Vasculita sistemică. Clasificare.

În funcție de calibrul vaselor afectate, se disting următoarele forme principale de vasculită sistemică.

Deteriorarea navelor de calibru mare.

Celulele gigante (temporare) - inflamația granulomatoasă a aortei și a ramurilor majore cu o leziune a ramurilor extracraniene ale arterei carotide, în principal artera temporală. Se dezvoltă de obicei la pacienții cu vârsta de peste 50 de ani și este adesea combinată cu polimialgie reumatică.

Takayasu - inflamația granulomatoasă a aortei și a principalelor sale ramuri, de obicei începând cu vârsta de 50 de ani.

Deteriorarea navelor de calibru mediu.

Poliararita nodulară este o inflamație necrozantă a arterelor medii și mici fără glomerulonefrită sau vasculită a arteriolelor, capilarelor și venulelor.

Înfrângerea navelor de calibru mic.

Granulomatoza lui Wegener este o inflamație granulomatoasă care implică tractul respirator și vasculita necrotizantă care afectează vasele mici și mijlocii (capilare, venule, arteriole și artere) cu dezvoltarea glomerulonefritei necrotizante.

Sindromul Churg-Strauss este o inflamație granulomatoasă care implică tractul respirator asociat cu astmul și eozinofilia și vasculita necrotizantă care afectează vasele mici și mijlocii.

Criterii de clasificare.

Criterii de clasificare pentru polarteritis nodosa (Ligthboot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A. și colab., 1990).

Pierderea greutății corporale de la debutul bolii, care este de 4 kg sau mai mult, nu este legată de obiceiurile alimentare, etc.

Mesh livedo: modificări cutanate, modificări ale ochiului în piele pe membrele și corpul.

Durerea sau sensibilitatea testiculelor: un sentiment de durere sau sensibilitate în testicule, care nu este asociat cu infecții, traume etc.

Mialgie, slăbiciune sau durere la nivelul mușchilor de la nivelul extremităților inferioare: mialgie difuză (excluzând centura umărului sau regiunea lombară), slăbiciune musculară sau durere la nivelul mușchilor din extremitățile inferioare.

Mononeurita sau polineuropatia: dezvoltarea mononeuropatiei, a mononeuropatiei multiple sau a polineuropatiei.

Dezvoltarea hipertensiunii arteriale cu o tensiune arterială diastolică mai mare de 90 mm Hg.

Creșterea ureei în sânge (> 40 mg%) sau a creatininei (> 1324,5 μmol / L) în sânge, care nu este asociată cu deshidratarea sau scăderea producției de urină.

Infecția cu virusul hepatitei B: prezența HB_sAg (antigen de suprafață al hepatitei B) sau anticorpi serici la virusul hepatitei B.

Modificări arteriografice: anevrisme sau ocluzii ale arterelor viscerale detectate în timpul angiografiei, care nu sunt asociate cu ateroscleroza, displazie fibromusculară și alte boli neinflamatorii.

Biopsia: modificări histologice care indică prezența granulocitelor în peretele arterial.

Prezența a trei sau mai multe criterii vă permite să faceți un diagnostic cu o sensibilitate de 82,2% și o specificitate de 86,6%.

Criteriile de clasificare pentru granulomatoza lui Wegener (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D. et al., 1990)

Inflamația nasului și a gurii: ulcerații la nivelul gurii, descărcări nazale purulente sau sângeroase.

Modificări ale plămânilor în timpul examinării cu raze X: noduli, infiltrate sau cavități din plămâni.

Modificări ale urinei: microematurie (> 5 celule roșii din sfera de vedere) sau acumularea de globule roșii în sedimentele urinare.

Biopsia: inflamația granulomatoasă în peretele arterei sau în spațiul perivascular și extravascular.

Având un pacient două sau mai multe criterii vă permit să faceți un diagnostic cu o sensibilitate de 88% și o specificitate de 92%.

Criteriile de clasificare pentru sindromul Charg-Strauss (Masi A.T., Hunder G. G., Lie J.T. și colab., 1990)

Astm: dificultăți de respirație sau respirație respirație difuză în timpul inhalării.

Istoricul alergiei: alergii sezoniere (rinită alergică) sau alte reacții alergice (alimente, contact), cu excepția medicamentului.

Mononeuropatie, mononeuropatie multiplă sau polineuropatie de tip "mănuși" sau "ciorapi".

Migrații sau infiltrate pulmonare tranzitorii detectate prin examinarea cu raze X.

Sinuzită: durere în sinusurile paranazale sau modificări radiologice.

Biopsia: acumularea de eozinofile în spațiul extravascular.

Prezența unui pacient cu patru sau mai multe semne vă permite să faceți un diagnostic cu o sensibilitate de 85% și o specificitate de 99%.

Criteriile de clasificare a purpurei Schönlein-Henoch (Mills J.A., Michei B.A., Bloch D. A. și colab., 1990)

Purpură palpabilă: modificări ușoare ale pielii hemoragice care nu sunt asociate cu trombocitopenia.

Vârsta de debut este mai mică de 20 de ani.

Durerea abdominală difuză, agravată după ce a mâncat, sau ischemia intestinală (posibil sângerare intestinală).

Biopsia: modificări histologice, manifestate prin infiltrarea granulocitară a pereților arterelor și venulelor.

Având pacientul două sau mai multe criterii vă permite să faceți un diagnostic cu o sensibilitate de 87,1% și o specificitate de 87,7%.

Criterii de clasificare pentru artera Takayasu (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D. A. și colab., 1990)

Debutul bolii la vârsta de mai puțin de 40 de ani.

Claudicarea intermitentă a membrelor: slăbiciune și disconfort în mușchii membrelor în timpul mișcării.

Slăbirea pulsului din artera brahială: o scădere a pulsației în una sau ambele artere brahiale.

Diferența de tensiune arterială sistolică> 10 mm Hg. când se măsoară pe arterele brahiale drepte și stângi.

Zgomotul detectat prin auscultare asupra ambelor artere subclaviane sau aortei abdominale.

Modificări ale angiografiei: îngustarea lumenului sau ocluzia aortei, ramurile sale mari în părțile proximale ale extremităților superioare și inferioare, care nu sunt asociate cu ateroscleroza, displazie fibromusculară și alte condiții similare (modificări ale segmentului focal).

Prezența a trei sau mai multe criterii vă permite să faceți un diagnostic cu o sensibilitate de 90,5% și o specificitate de 97,8%.

Criterii de clasificare pentru arterita de celule gigante (HunderG.G.etal., 1990).

Dezvoltarea simptomelor bolii la persoanele mai în vârstă de 50 de ani.

Apariția unor dureri de cap neobservate anterior sau o schimbare a naturii și (sau) localizării.

Schimbări în artera temporală: sensibilitate la palpare sau scăderea pulsației arterelor temporale, care nu sunt asociate cu ateroscleroza arterelor cervicale.

Creșterea ESR> 50 mm / oră.

Modificări ale biopsiilor arteriale: vasculită, cu infiltrație predominant mononucleară sau inflamație granulomatoasă, de obicei cu celule gigantice multinucleate.

Prezența a trei sau mai multe criterii vă permite să faceți un diagnostic cu o sensibilitate de 93,5% și o specificitate de 91,2%.

Polianitina microscopică (poliarterita) este o vasculită necrotizantă cu o cantitate mică sau lipsă de depuneri imune, care afectează în principal vasele mici (capilare, venule sau arteriole), mai puțin adesea arterele de calibru mic și mediu. Imaginea clinică este dominată de fenomene de glomerulonefrită necrotizantă și de capilare pulmonare.

Schonlein-Genoh Purpura - vasculită cu depozite predominante de IgA, care afectează vase mici (capilare, venule, arteriole). Implicarea pielii, intestinelor și glomerulilor din rinichi este tipică, adesea combinată cu artralgie sau artrită.

Vasculita crioglobulinemică esențială este o vasculită cu depuneri imunoglobuline, care afectează vasele mici (capilare, venule și arteriole), în principal glomerulei cutanate și renale, asociate cu prezența de crioglobuline în ser.

Vasculita leucocitoclastică cutanată este o angiită leucocitoclastică cutanată izolată fără vasculită sistemică sau glomerulonefrită.

Exemplu de formulare pentru diagnosticare:

Sindromul Churg-Strauss, actul II, astmul bronșic, stadiul III, eozinofilia, infiltrații migratorii în ambii plămâni, DN-II, etmoidita polipoasă, artrita, FC-III, mononeurita multiplă asimetrică.

Vasculita sistemică. clasificare

Clasificarea vasculitelor sistemice

De-a lungul perioadei de studiu a grupului CB, diferiți autori au încercat să-și creeze nomenclatura și clasificarea. Cele mai răspândite sunt clasificările bazate pe principiul pathomorfologic, în care calibrul vasului afectat (în principal mic, mediu sau mare) și natura inflamației peretelui vascular (leucocitoclastic, necrotizant, granulomatos) sunt principalele caracteristici. mecanismele imunopatologice care conduc la apariția infiltrației inflamatorii a peretelui vascular.

La începutul anilor 1990. Au fost propuse două noi sisteme de clasificare pentru separarea băncilor centrale primare, care au utilizat în principal aceleași principii. Astfel, în 1990, Colegiul American de Reumatologie (ACR) a formulat criteriile de clasificare pentru ST primar, analizând 1020 de cazuri în 48 de centre din SUA, Canada și Mexic timp de 5 ani. Criteriile disponibile ne permit să facem distincția între sindroamele de conducere cu precizie ridicată, folosind semne clinice ale bolii și teste suplimentare disponibile pentru a crea baza pentru studii comparative.

Specificitatea și sensibilitatea criteriilor de clasificare variază în limite destul de largi: 71,0-95,3% pentru sensibilitate și 78,7-99,7% pentru specificitate. În același timp, este necesar să se țină seama de faptul că criteriile prezentate nu pot fi utilizate ca diagnostic, deoarece nu au fost testate în populația generală și în rândul pacienților cu boli difuze ale țesutului conjunctiv.

În 1994, la Conferința Internațională de Conciliere din Statele Unite (Conferința Consensului Chapel Hill), au fost elaborate și propuse definițiile celor mai frecvente 10 boli neinfecțioase care au fost întâlnite în practica clinică și au fost împărțite în trei grupe principale: vasculita vaselor mari, mijlocii și mici (Tabelul 8.1). ). O atenție deosebită la această conferință a fost acordată întrebării semnificației diagnostice a anticorpilor citoplasmatici antineutrofili (ANCA). A fost prezentată vasculita ANCA pozitivă. Cu toate acestea, pentru prima dată, polangiita microscopică (MPA) a fost identificată ca o formă nosologică independentă și s-au determinat principalele semne de diagnostic diferențial ale poliarteritei nodulare (UE) și MPA.

