Sindromul Parks-Weber-Rubashov

Cea mai pronunțată imagine clinică a anevrismelor arteriovene congenitale este observată în sindromul Parkes-Weber-Rubashov. Toate varietățile schimbărilor observate în această boală pot fi împărțite la nivel local, regional și general. Modificările locale includ îmbunătățirea modelului și dilatarea varicoasă a venelor superficiale, dilatarea arterei principale, murmurul sistolic-diastolic și simptomul tremuratului ("pisica pisicii"). Semnele regionale includ prelungirea și hipertrofia extremităților, creșterea temperaturii pielii sau tulburări ale țesutului trofic sub formă de hipertrichoză, hiperhidroză, ulcere și decolorarea pielii (pete de pigment). Schimbările generale sunt caracterizate de hemodinamică centrală afectată.

Severitatea acestor modificări depinde de numărul și mărimea fistulei arteriovenoase, locul localizării acestora. Își lasă amprenta asupra evoluției bolii: progresie lentă sau rapidă. Fiecare dintre simptomele fistulei arteriovene congenitale are propriile manifestări.

Extinderea venelor este ușor exprimată în stadiul inițial al bolii și cu o descărcare arterio-venoasă mică. Vasele torsadate sunt ușor de comprimat prin palpare, totuși, când presiunea se oprește, se formează din nou. În unele cazuri, se observă pulsația lor. Când nivelul membrelor crește, intensitatea umplerii venelor nu se schimbă. La unii pacienți cu descărcare arterială semnificativă, există pulsarea arterei principale.

Zgomotul sistolodiastolic este redus foarte bine prin vase și oase, dar la o distanță de fistulă, acesta slăbește. Punctul de intensitate maximă a zgomotului vascular și tremurului corespunde localizării fistulei patologice, uneori cea mai extinsă parte a arterei principale. La pacienții cu fistule arteriovenoase, simptomul Dobrovolskaya este, de asemenea, determinat.

Hipertrofia extremităților se manifestă prin alungirea și creșterea volumului. Diferența în lungimea membrelor afectate și neafectate în sindromul Parkes-Weber-Rubashov atinge 8-10 cm. Gigantismul membrelor se bazează pe creșterea vascularizării zonelor de creștere osoasă - liniile epifizale, creșterea tensiunii arteriale în jurul cartilajului epifiza și stimularea osificării periostale. În cursul sindromului, prelungirea membrelor este cel mai timpuriu semn al bolii, care se manifestă inițial printr-un mers ciudat, apoi prin limp și curbură a coloanei vertebrale.

O creștere a temperaturii pielii deasupra locului de fistulă arteriovenoasă este cel mai timpuriu și cel mai permanent semn al sindromului Parkes-Weber-Rubashov. Aceasta este cauzată de fluxul de sânge arterial în sistemul venos și de încetinirea fluxului venos. În zone simetrice ale membrelor neafectate și afectate, diferența de temperatură este de 3-8 ° C și mai mult.

Tulburările trofice ale membrelor distală se caracterizează prin progresie constantă, rezistență la tratamentul conservator. Ulcerul trofic este adesea complicat prin sângerare, care nu se oprește atunci când se aplică un bandaj sub presiune. Piesele pigmentare au dimensiuni diferite, pot fi simple și multiple.

Modificările hemodinamicii centrale în anevrisme congenitale sunt similare cu anomaliile cardiace la pacienții cu fistule arteriovenoase traumatice. În perioada inițială a bolii, hipertrofia miocardică, o creștere a debitului cardiac și a volumului minute este observată. Apoi insuficiența cardiacă se dezvoltă cu hipertensiune pulmonară.

Prognosticul pentru sindromul Parkes-Weber-Rubashov este nefavorabil. În absența unei îngrijiri chirurgicale calificate, pacienții mor de decompensarea cardiacă, gangrena extremităților și alte complicații ale bolii.

Diagnostic. Diagnosticul sindromului Parks-Weber-Rubashov nu este dificil. În situații dificile, diagnosticul bolii este confirmat prin determinarea saturației oxigenului din sângele venos, modificări ale presiunii venoase în membrul afectat, care se caracterizează prin perioade de creștere și descreștere, care corespund fazelor contracțiilor inimii sistolului și diastolului.

Examenul arteriologic identifică semnele directe și indirecte ale anevrismelor congenitale. Semnele directe includ:

? contrastul cavității vasculare care comunică cu arterele și venele;

? contrast fistulă arteriovenoasă.

Indirectă:
? umplerea cu un agent de contrast a mai multor cavități vasculare, care au forma de "pete de zăpadă" sau o rețea vasculară în mod normal inexistentă;

? contrastanța clară a arterei aductoare dilatate și complicate;

? un mediu de contrast distal de umplere fuzzy. secțiuni artera;

? contrastul simultan al arterelor și venelor.

Diagnosticul diferențial al sindromului Parkes-Weber-Rubashov. Fistulele arteriovenoase se diferențiază cel mai adesea de gigantismul adevărat (congenital), de neurofibromatoza Recklinghausen și de acromegalie. O caracteristică distinctivă a acestor boli este lipsa de dilatare a venelor saphenoase, zgomotul vascular și un simptom al tremurului. În sângele venos se determină conținutul normal de oxigen. Boala lui Recklinghausen este însoțită de o deformare severă a oaselor și de curbura lor. Acromegalia se caracterizează prin creșterea doar a oaselor mici ale membrelor distală după finalizarea procesului de osificare a cartilajului germinat. În același timp, la pacienții cu acromegalie, părțile feței sunt lărgite - nasul, limba, maxilarul inferior. În paralel, există tulburări neuropsihiatrice și tulburări metabolice.

