Vasculita - ce este această boală? Simptomele, cauzele și tratamentul

Vasculita este o inflamație autoimună a peretelui vascular. În acest sindrom, pot fi afectate orice vase de calibru diferit: arteriole, vene, artere, venule, capilare.

În cursul dezvoltării sale, patologia duce la complicații din partea diferitelor organe, care se datorează întreruperii fluxului normal de sânge în aceste părți ale corpului. În funcție de ceea ce a provocat boala și cum, vasculita este împărțită în primar și secundar.

În majoritatea cazurilor, boala este benignă. Se pot îmbolnăvi pe toți - un adult sau un copil. Vasculita are un număr mare de subspecii și clasificări, acestea diferă în funcție de severitate, localizare și etiologie. Separați separat vasculita hemoragică, afectând vasele de sânge ale pielii, rinichilor, tractului gastro-intestinal, articulațiilor.

Cauzele vasculitei

Ce este această boală și care sunt cauzele vasculitei: cauza principală a acestei boli este inflamația pereților vaselor de sânge. Cel mai frecvent este vasculita la picioare, tratamentul cărora trebuie început în timp util.

1. Etiologia vasculitei primare nu este încă stabilită cu exactitate. Principala cauză posibilă este considerată tulburări autoimune.
2. Vasculita secundară poate apărea pe fondul infecțiilor cronice, acute, vaccinării, cancerului, supraîncălzirii sau răcirii severe, leziunilor termice ale pielii, inclusiv arsurile solare.

Adesea boala apare ca urmare a unei reacții alergice la medicamente. În prezent, sunt cunoscute mai mult de 150 de medicamente, a căror utilizare declanșează dezvoltarea vasculitei. Aceste produse includ: medicamente sulfa, substanțe radiopatice, vitamine B, tuberculostatice, analgezice, preparate de iod, antibiotice etc. În plus, ar trebui să se acorde atenție manifestărilor alergice după introducerea anumitor vaccinuri, seruri. Acest lucru este valabil mai ales pentru copii.

Fiecare dintre acești factori poate provoca începutul procesului de modificare a structurii antigenice a țesutului, care formează baza vaselor. Ca rezultat, începe procesul autoimun, în care corpul va începe să perceapă propriile țesuturi ale organismului ca străine. Ca rezultat, sistemul imunitar uman începe să atace propriile țesuturi, dăunând vasele de sânge.

clasificare

Există un număr mare de tipuri diferite de vasculite, fiecare dintre acestea fiind însoțită de o leziune a unui anumit tip de vase și de propriile sale simptome specifice. Cele mai des întâlnite.

1. Hemoragie vasculită. Apare cu simptome de vasculită superficială, caracterizată prin leziuni ale capilarelor pielii, articulațiilor, tractului gastrointestinal și rinichilor. Se bazează pe creșterea producției de complexe imune, creșterea permeabilității vasculare și deteriorarea pereților capilare.
2. Sistemic - o boală care apare odată cu înfrângerea vaselor de sânge mari și mici. Se întâmplă frecvent ca o alergie sau ca răspuns la prezența unei infecții în organism. Acesta este tratat cu Prednisolone, Pyrazolone, acid acetilsalicilic.
3. Wegener's granulomatosis - vasculita, în care sunt afectate vasele mici ale tractului respirator superior, plămânilor și rinichilor.
4. Urtikarny - poate acționa ca o boală independentă de natură alergică, precum și o manifestare a bolilor sistemice. În afară, vasculita urticarie este foarte asemănătoare cu manifestarea urticariei, numai blisterele în timpul acestei boli durează mult mai mult (1-4 zile).
5. Alergice - deteriorarea vaselor de sânge în diferite reacții alergice.

În plus, vasculita poate fi primară - se dezvoltă ca o boală independentă și secundară - apare ca o manifestare a unei alte boli.

Simptomele vasculitei

Când simptomele vasculitelor pot fi diferite. Acestea depind de natura leziunii, de tipul vasculitei, de localizarea procesului inflamator, precum și de severitatea bolii subiacente.

În cazul leziunilor cutanate, pe suprafața sa apare o erupție cutanată. Dacă sunt afectați nervii, sensibilitatea persoanei se pierde, se exacerbează sau dispare complet. Când circulația sanguină a creierului este deranjată, apare un accident vascular cerebral.

Printre simptomele comune ale vasculitei la adulți se numără slăbiciunea și oboseala, pierderea apetitului, paloare, creșterea temperaturii corpului și multe altele. Primul semn al bolii este mic, abia vizibil, hemoragii progresive progresive pe piele, în timp ce manifestările rămase sunt absente sau apar puțin mai târziu.

Simptomele leziunilor la nivelul extremităților inferioare:

• erupții cutanate și pete hemoragice;
• sânge;
• creșterea temperaturii corporale;
• dureri articulare sau dureri musculare;
• slăbiciune;
• mâncărimea pielii din zona afectată.

Boala se caracterizează printr-un curs lung și cronic, cu exacerbări periodice, dificultăți în tratament și progresie.

Tratamentul vasculitelor

Tratamentul vasculitelor, precum și diagnosticul bolii, ar trebui tratate de un reumatolog. Numai el este capabil, folosind simptomele pe care pacientul le indică, să tragă o concluzie despre ce formă de vasculită în fața sa și să prescrie un tratament individual.

Trebuie avut în vedere faptul că aproape toate tipurile de vasculite sunt de natură cronică progresivă, așa că terapia trebuie să fie complexă și de lungă durată.

Pentru tratamentul vasculitelor prescrise medicamente care suprimă producția de anticorpi care reduc sensibilitatea țesuturilor: citostatice (ciclofosfamidă), glucocorticosteroizi (prednisolon). Pot fi prescrise proceduri cum ar fi hemosorbția și schimbul de plasmă. Tratamentul necesar pentru vasculita hemoragică sunt antibiotice. Pacienții cu forme obliterante de vasculită, tromboza arterelor mari, dezvoltarea stenozelor arterelor principale prezintă tratament chirurgical.

În ceea ce privește vasculita alergică primară, în majoritatea cazurilor trece pe cont propriu, fără a necesita absolut nici un tratament special. Când boala afectează organele importante pentru viață (creier, inimă, plămân, rinichi), pacientul are nevoie de terapie intensivă și agresivă.

Dacă există dorința de a utiliza orice remedii folclorice pentru tratamentul vasculitei, atunci acestea ar trebui, de asemenea, să fie discutate cu medicul dumneavoastră.
Prognosticul bolii poate fi variat. De regulă, vasculita afectează numai pielea. Dar există, de asemenea, astfel de tipuri de boli care pot provoca leziuni grave organelor vitale și pot duce la deces. La pacienții cu vasculită fără tratament specific cu terapie imunosupresoare, prognosticul nu este favorabil, supraviețuirea pe o perioadă de 5 ani este de 10% din numărul total de pacienți.

Dieta pentru vasculita

Dieta pacientului cu vasculita se bazează pe motivele care au condus la dezvoltarea bolii. În primul rând, această dietă vizează eliminarea posibilității reacțiilor alergice. Prin urmare, în timpul exacerbării și după un timp după aceea, pacientul trebuie să adere la o dietă hipoalergenă strictă.

Nu trebuie să renunți la folosirea legumelor proaspete, a fructelor (cu excepția celor care provoacă alergii), a produselor lactate, în special a brânzei de vaci, a fructelor uscate și a diferitelor cereale. De exemplu, unele medicamente măresc tensiunea arterială, ceea ce înseamnă că consumul de cafea, carne grasă, conserve, carne afumată, brioșe, sare ar trebui să fie limitată.

Problemele și natura gătitului. Atunci când exacerbarea nu poate mânca alimente prăjite, este mai bine să treceți la fierte sau fierte. În general, o dietă cu vasculită ar trebui să se bazeze pe forma bolii și a caracteristicilor individuale ale organismului, prin urmare, atunci când elaborează o dietă, este foarte important să asculți opiniile medicului.

Revizuirea vasculitei: ce este, cauzele, simptomele și tratamentul

Din acest articol veți afla: caracteristicile vasculitei, ce este această boală și cum să o tratați. Tipuri de patologie, metode de tratament.

Autorul articolului: Alexandra Burguta, obstetrician-ginecolog, studii superioare medicale cu diplomă de medicină generală.

Vasculita - ce este? Acesta este un grup de boli însoțite de inflamație și necroza ulterioară (necroza) a peretelui vascular. Acest grup de patologii duce la o deteriorare semnificativă a circulației sângelui în țesuturile din jurul vasului. Diferitele forme ale acestor afecțiuni au atât simptome caracteristice, cât și comune (febră, scădere în greutate, erupție care persistă atunci când este presată, dureri articulare). Dacă nu este tratată, focalizarea primară se poate răspândi și poate provoca afecțiuni altor țesuturi sau organe. Ulterior, boala poate duce la dizabilitate și chiar moarte.