Tabelul 8.1. Principalele forme clinice ale vasculitei sistemice (Chapel Hill Consensus Conference. Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. și colab., 1994)

În același timp, din 1990 există Clasificarea Internațională a Bolilor X Revizuire, care este destinată pentru rubrica tuturor bolilor și condițiilor patologice (Tabelul 8.2). Grupului SV ia fost atribuit cifrul M30-M31. Cu toate acestea, unele forme de SV sunt în alte rubrici. ICD nu este o clasificare de lucru. Cu toate acestea, acesta poate fi folosit pentru a judeca prevalența anumitor forme de patologie.

Tabelul 8.2. Vasculita sistemică (revizuirea ICD X)

Vasculita sistemică

Vasculita sistemică combină un grup de boli în care există inflamație și distrugerea pereților vasculari, conducând la ischemia organelor și a țesuturilor. Vaginita sistemică este agravată de leziuni ale pielii, rinichilor, inimii, plămânilor, articulațiilor, organelor de vedere etc. Diagnosticul este confirmat de leziuni ale pielii, rinichilor, inimii, plămânilor, articulațiilor, organelor de vedere etc. biopsie și angiografie viscerală. Terapia cu glucocorticoizi, citostatice, medicamente vasculare poate reduce daunele organelor vitale, pentru a obține remisie clinică.

Vasculita sistemică

Bolile prezentate de vasculita sistemică primară se dezvoltă independent și se caracterizează prin inflamația nespecifică a pereților vasculari. Apariția vasculitei sistemice primare este asociată cu reactivitate imună afectată, de obicei cauzată de un agent infecțios. Inflamația în vasculita sistemică afectează toate straturile peretelui vascular: poate fi distructivă în natură, provoacă ocluzie vasculară, tulburări microcirculare și, ca rezultat, ischemie organică până la necroză și infarct miocardic.

Vasculita secundară este un element al unei alte patologii și este considerată ca o manifestare sau complicație locală opțională (de exemplu, vasculita cu scarlatină, meningită, tifos, sepsis, psoriazis, tumori etc.). Adesea, vasculita sistemică afectează bărbații de vârstă mijlocie.

Clasificarea vasculitelor sistemice

Există vasculite sistemice cu o leziune a vaselor de calibru mic, mediu și mare. Grupul de leziuni vasculare ale vaselor mici este reprezentat de granulomatoza Wegener, sindromul Chardzh-Stross, polangiita microscopică, vasculita crioglobulinemică esențială și purpura Schonlein-Henoch. Vasculita sistemică cu interes de vase cu calibru mediu include boala Kawasaki și nodoza periarteritei (poliarterita). Vasculita sistemică a vaselor mari include boala lui Takayasu și arterita celulară gigantică.

Simptomele vasculitei sistemice

Clinica pentru vasculita sistemică include diverse simptome comune nespecifice: febră, pierderea apetitului, astenie și scădere în greutate. Sindromul de piele cu vasculită sistemică se caracterizează prin erupții cutanate hemoragice, ulcerații, necroză cutanată. Leziunile musculo-articulare se manifestă prin mialgie, artralgie, artrită. Schimbările în sistemul nervos periferic în vasculita sistemică apar sub formă de polineuropatie sau mononeuropatie multiplă. Clinicile leziunilor viscerale pot manifesta accidente vasculare cerebrale, infarct miocardic, leziuni oculare, rinichi, plămâni etc.

În aortoarterita nespecifică (boala Takayasu), arcul aortic cu ramificații care se extind din acesta este implicat în inflamația granulomatoasă. Boala se manifestă prin dureri generalizate, tulburări microcirculare la nivelul extremităților superioare, implicarea vaselor mesenterice și a plămânilor, angina, insuficiența cardiacă. Arterita temporală a celulelor gigant (boala Horton), care face parte din grupul de vasculite sistemice, are loc cu inflamația carotidiilor, temporale, mai puțin frecvent cu arterele vertebrale. Clinica de leziuni arteriale se manifestă prin dureri de cap, hiperestezie și umflarea pielii zonei temporale, simptome oculare și tulburări neurologice.

Boala Kawasaki, care apare la sindromul mucoasei pielii-glandulare, afectează copiii. Clinica include febră, conjunctivită, erupție maculopapulară difuză, eritem, edem, peeling al pielii. În această formă de vasculită sistemică, se observă limfadenopatia, o leziune a limbii și buzele mucoase. Cu implicarea arterelor coronare, se pot dezvolta anevrisme și atacuri de inimă.

Panarterita nodulară (poliarterita, periaritrita) se caracterizează prin modificări necrotice în arterele calibrului mediu și mic și semnele de leziuni ale polisistemului. În contextul unei stare generală de rău, sindromul renal (glomerulonefrită, hipertensiune malignă, insuficiență renală), artralgie, polineurită, pneumonită, coronarită, micro-accident vascular cerebral.

Boala Schönlein-Henoch este o vasculită sistemică care afectează vasele mici ca urmare a faringitei streptococice a etiologiei streptococice. De obicei apare la copii; are loc hemoragii fin semne, poliartralgii și poliartrite, sindrom abdominal, glomerulonefrită imunocomplexă.

Angiita alergică sau sindromul Churga-Strauss este asociată cu infiltrarea eozinofilă a pereților vasculari; continuă cu clinica de astm bronșic și pneumonie eozinofilică, polineuropatie. Se dezvoltă, de obicei, la persoane cu istoric alergic, precum și în țările tropicale vizitate. În vasculita sistemică granulomatoasă a lui Wegener, vasele pulmonare și renale sunt afectate. Boala se manifestă prin dezvoltarea sinuzitei, a rinitei necrotizante, a tusei, a dificultății de respirație, a hemoptiziei, a simptomelor nefritei.

Sindromul de vasculită sistemică hiperegic (vasculită cutanată sau leucocitoclastică) apare cu inflamația imunocomplex a capilarelor, arteriolelor și venulelor. Spectacole tipice ale pielii (purpură, blistere, ulcerații) și poliartrite. Pentru polianitita microscopică, dezvoltarea arteretelor necrotizante, a glomerulonefritei și a capilarului patului pulmonar este specifică.

Vasculita sistemică, apărută sub formă de crioglobulinemie esențială, datorată inflamației și ocluziei vaselor de sânge cauzate de expunerea la complexe de crioglobulină. Complexul de simptome de răspuns se dezvoltă după tratamentul cu peniciline, sulfonamide și alte medicamente; se manifestă sub formă de purpură, urticarie, artrită, artralgie, limfadenopatie, glomerulonefrită. Predispus la regresia manifestărilor după excluderea etiofactorului.

Diagnosticul vasculitelor sistemice

În timpul diagnosticului de vasculită sistemică, o examinare cuprinzătoare a pacientului este efectuată cu sfatul unui reumatolog, neurolog, nefrolog și alți specialiști. ECG, ecocardiografie, ultrasunete a rinichilor, radiografie a plămânilor, etc. Creșterea ESR este un semn caracteristic, dar nespecific, al vasculitei sistemice. În sângele venos, se determină anticorpi la citoplasma neutrofilelor (ANCA) și CIC.

O examinare angiografică a evidențiat vasculita de vase cu diametru mic și mediu. Biopsia țesuturilor afectate și studiul lor morfologic ulterior au cea mai mare semnificație diagnostică pentru vasculita sistemică.

Tratamentul vasculitelor sistemice

Principalele etape ale tratamentului vasculitei sistemice constau în suprimarea răspunsului hiperimune pentru a induce remisia clinică și de laborator; efectuarea unui curs imunosupresiv; menținerea remisiunii stabile, corectarea tulburărilor organelor și reabilitarea. Baza farmacoterapiei vasculitelor sistemice este un curs antiinflamator și imunosupresor al hormonilor corticosteroizi (prednisolon, dexametazonă, triamcinolonă, betametazonă). Efectuarea efectivă a terapiei impulsive cu metilprednisolon.

Medicamentele cistostatice pentru vasculita sistemică sunt utilizate în cazurile de generalizare și progresie a procesului, hipertensiune arterială malignă, leziuni ale SNC, insuficiență de terapie cu corticosteroizi. Utilizarea citostaticelor (ciclofosfamidă, metotrexat, azatioprină) permite suprimarea mecanismelor imunitare ale inflamației. Agenții biologici care inactivează TNF (etanercept, infliximab) elimină eficient și rapid inflamația; AINS (ibuprofen, naproxen, diclofenac).

Terapia cu anticoagulante și agenți antiplachetari (heparină, dipiridamol, pentoxifilină) este indicată pentru semne de hipercoagulare și DIC. Tulburările microcirculației periferice sunt corectate prin administrarea acidului nicotinic și a derivaților săi. În tratamentul vasculitelor sistemice s-au utilizat angioprotectori, vasodilatatoare, blocante ale canalelor de calciu.

În plus față de cursurile de medicație în vasculita sistemică, se demonstrează că sesiunile de hemocorrecție extracorporeală (criophoresis și filtrarea în cascadă a plasmei) elimină anticorpii circulanți și complexele imune din sânge. Terapia vasculitei sistemice complicate necesită colaborarea concertată a unui reumatolog, nefrolog, pulmonolog, otolaringolog, neurolog, chirurg, oculist etc.

Prognoza și prevenirea vasculitelor sistemice

Perspectiva sănătății și dizabilității în vasculita sistemică este determinată de forma patologiei, de vârsta pacientului și de eficacitatea tratamentului. Tratamentul complex și etapizat al vasculitelor sistemice reduce numărul de rezultate fatale și de dezactivare.

Prevenirea vasculitei sistemice constă în excluderea contactelor cu agenți infecțioși și alergeni, respingerea vaccinărilor nejustificate și prescrierea medicamentelor.

CAPITOLUL 49. VASCULITELE SISTEMULUI

Vasculita sistemică este un grup de boli acute și cronice cu o gamă largă de manifestări clinice. Cel mai important semn patologic al vasculitei sistemice este inflamația peretelui vascular.

CLASIFICARE

Se utilizează în mod tradițional divizarea vasculitei în primar și secundar. Categoria includ vasculita secundară caracterizată printr-o legătură stabilă cu infecții acute și cronice, boli ale țesutului conjunctiv, tumori maligne și alte stări patologice. În cazul vasculitei primare, factorul etiologic rămâne neclar.

Cele mai multe clasificări moderne ale vasculitei sistemice sunt limitate la listarea formelor lor nosologice și ținând seama de calibrul vaselor afectate.

In 1990, Asociațiile Americane de Reumatologie (American College of Rheumatology) a publicat criteriile de clasificare 7 forme de vasculita sistemica: poliarterita nodoasă, sindromul Churg-Strauss, granulomatoza Wegener, Henoch purpura-Shonlyayna, vasculită, hipersensibilitate, Takayasu Arterita și celule gigant arterita (temporal). Ar trebui subliniat faptul că obiectivul acestui studiu a fost de a stabili clasificarea (mai degrabă decât de diagnostic!) Criterii mai degrabă decât dezvoltarea nomenclaturii vasculita sistemică. Acestea au fost create pentru cercetare, nu pentru utilizarea de rutină în practica clinică. Aceste criterii nu au o sensibilitate suficientă pentru a asigura recunoașterea timpurie și, prin urmare, diagnosticarea corectă a formelor nosologice individuale.