Hipertrofia membrelor afectate, pete de vârstă, pleoapele varicoase sunt de asemenea observate în sindromul Klippel - Trenone, caracterizat prin obstrucția parțială sau completă a venelor principale. În același timp, la pacienții cu acest sindrom nu există pulsații ale venelor superficiale, nici simptome vasculare și nici o tensiune parțială de oxigen în sângele venos. Un studiu angiografic stabilește o obstrucție parțială sau completă a venelor principale.

Fistulele arteriovenoase congenitale se diferențiază, de asemenea, de hemangioamele extinse, care sunt adesea însoțite de hipertrofia țesuturilor moi, prelungirea membrelor și creșterea temperaturii pielii în zona hemangiomului. Hemangioamele arteriale pot pulsa, uneori simptomul "pisicii" este determinat asupra lor. Cu toate acestea, hemangioamele cavernoase localizate superficial au o textură moale și sunt ușor de comprimat. Deep hemangioamele cresc uneori în mușchi și oase, stoarcă trunchiurile nervoase, care este însoțită de durere în membrul afectat. Hemangioamele, localizate în țesutul cutanat și subcutanat, sunt adesea complicate de sângerări severe. Principala diferență între hemangioamele congenitale și fistulele sinuoase este absența sângerărilor arteriale.

Tratamentul. Singurul mod radical de tratare a pacienților cu sindrom Parks-Weber-Rubashova este intervenția chirurgicală. Volumul său constă în revizuirea vaselor și disocierea completă a fistulelor patologice (skeletalizarea arterelor și a Wey). Cu toate acestea, efectul operației efectuate poate fi obținut numai cu mesaje arteriovene unice și limitate. Lăsând untied chiar și un număr mic de fistule arteriovenoase este însoțită de o recidivă a bolii. În caz de leziuni extensive sau multiple, combinate cu prezența ulcerelor nonhealing, sângerări recurente, gangrena și decompensarea cardiacă, sunt prezentate amputările membrelor (de multe ori înalte).

Chirurgia paliativă sub formă de ligare a arterei principale aductori, impunerea cusăturilor multiple de piercing (cum ar fi Klapp) nu sunt suficient de eficiente, deoarece prezintă un risc de exacerbare a tulburărilor hemodinamice regionale.

O metodă promițătoare pentru tratamentul pacienților cu sindroame Parkes-Weber-Rubashov este ocluzia endovasculară selectivă a arterelor implicate în evacuarea arterio-venoasă. O ocluzie endovasculară cu raze X poate fi efectuată, de asemenea, în combinație cu scheletizarea arterelor și a venelor.

În perioada postoperatorie, pacienții trebuie să fie supuși unui control medical constant pentru a detecta în timp util reapariția bolii.

Diagnosticul și tratamentul sindromului Parks-Weber-Rubashov

În structura bolilor congenitale ale sistemului circulator, care nu sunt direct legate de inimă, cele mai frecvente patologii vasculare care afectează sistemele arteriale și venoase ale extremităților. Printre altele, sindromul Parks-Weber-Rubashova apare cel mai adesea printre toate angiodisplaziile.

Anomalia se caracterizează prin prezența fistulelor între vene și artere. Fistulele pot fi multiple, localizate cel mai adesea pe membrele inferioare: în ramurile popliteale, în arterele femurale sau tibiale. Patologia încalcă comunicarea naturală a sângelui în vase, duce la foametea oxigenată a țesuturilor, modificările proceselor metabolice, creșterea stresului asupra inimii și cauzează o serie de alte abateri.

Clasificare și caracteristici

Sindromul Parks-Weber este o boală congenitală, dar nu e moștenită. Patologiile sunt afectate în egală măsură de reprezentanții ambelor sexe.

În mod normal, în perioada de dezvoltare prenatală, până la un anumit punct, venele și arterele nu sunt împărțite în unități funcționale și nu separate. Descărcarea sângelui prin artere în sistemul venos în acest stadiu este un proces fiziologic. În timp ce fătul crește, vasele de sânge se diferențiază și se dezvoltă un sistem capilar. Capilarii devin legătura dintre artere și vene.

În cursul dezvoltării ulterioare, comunicarea directă este redusă, dar în unele cazuri rămâne legătura între artere și venele. O astfel de fistula patologică este altfel numită fistula, fistula sau șunt.

De obicei, fistula localizată pe membre, adesea pe partea inferioară, poate fi localizată și în țesuturile moi ale trunchiului, capului și gâtului.

Tipologia implică separarea modificărilor patologice pe mai multe motive, dintre care primul este gradul de apropiere a vaselor. Această clasificare implică două tipuri de fistule anormale:

Fistula arteriovenoasă directă - o conexiune directă a venelor și a arterelor, care sunt cât mai apropiate posibil între ele. Acest tip de patologie este considerat cel mai periculos pentru sănătatea și viața omului, deoarece, din cauza acestuia, se poate dezvolta insuficiență cardiacă cronică.
Indirect. Aceasta se caracterizează prin prezența unui sac anevrismal (cavitate) la pacient între vasele comunicante.