În timp ce vasculita este încă insuficient studiată și experții nu au ajuns la o opinie comună despre cauzele și mecanismele dezvoltării inflamației, clasificării și tacticii terapiei. Acum, această boală este menționată ca boli sistemice de țesut conjunctiv, iar reumatologii sunt implicați în tratamentul acesteia. Dacă este necesar, pot fi implicați în terapie bolile infecțioase și dermatologii.

Potrivit statisticilor, vasculita este la fel de frecventă atât pentru bărbați, cât și pentru femei, și cel mai adesea sunt detectate la copii și la vârstnici. În fiecare an, numărul pacienților reumatologi crește și experții consideră că această creștere a incidenței este asociată cu primirea necontrolată a stimulentelor imune și a degradării mediului.

Tipuri de vasculite

O boală cum ar fi vasculita este clasificată în funcție de diferiți parametri.

Pentru cauza principală, se disting următoarele două forme ale bolii:

1. Primare - deteriorarea peretelui vascular provocată de motive inexplicabile, probabil că este declanșată de eșecuri în sistemul imunitar.
2. Secundar - deteriorarea peretelui vascular este o reacție la infecții (tuberculoză, hepatită, sifilis), leziuni sistemice (colagenoză, lupus eritematos sistemic, artrită reactivă), sarcoidoză, cancer, invazii helmintice sau substanțe chimice.

Prin severitatea vasculitei pot fi:

• ușoară - se manifestă doar printr-o erupție mică și nu cauzează deteriorarea stării generale;
• gradul moderat - pacientul are o erupție profundă, dureri articulare, sânge în urină și starea generală este moderată (pierderea apetitului, slăbiciune);
• severă - pacientul are o erupție profundă, apar anomalii semnificative la nivelul organelor și articulațiilor, apar sângerări pulmonare și intestinale, se dezvoltă insuficiență renală și starea generală este severă.

În funcție de tipul vaselor inflamatorii, se disting următoarele forme de vasculită:

• peretele capilar - capilar este inflamat;
• arteriolita - pereții arterelor sunt inflamate;
• arterita - peretii arteriali sunt inflamati;
• flebită - pereți venoși inflamați.

În funcție de localizarea vaselor afectate, se disting astfel de forme și tipuri de vasculite:

Arterita temporală a celulelor gigante

Leziunea cutanată - angiita leucocitară cutanată, nodoza periarteritică, arterita cutanată

Defecțiuni ale articulațiilor - vasculită hemoragică

Boala cardiacă - aortită izolată

Simptome comune

Simptomele vasculitelor sunt extrem de diverse, iar cel mai caracteristic simptom al acestor afecțiuni este o erupție pe piele. Severitatea simptomelor bolii și starea generală a pacientului depinde în mare măsură de forma și tipul de vasculită. În cazurile severe și în absența tratamentului, boala poate deveni cauza handicapului sau debutul morții.

Semnele erupțiilor cutanate cu vasculită pot fi variate, dar un număr dintre acestea pot distinge această afecțiune de celelalte:

• apariția erupției cutanate este adesea asociată cu infecția;
• erupții cutanate apare pe fundalul alergiilor, bolilor sistemice, autoimune sau reumatismale;
• erupția este relativ simetrică;
• primele elemente ale erupției cutanate apar exact pe picioare (de obicei în zona picioarelor);
• Elementele de erupție sunt predispuse la hemoragie, edem și necroză;
• o erupție cutanată este adesea reprezentată de diferite elemente care își schimbă culoarea, dimensiunea și forma în timp.

La pacienții cu vasculită, aceste tipuri de leziuni pot fi detectate:

1. Spoturi. Acestea sunt roșii sau roz, care nu cresc deasupra nivelului elementelor cutanate ale erupției cutanate. Cauzată de fluxul sanguin ca răspuns la inflamație.
2. Puropura hemoragică. Elementele de erupție cutanată apar cu afectarea semnificativă a peretelui vascular și a hemoragiei. Erupții cutanate poate arăta ca un spot violet sau teleangioectasia. Dimensiunile elementelor cu contururi neregulate pot ajunge la 3-10 mm. După un timp, erupția cutanată devine albastră și apoi devine gălbuie. După apăsarea erupției nu dispare.
3. Urticarie. Această erupție cutanată este declanșată de o reacție alergică și este însoțită de arsură, furnicături și prurit. Apare ca bule roz sau roșii cu contururi neregulate.
4. Noduri subcutanate. Astfel de elemente ale erupției cutanate sunt cauzate de creșterea necontrolată a țesutului conjunctiv și a epidermei. Sunt noduli semicirculați sau plati. Dimensiunile lor pot varia de la câțiva milimetri până la 1-2 cm. Sunt dureroase și, în timp, un centru de necroză poate apărea în centrul lor datorită unei deprecieri semnificative a circulației sângelui. Ulterior, pielea din acest loc al nodulului devine negru și începe să fie sfâșiată.
5. Bule. Violarea permeabilității pereților vasculați într-o anumită zonă a sângelui duce la eliberarea părții lichide a sângelui sub piele. În asemenea locuri apar bule mai mari de 5 mm. Ele sunt umplute cu conținuturi transparente în care pot fi incluziuni de sânge.
6. Ulcere și eroziune. Nodulele subcutanate formate în timpul vasculitei se dezintegrează în timp, eroziunea (deteriorarea suprafeței) sau defectele mai profunde ale pielii - apar ulcerații în locul lor. Atunci când sunt infectați, pot fi înfuriați.

intoxicație

Vasculita este însoțită de tulburări circulatorii care duc la formarea de toxine, otrăvirea corpului și schimbări în metabolism. Aceste procese determină pacientul să simtă următoarele simptome:

• reducerea toleranței la efort și a slăbiciunii;
• pierderea apetitului și scăderea în greutate (până la 0,3-1 kg în fiecare lună);
• frecvente somnolență;
• dureri de cap (gradul de intensitate a acestora depinde de severitatea bolii);
• temperatura crește până la 37,5-40 grade (în funcție de severitatea bolii).

Leziunile sistemului nervos

Expunerea la toxine și deteriorarea țesutului nervos cauzată de tulburările circulatorii și hemoragiile vasculite provoacă următoarele simptome:

• scăderi puternice în starea psiho-emoțională;
• crize de crampe;
• slăbiciune musculară, paralizie incompletă a brațelor și picioarelor,
• schimbări de sensibilitate (mai des în tipul de "șosete" și "mănuși" - adică în aceste zone ale corpului);
• hemoragii în creier, care duc la apariția unui accident vascular cerebral hemoragic.

Insuficiență vizuală

Observată în vasculită, aprovizionarea insuficientă cu sânge și nutriția organelor de vedere pot provoca leziunile lor unice sau bilaterale:

• deteriorarea continuă progresivă a vederii (până la orbire completă);
• umflarea și roșeața ochiului;
• sentimentul de dificultate la mutarea ochiului;
• ochi proeminenți.

Tulburări respiratorii

Prezența unei reacții inflamatorii și a permeabilității vasculare afectate la vasculită conduce la edeme și inflamații ale diferitelor părți ale sistemului respirator. Ca urmare, se pot dezvolta următoarele afecțiuni respiratorii:

1. Lungi nas lung.
2. Sinuzită prelungită și sinuzită.
3. Distrugerea zidurilor osoase ale sinusului maxilar sau septului nazal.
4. Bronșită prelungită cu o componentă astmatică.
5. Astm bronșic.
6. Pleurezia.
7. Pneumonie.
8. Bronșiectazie.

La rupturile pereților vaselor la pacient se dezvoltă sângerări bronhopulmonare cu intensitate diferită.

Leziuni ale rinichilor

Multe tipuri de vasculite duc la malnutriție și la funcția renală. Inițial, pacientul prezintă semne de scădere a funcției, manifestată prin următoarele simptome:

• dureri de spate inferioare;
• febră;
• umflare;
• reducerea producției de urină;
• proteine ​​și sânge în urină.

Ulterior, circulația sanguină afectată și nutriția în țesuturile renale devin mai pronunțate, iar țesuturile acestor organe sunt mai afectate masiv. Datorită acestor modificări, pacientul dezvoltă insuficiență renală acută și apoi cronică.

Încălzirea articulațiilor

Vasculita este însoțită de deteriorarea sacului articular, care este cauzată de pătrunderea fluidului în el, de dezvoltarea inflamației și edemului. Este articulațiile genunchiului care sunt primele care suferă mai des, iar pacientul are următoarele simptome:

• roșeață, umflături și erupții cutanate în zona genunchiului;
• durere intensă care duce la afectarea funcției motorii.