În 1994, în Chapel Hill a fost elaborată o nomenclatură și s-au adoptat definiții ale vacuolelor sistemice. Conform consensului din Chapel Hill, se disting următoarele opțiuni.

• Vasculita de vase mari.

Arterita celulară gigantă.

Arteritis Takayasu.

• Vasculită a vaselor de calibru mediu.

Poliarrita nodulară (policarterita nodică clasică).

n boala Kawasaki.

• Vasculita de vase mici.

n Granulomatoza lui Wegener.

n sindrom Churg-Strauss.

Polianita microscopică (poliarterită microscopică).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Vasculita crioglobulinemică esențială.

• Vasculită leucocitoclastică cutanată.

49.1. AORTOARTERIITIS NON-SPECIFIC

Aortoarterita nespecifică (boala Takayasu) este o boală inflamatorie cronică a aortei și a ramurilor principale, mai puțin frecvent ramificațiile arterei pulmonare cu dezvoltarea stenozelor sau ocluziunii vaselor afectate și ischemia organelor și țesuturilor.

Prevalența bolii variază de la 1,2 la 6,3 cazuri pe milion de populație pe an. Majoritatea femeilor sunt afectate (de 15 ori mai des decât bărbații) cu vârste cuprinse între 10 și 30 de ani. Boala este mai frecventă în Asia, America de Sud, mai puțin frecvent în Europa și America de Nord.

PATOLOGIE

Imaginea histologică a aortoarteritei nespecifice este reprezentată de panarterita cu infiltrare inflamatorie cu celule mononucleare și, uneori, gigant. Depunerile imune se găsesc în pereții vaselor de sânge. Sunt exprimate proliferarea celulelor din căptușeala interioară a arterelor, fibroza, cicatrizarea și vascularizarea membranei medii, precum și degenerarea și ruptura membranei elastice. Rezultatul procesului este întărirea vaselor de sânge. Deseori afectează vasa vasorum. Pe fundalul inflamației, modificările aterosclerotice sunt adesea descoperite în pereții vaselor.

CLASIFICARE

Nu există o clasificare general acceptată. Următoarele variante clinice și morfologice se disting (figura 49-1): Tipul I - leziunea arcului aortic și ramurile acestuia (8%); Tipul II - leziunea aortei toracice și abdominale (11%); Tipul III - leziunea aortei arcului, toracic și abdominal (65%); Tipul IV - o leziune a arterei pulmonare și a oricărei părți a aortei (6%).

În funcție de natura fluxului, se disting următoarele forme ale bolii.

• În cazurile acute, boala începe cu febră, sindromul articular marcat, însoțit de apariția precoce a afecțiunilor ischemice, o creștere pronunțată a nivelului sanguin al fazei acute de inflamație.

• În cazul unui curs subacut, se observă febră (până la valorile subfebrilă), evoluția lentă (de luni) a simptomelor leziunilor vasculare.

• În cronică, boala se dezvoltă treptat sub formă de sindrom ischemic în artera vertebrală, tulburări vizuale și artralgii.

La formularea unui diagnostic, este necesar să se indice natura cursului, varianta clinică și morfologică a leziunii aortei și a ramurilor acesteia și localizarea sindromului ischemic.

IMAGINEA CLINICĂ

Imaginea clinică a bolii constă în simptome și simptome comune ale leziunilor organelor individuale.

• Simptome generale ale bolii. În debutul bolii, de multe ori pentru o lungă perioadă de timp există o febră sau o creștere a ESR. Uneori au fost observate scăderea în greutate, slăbiciunea, somnolența.

• Deteriorarea organului de viziune. Tulburări oftalmologice observate la 60% dintre pacienți. Ele se manifestă printr-o îngustare a câmpurilor vizuale, oboseală a ochilor, o scădere treptată a acuității vizuale, diplopie. Uneori există o pierdere bruscă unilaterală a vederii ca rezultat al ocluziei acute a arterei retinei centrale, cu atrofie ulterioară a capului nervului optic. Studiul vaselor de fund revelează anevrisme vasculare retiniene, hemoragii, detașare rar - retină.

• Sindromul arcului aortic. Termenul "sindromul arcului aortic" combină simptomele cauzate de deteriorarea arterelor, ale căror guri sunt situate în arcul aortic.

n Nici un impuls în arterele radiale.

n Episoade de ischemie cerebrală sau accident vascular cerebral.

n Manifestări oftalmice.

• Sindromul de alimentare insuficientă a sângelui la nivelul feței și gâtului. Sindromul insuficienței aprovizionării cu sânge a feței și a gâtului se observă foarte rar. Sunt descrise tulburări trofice sub formă de gangrena a vârfului nasului și a urechilor, perforația septului nazal, atrofia mușchiului facial.

• Înfrângerea CCC. Arterele coronare sunt rareori afectate, dar sindromul ischemic în curs de dezvoltare și infarctul miocardic agravează semnificativ prognosticul. Mai des, patologia inimii este asociată cu înfrângerea părții ascendente a aortei, însoțită de compactarea și dilatarea aortei, urmată de formarea insuficienței aortic a valvei sau a anevrismului peretelui acesteia. Dezvoltarea insuficienței cardiace apare pe fundalul hipertensiunii pulmonare sau hipertensiunii arteriale, a insuficienței valvei aortice. Sindromul AH are o geneză renovasculară datorită implicării arterelor renale în proces.

Leziunea vasculară are o natură stenoasă sau ocluzivă și se manifestă prin simptome de ischemie progresivă de organe.

n Sindromul cel mai frecvent de claudicare intermitentă a membrelor superioare, asociată cu slăbiciune, oboseală, durere (mai ales unilaterală) în membrele proximale, agravată de efort fizic. Cu toate acestea, chiar și cu ocluzia arterelor subclavice, ischemia pronunțată a extremităților cu dezvoltarea gangrena nu este observată datorită dezvoltării colateralelor.

n Date de examinare obiectivă: nici o pulsație (sau o slăbire) sub locul ocluziunii arterei, murmurul sistolic peste vasele afectate (deasupra arterei subclaviei, aortei abdominale). Odată cu înfrângerea arterei subclavice, se determină diferența de tensiune arterială pe mâini.

• Leziuni renale - o consecință a stenozei arterei renale (afectează adesea artera renală stângă). Poate că dezvoltarea glomerulonefritei, tromboza arterială renală. Foarte rar se observă amiloidoză a rinichilor.

• Leziunile pulmonare se manifestă prin hipertensiune pulmonară și apar în versiunea clinico-morfologică a bolii de tip IV, de obicei în combinație cu oricare dintre simptomele de mai sus, mai rar - în mod izolat.

• Sindromul articular. Un simptom comun al bolii este artralgia, mai puțin frecventă este poliartrita, asemănătoare cu cea reumatoidă.

• Tulburările neurologice apar pe fundalul leziunilor arterei carotide comune stângi (mai puțin deseori), arterele vertebrale. Ocazional, pacienții văd leșin. Severitatea afectării creierului se corelează cu gradul de stenoză al arterei carotide stângi; cu îngustare bilaterală, ischemia este cea mai pronunțată și poate fi complicată de accidente vasculare cerebrale. Deteriorarea arterei vertebrale se caracterizează prin diminuarea memoriei, a atenției și a performanței, care cresc pe măsură ce crește gradul de ischemie cerebrală.

CERCETAREA LABORATOR-INSTRUMENTALĂ

• În general, numărul de sânge indică o creștere a ESR.

• Analiza de urină neschimbată (cu excepția situațiilor în care se dezvoltă glomerulonefrita).

• Când un test de sânge biochimic dezvăluie indicatori ai fazei acute a inflamației, concentrația căruia se corelează cu gradul de activitate al procesului. Factorul reumatoid, AT antinuclear, AT la cardiolipin este rar găsit.

• Aortografia și angiografia selectivă a vaselor afectate sunt cele mai informative metode de diagnosticare. Identificați zonele de stenoză și expansiune poststenotică, anevrismul sacru, ocluzia ramurilor arcului aortic, diferite în localizare și lungime. Pentru vizualizarea stenozei arteriale se utilizează ultrasunete.

DIAGNOSTIC

Criteriile de clasificare ale Asociației Americane de Reumatologie (1990) ajută la diagnosticarea bolii.

• Vârsta mai mică de 40 de ani.

• Claudicarea intermitentă a membrelor superioare - dezvoltarea rapidă a oboselii și disconfortului atunci când lucrați cu mâinile.

• slăbirea pulsului în artera radială, slăbirea pulsației în una sau ambele artere brahiale.

• Diferența dintre tensiunea arterială sistolică în arterele brachiului drept și stâng este mai mare de 10 mm Hg.

• Murmurul sistolic deasupra arterelor subclavice sau aortei abdominale.

• Modificări angiografice: îngustarea sau ocluzia aortei și / sau a ramurilor acesteia, care nu au legătură cu ateroscleroza, displazia fibromusculară sau alte cauze. Modificările sunt de obicei locale sau segmente.

Diagnosticul este considerat fiabil în prezența a 3 sau mai multe criterii.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Este necesară diagnosticarea diferențială cu următoarele boli.

• Anomalii congenitale ale sistemului vascular și tromboembolism. Tromboembolismul are un debut acut; posibil prezența cheagurilor de sânge în cavitatea inimii. În tromboembolismul și anomaliile congenitale ale vaselor, modificările se referă doar la o arteră specifică și nu la un grup de nave care se extind din aorta la o distanță apropiată una de cealaltă.

• Hipertensiunea renovasculară se dezvoltă nu numai în aortoarterita nespecifică, ci și în ateroscleroza vaselor renale, displazia lor fibromusculară. Spre deosebire de aortoarterita nespecifica, ateroscleroza se dezvolta adesea la barbati mai in varsta. Displazia fibromosculară a vaselor renale, precum și aortoarterita nespecifică, apar mai des la femei tinere, dar nu există simptome de deteriorare a altor artere și semne de inflamație acută. Diagnosticul diferențial ajută angiografia. În artera celulară gigant, spre deosebire de aortoarterita nespecifică, pacienții au de obicei peste 60 de ani. De obicei, arterele temporale sunt implicate în procesul patologic, adesea se observă polimialgie reumatică.

• Cu diagnosticul diferențial al cauzelor hipertensiunii pulmonare, nu trebuie să uitați de aortoarterita nespecifică. Semnele de ocluzie a arterelor din alte zone (slăbirea pulsului pe artera radială, stenoza arterei renale etc.) mărturisesc în favoarea sa.