O altă caracteristică de clasificare caracterizează localizarea și numărul de fistule, această diviziune sugerează următoarele tipuri de boli:

Localizate. Pacientul este diagnosticat cu o singură fistula. Adesea această anomalie este însoțită de defectele altor organe vitale.
Generalizat. Acest tip este caracterizat prin prezența mai multor fistule pe o suprafață mare.

Pe baza mărimii fistulelor se disting micro- și macrofistulele. Primul poate fi detectat numai în procesul de examinare microscopică a țesuturilor, al doilea fiind vizibil cu ochiul liber.

Prezența fistulei patologice este plină de consecințe periculoase:

Structura de țesut înfundată a pereților venelor. Acest lucru se datorează faptului că nava efectuează o activitate neobișnuită pentru aceasta. Stratul muscular al venelor se îngroașează, apare o membrană interioară elastică.
Țesuturile prezintă hipoxie, care este asociată cu deversarea sângelui arterial imediat în patul venos.
Metabolismul în țesuturi este deranjat din cauza lipsei de oxigen.
Presiunea în vene este crescută patologic, ceea ce duce la o creștere a încărcăturii inimii, ceea ce duce la decompensarea organului principal al sistemului cardiovascular.

Sindromul Weber-Rubashov este exprimat în grade diferite de gravitate. Depinde de forma bolii, localizarea fistulelor și caracteristicile individuale ale corpului uman. Simptomele comune sunt:

Varice, care afectează venele subcutanate.
Vibrația vaselor de sânge în locul fistulei.
Creșterea temperaturii pielii la locul localizării fistulei, în special direct deasupra acesteia. Diferența de temperatură în zone similare ale membrelor afectate și sănătoase poate ajunge la opt grade.
Creșterea dimensiunii membrelor afectate. Lungimea piciorului, în care sunt localizate vasele articulare, poate fi de 5-10 centimetri mai lungă decât lungimea unui membru sănătos. Limping, scolioza - semne frecvente de patologie.
Ulcerații și necroza mâinilor, picioarelor membrelor afectate. Cauzată de o încălcare a circulației normale a sângelui în sânge, tulburări de microcirculare.

cauzele

Abaterile în formarea arterelor în timpul dezvoltării fetale apar în săptămâna 4 - 5 de sarcină. Încălcarea formării venelor - între a cincea și a opta săptămână. Se presupune că apariția fistulei patologice poate să apară în săptămâna a cincea până la cea de-a șaptea a sarcinii, în prezența condițiilor adverse pentru embrion.

Factorii care pot determina anomalii în structura sistemului vascular sunt:

Fumatul, consumul de droguri, abuzul de alcool în timpul sarcinii, în special în stadiile incipiente.
Boala virală suferită de o femeie în timpul perioadei fertilă: rujeolă, rubeolă, gripă.
Expunerea la radiații.
Utilizarea medicamentelor cu efecte teratogene.

Sindromul descris este o patologie congenitală, dar nu toate fistulele diagnosticate sunt asemenea. La un adult, fistula poate apărea ca urmare a traumatismelor, intervențiilor chirurgicale sau a unei tumori cerebrale. Astfel de șunturi sunt considerate fenomene independente și nu aparțin sindromului, cauzele cărora sunt înrădăcinate în stilul de viață al unei femei însărcinate.

Diagnostic și tratament

Diagnosticul bolii implică o combinație de mai multe metode de examinare a pacientului. Printre acestea se numără:

Diagnosticul fizic. Examinarea evidențiază hipertrofia membrelor afectate, vene varicoase, pulsații și vibrații ale vaselor de sânge. La ascultare, zgomotul sistol-diastolic continuu este înregistrat, amplificat la momentul sistolului.
Radiografia contrastului. Fotografiile arată prezența și localizarea fistulelor.
Rezonanța magnetică și angiografia pe calculator. Cel mai informativ în diagnosticarea angiodisplasiei.
Doppler cu ultrasunete. Vă permite să vedeți încălcarea fluxului sanguin în vase.

Terapie tradițională

Un tratament eficient pentru sindrom este intervenția chirurgicală. În timpul operației, fistula patologică poate fi îndepărtată, legată sau blocată. Tratamentul chirurgical se desfășoară în copilăria timpurie, în timp ce nu există modificări ireversibile ale țesuturilor și organelor.

Înainte de operație, pot fi prescrise tratamente simptomatice: angioprotectori, anticonvulsivante, analgezice.

Remedii populare

Medicina tradițională este ineficientă în lupta împotriva patologiei. Ca supliment la terapia tradițională, după consultarea unui medic, pot fi aplicate mijloace pentru a normaliza activitatea sistemului cardiovascular.

Sfaturi pentru prevenire

Prognosticul fără tratament este nefavorabil. Decompensarea și insuficiența cardiacă ca rezultat al fistulelor patologice duc la dizabilitate. În acest sens, femeile însărcinate sunt sfătuite să respecte următoarele recomandări de prevenire:

Prevenirea bolilor virale, tratamentul lor în timp util.
Renunța la fumat, alcool și droguri.
Prevenirea radiațiilor și a altor tipuri de efecte nocive asupra corpului femeii gravide.

Sindromul Parks-Weber-Rubashov este o patologie vasculară congenitală severă. Diagnosticarea în timp util și tratamentul chirurgical timpuriu asigură recuperarea pacientului, absența intervenției chirurgicale implică dizabilități.