După câteva zile, procesul inflamator se deplasează la articulațiile adiacente, iar durerea din genunchi devine mai slabă. De obicei, astfel de daune articulare se elimină și nu duc la consecințe ireversibile.

Leziuni ale organelor digestive

Deteriorarea pereților vaselor de sânge ale mesenteriei și intestinelor cauzează afectarea circulației sângelui și conduce la apariția hemoragiilor. Ca urmare, apare o reacție inflamatorie și apar următoarele simptome la un pacient cu vasculită:

• durere abdominală paroxistică și intensă, agravată la jumătate de oră după masă;
• greață și vărsături;
• frecvente scaune de natură apoasă (uneori cu incluziuni ale sângelui).

Dăunarea masivă a vaselor de sânge poate provoca atrofie, distrugerea treptată și ruperea peretelui intestinal. Cu astfel de leziuni la scară largă, pacientul dezvoltă peritonită.

tratament

Tratamentul vasculitei trebuie să fie complex, iar tacticile sale depind de severitatea și tipul bolii. Ea poate fi efectuată pe bază ambulatorie sau în condițiile unui departament de reumatologie.

Indicațiile pentru spitalizarea unui pacient cu vasculită sunt următoarele:

1. Formă moderată sau severă.
2. Debutul sau exacerbarea bolii.
3. Perioada de gestație
4. Vârsta copiilor.
5. Hemoragie vasculită.

În timpul fazei acute de erupție, pacienții sunt sfătuiți să respecte odihna de pat, care ajută la eliminarea erupției cutanate și la stabilizarea circulației sângelui. La o săptămână după apariția ultimelor elemente ale erupției cutanate, regimul se extinde treptat.

Terapia de droguri

Alegerea anumitor medicamente pentru tratamentul vasculitelor poate fi efectuată numai de un medic, luând în considerare datele de examinare ale pacientului, severitatea și tipul bolii. În formă ușoară, medicația este prescrisă timp de 2-3 luni, în formă moderată, timp de aproximativ 6 luni, și în formă severă, până la un an. Dacă vasculita este recurentă, atunci pacientul este tratat cu cursuri de 4-6 luni.

Următoarele medicamente pot fi utilizate pentru a trata vasculita:

• antiinflamatoare nesteroidiene (Ortofen, Piroxicam, etc.) - elimina reacțiile inflamatorii, durerea articulară, umflarea și erupția cutanată;
• agenți antiplachetari (Aspirină, Curantil etc.) - subțiriază sângele și împiedică formarea cheagurilor de sânge;
• anticoagulante (heparină și altele) - încetinirea coagulării sângelui și prevenirea formării cheagurilor de sânge;
• enterosorbenti (Nutriclins, Thioverol, etc.) - lega toxinele si substantele bioactive in lumenul intestinal in timpul bolii;
• glucocorticosteroizi (Prednisolon, etc.) - au efect antiinflamator în vasculita severă, suprimă producția de anticorpi;
• citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă, etc.) - sunt atribuite cu ineficiența glucocorticosteroizilor și progresia rapidă a vasculitei, inhibă producerea de anticorpi;
• antihistaminice (Suprastin, Tavegil etc.) - sunt prescrise numai copiilor aflați în stadiile inițiale ale vasculitei, în prezența alergiei la medicamente sau alimente.

Terapie non-medicament

Atunci când vasculita pentru a purifica sângele de substanțe care cauzează și agravează boala, medicul curant poate recomanda ca pacientul să efectueze diferite metode de chirurgie gravitațională a sângelui:

1. Imunosupresia - sângele venos este purificat prin trecerea prin dispozitiv cu imunosorbant.
2. Hemosorbție - sângele trece prin instalație cu un sorbent care îl curăță de anticorpi, complexe imune și antigeni.
3. Plasmafereza - sângele trece printr-un aparat special, curățând sau înlocuind plasmă.

Dieta hipoalergenică și nutriție

Vasculita adesea predispune la apariția unei reacții alergice și, pentru a preveni astfel de complicații, pacienții sunt sfătuiți să excludă următoarele alimente din dieta lor:

• ouă;
• ciocolată;
• fructe roșii și fructe de pădure (în special căpșuni și căpșuni);
• citrice;
• miere, jeleu regal, polen;
• produse cu amelioratori de aromă, stabilizatori, vopsele și arome nenaturale (cârnați, brânzeturi aromate, plăcinte, biscuiți, chipsuri etc.);
• ciuperci;
• coacerea produselor de patiserie;
• conserve;
• cafea și ceai puternic;
• mâncăruri picante, sărate și prăjite;
• alcool;
• produse individuale intolerabile.

În cazul în care se recomandă semne de afectare a rinichilor, se recomandă dieta numărul 7 și, dacă se dăunează organelor digestive, se recomandă dieta numărul 4.

Medicamente pe bază de plante, metode neconvenționale și tradiționale

Auto-tratamentul vasculitelor este inacceptabil, deoarece luarea anumitor plante medicinale poate provoca alergii și agrava cursul bolii. În absența contraindicațiilor, un reumatolog poate recomanda următoarele remedii pe bază de plante, metode neconvenționale și folclorice:

• rădăcină de lemn dulce;
• Fitosbory pe bază de calendula, coada-calului, mugurii de plop, succesiune, flori de pădure, menta, șarpe, etc;
• hirudoterapia (lipitori medicali).

previziuni

Prognosticul acestei boli depinde de tipul și forma ei, de vârsta pacientului, de prezența complicațiilor și de oportunitatea inițierii terapiei. Supraviețuirea pe o perioadă de cinci ani a pacienților cu vasculită severă, a căror tratament a fost inițiat imediat și cu utilizarea de glucocorticosteroizi și medicamente citotoxice, este de 90%. Fără tratament la timp, această cifră este de numai 5% și duce la dizabilitate și deces.

Astfel de cazuri clinice pot agrava prognosticul vasculitei:

1. Leziuni ale rinichilor.
2. Înfrângerea sistemului nervos central.
3. Înfrângerea vaselor coronare și aortei.
4. Înfrângerea sistemului digestiv.
5. Dezvoltarea vasculitei după 50 de ani.

Aceste fapte înseamnă că persoanele care suferă de astfel de boli necesită o monitorizare constantă și o aderență strictă la toate recomandările medicului. O astfel de atitudine față de sănătatea lor îi va ajuta să evite dezvoltarea unor complicații grave.

Vasculita și vasculopatia

Vasculita este un grup de boli caracterizate prin modificări inflamatorii și necrotice în vasele de sânge. Vasculita este primară și secundară. Vasculita care poate afecta sistemul nervos central, vezi tabelul. 2-11. Toate acestea pot provoca ischemia țesutului (chiar și atunci când nu există o inflamație acută), a căror amploare poate varia de la neuropaxie la atac de cord.

Tabel. 2-11. Vasculită care afectează sistemul nervos central

Note: 0 = rar observat sau nu este descris; + = adesea; ++ = deseori
‡ grupul de boli, frecvența implicării sistemului nervos central depinde de subspecii
† vezi secțiunea privind această nosologie

Așa-numitul artera cranială. Arterita granulomatoasă sistemică de etiologie necunoscută, care afectează în principal ramurile ASA. Dacă nu este tratată în mod corespunzător, poate duce la orbire. Arterita temporară este inclusă în denumirea arterei celulare uriașe (unii autori folosesc aceste denumiri alternativ), care include și arterita Takayasu (care este similară cu arterita temporală, dar afectează numai arterele mari la femeile tinere). ≈ 50% dintre pacienții cu arterită temporară au polimialgie reumatică (caracterizată printr-o restricție dureroasă a mobilității mușchilor proximali cu o durată de ≥4 săptămâni, o creștere a ESR și CPK), care este considerată o afecțiune separată, dar suprapusă, care are multe simptome similare.

Apare aproape exclusiv în rândul persoanelor de culoare albă de origine europeană> 50 de ani (vârsta medie de debut a bolii este de 70 de ani). Incidența cazurilor noi este ≈17 / 100.000 (limite: 0.49-23), iar prevalența globală este ≈223 / 100.000 (în funcție de autopsie, numărul de cazuri noi este mult mai mare). Polimialgia reumatismală este mai frecventă (prevalența ≈500 / 100.000). Arterita temporară este mai frecventă în latitudinile nordice și printre oamenii de origine scandinavă. ♀: ≈ 2: 1 (limite: 1,05-7,5: 1).