TRATAMENT

TRATAMENTUL MEDICAL

De obicei, prednisonul este prescris într-o doză de 40-60 mg / zi pentru a obține un efect clinic (după 1-3 luni). Apoi, reduceți treptat doza la întreținere (5-10 mg / zi). În majoritatea cazurilor, terapia cu prednison poate obține remisie. Dacă nu se obține remisia, se adaugă metotrexat la o doză de 15 mg pe săptămână. În cazul ineficienței terapiei asociate cu prednison și metotrexat (ca în cazul contraindicațiilor pentru administrarea HA sau a apariției efectelor secundare grave atunci când sunt utilizate), ciclofosfamida este prescrisă în doză de 2 mg / kg și zi. Terapia imunosupresivă reduce în mod evident severitatea simptomelor de aortoarterită nespecifică. Cu toate acestea, nu s-au obținut rezultate convingătoare privind efectul terapiei imunosupresive asupra prognosticului bolii.

Tratamentul antihipertensiv este o componentă indispensabilă în tratamentul pacienților cu hipertensiune renovasculară, deoarece este menționată ca un factor prognostic nefavorabil pentru aortoarterita nespecifică. Trebuie reamintit faptul că inhibitorii ACE sunt contraindicați la pacienții cu stenoză bilaterală a arterei renale.

Pentru prevenirea trombozei arteriale, unii cercetători sugerează numirea anticoagulantelor și a agenților antiagregante, dar astăzi nu există suficiente observații care să indice fezabilitatea utilizării acestora.

TRATAMENTUL CHIRURGICAL

Intervențiile chirurgicale sunt efectuate numai după ameliorarea unui proces inflamator activ. Natura operației depinde de lungimea leziunii (de preferință segmentată) și de permeabilitatea patului vascular periferic.

• Endarterectomia se efectuează pe ocluziile segmentate izolate ale arterelor principale care se extind direct din aorta.

• Angioplastia percutanată este indicată pentru modificările stenote singulare în vasele renale. Cu multiple stenoze, nu este eficace.

• Manevrarea bypassului folosind proteze vasculare sintetice este indicată pentru stenoze critice pentru o distanță considerabilă și leziuni multiple.

• Există puține observații de succes privind nefrectomia cu transplant de rinichi ulterior la pacienții cu stenoză arterială renală și hipertensiune arterială simptomatică.

PREVIZIUNI

Cursul de aortoarterită nespecifică este, în majoritatea cazurilor, lung, perene. Formele progresive progresive ale bolii sunt observate mai des la o vârstă fragedă (până la 20 de ani). Dezvoltarea complicațiilor în aortoarteritele nespecifice (hipertensiune, accident vascular cerebral, retinopatie, insuficiență cardiacă, amiloidoză) reduce în mod semnificativ speranța de viață.

49.2. ARTERITICA CELULARĂ GIANTĂ

Arterita celulară gigantă (arterita temporală, boala Horton) este o vasculită granulomatoasă sistemică cu o leziune primară a arterelor extracraniene și intracraniene care apare la persoanele de peste 50 de ani. Adesea combinat cu polimialgia reumatică, care este considerată ca una dintre manifestările arteritei de celule gigantice.

Prevalența bolii variază de la 11,7 la 17,0 cazuri la 100 mii de populație. Femeile suferă de 5 ori mai des decât bărbații.

etiologia

Etiologia nu este cunoscută. A fost descoperită coincidența vârfurilor în incidența arteritei cu celule gigante și a polimialgiei reumatice cu creșterea bolilor infecțioase cauzate de Mycoplasma pneumoniae, parvovirusul B19, Chlamydia pneumoniae. Se trasează legătura dintre arterita de celule gigantice și purtătorul lui Ar HLA-DR4 și alelele HLA-DRB104.

PATOLOGIE

O caracteristică histologică caracteristică a arteritei de celule uriașe este infiltrarea tuturor straturilor peretelui vascular de către celulele mononucleare cu distrugerea membranei elastice interioare și apariția celulelor gigantice în ea. Arterele tipului muscular al capului, uneori organele interne sunt afectate. Suprafețele temporale, maxilare, occipitale, vertebrale, oftalmice, posterioare ciliate sunt implicate în proces în 75-100% din cazuri; segmentul proximal al arterei retinei centrale, arterele carotide externe și interne - în 35-60%.

CLASIFICARE

Următoarele variante clinice de arterită de celule gigantice se disting.

• O combinație de arterită (temporală) localizată și polimialgie reumatică.

• Arterita cu celule gigante cu leziuni ale arterelor mari (carotide, subclavii, vertebrale) și aortei.

• Febră fără semne de boală craniană și leziuni musculare.

IMAGINEA CLINICĂ

Imaginea clinică a bolii constă în următoarele manifestări.

• Simptome comune - febră, cefalee, dureri musculare. Febra este de obicei febrilă, în special agonizantă noaptea, însoțită de transpirații grele. Aproape toti pacientii raporteaza slabiciune severa, pierdere in greutate, anorexie.

• Manifestările vasculare depind de localizarea arterei afectate.

n Prin înfrângerea arterei temporale superficiale (90-100% din cazuri) se caracterizează prin dureri de cap constant (atât unilaterale cât și bilaterale), agravate prin atingerea scalpului. Arterele temporare arată îngroșate, umflate, dureroase la palpare. Sorena este uneori atât de pronunțată încât pacientul nu poate pieptene sau să se așeze pe o pernă. Pulsarea arterelor este slăbită.

n Dacă artera maxilară este afectată (4-67% din cazuri), durerea și amorțeala sunt observate în zona mușchilor masticatori. Pacienții sunt îngrijorați de durerea de dinți fără nici un motiv aparent.

n Leziunea arterei occipitale este însoțită de dureri de cap în regiunea occipitală.

n Leziunea arterei linguale se manifestă ca un simptom foarte neobișnuit de "claudicare intermitentă" a limbii (durerea și amorțeala apar în timpul unei conversații, care poate fi ușurată prin odihnă, la fel ca și claudicația limbii intermitente).

n Leziunea arterelor care alimentează ochii și mușchii ochiului se manifestă prin neuropatie optică ischemică, oftalmoplegie, diplopie, pierderea vederii ca urmare a ocluziei arterei retinei centrale, corioretinitei ischemice, iritisului, conjunctivitei, episculitei, scleritei.

n A fost descrisă înfrângerea aortei și a ramurilor sale sub formă de aortit, insuficiență a valvei aortice, coronarită cu dezvoltarea infarctului miocardic, anevrism aortic cu risc de disecție. Anevrismul aortei toracice apare când arterita de celule gigante este de 17,4 ori, iar partea abdominală este de 2,4 ori mai frecvent decât în ​​populația generală.

• Leziunea sistemului nervos este reprezentată de mononeurită, polineuropatie. Strokes apar ca urmare a deteriorării arterelor cerebrale.

• Înfrângerea sistemului cardiovascular se manifestă sub formă de infarct miocardic, disecând anevrisme aortice.

• Polimialgia reumatică apare la 30% dintre pacienții cu celule uriașe și se caracterizează prin dureri și rigiditate simetrice bilaterale severe în mușchii gâtului, umărului și centurii pelvine; posibile sinovite. Durerea crește cu mișcarea și devine mai puțin în repaus.

Polimialgia reumatică este adesea combinată cu arterita de celule gigantice. Se caracterizează prin durere și tensiune în zona proximală (gâtul, umărul și centura pelviană), rigiditatea dimineața; posibile sinovite. Slăbiciunea musculară și atrofia musculară nu sunt caracteristice.

CERCETAREA LABORATOR-INSTRUMENTALĂ

Când studiile de laborator și instrumentale găsesc următoarele modificări.

• În general, testele de sânge indică anemie normochromică, leucocitoză, trombocitoză, o creștere a ESR de peste 40 mm / h și sunt detectate indicatori ai fazei acute de inflamație (CRP).

• Atunci când o biopsie a arterei temporale este importantă pentru obținerea studiului de cel puțin 2,5 cm din artera, deoarece leziunea este segmentată în natură și excizia unei mici zone nu poate detecta modificări caracteristice. Examinarea histologică relevă inflamația granulomatoasă cronică cu formarea celulelor gigante în apropierea membranei elastice (în 50% din cazuri) sau panarteritei cu infiltrație predominantă cu limfocite și celule mononucleare (50% din cazuri). Cu rezultate negative, este indicată o biopsie arterială laterală opusă.

• Arteriografia arterială temporară este mai puțin informativă decât biopsia.

DIAGNOSTIC

În diagnosticul bolii, criteriile de clasificare ale Asociației Americane de Reumatologie (1990) oferă o anumită asistență.

• Debutul bolii după 50 de ani.

• Apariția durerilor de cap de tip nou (modificarea naturii sau localizarea durerii).

• Modificări ale arterei temporale: sensibilitate la palpare sau reducere a pulsației, care nu este asociată cu ateroscleroza arterelor cervicale.

• Creșterea ESR mai mare de 50 mm / h.

• Rezultatele biopsiei arterei temporale: vasculita, caracterizată prin infiltrație predominant mononucleară sau inflamație granulomatoasă, de obicei cu celule gigantice multi-core.

Pentru diagnostic au fost necesare 3 criterii.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Diagnosticarea diferențială a arteritei de celule gigantice se realizează cu tumori cu localizare variată, incluzând creierul, nevralgia trigemenală, glaucomul, amiloidoza senilă, aortoarterita nespecifică, precum și cu următoarele boli.

• Diagnosticul diferențial al polimialgiei reumatice, adesea asociat cu arterita de celule uriașe, este efectuat cu polimiozită, sindromul muscular nespecific în tumorile cu localizare variată, bolile infecțioase, trichinoza.

• Boli însoțite de capul nervului optic stagnat. Tulburările vizuale în arterita de celule uriașe sunt cauzate de arterita arterelor ciliare posterioare și ramurile arterei oftalmice, ceea ce duce la ischemia acută a nervului optic. O examinare a fundului ochiului evidențiază edem al capului nervului optic, hemoragii minore. Ocluzia arterei retiniene centrale este mai puțin frecventă. Se manifestă prin modificări care seamănă cu un cap de nervi optic stagnat: paloare a retinei, împotriva căruia macula evoluează. În scopul diagnosticării diferențiale a discului congestiv și a modificărilor în nervul optic asociat ischemiei în artera de celule gigante, se determină acuitatea vizuală, care poate rămâne normală pentru o perioadă lungă de timp cu un disc congestiv. Cu arterita de celule gigante, vederea se deterioreaza foarte repede, iar orbirea se poate dezvolta in 5-7 zile.

• Boala Takayasu este mai frecvent observată la femei tinere ca o leziune caracteristică a aortei și a ramurilor acesteia cu simptomele corespunzătoare. Leziunea arterei temporale se dezvoltă extrem de rar și nu este combinată cu polimialgia reumatică.

• Fibromialgia se manifestă prin dureri generalizate, rigiditate și oboseală crescută a mușchilor scheletici, insomnie. Fibromialgia nu este caracterizată de febră, anemie, o creștere accentuată a ESR.