Angiodisplazia congenitală (sindromul Parkes-Weber-Rubashov)

Angiodisplazia congenitală (sindromul Parkes-Weber-Rubashov) este cea mai frecventă malformație a vaselor periferice. Caracterizată de prezența fistulelor patologice (fistule) între artere și vene.

Fistula arteriovenoasă este adesea multiplă, are un calibru și o formă diversă. În funcție de diametru, disting macrofistula, vizibilă cu ochiul liber, și microfistula, care sunt detectate numai prin examinarea microscopică a țesuturilor membrelor.

Fistula patologică este adesea localizată în zona femurală, ramurile arterei popliteale, precum și de-a lungul arterelor tibiale. Descărcarea intensivă a sângelui arterial prin intermediul fistulei arterio-venoase duce la creșterea tensiunii arteriale în vene.

Datorită încărcăturii funcționale crescute, se modifică structura histologică a peretelui venos. Există o îngroșare a stratului său muscular și formarea membranei elastice interne ("arterializarea" venei).

O parte semnificativă a sângelui arterial, în prezența fistulelor, intră în canalul venos, ocolind rețeaua capilară, astfel că există o înfometare în oxigen în țesuturi și tulburări metabolice. Datorită hipertensiunii venoase, sarcina pe inimă crește, ceea ce conduce treptat la extinderea granițelor sale și a decompensării cardiace.

Clinica și diagnostice: simptomele clinice sunt cauzate de afectarea circulației sanguine regionale și a hemodinamicii centrale.

Membrana este alungită cu 3-8 cm, țesuturile sale moi sunt hipertrofate. Extinderea membrelor se datorează remodelării osoase productive datorită vascularizării crescute a liniilor epifize.

Caracterizată de prezența venei superficiale varicoase în partea inferioară sau superioară. Apariția lor este asociată cu hipertensiune venoasă înaltă datorată refluxului sângelui din arteră. Peretele venei cu o consistență densă elastic, greu comprimat. Vasele lărgite nu dispar după ce un membru a ridicat poziția. Uneori, atunci când sunt văzute peste ele este determinată de rupere.

O mână atașată la locul de anastomoză arteriovenoasă simte vibrații (un simptom al "pisicii"). Când auscultarea în această zonă a ascultat zgomotul sistolic-diastolic continuu, crescând la momentul sistolului.

Cel mai timpuriu și cel mai permanent simptom al bolii este o creștere a temperaturii pielii la nivelul extremității, în special semnificativă deasupra localizării fistulei arteriovenoase. Diferența de temperatură a suprafețelor simetrice ale membrelor neafectate și afectate ajunge la 4-8 °.

Tulburările microcirculației asociate tulburărilor hemodinamice regionale, în unele cazuri, conduc la formarea de ulcere și necroze ale extremităților distal. Sângerările grave repetate apar adesea de la ulcere, ducând la anemie severă. Deseori există hipertricoză și hiperhidroză.

Un număr de simptome clinice asociate cu modificări ale hemodinamicii centrale. Atunci când hipertensiunea venoasă semnificativă crește sarcina pe inima dreaptă, rezultă hipertrofia mușchiului cardiac, o creștere a debitului cardiac și volumul minutelor. palpitații, edeme, ficat congestiv, ascite, anasarca. Pentru fistulă arteriovenoasă congenitală se caracterizează o scădere a pulsului, care apare după strângerea arterei principale. Curba eografică înregistrată din segmentul membrelor, unde este localizată anastomoza arteriovenoasă, se caracterizează prin amplitudine ridicată, absența dinților suplimentari pe catacroză, o creștere a indicelui eografic. În segmentele membrelor distal, dimpotrivă, amplitudinea curbei este redusă. Arterializarea sângelui venoas duce la o creștere a saturației sale cu oxigen, a cărui conținut în vene dilatate crește cu 20-30%.

Cea mai importantă metodă pentru diagnosticarea fistulei arteriovenoase congenitale este angiografia. Există semne angiografice directe și indirecte ale fistulei arteriovenoase. Prezența pe angiograme a unei anastomoze contraste sau a cavității vasculare care comunică cu artera și vena este menționată ca semne directe. Indirect, prezența unei fistule este indicată prin contrastarea simultană a arterelor și a venelor, lărgirea lumenului arterei aducătoare, epuizarea modelului vascular distal față de localizarea fistulei arteriovenoase.

Tratamentul: chirurgical, este de a banda fistula patologică între arterele și venele principale sau embolizarea endovasculară.

Cu toate acestea, în unele cazuri, chiar ligarea mai multor fistule mari nu garantează rezultate bune, deoarece mai multe microfistule rămân în membrul afectat, provocând recurențe. Acei pacienți la care schimbările membrelor sunt atât de mari încât funcția lor este complet pierdută și o astfel de operație este aproape fără speranță, produc o amputare a membrelor.

Cazul sindromului Parks Weber-Shhov Textul unui articol științific despre specialitatea "Medicină și îngrijire medicală"

Adnotarea unui articol științific despre medicină și sănătate publică, autorul unei lucrări științifice este Ioskevich N.N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo SI

Articolul prezintă un caz clinic de displazie arteriovenoasă congenitală a sindromului Parkes Weber-Rubashov de la extremitatea inferioară dreaptă. Sunt descrise trăsăturile imaginii sale clinice și dificultățile de diagnosticare. Se subliniază faptul că sindromul Parkes Weber-Rubashov se referă la bolile congenitale rare ale sistemului vascular, în unele cazuri, cu absența unor manifestări clinice tipice și combinate cu alte patologii venoase. Cea mai bună metodă de diagnosticare a acestui sindrom este arteriografia radiopatică. Operația de disociere deschisă a fistulelor arteriovenoase a fost dovedită ca o metodă radicală a tratamentului acesteia.

