Medicină de urgență

vasculita hemoragică (purpură anafilactoide, boala Henoch-Schonlein) - una dintre cele mai frecvente tulburari de sangerare, care se bazează pe originea imună multiplă melkoochagovyj mikrotrombovaskulit.

Etiologia vasculitei hemoragice

Etiologia bolii nu este pe deplin înțeleasă. Se constată că acest nespecifica prejudiciu microvasculare imunocomplexe, care poate fi declanșat de o varietate de boli infecțioase (virale și bacteriene) și inflamatorii, de droguri si alergiile alimentare, vaccin, supraînălțarea microflorei intestinale, infestații parazitare, rece și t. D. Adesea există o conexiune (în special copii) cu leziuni simptomatice și subclinice enterococi și enterovirus, ceea ce explică proporția ridicată la debutul bolii tulburărilor gastrointestinale.

Patogeneza vasculitei hemoragice

Patogeneza de bază a bolii este deteriorarea pereților capilarelor, venulele și arteriolele ale antigenului - anticorp cu complement. mikrotrombovaskulit Domină cu necroza fibrinoidă, edem perivascular, microcirculația blocada, modificări distrofice profunde, până la dezvoltarea necrozei locale, hemoragie. Acest mikrotrombovaskulit multiple în multe privințe similar cu sindromul trombusului (sindromul de coagulare intravasculară diseminată), dar focarele și parietal diferit natura procesului de coagulare a sângelui, prevalența tuturor etapelor tulburărilor hypercoagulation bolii, lipsa în majoritatea cazurilor hypofibrinogenaemia mai mult sau mai puțin pronunțată și alte semne de coagulopatie și consumul de trombocitopatie, dezvoltarea de erupție cutanată, nu numai pe piele, dar și abundentă hemoragii intestinale și renale pe fondul unei hipercoagulabilitate, mai degrabă decât anticoagulare sângelui (Barkagan 3. S. 1980).

Clinica de vasculită hemoragică

Hemoragia vasculită se dezvoltă predominant la o vârstă fragedă, de obicei acută fără niciun motiv aparent. Uneori apare imperceptibil, însoțit de stare de rău, slăbiciune, durere la nivelul articulațiilor și o creștere a temperaturii corpului, în funcție de severitatea și severitatea bolii.

Cel mai caracteristic simptom al bolii este o erupție cutanată papular-hemoragică, care apare simetric pe membre, fese, mai puțin pe corp. Erupția este monomorfă, are o bază inflamatorie care este exprimată în mod clar în perioada inițială, în cazuri severe este complicată de necroză centrală, acoperită cu cruste și lăsată în urmă printr-o pigmentare de lungă durată.

Cel de-al doilea simptom cel mai frecvent după erupțiile cutanate este sindromul articular, care este exprimat prin dureri și umflături volatile, în special la nivelul articulațiilor mari. Acesta apare adesea împreună cu simptomele pielii sau câteva ore sau zile după ele. Deteriorarea articulațiilor de natură instabilă și numai în cazuri rare este însoțită de hemoragie sau efuziune în cavitatea articulară.

Una dintre cele mai severe manifestări de vasculita hemoragică este sindromul abdominale care rezultă din hemoragie în peretele intestinal și mezenter. Este mai frecvent la copiii de la (54-72% dintre pacienți), iar pacienții în aproximativ 7z domină tabloul clinic, iar în unele cazuri, precedate de erupții cutanate, care este deosebit de dificil de diagnosticat. Aparat digestiv înfrîngerea caracterizat crampe dureri abdominale, colici intestinale de tip (de obicei în jurul buricului), vărsături de sânge, și sângerări uneori intestinale, de multe ori simulează boli acute chirurgicale ale cavității abdominale. Cu sângerări grele, colaps și anemie acută post-hemoragică se dezvoltă.

La 30-50% dintre pacienții cu vasculită hemoragică, se dezvoltă sindromul renal, cel mai adesea sub formă de glomerulonefrită acută sau cronică. Rinichii nu sunt de obicei afectați imediat, dar 1-4 săptămâni după debutul bolii. Hipertensiunea în această formă de nefrită este rareori observată. Uneori sindromul nefrotic se dezvoltă. În unele cazuri, leziunile renale progresează rapid, în primii 2 ani de boală se termină cu uremie.

Trebuie avut în vedere posibilitatea implicării în procesul patologic în hemoragic vaskulchte precum și alte organe și sisteme. Literatura de specialitate descrie cazuri de leziuni vasculare ale plămânilor, uneori cu hemoragie pulmonara fatala, pleurezie hemoragică, forma cerebrală a bolii, cu dureri de cap, simptome meningeale, convulsii epileptiforme și chiar imagine izolate meningele leziunii (hemoragiilor cerebrale la piele). Femeile pot avea sângerări uterine.

Există patru forme principale de vasculită hemoragică:

• 1) simplă, manifestată prin sindrom hemoragic cutanat;
• 2) articulația cutanată, caracterizată printr-o combinație de sindroame cutanate și articulare;
• 3) abdominal, caracterizat prin leziuni ale aparatului digestiv;
• 4) trăsnet, diferit de formele anterioare ale severității manifestărilor clinice (leziuni cutanate, aparate digestive, rinichi și alte organe) și cel mai acut curs de deces.

Izolarea variantelor de mai sus a bolii este foarte condiționată, deoarece sindroamele de mai sus pot fi combinate în diferite combinații.

Imagine de sânge în cazuri obișnuite fără caracteristici. In boala severa a indicat anemie hipocromă moderată, leucocitoza și schimbare accelerată spre stânga ESR. Numărul trombocitelor este normal. Parametrii tradiționale de coagulare (timpul de coagulare, durata de sângerare, timp recalcificare, consumul de protrombină, retragere cheag, și altele.) nu sunt modificate, chiar dacă tulburările sistemului de coagulare a sângelui este destul de pronunțat (coagulare intravasculară dez-seminirovannoe). Astfel, modificările înregistrate în direcția hipercoagulabilitate reacția testul autokoagulyatsionnogo pozitiv la produsele de degradare (despicare) de produse fibrinogen paracoagulation și complexele monomer de fibrină, niveluri crescute de plasmă laminar liber Factori 4 și 3, creșterea agregării plachetare spontane și așa mai departe. G. Cele mai pronunțate aceste schimbări la pacienții cu modificări necrotice în zona leziunilor, pentru a forma o boala si boli de rinichi abdominale (L. Barkagan 3. 1977 3. Barkagan S., 1980).

Diagnosticul vasculitei hemoragice se bazează pe identificarea semnelor principale ale bolii:

• 1) erupții cutanate hemoragice ale pielii;
• 2) polimorfismul imaginii clinice, caracterizat prin principalele sindroame - cutanate, articulare, abdominale și renale;
• 3) valori normale timpul de coagulare a timpului de sângerare din sânge, retracția absenței cheag de sânge în plachete cântând cu semne ale sindromului trombi (hypercoagulation conform autokoagulogramme, creșterea produselor serice ale fibrinogenului de degradare, pozitiv, etanol și teste protaminsulfatny și t. D.).

Tratamentul vasculitei hemoragice

Tratamentul de bază și patogenetica justificate, în special în vasculita hemoragică severă, aplicarea precoce este în doze adecvate de heparina, elimina toate semnele unui sânge de hipercoagulabilitate. 3. Barkagan L. (1977) și S. 3. Barkagan (1980) recomandă să atribuiți controlate de heparina de testare autokoagulyatsionnogo, etanol și protaminsulfatnoy probe într-o doză zilnică inițială de 300-400 UI per 1 kg de greutate a pacientului. Pentru a realiza uniformitatea acțiunii de heparina este administrată printr-un cateter sau prin perfuzie într-o venă sau o dată la fiecare 4 ore, în doze egale intravenos sau intramuscular. Controlul coagularea se efectuează înainte de următoarea administrare a medicamentului, prin determinarea timpului de coagulare, care este cel adecvat geparinotera-ISD trebuie extinsă în comparație cu norma de aproximativ 2 ori.