• Migrenă la vârstnici trebuie adesea diferențiată de arterita celulară gigantică. Schimbările în stereotipul unei dureri de cap care a existat înainte (localizare, natură, intensitate, condiții provocatoare) sunt caracteristice arterei celulare uriașe. Când schimbările externe ale migrenei arterei temporale nu se întâmplă. În unele cazuri, este necesară biopsia arterială pentru a exclude în mod fiabil arterita de celule gigantice. Trebuie remarcat faptul că terapia GK ex ju vantibus este un simptom diferențial nespecific, deoarece intensitatea durerii de migrenă poate, de asemenea, să slăbească sub acțiunea GK.

TRATAMENT

• Dacă bănuiți că apare o arterită de celule gigante și că excluderea altor boli (tumori etc.) trebuie să înceapă imediat tratamentul cu HA pentru a preveni apariția orbirei.

• HA - principala metodă de tratament, care împiedică deteriorarea ireversibilă a organelor interne.

n Prednisolon 40-60 mg / zi în mai multe doze până când ESR este normalizat și simptomele dispar. Ulterior, reduceți doza de 2,5-5 mg pe zi la fiecare 2 săptămâni până când atingeți o doză de 20 mg pe zi; apoi 10% la fiecare 2 săptămâni până la o doză de 10 mg pe zi; apoi 1 mg pe zi la fiecare 4 săptămâni.

n În procesul de reducere a dozei de prednison, monitorizați cu atenție dinamica simptomelor și monitorizați ESR la fiecare 4 săptămâni în primele 2-3 luni; apoi la fiecare 8-12 săptămâni timp de 12-18 luni după terminarea tratamentului.

n În absența afectării vizuale sau a leziunilor vaselor mari, o doză inițială adecvată de prednison poate fi mai mică - în intervalul de 20 mg / zi.

n În cazul unui curs sever, doza de HA trebuie crescută la 60-80 mg pe zi sau trebuie efectuată terapia cu impuls (metilprednisolon 1 g timp de 3 zile i.v., urmată de trecerea la o doză de întreținere de 20-30 mg pe zi pe cale orală). În absența efectului în decurs de 2-3 săptămâni, doza inițială de HA crește treptat.

n Durata terapiei este evaluată individual pentru fiecare pacient. Dacă în decurs de 6 luni de la administrarea prednisolonei la o doză de 2,5 mg pe zi nu există manifestări clinice ale bolii, tratamentul poate fi oprit.

• Eficacitatea metotrexatului (7,5 mg / săptămână) nu a fost dovedită.

• Administrarea aspirinei (100 mg / zi) reduce riscul apariției orbire și a accidentelor cerebrovasculare.

PREVIZIUNI

Prognozele sunt de obicei favorabile, cu excepția cazurilor de infarct miocardic, accident cerebrovascular, disecții anevrisme aortice. Se crede că arterita de celule gigant nu afectează speranța de viață.

49.3. POLYARTERITIE NODULARE

Polyarteritis nodosa (periarteritis nodosa, polangiitis nodosa) este o boală a arterelor de calibru mediu și mic, însoțită de formarea de anevrisme și leziuni secundare ale organelor și țesuturilor. Boala a fost descrisă inițial de Kussmaul și Meyer în 1866 ca un fel de leziune a arterelor, care apare împreună cu boala lui Bright (glomerulonefrita acută) și paralizia musculară progresivă rapidă.

Poliararita nodulară se referă la boli rare: prevalența variază de la 0,7 la 6,3 cazuri la 100 mii de populație. Barbatii se imbolnavesc de 2,5 ori mai des; Vârsta medie a pacienților este de 38-43 ani.

etiologia

Motivele pentru poliarterita nodulară pot fi următorii factori.

• Virusi hepatitei B (de la 30 la 80% din cazuri) și C; HIV, citomegalovirus, parvovirus B19.

• Medicamente (iod, bismut, sulfonamide, antibiotice), ser.

Agenții infecțioși (în special virusii) pot avea un efect toxic direct asupra celulelor endoteliale sau a structurilor subendoteliale.

PATOGENIE ȘI PATHOMORFOLOGIE

Mecanismul de deteriorare a peretelui vascular în poliartrita nodulară nu este clar. Când microscopia electronică în vasele de calibru mediu nu poate detecta modificări patologice; depunerile imune în glomeruli ai rinichilor sunt fie absente, fie se găsesc în cantități foarte limitate. Prin urmare, în ciuda faptului că CIC se găsește adesea la pacienții cu poliarterite nodulare, este imposibil să se vorbească cu încredere despre legătura dintre boală și depozitele imune vasculare. În plus, deteriorarea peretelui arterelor și capilarelor mici este caracteristică mecanismului complex al imunității de deteriorare.

Pentru poliarterita nodulară se caracterizează prin înfrângerea arterelor de tip muscular cu dezvoltarea panasculitei necrotizante; formarea posibilă a anevrismelor. Consecințele panvasculitei severe pot fi atacuri de inimă, hemoragii, cicatrici. Deteriorarea peretelui vascular duce la agregarea plachetară și celulele roșii din sânge, hipercoagularea, dezvoltarea trombozei și DIC.

IMAGINEA CLINICĂ

Imaginea clinică este alcătuită din manifestări comune ale bolii și leziuni ale organelor individuale.

Debutul bolii este, de obicei, acut sau subacut. Pacienții sunt îngrijorați de febră până la 38-39 ° C, mialgii (în principal în mușchii viței, apariția lor precede dezvoltarea nevrită), artralgia articulațiilor mari, artrita mai puțin frecventă. Timp de câteva luni, pierderea greutății corporale poate fi de 20-30 kg. Posibile manifestări ale pielii: noduli (schimbarea anevrismică a arterelor în 15-20% din cazuri), livedo reticularis. Rar ischemie sau gangrena a extremităților. După 2 până la 3 luni, apar semne de afectare a organelor interne.

• Rinichii sunt afectați în 60-80% din cazuri. Leziunea apare sub forma unei creșteri a tensiunii arteriale până la dezvoltarea hipertensiunii maligne cu insuficiență renală progresivă rapidă. Se caracterizează prin sindromul urinar cu proteinurie moderată și hematurie. Sindromul nefrotic este rareori observat. Poate că dezvoltarea unei complicații rare - ruptura anevrismului arterelor renale cu formarea hematomului pararenal.

• Polineurita motorizată asimetrică se dezvoltă la 60-65% dintre pacienții cu paralizie a mâinilor și picioarelor. Spre deosebire de leziunile sistemului nervos periferic cu o etiologie diferită (alcoolică, virală, cu cancer) pentru poliarterita nodulară caracterizată prin tulburări motorii, durere severă, leziuni multiple.

• Sindromul abdominal - o consecință a vasculitei vaselor abdominale (vasele mezenterice, arterele care alimentează pancreasul, propria sa arteră hepatică). Pot apărea dureri abdominale severe; se poate dezvolta peritonita datorită perforării ulcerelor intestinale (de obicei intestinul subțire), pancreatitei, necrozei vezicii biliare.

Pentru diagnosticarea în timp util a leziunilor descrise, studiul sistemului nervos periferic, evaluarea leziunilor renale în istorie.

Înfrângerea altor organe și sisteme apare mai frecvent la poliarteritele nodulare. Posibile deteriorări ale arterelor coronare (angina pectorală, infarct miocardic), orhită, leziuni ale sistemului nervos central, plămâni (pneumonită).

CERCETAREA LABORATOR-INSTRUMENTALĂ

Realizați următoarele studii de laborator și instrumentale.

• Cu un test de sânge general, creșterea ESR, leucocitoză, trombocitoză; anemia este rară.

• analiza de urină: proteinurie moderată (până la 3 g / l), hematurie (cel mai frecvent microhematurie).

• Analiza biochimică a sângelui: o creștere a concentrației serice a creatininei, o scădere a GFR. Cu leziuni hepatice, semnele sindromului de citoliză prevalează.

• Studiile imunologice sunt efectuate pentru a prezenta markeri ai virusurilor hepatitei B sau C (inclusiv ELISA), prezența ADN-ului virusului hepatitei B, ARN-ul virusului hepatitei serice C.

• Când se detectează o angiografie a arterelor mezenterice sau renale, anevrisme sau stenoze segmentale.

• Biopsia tisulară (una dintre cele mai fiabile metode de diagnosticare) este de două ori mai informativă dacă se efectuează în zone cu piele afectată sau cu mușchii dureroși.

DIAGNOSTIC

Diagnosticul de nodoză poliarteritică se face pe baza simptomelor clinice ale bolii și a criteriilor de diagnosticare. Următoarele sunt simptome clinice semnificative din punct de vedere clinic ale nodozei polarterite.

• Implicarea sistemului nervos periferic sub formă de polineurite asimetrice cu motor.

• Sindrom abdominal, manifestat prin dureri abdominale, fenomene dispeptice și adesea complicat prin perforarea ulcerului intestinal, sângerare gastrointestinală, pancreatită necrotizantă sau colecistită.

• Coronarita cu dezvoltarea stenocardiei sau mai des o formă fără dureri de infarct miocardic.

Criterii de clasificare ale Asociației Americane de Reumatologie (1990).

• Pierdere în greutate de peste 4 kg, care nu este legată de alte cauze.

• Durerea în testicule, care nu este asociată cu infecții, traume sau alte cauze.

• mialgie (slăbiciune sau durere a mușchilor din extremitățile inferioare).

• Mononeurită, polineuropatie sau o combinație de mononeurite.

• Tensiunea arterială diastolică mai mare de 90 mm Hg.

• Creșterea concentrației plasmatice a ureei de peste 660 mmol / l sau a creatininei mai mare de 132,5 μmol / l, care nu este asociată cu deshidratarea sau obstrucția tractului urinar.

• Prezența markerilor virusului hepatitei B în sânge.

• Modificări detectate în timpul arteriografiei: anevrisme sau ocluzie a arterelor viscerale, care nu sunt asociate cu ateroscleroza, displazie fibromusculară și alte boli neinflamatorii.

• Detectarea în examinarea histologică a arterelor de granulocit de calibru mic și mediu și infiltrarea mononucleară a pereților vaselor.

Diagnosticul necesită detectarea a 4 criterii.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Poliarterita nodulară trebuie diferențiată în primul rând de alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

• Poliganită microscopică - vasculită necrotizantă, care afectează capilarele, venulele, arteriolele, care curg cu prezența ANCA în sânge. Dezvoltarea glomerulonefritei cu apariția târzie a hipertensiunii ușoare și a insuficienței renale rapid progresive, precum și alveolita necrozantă cu hemoragie pulmonară este foarte caracteristică.

• Granulomatoza lui Wegener se caracterizează prin prezența distrugerii țesuturilor: ulcerarea mucoasei nazale, perforațiile septului nazal și dezintegrarea țesutului pulmonar. Deseori găsiți ANCA.

• Vasculita reumatoidă are loc cu dezvoltarea ulcerelor trofice ale membrelor, polineuropatie. Evaluarea sindromului articular (poliartrita erozivă cu deformații), detectarea factorului reumatoid contribuie la realizarea diagnosticului corect.