Subiecte similare în cercetarea medicală și de sănătate, autorul lucrării științifice este NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

CAZUL CLINIC AL SINDROMULUI PARCELOR-WEBER-RUBASHOV

Acesta este un caz de angiodysplasie congenitală. Caracteristicile prezentării și controlului său clinic sunt. Este un studiu al condițiilor fizice și clinice ale sistemului venoas. Cea mai bună metodă pentru diagnosticarea sindromului este arteriografia radiopatică. Este o metodă justificată de tratament.

Textul lucrării științifice pe tema "Cazul sindromului Parks Weber-Shiroff"

UDC 616.147.3-008.6-089 ао1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

CAZUL SINDROMULUI PARCURILOR WEBER RUBUSHOV

Ioskevich N.N. ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu. F. ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Universitatea de Stat din Grodno, Grodno, Spitalul Clinic Regional Grodno, Grodno, Belarus

Articolul prezintă un caz clinic de displazie arteriovenoasă congenitală - sindromul Parkes Weber-Rubashov de la extremitatea inferioară dreaptă. Sunt descrise trăsăturile imaginii sale clinice și dificultățile de diagnosticare. Se subliniază faptul că sindromul Parkes Weber-Rubashov se referă la bolile congenitale rare ale sistemului vascular, în unele cazuri, cu absența unor manifestări clinice tipice și combinate cu alte patologii venoase. Cea mai bună metodă de diagnosticare a acestui sindrom este arteriografia radiopatică. Operația de disociere deschisă a fistulelor arteriovenoase a fost dovedită ca o metodă radicală a tratamentului acesteia.

Cuvinte cheie: sindromul Parks Weber-Rubashov, angiodisplazia venoasă, fistula arteriovenoasă, funcționarea fistulei arteriovenoase de decuplare.

Sindromul Parkes Weber aparține grupului de angiodisplaziuni venoase - malformații congenitale ale sistemului vascular periferic, caracterizat prin prezența malformațiilor capilare și a fistulelor arteriovenoase.

Prima mențiune a fistulelor arteriovenoase găsite în literatura secolului al XVIII-lea. și asociată cu numele J. Hunter (1737) [1]. În 1907, P. Weber (P. Weber) și-a publicat datele, combinând sindromul Klippel-Trenone descris anterior și toate bolile cu simptome similare într-un singur grup. În 1918, autorul a stabilit prezența anevrismelor arteriovenoase la unii dintre acești pacienți [2, 3, 4, 5]. În 1928, chirurgul belgian S. M. Rubashov a descoperit la pacienții cu simptomele de mai sus multiple anastomoză arteriovenoasă și a sugerat că acestea sunt cauza apariției încălcărilor desemnate de el ca fiind macrosomia partialis congenita. În acest sens, numele sindromului cauzat de fistulele arteriovene congenitale, cum ar fi boala Parkers Weber-Rubashov, se găsește cel mai adesea în literatură [1, 6].

Capsulele malformații cu sindrom Parkes Weber-Rubashov în majoritatea cazurilor sunt pete de piele mari și roșii. Fistula arteriovenoasă, de regulă, multiplă, de diametru și formă diferită. În funcție de diametru, disting între macro și fistule. Acestea din urmă sunt detectate numai prin examinarea microscopică a țesuturilor membrelor [7, 8]. Fistulele arteriovenoase sunt mai frecvent localizate în arterele superficiale femurale și popliteale de-a lungul arterei tibiale. O parte semnificativă a sângelui arterial în prezența fistulelor intră în canalul venoas, ocolind rețeaua capilară, ceea ce duce la înfometarea oxigenului la țesuturi și la întreruperea proceselor lor metabolice. Descărcarea sângelui arterial prin fistula arteriovenoasă determină o creștere a tensiunii arteriale în venă, crește treptat încărcătura inimii cu expansiunea acesteia.

descompunerea și activitatea cardiacă

În cele din urmă, cauzele sindromului Parkes Weber-Rubashov nu au fost stabilite. Un număr de autori consideră acest lucru ca rezultat al mutațiilor genei RASA1, care codifică proteina p120-RasGAP, care este implicată în transferul semnalelor chimice din spațiul extracelular către nucleul celular. Totuși, modalitatea exactă în care aceste modificări conduc la anomalii vasculare specifice la persoanele cu sindrom Parks Weber-Rubashov nu a fost stabilită [1].

Simptomele clinice ale bolii sunt reprezentate de prelungirea membrelor inferioare și a hipertrofiei țesuturilor lor moi, prezența venelor superficiale dilatate varicos pe membre, care de multe ori pulsază. Pacienții au o creștere a temperaturii pielii la nivelul membrelor afectate. În timpul auscultării, zgomotul sistolic-diastolic continuu se aude deasupra localizării fistulei arteriovenoase [10, 11, 12]. Tulburările microcirculației asociate tulburărilor hemodinamice regionale, în majoritatea cazurilor, conduc la formarea ulcerului hemoragic și a necrozei la nivelul extremităților distale. Hypertrichoza și hiperhidroza sunt adesea observate pe picior și pe piciorul inferior [1, 6, 13].