Deoarece administrarea intravenoasă frecventă de heparină după 4 ore nu a furnizat anticoagulantelor de sânge dorit (păstrează doar 27g-3 ore) poate fi utilizat subcutanat (în țesutul peretelui abdominal anterior prin fiecare 5-6 ore) preparat injectabil. Este chiar mai bine să utilizați heparinat de calciu, care are un efect prelungit.

Adesea, doza de 300-400 UI heparină / kg insuficient pentru a elimina toate semnele de sânge hipercoagulabilitate, în legătură cu care este gradat (la 100 unități / kg pe zi) este crescută și adus până la 800 U / kg. Și chiar dacă doza de medicament nu funcționează, care este observată la aproximativ 17% dintre pacienții cu forme mai severe de vasculita, este cel mai adesea asociat cu plasmă redus de pacienți cu antitrombina III (din cauza utilizării sale intensive), fără de care activitatea de heparina este redus drastic. În această situație, eficiența heparinei poate fi îmbunătățită (pentru reducerea dozei la 500 U / kg) prin gemopreparatov simultană intravenoasă conținând anti-grombin III (plasma nativă sau congelată), sau un concentrat de antitrombină III.

Tratamentul cu heparină sau heparină în asociere cu donatorii de antitrombină III dă majorității pacienților un efect rapid pozitiv, în special evident cu tratamentul precoce și sindromul abdominal. Acesta din urmă este adesea oprit până la sfârșitul primei zile de tratament, dacă pacientul nu are invaginație intestinală, necroză intestinală sau alte complicații care necesită intervenție chirurgicală.

Pentru hemoragii severe, tratamentul cu heparină este combinat cu transfuzii de sânge sau se injectează sânge heparinizat.

Pacienții trebuiau să fie internat în spital, și să le alocați repaus la pat timp de cel puțin 3 săptămâni, dieta alergen (din dieta exclude căpșuni, căpșuni, citrice, cacao, cafea, ciocolată, alimente la care pacientul are o idiosincrazie). În primele 2-3 zile, posturile de post și curățarea sunt utile.

În unele cazuri, în special când simptomele leziuni ale aparatului digestiv, într-o fază inițială a bolii prescrise oral, timp de 4-5 zile antibiotice cu spectru larg (sulfat de gentamicină, kanamicină sau 1,5-2 g pe zi, sau amestecuri de mai multe antibiotice în doze mari).

În general, în conformitate cu 3. S. Barkagan (1980), prescripția de antibiotice, sulfonamide și alte medicamente alergene (inclusiv vitamine), care pot provoca o exacerbare a procesului, ar trebui evitate.

Pacienților cu vasculită hemoragică, în special cu curs sever, li se prescrie prednison în doze medii și mari (până la 1,5 mg / kg), în special în forme severe. 3. P. Totuși Barkagan consideră că utilizarea lor, fără o protecție doză suficientă de anticoagulante în general impracticabile, deoarece nu împiedică formarea de complexe imune și activarea complementului, nu inhibă efectul lor dăunător asupra vaselor de sânge, crește coagularea sângelui, inhibă fibrinoliza, agraveaza sindromul trombogemorragichesky.

În formă arthralgică pot fi prescrise derivații de pirazolonă (analgin), Brufen, Indometacin, Voltarenum. Nu este de dorit să se utilizeze acid acetilsalicilic datorită riscului de eroziune gastrică, care poate provoca sângerare în cazul terapiei cu heparină.

Prognosticul într-un număr mare de cazuri este favorabil. Dangerous abdominale și, adesea însoțită de diverse complicații (peritonită, intestin invaginației, insuficiență renală), și, în special, în formă de rinichi în formă de fulger, caracterizat prin desigur moartea rapidă și maligne rapid de la o hemoragie cerebrală.

Prevenirea sângerării în vasculita hemoragică - cât mai curând posibil, recunoașterea bolii și utilizarea tratamentului patogenetic, adică terapia cu heparină. Prevenirea exacerbărilor și recidivele bolii este de a preveni infecțiile acute și cronice, a elimina contactul cu alergenii. Vaccinările profilactice și testele de diagnosticare cu antigeni bacterieni - tuberculină, Burne și alții - sunt contraindicate la pacienți, deoarece ele cauzează deseori recidive severe ale bolii. Acestea din urmă pot fi, de asemenea, provocate de răcire, efort fizic mare, malnutriție.

Condiții de urgență în clinica bolilor interne. Gritsyuk, A.I., 1985

Hemoragie patogeneză vasculită

Vaginita hemoragică (boala Schönlein - Genoch, sindromul Osler, purpura anafilactică, toxicoza capilară, purpura atrombocitopenică, purpura vasculară acută etc.) reprezintă o boală din grupul de vasculită hipersensibilă care apare cu o leziune a microvasculatului și a unei boli vasculare microcirculare etc. rinichii.

pe termen lung a fost „kapillyarotoksikoz“ nu reflectă esența patogenetic și morfologică a bolii, iar la sugestia lui EM Tareeva și VA Nasonova (1959) înlocuit cu „o vasculita hemoragică.“ J. L. Schonlein în 1837 a descris o boală care apare cu erupții cutanate hemoragice pe piele și cu afectarea articulațiilor. E. Henoch în 1868 a completat imaginea clinică cu caracteristica sindromului abdominal sub formă de colică intestinală cu sângerare și nefrită. W. Osier (1914) a considerat boala în cadrul "eritemului exudativ", sugerând o relație patogenetică strânsă între boala serică și vasculita hemoragică.

În țara noastră, un studiu detaliat al vasculitei hemoragice a început în anii '50.

Hemoragie vasculită în frecvență se situează pe primul loc printre CB. Majoritatea tinerilor sub 20 ani și copiii sunt bolnavi, adesea adulți (bărbați și femei la fel de des).

Leading sindrom clinic - hemoragie cutanat - a servit ca bază pentru a fi incluse într-un grup de boli diateză hemoragică reprezentand boli de diferite etiologie, patogeneza, starea clinică, caracteristici de coagulare și hemostază microcirculația de trombocite.

Etiologia. Hemoragia vasculară este o boală polietiologică. Nu există nici o îndoială legătura sa cu alergiile la medicamente și dezvoltarea după utilizarea penicilinei, tetraciclinei, sulfonamidelor. Unii autori consideră o dovadă convingătoare a etiologiei alergiei medicamentoase a vasculitei hemoragice de recidivă a erupțiilor cutanate după medicamente repetate (de exemplu, tiazide, chinină, acid acetilsalicilic).

Relația vasculitei hemoragice cu utilizarea de seruri și vaccinuri este confirmată de o creștere semnificativă a bolilor după introducerea vaccinării în masă, în special la copii.

Este descrisă dezvoltarea vasculitei hemoragice pe baza idiosincrasiei alimentare la lapte, ouă, fructe, carne de pui, căpșuni și cereale.

Înțepăturile de insecte, alergiile la rece pot provoca, de asemenea, vasculită hemoragică.

Trauma (fizică, mentală), răcirea, insolarea sunt considerate efecte nespecifice care contribuie la apariția bolii.

Dezvoltarea frecventă a vasculitei hemoragice după infecție streptococică, infecții respiratorii acute permite unii autori să sugereze o etiologie infecțioasă a bolii, dar nici o creștere a titrului de anticorpi protivostreptokokkovyh recurență spontană a bolii, ineficacitatea tratamentului cu antibiotice permite privit ca o infecție anterioară permisivă, nu este un factor cauzal al vasculita hemoragică.