• Infarcturile cutanate asemănătoare cu cele cu poliarterită nodulară pot rezulta din embolie în sepsis, mixomul atriului stâng. Este necesar să se excludă sepsisul înainte de a se prescrie o terapie imunosupresoare pentru poliarterita nodulară suspectată.

• O combinație de polineuropatie, febră, poliartrită poate fi găsită în boala Lyme. Este necesar să se descopere istoricul epidemiologic (mușcăturile de căpușe, menținerea în zona focală naturală din mai până în septembrie). Verificarea diagnosticului necesită detectarea AT la borrelia.

TRATAMENT

TRATAMENTUL MEDICAL

Principalele grupe de medicamente utilizate în poliarteritele nodulare includ HA și citostatice (ciclofosfamidă, azatioprină), metode de purificare extracorporeală a sângelui (schimb de plasmă).

• Datorită frecvenței înalte (96%) a progresiei bolii, monoterapia cu GK nu este utilizată pentru tratamentul poliarteritelor nodulare.

• Tactica numirii GK:

n la începutul bolii, HA este prescris, de obicei, în mai multe doze la o doză de 1 mg / kg / zi și apoi (după 7-10 zile) cu o dinamică pozitivă a parametrilor clinici și de laborator, acestea sunt transferate într-o singură doză dimineața;

n durata tratamentului supresiv al HA este de 3-4 săptămâni;

n după atingerea efectului, doza de medicamente este redusă gradual cu 5 mg la 2 săptămâni până la întreținere (0,15-0,2 mg / kg / zi), care este prescris de la un an la 3-5 ani;

n puls terapie: utilizat la pacienții refractari la terapia standard, precum și pentru inducerea remisiunii vasculite și pentru a suprima exacerbările sale (terapie de escaladare).

• Ciclofosfamida este medicamentul de alegere pentru poliarterita nodulară.

n 1-2 mg / kg / zi (oral) timp de 10-14 zile, urmată de o scădere, în funcție de conținutul de leucocite din sângele periferic. Cu o progresie foarte rapidă a vasculitei, ciclofosfamida este prescrisă într-o doză de 4 mg / kg / zi timp de 3 zile în interior, apoi de 2 mg / kg / zi timp de 7 zile sau ca terapie impulsivă (10-15 mg / kg / zi).

n Durata totală a tratamentului timp de cel puțin 12 luni după obținerea remisiunii complete. Apoi, doza de medicament este redusă treptat în 2-3 luni cu 25-50 mg.

◊ n Selectarea dozei: conținutul de leucocite nu trebuie să fie mai mic de 3,0-3,5 10 9 / l, iar neutrofilele - 1,0-1,5 × 109 / l. La începutul tratamentului, este recomandabil să controlați conținutul leucocitelor o dată la două zile și după stabilizarea numărului acestora, cel puțin o dată la 2 săptămâni.

• Există dovezi ale eficacității terapiei intermitente cu doze mari de ciclofosfamidă (în combinație cu HA) și o scădere a fundalului acesteia cu numărul de efecte secundare ale acestui medicament (500-700 mg / m2 lunar timp de 6-12 luni).

n La pacienții cu insuficiență renală (creatinină serică> 500 μmol / l), doza de ciclofosfamidă trebuie redusă cu 25-50%.

n Tratamentul cu ciclofosfamidă trebuie efectuat timp de cel puțin 1 an după obținerea remisiunii.

n Tratamentul cu ciclofosfamidă este asociat cu o creștere a incidenței efectelor secundare (în principal complicații infecțioase pulmonare și cancer de vezică urinară), care determină dizabilități ridicate și mortalitate.

• Folosit pentru a menține remisia în vasculita necrotizantă: produce mai puține efecte secundare decât ciclofosfamida.

• doza optimă de 1-3 mg / kg / zi; doza de întreținere - 50 mg pe zi.

• Indicație principală: în terapia combinată pentru evoluția acută progresivă a bolii, manifestată prin nefrită progresivă rapidă (nivel de creatinină> 500 μmol / l) și vasculită severă.

• În combinație cu HA, se utilizează pentru a trata nodoza polarteritei asociată cu virusul hepatitei B.

• Utilizarea plasmeferezei la pacienții cu poliarterită nodulară, cu factori prognostici nefavorabili, nu crește supraviețuirea pacienților de 5 ani (comparativ cu terapia citocromică standard și GC).

În prezent, în majoritatea cazurilor, terapia combinată cu HA și medicamentele citotoxice este utilizată pentru poliarterita nodulară.

• ◊ Terapie de inducție (4-6 luni): ciclofosfamidă 2 mg / kg / zi pe parcursul lunii (maxim 150 mg / zi); reduceți doza cu 25 mg dacă pacientul este> 60 de ani (numărul de leucocite trebuie să fie> 4 10 9 / l) în asociere cu prednison 1 mg / kg și zi (maxim 80 mg pe zi); reduceți fiecare săptămână la 10 mg / zi timp de 6 luni.

• Terapie de întreținere: azathioprin 2 mg / kg / zi sau ciclofosfamidă 1 mg / kg / zi în asociere cu prednison 5-10 mg / zi.

• Terapie de escaladare (boală severă activă cu o creștere a creatininei> 500 μmol / l sau cu hemoragii pulmonare): 7-10 proceduri de plasmafereză timp de 14 zile (îndepărtarea plasmei într-un volum de 60 ml / kg, înlocuirea acestuia cu un volum egal de 4,5-5). 5% albumină umană) sau terapia pulsului cu metilprednisolon (15 mg / kg / zi), dexametazonă (2 mg / kg) timp de 3 zile; dacă vârsta pacienților este ≤ 60 de ani, ciclofosfamida poate fi administrată în doză de 2,5 mg / kg și zi.

• În prezența markerilor de replicare a virusului hepatitei B, este indicată prescrierea preparatelor de interferon (interferon recombinant de inginerie genetică) și lamivudină în doză de 100 mg / zi (până la 6 luni) în combinație cu HA și plasmafereză:

METODE DE TRATAMENT CHIRURGICAL

Tratamentul chirurgical este indicat pentru dezvoltarea insuficienței renale (transplant renal) și a trombozei arterelor mezenterice. Trebuie remarcat faptul că rezultatele transplantului renal la pacienții cu nodoză poliarteritică nu sunt mai slabe decât la pacienții care au suferit transplant renal pentru alte boli.

PREVIZIUNI

Cel mai mare pericol este perforarea intestinală și dezvoltarea hipertensiunii maligne. Cu toate acestea, tratamentul adecvat îmbunătățește semnificativ prognosticul. Astfel, rata de supraviețuire de 5 ani în absența tratamentului pentru nodoza polarteritei este de numai 5%, în timp ce terapia imunosupresoare o crește până la 40%.

49,4. Oblicarea trombangiitei

Tromboangiita obliterans este o inflamație a membranelor interioare ale arterelor și venelor mici și mijlocii, de cele mai multe ori ale membrelor inferioare, manifestată prin îngustarea lumenului, tromboza și tulburările circulației periferice până la dezvoltarea necrozei ischemice. Procesul este localizat în principal în arterele distale ale picioarelor și picioarelor. Înfrângerea este de obicei simetrică.

Tromboangiita obliterans este detectată la 6-6,7% dintre pacienții cu patologie la nivelul vaselor inferioare. Barbatii se imbolnavesc de 9 ori mai des decat femeile. Vârsta medie a bolnavilor este de 30 de ani. Fumătorii predomină în rândul pacienților.

etiologia

Etiologia bolii nu a fost stabilită. La pacienții cu tromboangiită obliterans, genele HLA-B5 și HLA-A9 sunt mai frecvent detectate decât în ​​populația generală.

patogeneza

Se presupune că tromboangiita obliterans se poate datora:

• reacția la componentele fumului de tutun la persoanele cu un anumit fenotip;

• răspunsul imun patologic la colagenul I și III conținut în peretele vaselor de sânge.

PATOLOGIE

Tromboangiita obliterans afectează arterele de calibru mic și mediu, precum și vene superficiale ale extremităților. Leziunile sunt de natură segmentală. În stadiul acut, apare proliferarea celulelor endoteliale și infiltrarea căptușelii interioare a vaselor de sânge de către limfocite, însă membrana elastică interioară rămâne intactă. Cheagurile de sânge rezultate sunt organizate și parțial recanalizate. Plicul de mijloc poate fi infiltrat cu fibroblaste. Fibroza periarterială este caracteristică etapelor ulterioare.

IMAGINEA CLINICĂ

Imaginea clinică este caracterizată printr-o triadă de sindroame: claudicația intermitentă, fenomenul Raynaud și tromboflebita migratorie. Mai puțin frecvent, ele sunt însoțite de alte sindroame.

• Claudicarea intermitentă se observă la 75% dintre pacienți. Simptomele ischemiei - durere la nivelul piciorului în timpul mișcărilor, dispărând în repaus. Pulsul arterelor afectate (artera radială, posterioară tibială, artera dorsală a piciorului) este în mod semnificativ slăbit, în timp ce în zonele intacte ale patului vascular (arterele brahiale, femurale, popliteale) nu se modifică. Culoarea pielii se modifică în funcție de poziția membrelor: membrele extrem de ridicate se întunecă, membrele coborâte dobândesc colorare cianotică. Schimbarea paloarelor și a cianozelor în diferite poziții ale membrelor ajută la eliminarea proceselor inflamatorii în care pielea nu schimbă culoarea în funcție de poziție. În etapele ulterioare, ulcerația și gangrena se alătură. Durerea devine lungă, crește în căldură.

• Fenomenul Raynaud este observat la 34-57% dintre pacienți. Manifestările sale includ crize de vasospasm, însoțite de paloare și degete reci. În intervalele dintre perioadele de mână (picior) cianotic (vezi capitolul 47 "Sclerodermia sistemică").

• Tromboflebita migratorie se dezvoltă la 60% dintre pacienți și tinde să reapară. Înfrângerea este predominant de mici vene superficiale pe brațe și picioare. Pacienții se plâng de durerile locale. Vena pe palpare este densă, dureroasă, pielea peste zonele afectate este hiperemică.

• Înfrângerea sistemului cardiovascular se realizează în funcție de tipul de arterită a arterelor coronare, cu adăugarea ulterioară a trombozei lor. Principala manifestare clinică este angina refractară la tratamentul cu nitrați. Atunci când apare un infarct miocardic, în special cu un val Q de la o vârstă fragedă, ar trebui să se suspecteze tromboangiita obliterans. Infarctul miocardic se desfășoară de obicei fără durere.

Deteriorarea vaselor retiniene cu acuitate vizuală redusă și pierderea câmpurilor vizuale este rară.

• Înfrângerea tractului gastro-intestinal apare rar și se datorează vasculitei vaselor mezenterice cu dezvoltarea ischemiei organelor abdominale. Tromboza vaselor mezenterului se manifestă prin dureri abdominale de natură difuză. Abdomenul este tensionat, dar nu există semne de iritație peritoneală. Deoarece se dezvoltă gangrena intestinală, crește temperatura corpului, se dezvoltă atonia intestinală și apar semne de iritație peritoneală.