Femele intermitente de reacție inflamatorie, constând din limfocite, celule plasmatice, macrofage, celule uriașe (dacă nu sunt prezente, ar trebui să existe o proliferare intimă pronunțată), situată în principal în stratul mijlociu al arterelor afectate. Cele mai frecvent implicate sunt arterele oftalmologice, ramurile EBL și toate vasele sistemului HCA (unde artera temporală superficială este ramura finală). În plus, este posibilă deteriorarea arterelor abdominale aorte, femurale, umăr și mezenterice. Spre deosebire de nodoza periarteritică, arterele renale rămân de obicei intacte.

Diverse opțiuni pentru simptomele arterei temporale, vezi tabelul. 2-12. Debutul bolii este de obicei subtil, dar uneori există cazuri acute.

Tabel. 2-12. Varinta complex de simptome ale arterei temporale

1. G / B: cel mai frecvent simptom inițial. G / B poate fi nespecifică sau localizată în una sau ambele zone temporale, frunte sau occiput. Poate fi superficial sau arzând și ocazional jerking.

2. Simptome ale afecțiunilor circulatorii conform ASA (ele sunt o indicație gravă a artertei temporale, deși nu sunt patognomonice): disfuncția musculaturii mandibulei, limbii și gâtului

3. simptome oculare: asociate cu inflamația și blocarea ramurilor de Ophta și VBS

4. orbire tranzitorie, orbire, pierderea câmpurilor vizuale, diplopie, ptoză, durere oculară, edem cornean, chemoză

5. orbire: frecvența ≈7%; dacă a apărut, recuperarea vederii este puțin probabilă

6. simptome constituționale nespecifice: febră (în 15% din cazuri poate arăta ca febră cu etiologie necunoscută), anorexie, scădere ponderală, slăbiciune, stare dureroasă

7. Arterele temporale au un aspect normal, cu o examinare clinică în 33% din cazuri. În alte cazuri, poate fi determinată durerea, umflarea, eritemul, scăderea pulsației sau prezența nodulilor.

1. nodoza periarteritei
2. vasculita hipersensibilă
3. ateroscleroza ocluzivă
4. boli maligne: simptome de febră subfebrilă, slăbiciune și scădere în greutate
5. infecții
6. nevralgie trigeminală
7. migrenă oftalmoplegică
8. boli dentare

1. ESR: de obicei> 50 mm / h conform tehnicii Westergren (dacă> 80 mm / h și simptomele descrise mai sus sunt prezente, atunci este foarte probabil diagnosticul de arterită temporală)
2. Proteina C reactivă: un alt indicator al procesului acut, a cărui valoare este comparabilă cu ESR. Avantajul este că poate fi detectat în plasma congelată.
3. test de urină: poate să apară anemie normochromică ușoară
4. factorul reumatoid, anticorpii antinucleari, nivelurile de complement ale plasmei sunt de obicei normale
5. Indicatorii funcției hepatice sunt de obicei modificați în 30% din cazuri (de obicei, fosfatază alcalină)
6. biopsia arterei temporale în cazurile în care nu există altă explicație pentru simptome și ESR crescută> 50 mm / h (vezi mai jos)
7. AH al arterei temporale nu ajută la realizarea unui diagnostic (dar poate fi indicat dacă se suspectează o arteră mare)
8. Scanarea CT: nu ajută de obicei; există un mesaj pe care zonele de calcifiere corespund arterelor temporale

Biopsia arterială temporară

Sensibilitatea și specificitatea metodei sunt prezentate în Tabelul. 2-13.

Tabel. 2-13. Biopsia arterială temporară

Indicații și date

Considerațiile privind necesitatea unei biopsii sunt într-o oarecare măsură controversate. Mulți autori au susținut biopsia din cauza toxicității cursului lung de steroizi la pacienții vârstnici și a frecvenței ridicate a reacțiilor inițiale înșelătoare ale steroizilor la alte boli. Un argument împotriva unei biopsii este că, deși rezultatele bioptice negative nu pot exclude prezența unei boli, în cazul unei biopsii negative, o imagine clinică bine definită este încă tratată ca în arterita temporală. În general, se consideră rezonabilă efectuarea unei biopsii înainte de a începe un curs lung de terapie cu doze mari de steroizi. Complicațiile în timpul biopsiei (sângerare, infecție) sunt rare, iar apariția necrozei cutanate este descrisă numai cu vasculită acută, care nu este asociată cu biopsia.

Deși modificările patologice pot persista săptămâni și chiar ani după începerea tratamentului, este mai bine să se efectueze o biopsie cât mai curând posibil după începerea tratamentului cu steroizi (adică nu este necesar să se amâne începerea tratamentului înainte de biopsie), de preferință în 2-5 zile din aceasta, eficiența sa este redusă).

Tehnica biopsiei arterei temporale

În cazul unei biopsii negative pe partea afectată, efectuarea unui studiu pe de altă parte crește performanța sa globală cu 5-10%.

Nu sunt descrise cazuri de tratament. Steroizii pot ameliora simptomele și pot preveni apariția orbirii (creșterea rare a afectării vizuale 24-48 de ore după începerea tratamentului cu doze adecvate de steroizi este rareori observată). Cu orbire completă sau insuficiență vizuală de lungă durată, nu ar trebui să se aștepte la nici un efect din partea acestui tratament.

1. în majoritatea cazurilor:
A. Începeți cu prednison la doza de 40-60 mg / zi, scindându-vă în 2-3 p / d (luați medicamentul în fiecare zi la începutul tratamentului, de obicei nu este eficient)
B. Dacă x 72 de ore de reacție la tratament nu este prezentă și diagnosticul este fără îndoială, atunci doza # 8593 până la 10-25 mg 4 r / zi
C. după ce s-a observat efectul medicamentului (de obicei x 3-7 d), administrați întreaga doză în dimineața cu 3-6 săptămâni până când simptomatologia este complet rezolvată și ESR este normalizată (la 87% dintre pacienți apare x ≈ 4 săptămâni) sau stabilizare decât în ​​50% din cazuri este observată artralgia (dar nu artrită reală).

Simptomele neurologice constau de obicei în leziuni ale FMN (de obicei, II, III, IV, VI, mai puțin frecvent V, VII, VIII, foarte rar sunt înfrângerea IX, X, XI, XII) și neuropatiile periferice, de asemenea diabetul zaharat (uneori precede apariția altor simptomele până la 9 luni). Leziunile focale ale GM și SM sunt mai puțin frecvente.

• Un "granulom median letal" (care poate fi similar sau identic cu reticuloza polimorfică) se poate transforma în limfom. Poate provoca distrugerea locală tranzitorie a țesutului nazal. Diferențierea cu această boală este crucială pentru că în acest caz, este necesar un tratament prin radiații; imunosupresia este contraindicată (de exemplu, ciclofosfamida). Poate că nu este un granulom real. Nu se implică rinichi sau tract respirator.
• boli fungice: Sporothrix schenckii și Coccidioides pot provoca un sindrom similar.
• alte tipuri de vasculite: în special sindromul Schurg-Strauss (astm bronșic și eozinofilia periferică) sau nodoza periarteritică (fără granule)

Boala rare. Sunt afectate în principal pulmonar, piele (pete eritematoase sau plăci compacte în 40% din cazuri) și sistemul nervos (CNS în 20% dintre cazuri, neuropatie periferică în 15%). Sinusurile paranazale, ganglionii limfatici și splina rămân de obicei intacte.

Leziunile oculare recurente și ulcere recurente în gură și în zona genitală; uneori însoțite de leziuni cutanate, tromboflebită și artrită. G / B este observată> decât în ​​50% din cazuri. Manifestările neurologice includ ataxie cerebrală, paraplegie, convulsii, tromboză sinusurilor durală. Simptomele neurologice sunt primele manifestări ale bolii doar în 5% din cazuri.

86% dintre pacienți au crescut proteina și pleocitoza în CSF. CAG de obicei nu dezvăluie nicio modificare. Pe CT pot fi focare de KU cu densitate scăzută.

Steroizii îmbunătățesc de obicei simptomele ochiului și ale creierului, dar, de obicei, nu afectează leziunile cutanate și genitale. În studiile necontrolate, efectele citotoxice au arătat un efect pozitiv. Utilizarea talidomidei poate avea un efect pozitiv (în studii necontrolate), dar are un risc serios de PD (efect teratogenetic, neuropatie periferică etc.).

În ciuda durerii, boala este de obicei benignă. Implicarea sistemului nervos duce la un prognostic mai rău.

Vasculita izolată a SNC

Așa-numitul angiita CNS. Boli rare (până în 1983, descrise ≈20 cazuri121); se referă numai la navele sistemului nervos central. Aproape întotdeauna există o leziune a vaselor mici → inflamație segmentată și necroză a vaselor mici de leptomeningeală și parenchimală cu ischemie a țesutului înconjurător sau hemoragii.