Patogeneza și patologia. Principalul mecanism patogenetic al vasculitei hemoragice este formarea CEC și depunerea acesteia în piele și în organele interne.

Complexele imune au adesea proprietăți kriopretsipitiruyuschimi găsite în peretele vasului și diferite organe și țesuturi în ser la 50-60% dintre pacienți, vasculare bucle mezangiului glomerulară și la 96% dintre pacienți. În același timp, IgA este cel mai adesea detectată în complexele imune. Hiperproducția IgA polimerică cu acumularea în serul sanguin și în CEC se datorează prezenței autoanticorpilor la IgA, caracteristic bolii Schönlein-Henoch. Cu o creștere a nivelului IgA seric, activarea sistemului de complement, caracteristic vasculitei hemoragice, este asociată cu calea alternativă. Deși antigenul care intră în complexele imune nu este identificat și date privind relația directă dintre nivelul CEC și activitatea clinică a vasculitei hemoragice sunt date numai în rapoarte separate, imunoglobulul genesis al bolii nu este îndoielnic.

În patogeneza vasculitei hemoragice, în special a formelor sale severe, tulburările de microcirculare asociate cu hipercoagularea intravasculară au un anumit loc. În complexele imune, fibrinogenul este deseori detectat.

Zidul vascular în vasculita hemoragică este afectat datorită efectelor complexelor imune și complementului și depunerii depozitelor subendotelial și în jurul vaselor.

Sunt cunoscute trei mecanisme în care complexele imune sau crioglobulinele conduc la dezvoltarea vasculitei: 1) producerea de anticorpi îndreptate împotriva endoteliului; 2) producerea de anticorpi sau complecși nespecifici care afectează peretele vasului; 3) apariția produselor de degradare a anticorpilor sau complecșilor care dăunează structurilor perivasculare și endoteliului, ceea ce conduce la creșterea permeabilității vasculare [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

Cele mai severe modificări morfologice apar în arteriole, capilare și venule cu dezvoltarea microvasculitelor distructive și distructive-productive.

Microvasculita este însoțită de multiple microtromboze, permeabilitate vasculară și tisulară crescută și eliberarea de proteine ​​și eritrocite plasmatice din sânge.

Microtrombozele în vasculita hemoragică seamănă cu o încălcare a hemostazei în DIC. Spre deosebire de cele din urmă, microtromboza din peretele apropiat apare în timpul vasculitei, focarele leziunii și faza prelungită a hipercoagulării sunt caracteristice.

Uneori, vasculita hemoragică afectează arterele de calibru mic și mediu.

Simptome clinice. Frecvența comparativă a simptomelor clinice ale vasculitei hemoragice la adulți și copii este dată în tabel. 12.

Debutul bolii este adesea acut, brusc. Un pacient poate uneori să numească nu numai o zi, ci și o oră de boală. Boala se poate dezvolta treptat, cu bunăstarea pacientului, care descoperă accidental schimbări ale pielii.

Tabelul 12. Frecvența comparativă a simptomelor clinice ale vasculitei hemoragice la adulți și copii (conform T. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

În 75% din cazuri, boala începe cu erupții cutanate tipice și sindrom articular. Uneori există artrită acută, însoțită de febră mare, erupții cutanate hemoragice și abdominale. Boala poate începe cu dureri abdominale acute, crampe, combinate cu melena, vărsături. O leziune tipică a pielii și articulațiilor se dezvoltă în curând; hematurie posibilă.

Se observă erupții cutanate hemoragice la toți pacienții. Acestea sunt identificate cu angiită leucocitoclastică, care apar într-o serie de boli. Erupțiile cutanate sunt puncte hemoragice sau pete cu dimensiuni de 2-5 mm, ușor determinate nu numai vizual, ci și în timpul palpării, care are o valoare diagnostică diferențială în diferențierea vasculitei hemoragice cu modificări ale pielii similare. Inițial, elementele arată ca pete inflamatorii mici care seamănă cu blistere, aspectul lor fiind însoțit de mâncărimi ale pielii, după câteva ore se transformă într-o erupție cutanată hemoragică cu tendința de a fuziona. Ortostatismul patognomonic: reluarea rasismului la mers și chiar starea în picioare timp de 1-2 minute. După câteva zile, erupția cutanată devine palidă, dobândește o nuanță brună și deseori lasă pielea pigmentată pe piele (depunerea hemosiderinei). Datorită tendinței de a se repeta pe piele, există adesea atât elemente vechi, cât și proaspete, și are un aspect viu divers. Erupții cutanate, de regulă, simetrice.

Scurge purpura și echimoze poate duce la formarea de bule hemoragice, după deschidere, care rămân eroziune profundă sau ulcere. Leziunile necrotice ulcerative sunt mai frecvente la adulți. La majoritatea pacienților, modificările cutanate sunt recurente în natură.

Erupțiile cutanate masive duc la formarea unui edem local, predispus la ortostatism. Umflarea feței, a mâinilor, a scalpului. La 2/3 din copii, un conținut ridicat de proteine ​​se găsește în fluidul edematos.

În 95% din cazuri, erupția cutanată este localizată pe suprafața extensoră a extremităților inferioare și superioare. Erupțiile pe corp sunt rare, membranele mucoase cu vasculită hemoragică practic nu sunt afectate.

Conform EM Tareeva (1974), localizarea predominantă a leziunilor de pe picioare și picioarelor se determină baro hipersensibilitate și volyumoretseptorov la distribuția sângelui în orthostasis cu acumulare locală de kinine.

Deteriorarea articulațiilor este al doilea simptom caracteristic al vasculitei hemoragice, care apare la 2/3 dintre pacienți. Gradul de deteriorare a articulațiilor poate varia de la artralgie la artrită. Durerea este adesea moderată, dureroasă, agravată de mișcare și palpare. Variabilitatea caracteristică a durerii. În general, articulațiile mari sunt afectate, în special genunchiul și glezna, uneori lucezapyasny, articulațiile mici ale mâinilor și, ocazional, maxilarul. Se dezvoltă edeme periarticulare, nu se observă modificări ale osului și deformări persistente ale articulațiilor în vasculita hemoragică.

Simptomele cutanate și articulare sunt adesea însoțite de febră.

În 0,8% din cazuri, manifestările articulare precedă erupțiile cutanate.

Sindromul abdominal apare la aproape 70% dintre copii și 50% dintre adulți. De obicei, sindromul abdominal se dezvoltă simultan cu afectarea pielii și a articulațiilor, dar poate uneori să le prezinte. Tractul gastrointestinal la debutul bolii este mai frecvent afectat la copii.

Sindromul abdominal apare în legătură cu edemele și hemoragiile din peretele intestinal, mezenter sau peritoneu, în cazuri severe - infiltrarea hemoragică a masei intestinale sau a mesenteriei. Vasculita pronunțată pronunțată, mai puțin frecventă, cu necroză și posibila perforare a peretelui intestinal. Deseori afectează intestinul subțire (secțiunile inițiale și finale); ocazional modificări hemoragice și ulcero-necrotice se regăsesc în colon, stomac, esofag.

Împreună cu complicațiile hemoragice, tulburările funcționale ale intestinului sunt posibile sub forma unui spasm pronunțat și a diskineziei, care sunt una dintre cauzele sindromului durerii.

Înfrângerea tractului gastrointestinal se caracterizează prin durere, tulburări dispeptice, diaree, sângerări intestinale, complicații chirurgicale. Cel mai frecvent simptom este durerea abdominală. Apare brusc ca o colică intestinală și este localizată în mesogaster. Durerea are un caracter cramping. Atacurile dureroase pot fi repetate de mai multe ori pe parcursul zilei și pot dura până la 10 zile sau mai mult. În unele cazuri, durerea abdomenului are un caracter plictisitor fără localizare clară, crește cu palparea abdomenului; uneori există simptome de iritație peritoneală.