Tratamentul sindromului Parkes Weber-Rubashov este chirurgical și constă în disocierea fistulelor arteriovenoase sau embolizarea lor endovasculară. Cu toate acestea, în unele cazuri, chiar ligarea mai multor fistule mari nu garantează rezultate bune, deoarece mai multe microfistule rămân în membrul afectat, provocând recurențe, care necesită căutarea de noi modalități de a le trata [9, 11, 14, 15].

În acest caz, pacientul T., născut în 1995, sa înscris într-o manieră planificată în departamentul de chirurgie purulentă a GOKB cu plângeri privind prezența ulcerului trofic non-vindecător pe piciorul inferior al extremității inferioare drepte, senzație de mâncărime în zona ulcerului, greutate

în piciorul drept după exercițiul normal. Se consideră bolnav pentru ultimele 11 luni, când după ce a primit o traumă în viața de zi cu zi a tibiei drepte (accident vascular cerebral) în cea de-a treia treaptă, a fost format un defect de 2 2 cm pe suprafața mediană, în ciuda ligării regulate cu diferite medicamente (clorhexidină, solcoseril unguent) ), acest defect a crescut treptat în dimensiune. După 2 luni de la momentul rănirii tibiei drepte, un ulcer format pe suprafața frontală a treimii inferioare a tibiei. Cu un diagnostic de 187.0. Sindromul post-tromboflebitic, stadiul de decompensare a hemodinamiei venoase, ulcerul trofic al tibiei drepte, pacientul a fost tratat în ambulator și staționar la locul de reședință, unde a avut o autodermoplastie de succes de ulcere de două ori. Având în vedere eșecul tratamentului, pacientul a fost consultat de un chirurg vascular care a recomandat implementarea unui ultrasunete al vaselor membrelor inferioare. La efectuarea acesteia, a fost stabilită prezența expansiunii trunchiului venei mari saphenous (GSV) pe picioarele inferioare, mai accentuată în cea de-a treia din mijloc. Vasele profunde au fost urmărite de-a lungul timpului cu un aparat de vană bogat. Pentru examinarea și tratamentul ulterior, pacientul a fost spitalizat în departamentul chirurgical purulent al ultrasunetelor "GOKB". La admitere starea generală a pacientului este satisfăcătoare. Tensiunea arterială este de 120/80 mm Hg. Art., Puls - 72 batai pe minut. Abdomenul este moale, fără durere la palpare. Piciorul drept inferior umflat. Volumul său în a treia mijlocie cu 2 cm depășește volumul tibiei stângi. Pielea din mijlocul și cea de-a treia a tibiei drepte, în principal de-a lungul suprafeței mediană anterioară, este cianotică. Vizibil cu angiografia cu ultrasunete, se determină extinderea trunchiului GSV pe tibie. Vasele hipodermice cu diametrul de 1 cm, colaps cu ușurință pe palpare și nu conțin cheaguri de sânge. Pe suprafața mediană a treimii inferioare a tibiei drepte există un ulcer trofic de dimensiuni de 3 ^ 3x0,5 cm. Ulcerul trofic cu mai multe dimensiuni mai mici (2x4x0,5 cm) este localizat pe suprafața anterioară a treimii inferioare a tibiei. Defectele ulcerative cu zone de necroză la margini, acoperite cu fibrină. Pielea din jurul ulcerului este macerată. Sa efectuat un diagnostic preliminar: 177.3 Displazia musculară și a țesutului conjunctiv al arterelor: fistula arteriovenoasă a tibiei drepte (sindromul Parks Weber-Rubashov), ulcerul trofic al tibiei drepte. Pacientul a suferit o ultrasunete a organelor abdominale. Ficatul nu este mărit, contururile sunt uniforme, structura ecoului este uniformă, granulată, echogenicitatea parenchimului este normală, nu există leziuni focale. Aorta abdominală - la nivelul bifurcației de 17 mm. Vezica biliară nu este mărită, pereții nu sunt compactați.

Nena. Canalele intrahepatice nu sunt dilatate. Pancreasul este conservat în formă și mărime, contururile sunt uniforme, structura ecoului este omogenă, ecoul este normal. Ductul Virungov nu este extins. Au fost produse arteografia radiopatică cu puncție femurală pe dreapta. Se stabilește că arterele membrelor inferioare drepte fără stenoză. Pe piciorul inferior, o descărcare arterio-venoasă este determinată în partea superioară și mijlocie a acesteia din artera tibială posterioară (ABBA) din GSV. Vasele profunde ale piciorului nu sunt contraste. Având în vedere plângerile, istoricul bolii, rezultatele unui examen fizic, metodele de examinare în laborator și instrumental, se stabilește diagnosticul clinic: 177.3. Displazia arterelor musculare și a țesutului conjunctiv: fistulele arteriovenoase ale tibiei drepte (sindromul Parks Weber-Rubasho-va), ulcerul trofic al tibiei drepte. Pacientul este operat.