Combinația dintre H / B, confuzie, demență și somnolență. Uneori convulsii. Leziunile cerebrale focale și multifocale sunt observate> în 80% din cazuri. Tulburările vizuale sunt frecvente (ca urmare a unei leziuni a arterelor coroidale și retiniene sau a unei leziuni a cortexului vizual → halucinații vizuale).

ESR și leucocitoza sunt, de obicei, normale. CSF poate avea o compoziție normală sau poate avea pleocitoză și / sau o cantitate crescută de proteine. QD-urile pot avea zone QA cu densitate scăzută.

AG (necesar pentru diagnosticare): caracteristică este prezența mai multor zone de îngustare simetrică (tipul de "margele de coarde"). Prezența hipertensiunii normale nu exclude acest diagnostic.

Diagnostic histologic (recomandat): culturile trebuie să fie făcute din toate materialele de biopsie. O biopsie a creierului rareori arată vasculită. Leptomeningeal biopsia implică în mod necesar implicarea.

Tulburările neurologice nu sunt principalele manifestări ale acestui grup de vasculite, care includ:

• vasculita cauzată de o reacție alergică la medicamente
• vasculita cutanată
• boală serică → encefalopatie, convulsii, comă, neuropatie periferică
• Purpură Shanlein-Henoch

Vasculita cauzată de o reacție alergică la medicamente

O varietate de medicamente pot cauza vasculita cerebrală. Acestea includ metamfetamina ("viteza"), cocaina (vasculita evidenta este rara), heroina si efedrina.

Afecțiuni vasculare asemănătoare vasculitei - vasculopatie

Vasculopatia este un termen propus pentru determinarea patologiei vasculare, în care nu există semne morfologice clare de infiltrare a celulelor inflamatorii a peretelui vascular și a spațiului perivascular.

Se crede că modificările histologice ale acestor boli sunt limitate la microtromboză, distrofie, necroză sau descuamare a celulelor endoteliale, precum și proliferarea elementelor celulare intimale.

În plus, există umflarea, înmuierea plasmei, razvlechenie, fragmentarea și necroza fibrinoidă a membranei de bază [S.G. Radenska și V.A. Nasonova, 1998].

Multe manifestări clinice ale vasculopatiei, precum și schimbările detectate utilizând metode instrumentale și chiar morfologice de cercetare, sunt foarte asemănătoare cu cele ale vasculitei [J. Lie., 1992]. În mod convențional, ele pot fi împărțite în mai multe grupuri (tabelul 22.1).

Tabelul 22.1. Boli sau sindroame pentru care apare vasculopatia

Deteriorarea vaselor la tumori

Vasculita este una dintre manifestările frecvente ale sindromului paraneoplazic. Printre factorii posibili ai dezvoltării sale se numără mecanismele de imunocomplexie, formarea anticorpilor la celulele endoteliale (AECA), îngustarea (sau ocluzia) lumenului vasului de către celulele tumorale, inclusiv infiltrarea peretelui vascular (leucemia celulelor păroase, tumorile celulare T etc.).

Vasculita este mai frecventă cu hemoblastoza decât cu tumori solide. Deci, conform lui J. M. Greret și colab. (1988), frecvența acestuia în bolile de sânge este de 0,005% (8 la 1730), în timp ce în examinarea a 13160 pacienți cu procese tumorale de altă natură, dezvoltarea vasculitei nu a fost observată în niciun caz.

Vaginita vasculară este mai frecvent detectată cu mieloproliferativ (62%) decât cu boli limfoproliferative (23%) sau mielom multiplu (15%)). Manifestările sale clinice se limitează, în principal, la modificări în formă de erupții maculopapulare, pecete, ulcere și gangrena țesuturilor moi ale extremităților.

Diferite tipuri de vasculită (de la cutanat la vasculită, asemănătoare cu poliarterita nodosa (UE)) se pot dezvolta cu leucemie de celule de păr. În această boală, este descrisă patologia arterelor temporale și coronare [S. Gabiel și colab., 1986]. La tracțiunea histologică a peretelui vascular de către ei (leucemie de celule paroase, tumori de celule T, etc.).

Vasculita este mai frecventă cu hemoblastoza decât cu tumori solide. Deci, conform lui J. M. Greret și colab. (1988), frecvența acestuia în bolile de sânge este de 0,005% (8 la 1730), în timp ce în examinarea a 13160 pacienți cu procese tumorale de altă natură, dezvoltarea vasculitei nu a fost observată în niciun caz.

Vaginita vasculară este mai frecvent detectată cu mieloproliferativ (62%) decât cu boli limfoproliferative (23%) sau mielom multiplu (15%)). Manifestările sale clinice se limitează, în principal, la modificări în formă de erupții maculopapulare, pecete, ulcere și gangrena țesuturilor moi ale extremităților.

Diferite tipuri de vasculite (de la dermă la vasculită, asemănătoare cu UE) se pot dezvolta cu leucemie cu celule păroase. În această boală, este descrisă patologia arterelor temporale și coronare [S. Gabiel și colab., 1986]. Examinarea histologică în zonele afectate ale vaselor a evidențiat infiltrate perivasculare, constând din celule tumorale.

În mielom, există, de asemenea, diverse complicații vasculare, inclusiv crioglobulinemia, vasculita leucocitoclastică, amiloidoza și dezvoltarea vasculitei clasice este mai puțin frecventă.

Deci, conform lui J.M.Kois și colab. (1991), care a examinat 115 pacienți cu mielom multiplu, dintre care 21 au avut leziuni cutanate, dintre care 12 au purpură netrombocitopenică și numai 1 cu vasculită cutanată. Modificările inflamatorii ale vaselor de piele se consideră a fi mai frecvente la pacienții cu mielom IgA.

Cristalizarea spontană a paraproteinelor la temperaturi scăzute a fost descrisă pentru prima dată în 1938 de către V. Von Bonsdorff și coautori. Ulterior, ea a primit numele - cryocrystallobulinemia. În cele mai multe cazuri, criocristalubulinele sunt imunoglobuline intacte cu sau fără albumină.

Cu toate acestea, ele pot fi depozitate în măduva osoasă, cornee, membrană sinovială, vasele de sânge ale rinichilor, plămânii, ficatului și splinei. Manifestările clinice ale acestor pacienți sunt foarte asemănătoare cu cele ale vasculitei hemoragice sau nodozei polarterite, dar examinarea histologică nu prezintă modificări inflamatorii în vasele caracteristice vasculitei.

În lumenul arterelor mici și mijlocii, precum și perivascular, există depunerea unei substanțe cristaline, care duce la o îngustare a lumenului, ceea ce duce la modificări ischemice ale organelor și țesuturilor. G.C.Stone și colab. (1989) prezintă o descriere a doi pacienți care au erupții cutanate hemoragice, cu formarea, într-un caz, a ulcerului necrotic la nivelul pielii celei de-a treia părți a piciorului, iar în celălalt ulcerul necrotic al septului nazal. La ambii pacienți sa observat progresia ischemiei membrelor inferioare, care a necesitat amputarea picioarelor unuia dintre ei.

Examinarea histologică a locurilor de afectare a prezentat hemoragii cu infiltrație eozinofilică perivasculară mică și prezența în lumenul vasului și a spațiului perivascular a structurilor cristaline identificate ca lanțuri ușoare de imunoglobuline A.

În ciuda tratamentului (plasmefereză, puls terapie cu metilprednisolonă și ciclofosfană (CF)), ambii pacienți au decedat pe fondul insuficienței renale progresive rapid. La autopsie s-au găsit depozite cristaline în vasele rinichilor (glomeruli și tubuli), splină și plămânii.

Au fost descrise încă 5 cazuri de depunere multiplă de cristale constând din diferite tipuri de paraproteine ​​(IgG-K, IgA-K, IgQ-1 și IgD-1). La jumătate dintre acestea au fost observate leziuni vasculare și renale (100%), piele și plămân (50%), ficat și splină (42%), leziuni miocardice (28%).

Malignă angioendoteliomatoză

Malignitatea angioendoteliomatosis (limfomatoză intravasculară) este o boală rară care se caracterizează prin afectarea vaselor cortexului cerebral, cu evoluția deteriorării progresive a funcției sale.

A fost descris pentru prima dată în 1959 de către L.Pileger și J.Tappeiner. Un studiu morfologic evidențiază ocluzia arterelor mici ale creierului și a infarctului hemoragic sau ischemic.