Greața și vărsăturile sunt observate la 50% dintre copii și la 12-15% dintre adulți; vărsături frecvente sângeroase. Diareea (uneori cu sânge) apare la 35-50% dintre copiii bolnavi și la 20% dintre adulți.

În studiul fecalelor, aproape toți pacienții cu sindrom abdominal găsesc sânge ascuns.

Sindromul abdominal se caracterizează prin febră de tip greșit și leucocitoză.

Următoarea observație ilustrează dezvoltarea vasculitei hemoragice acute cu o leziune primară a tractului gastrointestinal.

Pacientul M., de 18 ani. Anamneză fără caracteristici. În decembrie 1977, a suferit o boală respiratorie acută, pentru care a luat tetraciclină și norsulfazol. Pe fundalul medicamentelor sa constatat durere la nivelul articulațiilor genunchiului cu edeme, erupții hemoragice la nivelul pielii picioarelor. După eliminarea medicamentelor și administrarea antihistaminicilor, durerea articulară și erupțiile cutanate au dispărut.

După 2 săptămâni, în legătură cu o temperatura corpului rece și subfebrilă independent reînnoit primirea de tetraciclină, atunci starea pacientului deteriorat - temperatura corpului a crescut la 38,5 ° C, a apărut hemoragică de scurgere erupție pe picioare, care s-au răspândit la șolduri și fese, crescut brusc dureri de cap durerea. Spitalizat cu meningită suspectată. După 2 zile au apărut dureri abdominale cu crampe ascuțite, vărsături repetate și diaree cu sânge.

La examinare, starea pacientului este extrem de severă, temperatura corpului este de 38 ° C. Elemente palide, emaciate și ascuțite. Se află pe partea sa, cu picioarele îndoite de stomac. Pe pielea suprafețelor extinse ale picioarelor și picioarelor există mai multe erupții cutanate de scurgere hemoragice. Genunchii și articulațiile gleznei sunt mărite în volum, mișcările în ele sunt puternic dureroase. Durerea abdominală acută, crampează la fiecare 3-5 minute, în timpul unui atac, pacientul se grăbește, strigă. Limba uscată, acoperită cu alb. Abdomenul este retras, cu palpare superficială brusc dureroasă, există simptome de iritație peritoneală. Scaun de până la 30 de ori pe zi cu sânge, aproape fără fecale; vărsăturile repetate ale culorii "cafelei". Test de sânge: 80 g / l, leucocite 27,6 • 10 9 / l, stabila 17%, ESR 54 mm / h. Analiza de urină: densitatea relativă 1,015, proteina 0,9 g / l, celulele roșii din sânge 50-60 în câmpul vizual, creatinina serică 0,105 mmol / l (1,2 mg%). Terapia cu corticosteroizi (până la 300 mg pe cale intravenoasă), heparina nu a avut succes. Pacientul a murit la 2 săptămâni după debutul bolii.

25% dintre pacienți dezvoltă sângerări intestinale cu apariția unui scaun tipic de țărână, iar sângerarea poate să nu fie însoțită de durere, tulburări dispeptice.

Complicațiile chirurgicale ale vasculitei hemoragice sunt mai frecvente la copii sub formă de invaginație, obstrucție intestinală și perforație intestinală cu dezvoltarea peritonitei. Invaginarea este asociată cu înmuierea hemoragică a mucoasei intestinale, care este cauza parezei sale, și introducerea unei bucăți peristaltice în segmentul de bază. Insuficiența intestinală este cauzată de o încălcare dinamică ca urmare a tulburărilor hemodinamice, a hemoragiilor din mesenter sau a peretelui intestinal, edem al mucoasei intestinale. Necroza intestinală duce la colită ulceroasă severă sau perforație ulceroasă cu dezvoltarea peritonitei.

Problema tratamentului chirurgical pentru sindromul abdominal este întotdeauna complexă, mai ales în absența manifestărilor articulare cutanate. În astfel de cazuri, apendicita acută, ulcerul perforat intestinal și alte patologii chirurgicale sunt diagnosticate. Durerea ascuțită cauzată de pareza intestinală nu necesită intervenție chirurgicală. Activitatea excesivă în aceste cazuri implică atonia intestinală în perioada postoperatorie și posibilitatea complicațiilor vasculare.

Există un risc de peritonită cu necroza intestinului perforat și ulcere, astfel încât numai observarea clinică atentă a pacientului în dinamica pe fondul terapiei conservatoare va permite să răspundă nevoii de tratament chirurgical.

Renunțarea la rinichi este cel de-al treilea sindrom caracteristic al vasculitei hemoragice; se dezvoltă la 60% dintre pacienți și are un prognostic mai grav la copii și adulți mai mari. Este mai frecvent observată la pacienții cu abdominale.

Caracteristicile morfologice la glomerulonefrita hemoragica vasculita se referă proliferare focală mezangiale, celule epiteliale cu depunere in mezangiului (mai puțin membranei bazale glomerulare) complexe imune care conțin IgA în combinație cu fracție complement C3, fibrinogen, cel puțin - alte imunoglobuline. Proliferarea focală a celulelor epiteliale conduce deseori la formarea de sinechii cu capsula glomerulară și la formarea de hemilunus fibroepithelial în glomeruli individuali. În același timp, vasculita productivă se găsește adesea în țesutul renal. În plus față de cele de mai sus descrisă cel mai frecvent la hemoragic vasculita focal glomerulonefrita mesangioproliferativă observate variante morfologice mai severe - difuze mezangiale proliferative prolix-focale (semilune mai mult de 50% din glomeruli), glomerulonefrita mesangiocapillary. În aceste variante, complexele imune glomerulare nu sunt deseori detectate de IgA, ci de IgM, IgG.

Cursul glomerulonefritei în vasculita hemoragică nu depinde de severitatea manifestărilor extrarenale.

Dimpotrivă, pe măsură ce progresează glomerulonefrita, frecvența și severitatea simptomelor extrarenale scad, de obicei. Glomerulonefrita nu este adesea combinată cu o triadă caracteristică, ci cu unul sau două simptome extrarenale. Glomerulonefrita este în mod normal atașat în primele 4-6 săptămâni ale bolii, 20% dintre pacienți - mai mult de un an dupa deschiderea vasculita hemoragică, în timpul uneia dintre recurențe sau extrarenale după dispariția simptomelor. Rareori se observă debutul nefrotic cu adăugarea ulterioară a erupțiilor cutanate, a sindromului articular.

Într-o variantă clinică tipică a glomerulonefritei, principalul simptom este microhematuria, combinată cu proteinurie moderată (mai mică de 1 g / l). Hematuriria brută recurentă se observă la 30-40% dintre pacienți, mai frecvent la copii și adulți mai mari. Hipertensiunea persistentă nu este caracteristică. Cu toate acestea, în perioada de exacerbare, la 20-30% dintre pacienți se recreează sindromul nefritic acut. Leziunile la rinichi pot avea un curs recidivant cu hematurie tranzitorie și proteinurie și dispariția completă a simptomelor urinare pe măsură ce boala dispare. În unele cazuri, apare nefrită cronică, care este predispusă la progresie atât în ​​cazul recurenței erupțiilor cutanate, sindromului articular sau abdominal, cât și după dispariția tuturor simptomelor de vasculită.