• Deteriorarea SNC apare în 2-30% din cazuri. Semnele clinice ale vasculitei vaselor cerebrale depind de topografia leziunii. Amețeli, parestezii, hemiplegie intermitentă, afazie, tulburări de vedere sunt observate. Tulburările psihice sunt posibile.

• Sindromul articular este reprezentat în principal de poliartralgie.

CERCETAREA LABORATOR-INSTRUMENTALĂ

Atunci când examinarea de laborator și instrumental detectează următoarele modificări.

• Creșterea ESR, leucocitoză, disproteinemie necharacteristică. Indicatorii imunologici specifici nu sunt evidențiate.

• Biopsia zonei modificărilor trofice nu permite întotdeauna un diagnostic clar.

• Din metodele radiologice de cercetare este indicată arteriografia. Se constată o îngustare segmentală în vasele distal ale membrelor, cu dezvoltarea unor colaterale având un aspect asemănător spinului.

• Rheovasografia, pletismografia, ultrasunetele ajută la înregistrarea unei scăderi a fluxului sanguin principal.

• Dacă arterele coronare sunt afectate, ECG prezintă semne de ischemie miocardică (pentru mai multe detalii, vezi secțiunile 2.2 "Angina" și 2.5 "Infarct miocardic" din capitolul 2 "Boala coronariană").

DIAGNOSTIC

Următoarele criterii de diagnosticare se disting.

• Un criteriu mare este ischemia membrelor inferioare la fumători, în absența hiperlipidemiei, a diabetului zaharat, a bolilor sistemice de țesut conjunctiv, a patologiei hematologice sau a tromboembolismului.

n tromboflebită migrată repetată.

Fenomenul lui Raynaud.

n Ischemia membrelor superioare.

Diagnosticul tromboangiitis obliterans este stabilit în prezența unui criteriu mare și 2 mici.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Diagnosticul diferențial al obliteransului tromboangitic se efectuează cu următoarele boli.

• Ateroscleroza, de regulă, se dezvoltă în vârstă, apare mai des asimetric, afectează arterele mari și medii și este însoțită de tulburări ale metabolismului lipidic. Collateralele în ateroscleroza arterelor sunt ușoare. Tendința de a dezvolta gangrena este mai pronunțată. Etapa obligatorie a diagnosticului diferențial este excluderea microangiopatiei diabetice.

• APS se poate manifesta pentru prima dată prin tromboză și, prin urmare, atunci când tromboza se produce la tineri, anticorpii antifosfolipidici trebuie detectați.

• În boala lui Behcet, precum și în cazul tumorilor pancreatice, se poate dezvolta tromboflebită migratorie. Boala Behcet manifesta stomatita aftoasa recurente, modificari ulcerative ale membranelor mucoase ale gurii și a leziunilor genitale în formă de ochi sau de uveita iridociclita. În diagnosticul bolii lui Behcet, testul Patrice ajută: apariția unei papule eritematoase cu un diametru mai mare de 2 mm 48 de ore după injectare, cu un ac steril sub piele la o adâncime de 5 mm.

• Tromboembolismul, spre deosebire de tromboangiita obliterans, se caracterizează printr-un debut brusc. Deoarece cavitățile inimii sunt sursa tromboembolismului arterial al cercului mare al circulației sângelui, este important să ne amintim despre posibila prezență a unui pacient cu fibrilație atrială, mixom, endocardită.

• Alte sindrom vasculita sistemica cu ocluzie arterială periferică (nodoasă, arterita cu celule gigant), spre deosebire de trombangeita obliterantă insotite de activitatea inflamatorie și imunologică ridicată (a se vedea. Secțiunile 49.3 „nodoasă“ și 49.2 „arterita cu celule gigant“).

TRATAMENT

Renunțarea la fumat este un aspect important al tratamentului, deoarece progresia bolii la persoanele care continuă să fumeze este inevitabilă.

TRATAMENTUL MEDICAL

Infuzie intravenoasă foarte eficientă a iloprostului (un analog sintetic al prostacyclinei) la o doză de 50 μg / zi timp de 3-4 săptămâni. Există dovezi ale eficacității blocantelor de canal de pentoxifilină. GK, anticoagulante, antibiotice sunt ineficiente.

TRATAMENTUL CHIRURGICAL

Sympathectomy este utilizat numai pentru terapia patogenetică a ulcerelor non-vii în absența efectului terapiei medicamentoase. Eficacitatea simpatectomiei variază între 45 și 64%. Efectul operațiunilor de manevră continuă să fie studiat. Există rapoarte privind rezultatele favorabile ale impunerii anastomozei între arterele tibiale și peroneale.

PREVIZIUNI

În general, mortalitatea pacienților cu tromboangiită obliterans nu depășește nivelul mediu în populația generală. Riscul de exacerbări recurente este mai mare la pacienții care continuă să fumeze.

49.5. GRANULOMATOZA WEGENER

granulomatoza Wegener - o boala din grupul de vasculita sistemica caracterizata prin necrozantă inflamatia granulomatoasa si necrozantă vasculita afecteaza in principal ale tractului respirator superior, plămân și rinichi.

Incidența este de 4 cazuri la 1 milion din populație, prevalența fiind de 3 cazuri la 100 mii de locuitori. Incidența maximă se înregistrează la vârsta de 40 de ani. Barbatii se imbolnavesc de 1,3 ori mai des decat femeile. Printre reprezentanții rasei Negroid, boala practic nu se produce.

etiologia

Etiologia granulomatoză a lui Wegener nu este bine înțeleasă. Se presupune rolul infecției virale (citomegalovirus, virusul Epstein-Barr) în dezvoltarea bolii. Datele clinice indică adesea o legătură între dezvoltarea sau exacerbarea granulomatoză a lui Wegener cu o infecție a tractului respirator superior. A fost observată o corelație între recurența granulomatozei lui Wegener și persistența Staphylococcus aureus în cavitatea nazală. Asocierea cu infecția este, de asemenea, confirmată de eficacitatea în unele cazuri a terapiei cu antibiotice.

patogeneza

Granulomatoza lui Wegener se bazează pe o varietate de tulburări de imunitate celulară și umorală. În serul pacienților cu granulomatoză Wegener, se detectează ANCA, care reacționează cu anumite enzime neutrofile (în special cu proteinază-3). Acești anticorpi sunt considerați ca un marker serologic specific și un factor patogenetic probabil al bolii. Pe rolul patogenic important al răspunsurilor imune celulare demonstrează caracter leziunile granulomatoase ale organelor interne și prezența limfocitelor T activate in procesul inflamator se infiltreze rinichi și plămâni.

Un rol important în dezvoltarea vasculitei și glomerulonefritei îl joacă neutrofilele, care sunt principalele celule țintă pentru ANCA. În filtrarea glomerulilor cu neutrofile este un semn morfologic al leziunilor renale. Enzimele eliberate în timpul degranulării cu neutrofile au capacitatea de a deteriora membrana bazală glomerulară.

PATOLOGIE

O caracteristică patologică distinctă a granulomatoziei Vegené este vasculita necrotizantă a arterelor și venelor de calibru mic și mediu, însoțită de formarea granuloamelor atât în ​​peretele vaselor, cât și în alte țesuturi.

În cazuri obișnuite, se observă leziuni infiltrate multiple ale plămânilor cu formarea de cavități. Înfrângerea bronhiilor în faza activă a inflamației sau în timpul cicatrizării fibroase poate duce la obstrucția lor cu dezvoltarea ulterioară a atelectazei. Odată cu înfrângerea tractului respirator superior, în special sinusurile paranazale și nazofaringe, ele prezintă inflamație, necroză și formarea de granuloame în combinație cu sau fără vasculită.

CLASIFICARE

Există 3 variante clinice de granulomatoză a lui Wegener.

• În varianta locală, numai tractul respirator superior este afectat (rinită ulcero-necrotică, sinuzită, laringită); este posibilă distrugerea organului de viziune (granulomul orbitei).

• Într-un caz limitat, împreună cu deteriorarea tractului respirator superior, a organelor de vedere sau a auzului (otită), se observă modificări ale plămânilor.

• În forme generalizate ale bolii, glomerulonefrita se unește, adesea rapid progresivă.

IMAGINEA CLINICĂ

Imaginea clinică este alcătuită din manifestări comune ale bolii și leziuni ale organelor individuale.

• Boala începe acut sau subacut cu manifestări generale sau locale. Modificările frecvente includ febră până la 38-39 ° C, mialgie, artralgie, modificări ale pielii mai puțin frecvente sub formă de purpură vasculară sau vasculită ulcero-necrotică a pielii.

• Afecțiunea tractului respirator superior este observată la toți pacienții cu granulomatoză Wegener. Durata variantei locale a leziunii poate varia de la câteva săptămâni la câțiva ani. Boala începe cu rinită și sinuzită. Pacienții se plâng de un nas curbat cu descărcare nazală purulentă-sângeroasă, congestie nazală, formarea de cruste uscate în cavitatea nazală, sângerare nazală, lipsă de miros. Perforarea septului nazal poate determina deformarea nasului (nasul șa). Cu progresia ulterioară a procesului, s-au alăturat modificările ulcero-necrotice ale membranelor mucoase ale faringelui, laringelui și traheei.

• Deteriorarea organului de auz sub formă de otită se găsește la 30-35% dintre pacienții cu granulomatoză Wegener și poate fi primul semn al bolii. Otita medie este de natură secundară și se dezvoltă datorită inflamației tubului auditiv, uneori complicată de pareza nervului facial.

• înfrîngerea corpului se dezvolta in aproximativ jumatate din pacientii cu granulomatoza Wegener și apare Granulomatoza orbitei ( „pseudotumora“), cu un exoftalmie secundar, atrofie a nervului optic si pierderea vederii; posibila deteriorare a membranelor ochiului cu dezvoltarea panoftalmitei.

• Leziuni pulmonare sunt observate la 80% dintre pacienți, simptomele clinice la jumătate dintre ele sunt clar pronunțate: tuse, uneori răceală, durere toracică, hemoptizie, dificultăți de respirație; la unii pacienți se găsesc numai simptome radiologice. Când auscultația asculta uscată și umedă, crepita. În cazul CT al plămânilor, sunt detectate modificări în formă de umbre rotunjite simple sau multiple cu contururi fuzzy, în principal în câmpurile pulmonare medii și inferioare. Dinamica rapidă pozitivă a modelului de raze X în timpul tratamentului cu imunosupresoare este caracteristică; în unele cazuri, schimbările focale pot să rămână timp de câteva luni. Pentru granulomatoza lui Wegener, este tipic dezintegrarea rapidă a infiltraților cu formarea cavităților cu pereți subțiri. Infiltratele multiple sunt dispuse simetric, aspectul lor fiind complicat de insuficiența respiratorie, uneori cu formarea de insuficiență ventriculară acută dreaptă.