Celulele care închid lumenul vaselor de sânge nu au molecule caracteristice celulelor endoteliale (CE) pe membranele lor, dar exprimă factorii determinanți antigenici ai limfocitelor (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Unii cercetători cred că termenul "limfomatoză intravasculară" reflectă mai corect esența acestei boli.

Există forme maligne și benigne ale bolii. În forma malignă, leziunea vasculară a SNC are un caracter difuz și pacienții mor în primele 6 luni de la debutul bolii. În forma benignă, se observă o leziune izolată a anumitor zone ale creierului, iar prognosticul este mai favorabil [A. Gupta et al., 1986].

Boala este reminiscenta clinic si angiografica a vasculitei primare a SNC. Potrivit lui J.T.Lie (1992), care a observat timp de 20 de ani 22 de pacienți cu vasculită de SNC, în 3 cazuri sa observat o angioendoteliomatoză malignă.

Debutul bolii este, de obicei, acut, sub forma unei tulburări mentale progresive, până la dezvoltarea demenței. Simptomele psihice sunt adesea precedate sau dezvoltate simultan cu tulburări vizuale tranzitorii și dureri de cap difuze. Uneori, angioendoteliomatoza își face debutul ca o încălcare acută a circulației cerebrale.

Ocazional, se observă semne inflamatorii generale - febră, scădere în greutate, artralgie și mialgie. Unii pacienți au leziuni cutanate, și anume formațiuni subcutanate hemoragice sau nehemoragice, plăci, telangiectasii și ulcere necrotice [J.Bhawan, 1987].

Tulburările de laborator sunt nespecifice, dar se caracterizează printr-o creștere accentuată a ESR. Nu există modificări în lichidul cefalorahidian. Nu sunt detectate, de regulă, crioglobulinele, factorul reumatoid (RF), factorul antinuclear (ANF), complexele imune circulante (CIC), o scădere a concentrației complementului. Când angiografia vaselor cerebrale a evidențiat zone de îngustare a arterelor și ocluzia lor.

Datele tomografiei computerizate indică atrofia difuză, infarctul substanței cerebrale. Diagnosticul bolii se face rar în timpul vieții pacientului. Cea mai informativă este o biopsie a creierului cu un studiu morfologic și imunopatologic.

Complicații de la tratamentul medicamentos al tumorilor

Terapia tumorală uneori conduce la complicații vasculare. Potrivit lui T. Saphner et al. (1991), tromboza arterială sau venoasă la pacienții cărora li se administrează chimioterapie pentru cancerul de sân este găsită în 5,4% din cazuri, în timp ce la pacienții netratați este de numai 1,6%.

După transplantul de măduvă osoasă, sunt descrise cazuri de vasculită ANCA, asemănătoare clinic cu granulomatoza lui Wegener [M. Seiden et al., 1990].

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.

vasculita

Vasculita este o inflamație autoimună a peretelui vascular. În acest sindrom, pot fi afectate orice vase de calibru diferit: arteriole, vene, artere, venule, capilare. Vasele afectate pot fi localizate superficial - în dermă, mai adânc - pe marginea dermei și a hipodermului sau în orice cavitate a corpului.

Cauzele vasculitei

Cauzele vasculitei pot servi diferiți factori, dar cel mai adesea sunt agenți alergici infecțioși. Cu sensibilizarea prelungită a organismului de orice alergen (praf de carte, medicamente, polen de plante, puf). Sau cu un proces infecțios pe termen lung (amigdalită cronică, otită medie, adnexită, leziuni dentare, miocoase).

Unii oameni de știință indică posibila provocare a primelor simptome de vasculită prin expunerea prelungită la lumina directă a soarelui, care este un adevărat factor paraallergic (care contribuie la alergie). Există cazuri de vasculită după tratamentul amigdalei cu cuarț tubar la persoanele cu predispoziție ereditară.

În plus, ar trebui să se acorde atenție manifestărilor alergice după introducerea anumitor vaccinuri, seruri. Un loc semnificativ ar trebui acordat schimbului de substanțe biologic active (mediatori ai inflamației și alergiilor), precum și de tot felul de disfuncții ale plachetelor vasculare și ale componentei de coagulare a hemostazei.

La stabilirea cauzelor vasculitei, este necesar să se ia în considerare starea imunității celulare și umorale, deoarece orice stare de imunodeficiență poate duce la vasculită. Din păcate, nu este întotdeauna posibil să se stabilească cu exactitate cauzele agresiunii organismului împotriva țesuturilor pereților vaselor.

Simptome de vasculită

Primele simptome ale vasculitei sunt caracteristice majorității bolilor, și anume, slăbiciune, oboseală, o ușoară creștere a temperaturii corporale, dureri de cap și dureri musculare. Cu toate acestea, după o perioadă de timp, cu dezvoltarea ulterioară a autoagresiunii corpului, apar simptomele unei leziuni a organului, ale căror vase sunt supuse procesului patologic. În multe cazuri, aceste simptome pot fi interpretate greșit înainte de diagnosticul specific de vasculită.

Vasculita este împărțită în primar și secundar.

Vasculita primară este o inflamație a vasului care provoacă leziuni unui organ sau țesut alimentat cu sânge de acest vas.

Vasculita secundară este o consecință a unei boli (sarcoidoză, diabet, lupus eritematos sistemic) și este considerată un simptom.

În caz de vasculită alergică a pielii, apar pete hemoragice, noduli, elemente exudative cu conținut hemoragic. Erupție posibilă fără elemente hemoragice, cum ar fi pete eritematoase, blistere, bule. Astfel de manifestări complică foarte mult diagnosticul. În zona erupțiilor, uneori puteți vedea o crustă neagră - infarct de piele. Acest simptom al vasculitei creează o asemănare imaginară cu tuberculoza cutanată papulo-necrotică. La unii pacienți, o astfel de manifestare ca hemoragiile sub picioarele picioarelor este destul de rară.

Cele mai frecvente erupții pe vasculită afectează picioarele, și anume, picioarele, suprafața dorsală a picioarelor, coapsele. Cu o formă generalizată de vasculită, chiar dacă există manifestări pe pielea antebratului, trunchiului, pielea de la nivelul extremităților inferioare va fi în continuare afectată cel mai grav.

vasculită alergică, pe lângă principalele manifestări clinice, aduce o mulțime de disconfort pentru pacienți - dureri articulare, strangerile sau dureri de ardere, rareori - mâncărime la locul leziunilor. Cazurile de plângeri ale pacienților la dureri nerezonabile în articulații au fost înregistrate chiar cu câteva luni înainte de apariția primei erupții cutanate.

Vasculita nodulară alergică

Acest grup de vasculite include eritem nodular acut și cronic și eritem inductiv al Bazin.

Eritemul nodos inflamatorii acute difera forma noduri din suprafețele anterioare și posterioare a picioarelor inferioare, culoarea pielii poate fi deasupra lor se schimbă de la roșu aprins la albastru și galben-verzui (ca în zdrobi resorbție). Nodurile se găsesc în cantități diferite, dimensiunile pot depăși un nuc, dens. Cu noduli tipici sunt blistere rare, papule, pete, dar nu s-au găsit ulcerații, necroze, cicatrizări. Procesul se termină cu o resorbție completă a formațiunilor.

Boala lui Behcet este o vasculită nespecifică, cauzele acesteia fiind încă necunoscute. Acesta afectează în principal mucoasa a ochilor, a gurii și a pielii (de obicei în zona genitală). Această vasculită se caracterizează prin formarea de ulcere și eroziuni.

Angiita temporară - vasculita, care este însoțită de dureri de cap prelungite în temple. Cel mai adesea apare la femeile mai în vârstă, de aici și al doilea nume - arterita senilă (senile înseamnă predominanța bolii vârstnicilor).

fotografie a vasculitei alergice

Vasculita sistemică

Vasculita sistemică apare în bolile țesutului conjunctiv, cum ar fi granulomatoza lui Wegener, lupusul eritematos sistemic, reumatismul.

Vasculita în granulomatoza lui Wegener se manifestă prin modificări distrugătoare ale pereților vaselor de sânge de diferite calibre ale tractului respirator superior și inferior, precum și ale rinichilor. Oamenii de stiinta sugereaza ca aceasta boala este declansata de inhalarea unui anumit antigen specific. Boala este dificilă. La pacienții cu granulomul ulcerat apar pe membrana mucoasă a gurii, nasului, bronhiilor. Pe fundalul acestor manifestări apare glomerulonefrita, agravând severitatea afecțiunii. În cazuri avansate, inima, pielea, organele de vedere și sistemul nervos suferă adesea. Diagnosticul se bazează pe efectuarea unei biopsii din zonele afectate ale mucoasei.