În timpul operației, CBA în treimea mijlocie și cea inferioară a tibiei drepte a fost izolată de accesul tipic medial. La acest nivel, s-au găsit 4 fistule arteriovenoase cu diametrul de până la 2 mm și 6 fistule arteriovenoase cu diametru mai mic, traversate și legate între vene tibiale și ABBA. De asemenea, au fost găsite două fistule cu un diametru de până la 3 mm între ABBA și GSV în partea superioară și inferioară a piciorului. Toate fistulele au fost luate pe cleme, traversate și legate (scheletarea ACB în 20 cm). Cu o revizuire ulterioară, în treimea inferioară a piciorului, în proiecția unui ulcer trofic situat medial, a fost găsit un perforant venoas mare cu un diametru de 1,5 cm între una dintre vene tibiale posterioare și GSV, trecând în regiunea ulcerului inferior. A făcut bandajarea subfascială

Figura. - Operarea disocierii deschise a fistulelor arteriovenoase și perforantei venoase: izolarea arterei tibiale posterioare (1), a fistulei arteriovenoase (2) și perforantei venoase (3)

ka cu înlăturarea trunchiului GSV pe coapse și tibie conform lui Troyanov-Trendelenburg-Babkoku. Hemostaza. Stratul ranforsat. Pansamente aseptice. Bandajarea elastică a membrelor inferioare.

În perioada postoperatorie, pacientului i sa administrat un tratament conservativ convențional (terapie antibiotică - gentamicină, analgezic non-narcotic - ketorolag, venotonic - venolex, dezagregant - aspardic în doze terapeutice, utilizarea locală a tricotului elastic medical, ligaturarea PTL;

Până la finalizarea perioadei postoperatorii timpurii, a fost observată vindecarea ulcerului trofic, localizată pe suprafața anterioară a treimii inferioare a tibiei drepte. Ulcerul trofic pe suprafața mediană a tibiei drepte a scăzut cu mai mult de 50%. Pacientul a fost eliberat pentru tratament ambulatoriu într-o stare satisfăcătoare.

La examenul de control după 3 și 6 luni, dispariția sentimentului de greutate și distensie în tibia dreaptă după

încărcătura completă de ulcere trofice. Pacientul sa întors la muncă activă.

1. Parkes Sindromul Weber-Rubashov este o boală rară care, în majoritatea cazurilor, are simptome clinice similare cu imaginea clinică a insuficienței venoase cronice decompensate din cauza bolii varicoase și / sau a sindromului post-tromboflebită, metoda principală de diagnostic diferențiat fiind angiografia de contrast femural cu contrast.

2. Este posibilă combinarea fistulelor arterio-venoase congenitale cu perforații funcționale între sistemele venoase profunde și superficiale ale extremităților inferioare.

3. Operația de alegere în acest caz clinic al sindromului Parkes Weber-Rubashov cu rezultate bune pe termen lung a fost separarea deschisă a fistulelor arteriovenoase.

1. Angiologie clinică: în 2 tone / Ed. A. V. Pokrovsky. - Moscova: Medicina, 2004. -T. 1. - 808 s.

2. Dan, V. N. Angiodysplasia (malformații vasculare congenitale) / V. N. Dan, C. B. Sapelkin. - Moscova: Verdana, 2008. - 200 p.

3. Parkes, formarea W.F. Angioma în asociere cu hipertrofia membrelor și hemihidrotrofiei / W. F. Parkes / Brit. J. Derm. Syph. - 1907. - N 19. - pag. 231-237.

4. Hemangioamele și malformațiile venoase ale celor 358 pacienți / K. Sachin [et al.] // Indian J. Plast. Surg. - 2013. - Vol. 46, N 1. - pag. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Sindromul Klippel-Trenaunay la un băiat cu o creștere excesivă ipsilaterală și subpopulație / M. Ruggieri [și colab.] / Am. J. Med. Genet. Partea A. - 2014. - Vol. 164A, N 5. - p. 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Abordări strategice de clasificare în tratamentul malformațiilor congenitale vasculare. Vizualizarea unui chirurg vascular / L. M. Chernukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosiev // Știri chirurgicale. - 2015. - Vol. 23, No. 5. - P. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belov, S. Clasificarea anatomopatologică a defectelor congenitale vasculare / S. Belov // Semin. Vas. Surg. - 1993. -Vol. 6, N 4. - pag. 219-224.

8. Ek, E. T. Anomalii vasculare ale mâinii și încheieturii mâinii / E. T. Ek, N. Suh, M. G. Carlson, J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2014. - Vol. 22, N 6. - pag. 352-360. - doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Tratamentul chirurgical al hemangioamelor și malformațiilor arteriovenoase în externalizarea superioară / J. Jabiecki [et al.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013. - Vol. 85, N 3. - pag. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel, G. A. Diagnosticul și tratamentul chirurgical al angiodisplasiilor localizării externe / G. A. Popel // Știri chirurgicale. - 2014. - Vol. 22, nr. 5. - p. 601-610.

11. Abordări moderne în diagnosticul și tratamentul chirurgical al formelor venoase congenitale

malformații sudigene ale extremităților inferioare / L. M. Chernukha [și colab.] // Surgery news. - 2011. -T. 19, nr. 4. - p. 48-54.

12. Standarde de calitate pentru evaluarea ultrasonografică a malformațiilor vasculare periferice și a tumorilor vasculare. Raportul societății franceze pentru medicina vasculară / J.P. Laroche [și colab.] J. Mal. Vasc. - 2013. - Vol. 38, N 1. - pag. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Tratamentul chirurgical al malformațiilor arteriovene congenitale: 10 ani de experiență / J.Y. Kim și colab., Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006. - Vol. 32, N1-P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Loose, D. Managementul chirurgical al malformațiilor venoase / D. Loose // Phlebology. - 2007. - Vol. 22, N 6. -P. 276282.