V. I. Lenchik (1966) identifică următoarele variante clinice de afectare a rinichilor în vasculita hemoragică:

1. Minimal, când pacienții au sindrom urinar recurent sub formă de proteinurie moderată și microematurie, asociate cu o exacerbare a bolii de bază. Capacitatea funcțională a rinichilor la pacienții din acest grup nu este afectată. Jumătate dintre pacienți se recuperează.

2. Leziuni renale după tipul de glomerulonefrită acută cu dezvoltarea sindromului nefrotic sau a hipertensiunii arteriale. Jumătate dintre pacienții din acest grup se recuperează, în alte cazuri, nefrită cronică se dezvoltă cu o tendință de progresie.

3. Nefrită cronică nefrotică sau hipertensivă; jad mixt sau latent. Leziunile renale sunt posibile prin tipul de nefrita extracapilară subacută. Cursul procesului renal din acest grup este determinat de natura modificărilor morfologice și de frecvența recidivelor.

În 20-30% din cazuri, glomerulonefrita are un rezultat în CRF. Cursul este mai favorabil cu o variantă clinică tipică de glomerulonefrită. Criterii de prognostic scăzut al glomerulonefritei: pacienți vârstnici; proteinurie ridicată, sindrom nefrotic, sindrom acut-nefritic recurent, variante morfologice severe de nefrită. Potrivit clinicii noastre [Shcherbin AA 1986], cele mai frecvente manifestări clinice ale glomerulonefritei în vasculita hemoragică erau microhematuria (90%), sindrom nefrotic (52%), hipertensiune arterială (31%). În timpul unei biopsii renale la 23 de pacienți cu vasculită hemoragică, glomerulonefrita mezangioproliferativă a fost detectată la 15 pacienți și mult mai puțin în alte variante morfologice de nefrită.

Sindromul pulmonar apare la 6% dintre pacienți. Este cauzată de septa capilară interalveolară cu hemoragii în interiorul alveolelor. Un studiu de imunofluorescență relevă depuneri de IgA în peretele alveolar, mai puțin frecvent se observă vasculită în pereții bronhiilor, traheei și epiglottisului.

O tuse cu o cantitate mică de spută, hemoptizie și dificultăți de respirație apar în timpul înălțimii bolii pe fundalul erupțiilor cutanate hemoragice, artritei, abdominaleei și glomerulonefritei. Semnele de insuficiență respiratorie progresează rapid. Pacientul ascultă pentru raul umed, crepitus. Ar trebui să se observe o discrepanță destul de puțin auscultatoare cu gradul de schimbări radiologice. Examenul cu raze X prezintă pneumonie vasculară sau infiltrate multiple, în special în secțiunile medii și inferioare. Modificările patologice în plămâni pot fi combinate cu edemul acut al laringelui, trahee. Sunt descrise cazuri de pleurezie hemoragică.

Afecțiunea plămânilor însoțește, de obicei, vasculita hemoragică acută, care apare și în cazul altor viscerite. În acest sens, prognosticul acestor forme de vasculită hemoragică este gravă.

Modificările cardiace în vasculita hemoragică sunt extrem de rare. Hemoragie pericardită, hemoragii în endocard sunt descrise. În cazuri rare, necroza miocardică apare cu simptome electrocardiografice ale infarctului miocardic. De regulă, aceste modificări sunt reversibile și dispar simultan cu restul simptomelor bolii.

Înfrângerea sistemului nervos central a fost observată la 1-8% dintre pacienți. Modificările neurologice sunt cauzate de capilare sau vasculite ale vaselor mai mari ale creierului și meningele cu manifestări hemoragice transudative inerente acestei boli. Unii pacienți cu vasculită hemoragică cu leziuni renale și hipertensiune arterială ridicată pot dezvolta encefalopatie hipertensivă sau complicații vasculare.

Principalele simptome clinice ale leziunii SNC sunt combinate cu alte semne caracteristice ale bolii - hemoragii cutanate, semne abdominale și renale. Fenomenul creierului are un curent ondulat specific acestei boli.

Pacienții se plâng de cefalee paroxistică, amețeli, posibile afecțiuni nevrotice (lacrimă, iritabilitate, schimbări rapide ale dispoziției).

Au fost observate și modificări mai severe ale sistemului nervos, cauzate de umflarea meningelor și a substanței cerebrale, cu apariția simptomelor meningeale și a crizelor epileptiforme. Înfrângerea substanței cerebrale duce la apariția sindromului de corereologie sau a simptomelor focale.

În cazuri rare, există o schimbare a psihicului sub formă de conștiență confuză, comă cerebrală și halucinații.

Nevrita periferică în vasculita hemoragică este rară și secundară. Se descrie nevrita nervilor tibiali, femurali și faciali, precum și sindromul polineuropatic Guinein-Barre. Mononeurita este asociată cu ischemia trunchiului nervos ca urmare a comprimării fluidului său edematos.

O creștere a temperaturii corporale este observată la jumătate dintre pacienții cu vasculită hemoragică, de obicei este de scurtă durată și însoțește simptomele cutanate-articulare. O reacție febrilă mai mare și prelungită se observă la copii și la sindromul abdominal.

Pentru. În aval se disting următoarele forme de vasculită hemoragică: fulminant; acută; prelungit sau permanent recurent; recurente cu remisiuni prelungite.

Forma fulminantă se caracterizează printr-un debut furtunos sub formă de artrită acută, hemoragii multiple de scurgere pe piele, febră mare, durere abdominală severă cu semne de sângerare intestinală sau abdomen acut. Moartea pacientului poate să apară în câteva zile după sângerare intestinală sau accident vascular cerebral.

Formele acute durează de la câteva săptămâni până la câteva luni. Caracterizată prin dureri severe la nivelul articulațiilor, febră, hemoragii cutanate, colică intestinală, vărsături sângeroase, diaree cu sânge. De multe ori, angioedemul se dezvoltă, localizat pe față sau pe membre. Tulburările cerebrale cu simptome meningeale sau umflături ale creierului sunt posibile. Uneori boala începe cu febră și edem local, iar semnele cutanate și articulare apar mai târziu.

Formele acute de vasculită hemoragică se termină în recuperare sau dobândesc un curs recidivant.

Într-un curs recidivant, se observă multiple exacerbări ale pielii, manifestărilor cutanate, articulare, abdominale și febrile ale bolii cu sindrom nefrotic sau hematuric care are loc ciclic. Astfel de recăderi pot avea loc cu o frecvență variabilă - în câteva luni, șase luni. În timp, ele pot deveni mai puțin frecvente și pot să dispară timp de 1-2 ani sau mai mult.

Hemoragia vasculară cu remisie pe termen lung are un debut tipic în formă de sindrom pielii și articulațiilor, abdominalgias, care poate să reapară. Apare o remisiune completă completă, care durează mulți ani, iar apoi boala reapare sub formă de nefrită cronică cu sindrom urinar sau nefrotic. Uneori "brusc" dezvoltă insuficiență renală, care amintește de un episod anterior al leziunilor cutanate sau de dureri abdominale.

Datele de laborator nu sunt specifice. Forma cutanată a bolii apare adesea fără modificări vizibile ale ESR și ale formulei leucocitelor.

Leucocitoza este caracteristică formelor severe de vasculită cu sindrom abdominal și articular. Fluctuații marcate ale numărului de leucocite, în funcție de exacerbarea manifestărilor gastro-intestinale; la acești pacienți, de regulă, se observă o schimbare a stabului și o creștere a ESR.

Exacerbarea glomerulonefritei severe este însoțită și de creșterea ESR.

Uneori există o eozinofilie moderată (până la 10-15%).

Anemia nu este caracteristică, apare numai cu sângerare intestinală, insuficiență renală.