Vasculita cu reumatism este generalizată. Severitatea manifestărilor depinde de stadiul vasculitei. De obicei, erupțiile hemoragice schimbă localizarea. În plus față de manifestările cutanate ale vasculitei cu reumatism, vastele organelor vitale - inima, creierul, plămânii, stomacul, esofagul și rinichii sunt adesea afectate. Cu un curs agresiv de reumatism greu de tratat, este posibilă sângerarea internă a acestor vase. Astfel de consecințe, adesea capturarea pacienților prin surprindere, pot fi fatale. Din păcate, potrivit statisticilor, mai mult de jumătate dintre pacienții cu reumatism sunt femei tinere.

Vasculita în boli sistemice, cum ar fi lupus eritematos sistemic sunt caracterizate prin erupții cutanate eritematoase, hipercheratozice foliculară (solzi), îngroșate epedermisa, atrofie a pielii și telangiectasias prezență (paianjen „stea“ slide-uri sensibile la presiune dispar). În ceea ce privește vasele organelor interne, acestea suferă de multe ori ca rezultat al generalizării procesului cu eficacitate scăzută a preparatelor hormonale. Deteriorarea vaselor de sânge ale rinichiului, combinată cu auto-agresivitate la nivelul corpusculilor renale, conduce la nefrită cu lupus. Acest lucru duce, în unele cazuri, la o complicație formidabilă - insuficiență renală cronică. Astfel de pacienți necesită hemodializă și transplant de rinichi.

Vasculita cerebrală la pacienții cu lupus eritematos sistemic poate provoca sângerare sub meninge sau chiar în creier.

fotografie a vasculitei sistemice

Vasculita urticarială

Angiita angiostatică (sinonime - vasculita urticarie, angitica urticarie dermică) este o inflamație cronică a vaselor superficiale ale dermei, un tip de vasculită alergică. Fluxuri în valuri, adesea luate pentru urticarie cronică. Spectacole tipice ale pielii - pete hemoragice, noduli, blistere persistente, care pot persista timp de trei zile. Aceste elemente morfologice sunt însoțite de senzații neplăcute pentru pacienți - senzație de arsură, întindere sau iritare a pielii, precum și durere la nivelul articulațiilor.

De asemenea, nu sunt excluse o serie de simptome comune - febră până la 1 - 1,5 ˚ С, slăbiciune, cefalee, iritabilitate, durere în mușchi, abdomen, spate. Într-un studiu detaliat al pacienților cu glomerulonefrită pot fi detectați, ceea ce indică procesul de generalizare. În unele cazuri, pacienții se plâng de dureri abdominale severe paroxismetice, care nu au o locație clară, precum și scaune lichide "negre". Acest lucru poate indica un curs de hipersensibilitate a vasculitei, o tendință de generalizare.

Diagnosticul vasculitelor în această variantă a cursului se bazează pe metode de cercetare imunofluorescente, precum și pe examinarea histologică a zonei cutanate afectate. Examenul histologic prezintă friabile, edeme, în unele locuri pereți vasculați necrotici, secțiunile de țesut fiind impregnate cu plasmă sanguină. În cursul vasului, infiltratele celulare inflamatorii sunt întinse în secțiuni ca și cum ar fi străpuns peretele vasului.

Oamenii de stiinta au stabilit legatura dintre celulele mastocite si procesul de boala vasculara inflamatorie alergica. În aceste celule sunt produse și acumulate substanțe biologic active - histamină, serotonină, heparină, acid hialuronic. Prin urmare, cu o examinare biochimică și clinică aprofundată a sângelui, se poate detecta o creștere semnificativă a bazofilelor, a eozinofilelor și a substanțelor biologic active.

Trebuie avut în vedere faptul că și vasculita cutanată poate deveni sistemică și poate cauza daune grave sănătății din partea mai multor organe.

fotografie a vasculitei urticariene

Vasculita la copii

Vasculita apare în copilărie este destul de rară, dar ele au caracteristici caracteristice, desigur, numai.

Sindromul Kawasaki este o leziune predominantă a vaselor cu diametru mic și mediu, cu dezvoltarea ulterioară a vasculitei distructive sau proliferative distructive. Se produce la copiii sub 7 ani. Boala are un caracter sistemic, care afectează vasele coronare ale inimii, mucoasele tractului respirator superior și inferior, ganglionii limfatici. Ea are un debut acut, rapid, cu o creștere semnificativă a temperaturii la un număr mare (38 o C) și chiar la un număr extrem de ridicat (41 o C).

Pe fondul febră epuizant lung manifestat simptome ale pielii sub formă de purpură polimorfe (scarlatină erupție cutanată plăci eritematoase) și membranele mucoase ale tractului respirator, ochi, nas, ceea ce complică foarte mult diagnosticul de vasculita.

Odată cu trecerea timpului (1-3 zile), începe roșeața și îngroșarea pielii pe palme și tălpi, ceea ce limitează mobilitatea articulațiilor mici datorită durerii ascuțite. Pe fundalul acestor fenomene, ganglionii limfatici cervicali sunt lărgiți, limbajul devine purpuriu. Două săptămâni după declanșarea bolii, peelingul periungual al plăcilor mari începe pe falangele degetelor sau degetelor de la picioare. În unele cazuri, peelingul se extinde pe întregul deget. Înfrângerea sistemului cardiovascular însoțește faza acută a bolii, cea mai periculoasa complicatie este anevrisme arterei coronare poate duce la infarct miocardic și moarte. Printre cele mai rare leziunile viscerale trebuie remarcat faptul sindromul meningeale, leziuni gastrointestinale, leziuni ale ficatului și splinei, leziuni renale mai rare. Cu diagnosticarea în timp util, sindromul Kawasaki poate fi vindecat, iar consecințele se pot regresa în 5-8 ani.

Hemoragia vasculară la copii este împărțită în mai multe forme, în funcție de simptomele dominante ale leziunilor la organe și țesuturi. Anume: piele, piele și articulații, abdominale, renale și forme de piele și renale. Forma pielii poate fi simplă, necrotică sau însoțită de urticarie rece cu edem sever. O formă simplă cutanată de vasculită se caracterizează prin erupții cutanate hemoragice, sub formă de purpură, care se ridică ușor deasupra suprafețelor sănătoase ale pielii. Inițial, erupția cutanată este localizată pe picioare, răspândindu-se treptat mai mult pe suprafața interioară a coapsei.

Articulația se îmbină treptat cu sindromul pielii. Sub formă de durere migrată în articulațiile mari ale extremităților inferioare, rareori în articulațiile cotului și umărului. La copii, durerea articulațiilor este observată înainte de apariția unor leziuni noi pe piele. Forma abdominală se caracterizează printr-un curs mai sever cu dureri abdominale severe. Copiii indică adesea localizarea durerii în apropierea buricului.

Uneori, forma abdominală a vasculitei este însoțită de sângerări gastrointestinale. În cele mai multe cazuri, aceste sângerări nu sunt abundente și nu pun viața în pericol. Dintre complicațiile posibile - peritonită, perforare, invaginație. În formă renală, modificările patologice se manifestă la 2 sau 3 săptămâni după declanșarea bolii. Adesea, leziunile renale sunt înregistrate prin microscopia urinei. Sunt detectate proteinele, globulele. De obicei, cu o terapie adecvată în timp util, aceste schimbări în indici dispar fără urmă. Dar, în cazuri rare, medicii trebuie să facă față glomerulonefritei sau sindromului nefrotic. Deteriorarea plamanilor, a sistemului nervos în vasculita hemoragică la copii este descrisă în cazuri izolate. O caracteristică comună a diferitelor forme ale acestei boli este tendința de generalizare și recurență.

copiii au fotografie de vasculită

Un alt tip de vasculită sistemică descoperită la copii este nodoza periarteritică. Este una dintre cele mai severe forme de angiită. Oamenii de stiinta au descoperit ca aproape 30% dintre pacienții din sânge are hepatita B. Simptomele principale de suprafață marcator - febră mare, care nu răspunde la antibiotice și antipiretice (numai sensibile la glucocorticoizi), pierderea rapida in greutate, tromboza frecventă a arterelor mici, care rezultă ischemia și necroza tisulară. Posibile necroze ale vârfurilor degetelor, atacuri de cord ale organelor interne.

Boala poate aduce multe complicații - hipertensiune arterială, sindrom nefrotic, insuficiență cardiacă acută, pleuropneumonie vasculară, astm bronșic rezistent la xantină. Caracteristicile manifestărilor cutanate sunt: ​​marmură a pielii sau așa-numitul livedo (manifestări de-a lungul ramurilor vaselor sub formă de ramuri de copac), noduli subcutanați de-a lungul vaselor și umflarea dureroasă a extremităților. Simptom „unitate de sângerare“ (descrisă de profesorul Romanenko) are loc numai atunci când nodoasă periarterita - indiferent de vătămare sau de stres fizic al ansamblului se deschide hemoragia, care poate dura până la trei zile. Sindromul tromboangitic se manifestă prin dureri severe dincolo de artera înfundată, care se agravează noaptea, epuizând copilul în timpul nopților fără somn.