15. Malformația vasculară cu debit scăzut al mucoasei bucale tratată conservator prin scleroterapie (tetradecil sulfat de sodiu 3%) / R. Candamourty [și colab.] J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012. - Vol. 3, N 2. - pag. 195-198. - doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, redactor. Klinicheskaia angiologia. Moskva: medicină; 2004. Vol. 1. 808 p. (Rusă).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 p. (Rusă).

3. Parkes WF. Formarea angioma cu hipertrofie a membrelor și hemihidrotrofie. Brit. J. Derm. Syph. 1907; 19: 231-237.

4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. Haemangiomas și gâtul cefaleei: O analiză retrospectivă a managementului endovascular la 358 de pacienți. Indian J. Plast. Surg. 2013; 46 (1): 109-116. doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, sindromul Pavone P. Klippel-Trenaunay concomitent cu o creștere superioară ipsilaterală și subpopulare. Am. J. Med. Genet. Partea A. 2014; 164A (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todosev AV. Clasificarea strategică a subiecților în lecheriile vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga [O clasificare a chirurgului vascular]. Novosti hirurgii. 2015; 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Rusă).

7. Belov S. Clasificarea anatomopatologică a defectelor congenitale vasculare. Semin. Vas. Surg. 1993; 6 (4): 219-224.

8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. Anomalii vasculare ale mâinii și încheieturii mâinii. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2014; 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Tratamentul chirurgical al hemangioamelor și malformațiilor arteriovenoase în extremitățile superioare. Pol. Przegl. Chir. 2013; 85 (3): 107-113. doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel GA. Diagnostica și chirurgicheskoe lechenie și giodisplasii narugnoi lokalisacii. Novosti hirurgii. 2014; 22 (5): 601-610. (Rusă).

11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Sovremennye podhody v diagnostike i hirurgicheskom le-

chenii venoznyh formă vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011; 19 (4): 48-54. (Rusă).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffer A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Standarde de calitate pentru evaluarea ultrasonografică a malformațiilor vasculare periferice și a tumorilor vasculare. Raportul societății franceze pentru medicina vasculară. J. Mal. Vasc. 2013; 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Tratamentul chirurgical pentru malformațiile congenitale arteriovenoase: experiență de 10 ani. Eur. J. Vase. Endovasc Surg. 2006; 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Loose D. Managementul chirurgical al malformațiilor venoase. Flebologie. 2007; 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. Malformația vasculară cu debit scăzut al mucoasei bucale tratată conservator prin scleroterapie (3% sulfat de tetradetil de sodiu). J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012; 3 (2): 195-198. doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

CAZUL CLINIC AL SINDROMULUI PARCELOR-WEBER-RUBASHOV

loskevich N.N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U.F, 2Korelo S.I.

1 Instituția Educațională "Universitatea de Stat de Medicină Grodno", Grodno, Bielorusia Instituția de îngrijire a sănătății "Spitalul Clinic Regional Grodno", Grodno, Belarus

Acesta este un caz de angiodysplasie congenitală. Caracteristicile prezentării și controlului său clinic sunt. Este un studiu al condițiilor fizice și clinice ale sistemului venoas. Cea mai bună metodă de diagnosticare a sindromului este arterografia radiopatică. Este o metodă justificată de tratament chirurgical.

Cuvinte cheie: sindromul Parkes Weber-Rubashov, angiodisplazia venoasă, fistulele arteriovenoase, operația de separare a fistulelor arteriovenoase ale brevetului.

Primit: 03/07/2017 Revizuit: 06/07/2017

Weber Sharhov Parkes Sindromul

Clinica și diagnostice: simptomele clinice sunt cauzate de afectarea circulației sanguine regionale și a hemodinamicii centrale.

- Membrana este alungită cu 3-8 cm, țesuturile sale moi sunt hipertrofate.

- Varile superficiale varicoase în partea inferioară sau superioară

- Vasele lărgite nu dispar după ce un membru a ridicat poziția. Uneori, atunci când sunt văzute peste ele este determinată de rupere.

- O mână atașată la locul de anastomoză arteriovenoasă simte vibrații (un simptom al "pisicii"). În timpul auscultării în această zonă, se aude un zgomot sistolic-diastolic continuu, în creștere la momentul sistolului

- Creșterea temperaturii pielii la nivelul membrelor, în special semnificativă deasupra localizării fistulei arteriovenoase. Diferența de temperatură dintre zonele simetrice ale membrelor neafectate și afectate ajunge la 4-8 °

- Ulcere și necroze ale extremităților distal. Din ulcere, se produce sângerare frecventă, care duce la anemie severă.

- Hypertrichoza și hiperhidroza

- Cu hipertensiune venoasă semnificativă crește sarcina pe inima dreaptă, consecința acesteia fiind hipertrofia mușchiului inimii, o creștere a accidentului vascular cerebral și a volumului cardiac mic

- Insuficiența cardiacă se manifestă prin scurtarea respirației, palpitații, edem, ficat congestiv, ascite, anasarca

- Pentru fistulă arteriovenoasă congenitală se caracterizează o scădere a pulsului, care apare după strângerea arterei principale

Tratamentul: chirurgical, este de a banda fistula patologică între arterele și venele principale sau embolizarea endovasculară.