Numărul trombocitelor este normal. În cazurile severe, există DIC secundar, care se caracterizează prin hipercoagulare prelungită cu hiperfibrinemie. Spre deosebire de sindromul DIC primar, vasculita hemoragică nu dezvoltă o hipocoagulare de fază II cu o scădere a nivelului de fibrinogen și a trombocitopeniei.

În perioada acută a bolii, disproteinemia are loc cu o creștere a nivelului de a2-globulină. Valoarea diagnostică a creșterii conținutului de IgA, constatată la jumătate dintre pacienții cu vasculită hemoragică.

Diagnosticul vasculitei hemoragice nu este dificil în cazuri tipice în prezența sindromului clasic triadă - piele-articulară, abdominalgias și leziuni renale.

Diagnosticul este mai complicat când sindromul abdominal predomină în imaginea clinică și este înaintea manifestărilor articulare cutanate. În astfel de cazuri, este necesar să se acorde atenție naturii durerii (crampe, recurență) în combinație cu diareea și sângerarea intestinală. Examinarea cu raze X determină defecte multiple în umplerea mucoasei intestinale și îngustarea lumenului intestinului subțire.

În cazuri dificile din punct de vedere diagnostic, este necesară utilizarea laparoscopiei, care poate fi utilizată pentru detectarea erupțiilor hemoragice sau a necrozei peretelui intestinal și a peritoneului.

La stabilirea diagnosticului de vasculită hemoragică, un rol important îl are o biopsie a țesutului cutanat și a țesutului renal. Pentru biopsie este luat un plasture modificat cu elemente proaspete. Modificările sunt localizate în derma papilară, manifestată prin microvasculita de vase mici (capilare, venule, arteriole) cu infiltrație cu celule mononucleare (limfocite, macrofage, celule plasmatice). Diagnosticul este confirmat de detectarea complexelor imune care conțin IgA în vase. În vasculita hemoragică, practic nu există contraindicații pentru biopsia cu ac a rinichiului. Examenul histologic a izolat două tipuri de leziuni glomerulare: glomerulonefrita proliferativă focală segmentată și difuză. Rolul principal în diagnostic este atribuit studiilor imunohistochimice, care relevă o depunere intensă a fracțiilor IgA și C3-complement în mesangiu și de-a lungul membranei bazale.

Diagnostic diferențial. În sindromul abdominal, diagnosticul diferențial se efectuează cu apendicită acută, obstrucție intestinală, ulcer gastric perforat.

Uneori este necesară diferențierea vasculitei hemoragice de bolile infecțioase, în principal din dizenterie.

În caz de tulburări cerebrale severe, un examen de neurolog și lichior trebuie monitorizat pentru a exclude meningita.

Formele renale ale bolii trebuie diferențiate de alte nefropatii IgA, în special din boala lui Berger, în care, la fel ca în cazul vasculitei hemoragice, se dezvoltă glomerulonefrita hematurică, crește nivelul IgA seric și se observă modificări morfologice similare ale țesutului renal - depozite). Boala Berger este adesea însoțită de manifestări sistemice - scleritis, "sindrom uscat", abdominalgie și lumbodinie. Cursul de glomerulonefrita in vasculita hemoragica este mai severa, alte variante morfologice ale leziunilor renale sunt posibile.

Diagnosticul diferential mai dificil formelor cutanate ale bolii, deoarece caracteristica hemoragică purpură a multor stări patologice, inclusiv infecții, tumori, boli limfoproliferative cronice, boli ale țesutului conjunctiv sistemic, si altele. In hemoragica erupții cutanate Diagnosticul diferential nu mai dificil decât la o febră de origine necunoscută este.

Este necesar să se studieze în detaliu istoria bolii, atrăgând atenția asupra naturii erupției cutanate, a timpului de apariție și a simptomelor asociate; identificarea semnelor de afectare a organelor interne (inimă, rinichi, ficat, splină), ganglioni limfatici umflați.

Pentru a exclude o tumoare, efectuați examinarea cu raze X, endoscopice și ultrasunete. Studiul imunologic prevede determinarea crioglobulinelor, RF, ANF, complement, HBsAg. Aceste studii pot confirma sau respinge o anumită boală, unul dintre aceste simptome fiind erupția cutanată hemoragică (sau angiita leucocitoclastică). Schema de diferențiere a vasculitei hemoragice a pielii este prezentată mai jos.

Hemoragie vasculită. Etiologia. Clasificarea patogenezei. Clinica, diagnostic. Tratamentul.

- sau boala Schönlein-Henoch, conform clasificării moderne, aparține grupului de vasculite și este considerată o microtrombovasculită generalizată de etiologie necunoscută, care afectează vasele mici ale pielii, articulațiilor, rinichilor și tractului gastro-intestinal. Este mai frecvent la copiii de vârstă preșcolară (cu o frecvență de 25:10 000).

Copiii de toate vârstele sunt bolnavi, cu excepția copiilor de 1 an.
Cel mai mare vârf este 4-6 ani și 12-15 ani.
Boala polietiologică.
Boala provoacă leziuni infecțioase ale corpului: gripă, durere în gât, infecție virală respiratorie acută, varicelă și scarlatină. În procesul acestor boli, se produce deteriorarea pereților capilare, crește producția de complexe imune

• viruși
• bacterii
• suprarăcire
• medicamente (peniciline, tetracicline)
• seruri și vaccinuri
• rănire

Seasonality - sărbători (o mulțime de dulce)

Mecanismele patogenetice ale HB

• reacții complexe imune

• reacții hiperegice de tip întârziat (fenomen Arthus)
• reacțiile autoimune
• reacții paraalergice

Efectele reacțiilor patogenetice la HB:

• creșterea permeabilității vasculare
• distrugerea peretelui vascular
• hipercoagulabilitate
• deteriorarea proprietăților reologice ale sângelui
• epuizarea anticoagulantului
• stresul radicalilor liberi
• ischemia tisulară

Nu există o singură clasificare generală acceptată de HS. Din punct de vedere clinic, următoarele forme clinice de HB sunt recomandate ca opțiune de lucru.