Mai târziu, apare cianoza pielii, răcirea, scăderea sensibilității, umflarea, senzația de "crawling goosebumps". Dacă tratamentul adecvat nu a fost prescris, atunci se dezvoltă gangrena pe fundalul unei infecții bacteriene care sa alăturat. De obicei, acest proces se termină cu amputarea unei părți a membrelor. Dar dacă s-au întreprins tentative de terapie adecvată, ischemizarea poate fi eliminată, ceea ce va permite conservarea membrelor.

Dintre celelalte simptome ale vasculitei, edemul efemeric limitat și telangiectasia (vene spider) trebuie notate. Apare pe față, pe membrele superioare sau inferioare. Au forma unei brățări sau perne. Acestea pot fi interpretate greșit și confundate cu urticaria, cu angioedem. Dispăruți brusc și complet. Chiar și în prezența simptomelor clare care indică nodoza periarteritică, diagnosticul se face conform rezultatelor unui studiu histopatologic al materialului erupției biopsiate.

O altă formă complexă de vasculită sistemică este aortoarterita nespecifică. Aceasta afectează aorta - vasul principal principal. În funcție de localizarea leziunii secreta mai multe forme ale bolii: înfrângerea arcului aortei și ramurile pe care le deșeuri, înfrângerea aortei descendente, insuficienta amestecat cu arc, piept si piese abdominale ale acesteia, precum și posibila distrugere a oricărei părți a aortei, sunt combinate cu înfrângerea arterei pulmonare. Boala se dezvoltă lent.

Simptomele caracteristice acestui tip de vasculită - absența sau asimetria pulsului în extremitățile superioare pot fi ratate la debutul bolii. Pentru fiecare tip de vasculită, simptomele de conducere pot fi distinse. Cu înfrângerea aortei abdominale - claudicația intermitentă, picioarele cianotice și reci, durerea în timpul mersului pe jos, precum și tulburările în rinichi - proteinurie, hematurie.

Atunci când o leziune primară a aortei toracice și artera pulmonară - scurtarea respirației, cianoză triunghi nasolabial, poate „dans carotid“ (pulsație vizibila a arterelor carotide in gat). Odată cu înfrângerea arcului aortic poate fi tulburări ale sistemului nervos - dureri de cap, sângerări nazale, amețeli, o scădere progresivă a acuității vizuale și „claudicație vizuală“ (deteriorare pe termen scurt a acuității vizuale prin schimbarea poziției corpului, corpul este rotit, cap), cu o durată prelungită de vasculita poate hemoragie în retină și debutul orbirii. Rezultatul ANA este înlocuirea țesutului durabil și elastic al peretelui aortic cu țesutul conjunctiv (întărirea) cu posibilă blocare a lumenului sau ruptură a peretelui. În plus față de metodele de tratament conservatoare, ele utilizează materiale plastice chirurgicale - vasculare.

Diagnosticul vasculitei

Diagnosticul vasculitei ca boală independentă sau, ca o consecință a afectării sistemice a organismului, se confruntă cu anumite dificultăți. Pentru a preveni interpretarea greșită a manifestărilor externe (deseori deghizate), au fost elaborate multe teste de diagnosticare.

Principala metodă în diagnosticarea corectă a vasculitei este examinarea histopatologică. Pentru a identifica natura alergică a vasculitei, se efectuează teste alergice, teste alergice intradermice și studii imunologice. Pentru a stabili natura virală, bacteriană sau fungică a bolii în laboratoarele specializate, acestea efectuează o reacție în lanț de testare PCR - polimerază. Pentru a exclude natura streptococică a sensibilizării, se determină un titru antistreptolizină-O. Se utilizează, de asemenea, imunologică (ELISA), reacția de fixare a complementului (CSC), PHA și alte probe de laborator.

Asigurați-vă că faceți o imunogramă de studiu, studiul complexelor imune. Conform studiilor recente, în faza acută a vasculitei, există o creștere accentuată a cantității de kininogen din sânge, deci este recomandabil să se efectueze o analiză care determină activitatea substanțelor biologic active din sânge. Teste de prognostic la sfârșitul tratamentului - teste repetate de urină și sânge, studiu repetat al sistemelor cardiovasculare și respiratorii.

Tratamentul vasculitelor

Tratamentul diferitelor forme de vasculită are caracteristici semnificative. Deci, cu capilare cronice lente, puteți face fără un tratament general intensiv. Dar, în astfel de condiții patologice severe precum nodoza periarteritică, tratamentul general și local complex cu utilizarea glucocorticosteroizilor este necesar.

Măsurile terapeutice ar trebui să vizeze tratamentul bolii subiacente, împotriva căreia a apărut vasculita (sub formă secundară). Este necesar să se trateze focarele posibile de infecție - caria, amigdalita, antritis, sinuzită, micoză.

Pacientii cu vasculita cu alergii tuberculoase sunt prescrise o consultatie cu un ftihiatru, Rifampicin, Ftivazid.

Pentru sindromul sever de piele sau piele articulară, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene sunt utilizate pe scară largă timp de 7 zile cu un interval de 5 zile - Reopirin, Pyrabutol, 0,025 g după fiecare masă; Acid mefenamic de până la 0,5 g de trei ori pe zi; Indometacin sau Ibuprofen de două ori după fiecare masă. Potrivit mărturiei, petreceți 5-7 cursuri.

Pentru a restabili elasticitatea și rezistența peretelui vascular se aplică acid ascorbic 5 ml - soluție 5% intravenos 3-4 săptămâni; Rutin înăuntru 0.005 g după micul dejun, prânz și cină. După pastilele de 0,3 g pe 3 ori pe zi. Aceste medicamente pot fi înlocuite cu fitopreparate - extract de burtă, decoct de frunze roșii și negre de coacăz, perfuzie rowan, urzică.

Este prezentată utilizarea antioxidanților, de exemplu, Retinol.

Pentru dureri de cap și dureri la nivelul articulațiilor, bromura de tiamină este prescrisă în 2 ml - 3% intramuscular, o dată pe zi, timp de cel mult o lună. Când se înregistrează modificări metabolice ale mușchiului cardiac în conformitate cu indicațiile unui ECG, vitamina B-12 este utilizată în asociere cu Riboxin 2 comprimate de 2-3 ori pe zi.

Multivitamine - "StressStab", "Multivit", "Unicup", "Supradin" - 1 comprimat pe zi.

Se recomandă inductori ai interferonului - Cycloferon, Neovir, Amizon, Amiksin. Aceste medicamente au efecte antivirale, îmbunătățesc sistemul imunitar. Cursuri - pentru 5-9 zile, doar 5 cursuri.

Imunoterapia nespecifică - Metilaracil 0,5 g până la de patru ori pe zi, în combinație cu utilizarea locală.

Cu edem extensiv, hemoragie necrosis - Neogemodez 200-400 ml + 30 mg prednisolon + Acid ascorbic 10 ml - soluție 5% pentru injecție intravenoasă la 40 - 60 picături pe minut, de 2-3 ori pe săptămână. Utilizarea unui astfel de "amestec" de corticosteroizi evită multe dintre efectele secundare care apar atunci când sunt administrate pe cale orală.

O nouă direcție promițătoare în tratamentul vasculitelor este utilizarea polenzimelor - complexe medicale pentru administrarea orală: Wobenzym 15-18 alții pe zi și Flogenzy 6-9 alții pe zi timp de 1-2 luni.

Pentru a reduce procesul inflamator acut, Parmidina, Piridinocarbamatul, Phenylbutazolul se utilizează sub formă de unguent 5%.

Din ce în ce mai mult, cu vasculita, se recomandă aplicarea unor metode noi de hemoterapie - plasmefereză, limfocitefereză, hemosorbție, afereză globulină.

Proceduri de fizioterapie pentru vasculită - iradierea ultravioletă în doze de eritem de 10-15 minute zilnic. Phonoforeza medicamentelor antiinflamatorii.

Terapia pentru vasculită trebuie să fie strict individuală și aprobată de medici de diferite specialități.

În dieta pacienților trebuie să se includă alimente care conțin cantități mari de proteine, carbohidrați, vitamina C, R.

Tratamentul extern al vasculitei este indicat în prezența ulcerațiilor, focarelor de necroză. Utilizați unguent 5-10% Methyluracil, Levocin, Troxevasin, Propozum.