureri intense în epigastru și hipocondrul drept, vărsături, mărirea ficatului. Cu implicarea venei cava inferioare în proces, se observă umflarea extremităților inferioare, dilatarea venelor subcutanate ale peretelui abdominal anterior, piept. Boala progresează rapid, ascita se dezvoltă în mai multe zile, având adesea un model hemoragic. Uneori, asciții pot fi combinați cu hidrotorax, nu pot fi supuși tratamentului diuretic.
• În forma cronică (80-85%), endoflebita este asimptomatică de mult timp sau se manifestă numai prin hepatomegalie. Durere suplimentară în hipocondrul drept, vărsături. În faza dezvoltată, ficatul crește semnificativ în dimensiune, devine dens, este posibil formarea cirozei hepatice, în unele cazuri splenomegalie, vene dilatate ale peretelui abdominal anterior și pieptului. În stadiul terminal, sunt detectate simptome pronunțate de hipertensiune portală. În unele cazuri se dezvoltă sindromul inferior vena cava. Rezultatul bolii este insuficiența hepatică severă, tromboza vaselor mezenterice.

Obstrucția poate apărea la diferite niveluri:

• venele hepatice mici (cu excepția venulelor terminale);
• vene hepatice mari;
• compartimentul hepatic al venei cava inferioare.

Icterul este rar. Apariția edemelor periferice sugerează posibilitatea trombozei sau compresiei venei cava inferioare. Dacă nu li se oferă îngrijiri medicale necesare unor astfel de pacienți, aceștia mor din cauza complicațiilor hipertensiunii portale.

diagnosticare

Semnele de diagnostic specifice sindromului Budd-Chiari sunt detectarea unei presiuni ocluzive scăzute în venele hepatice, utilizând metodele spleno- și hepatomanometrice, în același timp crescând presiunea portalului.

Folosind metoda pentru a identifica ascite, hepatosplenomegalie, carcinom hepatocelular, carcinom cu celule renale. Dacă pacientul are o tromboză venoasă portal, atunci poate fi văzut calcificarea. La 5-8% dintre pacienți s-au găsit vene varicoase ale esofagului.

Ecografia poate detecta un cheag de sânge în lumenul inferior vena cava sau în venele hepatice. În plus, utilizarea acestei metode poate detecta semne de afectare hepatică difuză.

Sensibilitatea și specificitatea metodei sunt de 85%.

Pentru a diagnostica sindromul Budd-Chiari, este important să se vizualizeze un cheag de sânge în lumenul inferior al venei cava sau în venele hepatice. În cursul acestui studiu, este posibil să se detecteze fluxul sanguin afectat în vasele afectate, o rețea de garanții.

Realizat cu contrast. Există o distribuție inegală a agentului de contrast. Astfel, proporția de căldură la pacienții cu sindrom Budd-Chiari este hipertroficată și se caracterizează printr-o concentrație mai mare de material de contrast, comparativ cu alte părți ale ficatului.

În părțile periferice ale corpului, circulația sanguină este afectată. La 18-53% dintre pacienți se poate detecta tromboza venelor hepatice și cea inferioară a venei cava.

Sensibilitatea și specificitatea metodei sunt de 90%. Realizat în asociere cu angio, veno și cholangiografie. Cu acest studiu, puteți detecta încălcări ale perfuziei ficatului, zone de atrofie, hipertrofie, necroză, semne de degenerare grasă.

Pentru scanarea cu radionuclizi se utilizează sulful coloidal marcat cu technețiu (99mTc). Pacienții cu sindrom Budd-Chiari au o acumulare crescută de izotopi în lobul caudat al ficatului. În restul ficatului, poate exista o acumulare normală, redusă, inegală a izotopului sau absența completă a acestuia.

O importanță deosebită pentru diagnosticul sindromului Budd-Chiari sunt rezultatele flebografiei hepatice și ale cavografiei inferioare. În timpul acestor proceduri, este de asemenea posibil să se efectueze angioplastie: să se instaleze stenturi, să se efectueze tromboliza, să se efectueze manevrarea portocavală intrahepatică transjugulară.

Angiogramele vizualizează: hepatosplenomegalie, arhitectonică afectată a arterelor hepatice datorate edemului parenchimului, șuncări arteriovenoase. Există o încetinire a trecerii materialului de contrast prin ficat.

Se reduc intensitatea contrastanței venelor splenice și portalului. Fluxul de sânge poate fi efectuat în două direcții sau poate fi circular.

Tromboza sau embolia tumorală a venei inferioare inferioare pot fi detectate în timpul cavitației inferioare. În timpul flebografiei hepatice, se poate identifica o rețea de colaterale între venulele hepatice și vene mari; stenoză și obstrucție a venelor hepatice.

Acest studiu este efectuat înainte de transplantul hepatic pentru a determina gradul de afectare hepatocelulară și prezența fibrozei.

58% dintre pacienții cu sindromul Bad-Chiari acut prezintă semne histologice ale bolii cronice de ficat (în conformitate cu cercetarea explantului hepatic): în 50% din cazuri există noduri mari de regenerare (până la 10-40 mm în diametru).

Diagnosticul de laborator

În sindromul Badda-Chiari, poate exista leucocitoză; creșterea ESR.

La pacienții cu sindrom Budd-Chiari, timpul de protrombină poate fi prelungit. Timpul (perioadele) de protrombină reflectă timpul de coagulare a plasmei după adăugarea amestecului de tromboplastină-calciu. În mod normal, această cifră este de 15-20 de secunde.

În analiza biochimică a sângelui, activitatea alanin aminotransferazei (ALAT), a aspartat aminotransferazei (AsAT) și a fosfatazei alcaline (ALP) este crescută. Conținutul de bilirubină poate fi ușor crescut.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial al sindromului Budd-Chiari trebuie efectuat cu boală veno-ocluzivă și insuficiență cardiacă:

Boala veno-ocluzivă.

Se dezvoltă la 25% dintre pacienții care au suferit transplant de măduvă osoasă, precum și la pacienții cărora li se administrează chimioterapie. În această boală se observă obliterația venelor postsinusoidale. Nu există modificări patologice în vena inferioară inferioară și vene hepatice.

Insuficiență cardiacă.

Se face un diagnostic diferențial între sindromul Budd-Chiari și insuficiența cardiacă ventriculară dreaptă.

complicații

Este posibilă dezvoltarea următoarelor complicații ale sindromului Budd-Chiari:

- Dezvoltarea hipertensiunii portale.
- Dezvoltarea ascitelor.
- Dezvoltarea insuficienței hepatice.
- Dezvoltarea sângerărilor din venele varicoase ale esofagului, stomacului, intestinelor.
- Dezvoltarea sindromului hepato-renal.
- Peritonita bacteriană poate apărea la pacienții cu ascită.
- Dezvoltarea carcinomului hepatocelular este o complicație rară. Cu toate acestea, la pacienții cu infestare membranoasă a venei cava inferioare, această tumoare se observă în 25-47,5% din cazuri.