1. Simplă (purpură cutanată).
   Mărimea erupției cutanate variază de la un punct de mic, situat separat, până la locuri mari (sau mici, dar situate în grupuri, uneori combinate). Localizarea erupției cutanate este adesea observată la extremitățile inferioare și superioare (simetric în articulații), fesele și abdomenul. De obicei, erupția cutanată este localizată pe suprafețele extensor ale membrelor, pe palme și picioare, pare rar. Pe corp și erupții cutanate pot fi absente (sau au aspectul unor elemente individuale individuale). Caracteristicile hemoragiilor punctate (1-3 mm) pot fi de asemenea observate pe mucoasa orală. Câteva zile mai târziu, erupția se întunecă și dispare, după care pielea rămâne pigmentată. În centrul elementelor mari, poate apărea un sit de necroză (necroza) cu formarea ulterioară a unei cruste. Erupțiile apar și dispar ne-simultan, astfel încât să puteți vedea elementele adiacente ale erupției cutanate care se află în diferite stadii de dezvoltare.
2. Sindrom articular cutanat (purpură, poliartralgie, angioedem).
   Leziunea articulațiilor (artrită) se manifestă prin aspectul simetric al umflăturii și durerii în articulațiile mari ale extremităților (glezna, cot, genunchi, încheietura mâinii). Umflarea duce la întreruperea configurației articulațiilor. Articulațiile membrelor inferioare sunt afectate mai des decât partea superioară. Aceste simptome pot fi însoțite de febră și deteriorarea bunăstării generale a copilului. Manifestările de artrită pot să apară simultan cu o erupție cutanată sau câteva zile mai târziu. O erupție cutanată apare nu numai pe piele din articulații, ci și în articulații. Acest lucru explică apariția durerii atunci când se mișcă. Copiii aleg adesea o poziție de protecție pentru a evita mișcarea în articulație. Gradul de deteriorare a articulațiilor poate fi diferit: de la senzațiile de durere la scurt timp până la modificările inflamatorii pronunțate. Leziunile articulațiilor sunt reversibile. După câteva zile (de obicei 3-4), durerea și umflarea dispar treptat, iar funcția motorului este restabilită. Nu are loc deformarea articulațiilor.
3. Purpură cu sindrom abdominal.
   mai des, ambele dureri abdominale și abdominale apar simultan. Apariția durerii este asociată cu erupții cutanate hemoragice în pereții organelor digestive. Severitatea atacului dureros poate fi diferită. Durerea poate fi localizată în buric sau în părțile inferioare ale dreptei, imitând apendicita acută (uneori acest lucru poate duce la intervenții chirurgicale nerezonabile). Atacurile durerii se pot repeta de mai multe ori pe zi, pot fi însoțite de greață, vărsături, diaree. Adesea, sânge proaspăt sau modificat este adăugat la gag. Forma abdominală se referă la forme severe de vasculită hemoragică, una dintre complicațiile cărora este sângerarea gastrointestinală. O perforare gravă a peretelui intestinal cu dezvoltarea ulterioară a peritonitei este, de asemenea, o complicație gravă. Cu un rezultat favorabil al bolii, durerea abdominală trece în 3-4 zile.
4. Purpură cu leziuni renale.
   Leziunile renale în vasculita hemoragică se manifestă prin imaginea clinică a glomerulonefritei acute. Pe fondul simptomelor de intoxicare (slăbiciune, febră mare, lipsă de apetit), există modificări ale urinei (proteine ​​și globule roșii), edem (prevalența acestora depinde de gravitatea procesului); uneori crește tensiunea arterială. Pierderea de proteine ​​poate fi semnificativă, nivelul colesterolului din sânge poate crește, proporția de fracțiuni de proteine ​​din organism este perturbată.
5. Opțiuni rare (cardit, tulburări neurologice).
6. Amestecat (combinarea tuturor formelor).

Caracteristicile cursului bolii la copii

Hemoragie vasculită la copii în 50% din cazuri nu are manifestări cutanate.

La copii, primele simptome ale vasculitei sunt semne de deteriorare a articulațiilor și a tractului digestiv.

Insuficiența renală la copii este mai puțin frecventă și dispare fără consecințe.

Cu o diagnosticare și tratament în timp util, prognosticul vasculitei hemoragice la copii este favorabil și toate manifestările bolii dispar în decurs de o lună.

Diagnosticul bolii

Specific parametrii de laborator de diagnostic pentru vasculita hemoragică nr.

În cadrul unui test de sânge clinic, numărul ESR și leucocitele poate crește. Există, de asemenea, variind raportul dintre fracția de proteină (o creștere a alfa-2 globulinele și reducerea albumine) și crește performanța caracteristică a inflamației (CRP, seromucoid, ASLO și antigialuronidaza). În caz de boală severă, apar parametrii de coagulare sanguină crescuți. În unele cazuri, angiografia este efectuată pentru a clarifica diagnosticul.

Diagnosticul se face pe baza datelor clinice - prezența sindromului hemoragic de tip vasculită-violet. Indicatorii de laborator nu au valoare diagnostică.

Cursul bolii poate fi acut, ondulat și recurent.

Prognoza. În 2/3 din cazuri, toate simptomele dispar la 4-6 săptămâni după debutul stadiului acut al bolii. Aproximativ 25% dintre copiii cu leziuni renale în faza acută a bolii au un proces renal cronic până la apariția insuficienței renale cronice. Prognoza este nefavorabilă pentru o variantă rapidă progresivă a glomerulonefritei. În faza acută a bolii, cea mai gravă complicație este insuficiența renală, în cazuri rare moartea poate apărea datorită complicațiilor tractului gastro-intestinal (sângerare, invaginație, infarct intestinal) sau deteriorarea sistemului nervos central.

tratament

• limitarea activității motorii
• eliminare (hipoalergenică)
• enterosorbție
• terapie antiplachetară
• terapie anticoagulantă
• terapie antihistaminică
• terapie antibacteriană
• tratamentul cu glucocorticoizi
• terapia cu perfuzie

Modul motor. În perioada acută a bolii, este necesară o limitare severă a activității motorii (odihnă la pat) până la dispariția persistentă a erupțiilor cutanate hemoragice; 5-7 zile după ultima erupție, regimul devine treptat mai puțin stricte. În cazul încălcării patului de repaus, sunt posibile erupții repetate, explicate ca "purpură ortostatică". În medie, durata acestui regim este de 3-4 săptămâni. Când durata de jad de odihnă a patului depinde de cursul ei. Reluarea erupțiilor cutanate hemoragice necesită o întoarcere la odihnă la pat.

Dieta. Este foarte important să se excludă o sensibilizare suplimentară a pacienților, inclusiv alergenii alimentari, prin urmare este necesară o dietă de eliminare (hipoalergenică): sunt excluse substanțele extractive, ouă, ciocolată, cacao, cafea, citrice, căpșuni, căpșuni, mere roșu, brioșe și conserve industriale., precum și alimentele individuale intolerabile. Cand sindromul abdominal prezinta dieta numarul 1, cu nefrita grea - dieta numarul 7 (fara sare, potrivit marturii, fara carne si branza de vaci) cu o trecere treptata la dieta hipoclorita, adaugand sare la mese gata la o doza de 0,5 g / zi. 1,5-2 luni - 3-4 g / zi. Dacă specificați un istoric de alergie la medicamente, aceste medicamente sunt excluse, precum și medicamentele pentru alergii (inclusiv toate vitaminele) care pot susține sau provoca HB acut.

Enterosorbția este indicată în toate formele clinice ale HB, având în vedere mecanismul său de acțiune: legarea substanțelor biologic active și a toxinelor în lumenul intestinal. Următoarele medicamente sunt utilizate:

• Thioverol - 1 lingurita de 2 ori pe zi;
• polifen - 1 g / kg pe zi în 1-2 doze;
• nutriclinuri - 1-2 capsule de 2 ori pe zi.

Durata tratamentului în cursul acut al bolii - 2-4 săptămâni, cu un val ca 1-3 luni.

Terapia antiplachetară este indicată, de asemenea, în toate formele clinice de hepatită B.
Doze zilnice de medicamente utilizate: clopote - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspirină - 5-10 mg / kg, ticlopedină - 0.25. Agenții antiplachetari sunt prescrise pentru întregul ciclu de tratament (cel puțin 3-4 săptămâni).

Terapia anticoagulantă este indicată, de asemenea, în toate formele clinice ale HB. Principalul medicament - heparina

O doză eficientă de heparină este cea care mărește timpul de tromboplastină parțial activat de 1,5-2 ori. Efectul utilizării heparinei se manifestă numai atunci când interacționează cu AT-III - principalul inhibitor al trombinei. De aceea, dacă un pacient are o deficiență AT-III, este posibil să se utilizeze plasmă proaspătă congelată (FFP) ca sursă de AT-III (a se vedea mai jos).

Tratamentul antihistaminic este recomandabil dacă pacientul are o istorie de alergii alimentare și de medicamente, având în vedere mecanismele hipereergice și paraalergice ale patogenezei HB. Medicamentele utilizate: tavegil, diazolin, fencarol, terfen în doză zilnică de 2-4 mg / kg timp de 7-10 zile.

Terapia antibacteriană este adecvată pentru următorii factori:

• infecție concomitentă;
• exacerbarea focarelor cronice de infecție;
• persistente val-like fluxul de purpură a pielii (ca ex juvantibus terapie);
• jad formare.

Trebuie reținut faptul că febra, leucocitoza, ESR crescută se pot datora inflamației aseptice imune. Prescrierea antibioticelor de generație nouă este justificată - cu un nivel scăzut de alergenie, cu un spectru larg de acțiune, care se administrează o dată pe zi în doze de vârstă. Cele mai eficiente macrolide (sumamed, klacid).

Tratamentul cu glucocorticoizi (GC). Eficacitatea HA cu HB se datorează unei combinații a efectelor lor antiinflamatorii imunosupresive și pronunțate.

Indicatiile terapiei cu glucocorticoizi pentru HB sunt urmatoarele:

• purpura cutanată comună cu o componentă trombohemoragică pronunțată și necroză sau o componentă exudativă pronunțată a erupției cutanate;
• sindrom abdominal sever;
• valuri ca purpura de piele;
• nefrita cu hematurie brută sau sindrom nefrotic.

Doza zilnică de prednison este de 2 mg / kg. Durata de aplicare a Ledger-ului și schema de anulare sunt determinate de forma clinică a HB (Tabelul 2).

Administrarea precoce a GK vă permite să opriți mai rapid simptomele clinice de mai sus, să reduceți cursul general al terapiei și (foarte important!), Preveniți dezvoltarea ulterioară a leziunilor renale.

Terapia cu perfuzie este utilizată în HB pentru a îmbunătăți proprietățile reologice ale sângelui și microcirculației periferice:

• cu o componentă trombohemoragică pronunțată a purpurii, angioedemului și sindromului abdominal, se administrează substituenți plasmatici cu greutate moleculară medie - reopoliglucină, reomacrodex în proporție de 10-20 ml / kg picurare i / v încet;
• în cazul unui sindrom abdominal sever, administrarea unui amestec de glucozonovocaină (1: 2) la o rată de 10 ml / an de viață (dar nu mai mare de 100 ml) este eficientă;
• în cazul pancreatitei reactive cu sindrom abdominal, este necesar să se introducă inhibitori ai enzimelor proteolitice și a sistemului kinin - contracar 20-40 mii de unități pe zi, trasiolol - 50-100 mii de unități pe zi;
• cu ineficiența terapiei pe fundalul deficienței AT-III, introducerea amestecului de plasmă-heparină poate fi eficientă: FFP la o rată de 10-20 ml / kg pe zi. + 500 UI de heparină per 50 ml de FFP. Introducerea FFP este contraindicată la pacienții cu risc de apariție a nefritei.

Terapia de mai sus, în diferite combinații și secvențe în cursul acut al HB, permite majorității pacienților să obțină remisie, dar cu un ciclu de insuficiență recurentă a nefritei este nevoie de terapii alternative: numirea medicamentelor antiinflamatoare, anti-metaboliți, medicamente pentru stabilizarea membranei, medicamente imunomodulatoare.

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)

AINS ar trebui să fie utilizate în cazul fluxului persistent de valuri purpură a pielii, în principal cu o componentă hemoragică în prezența contraindicațiilor la tratamentul HA. Efectul antiinflamator este cel mai pronunțat (cu rezistență bună) la ortofen. Doza zilnică a medicamentului este de 1-2 mg / kg, durata tratamentului este de 4-6 săptămâni. Ortofen nu trebuie administrat concomitent cu acidul acetilsalicilic, deoarece nivelul său de sânge în plasmă este redus semnificativ datorită deplasării sale din asocierea cu proteinele din sânge și excreției rapide a bilei în intestin.

Efectul antiinflamator precum și imunomodulatorul este inerent în derivatul de chinolină, plaquinil. Acest medicament stabilizează membranele celulare, reduce eliberarea enzimelor lizozomale și a unor limfokine, ceea ce previne apariția unei clone de celule sensibilizate, activarea sistemului de complement și a celulelor T-killer. Efectul terapeutic se dezvoltă după 6-12 săptămâni de la începerea tratamentului. Atunci când HB Plakenil este indicat pentru nefrite - hematuritice, nefrotice și forme mixte. Doza zilnică este de 4-6 mg / kg, o dată pe noapte, durata tratamentului este de la 4 până la 12 luni. În hematurie brută, forme nefrotice și mixtă de nefrită, placenilul este prescris în timpul tratamentului cu HA la începutul reducerii dozei. Datorită riscului de retinopatie, tratamentul se efectuează sub supravegherea unui oculist (1 dată pe lună). În cazul nefritei la copiii cu HB, utilizarea placenilului permite obținerea remisiunii în majoritatea cazurilor.

Citoză cu HB sunt utilizate în jad în următoarele situații:

• în prezența contraindicațiilor la tratamentul cu GK,
• cu un curs rapid de jad,
• cu reapariția nefritei cu hematurie brută,
• cu ineficiența terapiei.

Acestea ar trebui utilizate numai ca mijloc de alegere, având în vedere efectul deprimant asupra măduvei osoase și imunitatea și riscul apariției complicațiilor relevante. La copii, se recomandă utilizarea azatioprinei, având în vedere efectul mielosupresiv minim. Azatioprina, un antagonist al bazelor purinice, este eficientă în HB deoarece:

• inhibă imunitatea celulară și răspunsul la anticorpi,
• încalcă procesele de recunoaștere a antigenului prin inhibarea dezvoltării receptorilor celulari pe celulele limfoide.

Doza zilnică a medicamentului - 2 mg / kg, durata tratamentului - cel puțin 6 luni. Trebuie să monitorizați în mod regulat testul de sânge. Experiența utilizării azatioprinei pentru nefrită la copiii cu HB a demonstrat rezultate clinice bune în absența efectelor secundare.

Stabilizatoarele cu membrană trebuie utilizate pentru:

• piele purpură severă,
• fluxul său ondulat
• nefrită.

Eficacitatea lor se datorează:

• efect deprimant asupra reacțiilor cu radicali liberi,
• activarea sintezei factorilor de protecție nespecifici,
• potențarea medicamentelor antiinflamatoare cu vitamina E.

Doze zilnice de medicamente utilizate: vitamina E - 5-10 mg / kg, retinol - 1,5-2 mg / kg, rutină - 3-5 mg / kg, dimefosfon - 50-75 mg / kg. Durata tratamentului este de 1 lună. Dacă este necesar, sunt posibile cursuri repetate.

Terapie imunomodulatoare. Problema numirii de droguri în acest grup este rezolvată individual. Scopul lor este recomandat în cazul copiilor frecvent bolnavi, cu un curs inducator de purpură a pielii, cu nefrită, de regulă, pe fundalul ARVI sau exacerbarea focarelor cronice de infecție. Următoarele medicamente sunt cele mai eficiente: traumel (1 comprimat de trei ori pe zi timp de 1-3 luni), dibazol (1-2 mg / kg pe zi, în două doze divizate timp de o lună). În cazul vasculitei severe, administrarea inițială de traumă intramusculară într-o doză de 2 ml o dată pe zi timp de cinci până la zece zile este posibilă, urmată de o trecere la administrarea orală.

Reabilitarea copiilor cu HBV care vizează prevenirea reapariției bolii include următoarele.

• Dispensar observare timp de 3-5 ani.
• Identificarea și reabilitarea focarelor cronice de infecție.
• Tratamentul bolilor concomitente.
• Prevenirea răcirii și a infecțiilor virale respiratorii.
• Dieta hipoalergenică timp de 1 an.
• Îndepărtarea de la vaccinările preventive timp de 3-5 ani.
• În plus, atunci când jade-modul de acasă și de formare la domiciliu timp de 1 an, medicina pe bază de plante; cu ARVI - medicamente antibacteriene din seria de penicilină + dezagregant + vitamina E timp de 7-10 zile; monitorizarea urinei, teste renale funcționale, ultrasunete a rinichilor, nefroscintigrafie.