Adesea, cu granulomatoza lui Wegener, sunt afectate traheea, bronhiile mari și bronhiolele. Rezultatul granulomatoză a bronhiilor mari - stenoză cu apariția respirației stridoroase.

• Leziunile renale la granulomatoza lui Wegener se dezvoltă la 85% dintre pacienți. Aceasta apare ca urmare a modificărilor ulcero-necrotice ale tractului respirator superior și a colapsului infiltraților din plămâni. Cu toate acestea, cu o formă progresivă rapidă de nefropatie, afectarea renală apare simultan cu modificări ale sistemului respirator și adesea acestea din urmă sunt reprezentate foarte moderat. Nefropatia se manifestă prin proteinurie de până la 3 g / zi (adesea mai mult), microhematuria (un semn important al activității procesului) și, rareori, prin hematurie brută. La unii pacienți, sindromul nefrotic și hipertensiunea arterială sunt observate. Adesea, leziunile renale în granulomatoza lui Wegener se termină cu insuficiență renală; în 10-20% există un curs fulminant de nefropatie.

CERCETAREA LABORATOR-INSTRUMENTALĂ

• Cu un test de sânge general, este detectată o creștere a ESR, leucocitoză, trombocitoză, anemie normochromică sau hipocromă.

• Testele de sânge biochimice pot detecta dysproteinemia (creșterea în ₂-globuline și globuline), o creștere a concentrațiilor de CRP, o creștere a concentrației de fibrinogen.

• Într-un studiu imunologic, 95% dintre pacienții aflați la înălțimea semnelor clinice ale bolii prezintă ANCA împotriva proteazei-3.

• Pentru diagnosticul de utilizare granulomatozei biopsie mucoasa a tesutului cailor respiratorii superioare a orbitei Wegener, plămâni la care detectează prezența inflamației granulomatoase tipic de celule gigant și vasculită necrozantă. Cu o biopsie a rinichilor, granuloamele nu sunt de obicei găsite, dar ele evidențiază prezența glomerulonefritei și a variantei sale morfologice.

• Este necesară radiografia sinusurilor. Radiografiile organelor toracice evidențiază întreruperi nodulare în plămâni, adesea în centru sunt focare vizibile de necroză sau o cavitate.

DIAGNOSTIC

Asociația Americană a Reumatologiei în 1990 a propus următoarele criterii de clasificare care pot fi utilizate ca ajutor în recunoașterea granulomatoză a lui Wegener.

• Inflamația membranelor mucoase ale nasului și gurii, ulcerații orale, purulente sau sângerări din nas.

• Modificări ale examinării cu raze X a plămânilor: noduli, infiltrate, cavități.

• Modificări în analiza urinei: microematurie (mai mult de 5 celule roșii în câmpul vizual).

• Detectarea biopsiei inflamației granulomatoase în peretele arterei sau în spațiul perivascular.

Diagnosticul necesită 2 sau mai multe criterii.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Diagnosticarea diferențială a granulomatoză a lui Wegener se efectuează în funcție de forma bolii.

• În formă locală, cu pansinusită, otită medie, granuloame mediane ale feței (nasului), tumori din țesuturile înconjurătoare, scleromă.

n Pentru granulomul cu fața mijlocie, este caracteristică o curgere rapidă. Procesul necrotic este mai des unul față-verso, este marcat de o tranziție la țesuturi moi, distrugerea oaselor părții facială a craniului, lipsa efectului de către agenți citostatici, viscereții sunt extrem de rare. Multe biopsii ale membranelor mucoase sunt de o mare importanță, în care, spre deosebire de granulomatoza lui Wegener, vasculita necrozantă a vaselor mici și granuloamelor celulare polimorfonice cu celule gigantice sunt detectate, mai puține semne ale unei tumori (de exemplu, limfom de celule T) sunt detectate.

n În pseudo-tumoarea orbitei, în plus față de ultrasunete și CT, biopsia are o mare importanță diagnostică: tipică pentru modificările histologice ale granulomatosisi lui Wegener.

• O variantă limitată a granulomatoză a lui Wegener este diferențiată de pneumonie (etiologia stafilococică), tuberculoza sau tumora. Pentru diagnosticarea granulomatoză a lui Wegener, este importantă prezența leziunilor tractului respirator superior, a organelor de auz, a vederii și a unui rezultat pozitiv al testului în ANCA în ser. În unele cazuri, sunt necesare studii bacteriologice, bronhologice și biopsie ale membranelor mucoase ale tractului respirator superior, bronhiilor sau parenchimului pulmonar.

• Diagnosticul diferențial al unei variante generalizate a granulomatoză a lui Wegener se efectuează cu sindromul Goodpasture, polianitică microscopică, hemosideroză pulmonară și alte vasculite sistemice.

n Sindromul Goodpascher este o afecțiune rară autoimună, a cărei clinică este dominată de glomerulonefrita rapidă represivă și de leziunile pulmonare complicate de sângerare. Înfrângerea tractului respirator superior pentru sindromul Goodpasture nu este tipică. În sindromul Goodpasture s-au detectat anticorpi la membranele bazale ale glomerulelor renale și alveolelor pulmonare, în timp ce ANCA nu este detectat.

n Cu poliarritei nodulare, nu există nici o deteriorare a venelor, a granuloamelor, a ANCA sau a proceselor distructive în plămâni. Spre deosebire de granulomatoza lui Wegener, AH malign este tipic; se găsesc deseori markeri ai virusurilor hepatitei B și C.

n Sindromul Churgue-Strauss este însoțit de eozinofilie sanguină și formarea granuloamelor eozinofile în țesuturi. Combinare tipică cu astmul bronșic. Leziunile renale nu sunt însoțite de o deteriorare progresivă a funcțiilor lor.

n În polianita microscopică, alveolita necrotizantă cu sângerare și glomerulonefrită rapid progresivă sunt observate în absența hipertensiunii. Formarea granuloamelor și defalcarea țesuturilor nu este caracteristică.

TRATAMENT

TRATAMENTUL MEDICAL

În tratamentul granulomatozelor lui Wegener, se utilizează agenți GK și citotoxici (ciclofosfamidă, metotrexat, azatioprină).

• Monoterapia GK nu este utilizată pentru a trata granulomatoza lui Wegener datorită incidenței mari a progresiei bolii.

• Tactica numirii GC este aceeași ca și cu poliarterita nodulară.

• Ciclofosfamida este medicamentul de alegere pentru granulomatoza lui Wegener.

• Tactica tratamentului este aceeași ca și pentru poliarterita nodulară.

• Folosit pentru a menține remisia în vasculita necrotizantă: produce mai puține efecte secundare decât ciclofosfamida.

• doza optimă de 1-3 mg / kg / zi; doza de întreținere - 50 mg pe zi.

• Doza de medicament 12,5-17,5 mg pe săptămână.

• În combinație cu HA, se utilizează pentru a trata granulomatoza lui Wegener fără nefrită progresivă rapidă și cu leziuni pulmonare severe; ca regulă, cu intoleranță la ciclofosfamidă sau pentru menținerea remisiunii bolii.

În prezent, în majoritatea cazurilor, se utilizează terapia combinată cu HA și citostatice.

Terapie combinată pentru granulomatoza lui Wegener

Regimurile de tratament sunt aceleași ca și pentru poliarteritele nodulare.

La o doză de 2 g / zi este utilizată pentru a menține remisia la pacienții cu granulomatoză de Wegener.

• Se folosește uneori pentru a menține remisia granulomatoză a lui Wegener cu eșecul altor terapii, dar utilizarea sa este limitată datorită potențialului nefrotoxic al medicamentului.

Există unele observații cu privire la un efect clinic pozitiv atunci când se utilizează acest medicament într-o doză de 40 mg pe zi în asociere cu 10 mg / zi de prednisolon pentru a menține remisia la granulomatoza lui Wegener.

• Există rapoarte privind utilizarea co-trimoxazolului / trimetoprimului (160/800 mg de două ori pe zi) pentru a menține remisia la pacienții cu granulomatoză Wegener, în special cu forme limitate (leziuni ale ENT) și în faza incipientă a bolii; Doza (160/800 mg de 3 ori pe săptămână) este utilizată pentru prevenirea complicațiilor infecțioase cauzate de Pneumocystis carinii, pe fondul tratamentului imunosupresiv cu metotrexat, menținând remisia bolii.

• Utilizarea medicamentului ca monoterapie sau în combinație cu prednison nu este eficientă pentru menținerea remisiunii într-o formă generalizată de granulomatoză a lui Wegener.

TRATAMENTUL CHIRURGICAL

Este prezentată în dezvoltarea modificărilor ireversibile ale țesutului gangren periferic; stenoza subfaringiană la granulomatoza lui Wegener (dilatarea mecanică a traheei în asociere cu administrarea locală a HA).

PREVIZIUNI

Terapia imunosupresoare adecvată îmbunătățește semnificativ prognosticul bolii: pe fondul implementării acesteia, remisia se realizează la 75% dintre pacienți, iar la 90% există o îmbunătățire semnificativă.

49.6. PROBLEMATICA MICROSCOPICĂ

Polianita microscopică (poliarterita microscopică) este o vasculită necrotizantă caracterizată prin depunerea unei mici cantități de depozite imune sau a absenței acestora, care afectează în principal vasele mici și se manifestă prin necroză nefritică și capilare pulmonare.

Polianitida microscopică bărbați se îmbolnăvește de 1,3 ori mai des, vârsta medie a pacienților este de aproximativ 40 de ani. În prezent, unii autori propun să ia în considerare toate cazurile de vasculită necrotizantă, care apare cu glomerulonefrita, ca polianitită microscopică, izolându-l din grupul de poliarterite nodulare.

etiologia

Etiologia polianitei microscopice nu a fost studiată.

patogeneza

Dezvoltarea vasculitei necrotizante și glomerulonefritei în polianitică microscopică se datorează autoanticorpilor la diferite componente citoplasmatice ale neutrofilelor. Se constată că, atunci când polyangiitis microscopice AT date cu aceeași frecvență sunt specifice pentru proteinaza serinei 3 (tsikloplazmaticheskoe au luminescenta) și mieloperoxidazei (perinucleara au luminescenta) ANCA Faza activă a emisiunii bolii aproape 100% dintre pacienți.

PATOLOGIE

Necrotizarea vasculitei cu polangiită microscopică este obișnuită. Multe organe sunt afectate, dar cele mai pronunțate modificări sunt observate în plămâni, rinichi și piele. În leucocitele polimorfonucleare infiltrate inflamatorii domină, nu există granuloame. Când examinarea imunofluorescentă a glomerulilor rinichilor nu detectează complexe imune sau anticorpi față de membrana de bază. În plămâni, capilarele alveolelor sunt în primul rând afectate de dezvoltarea alveolită hemoragică.

IMAGINEA CLINICĂ

La toți pacienții, boala începe cu manifestări nespecifice sub formă de febră, slăbiciune generală, leziuni articulare, mialgii și scădere în greutate. Leziunile articulațiilor includ artralgia, la jumătate dintre pacienți - artrită persistentă a articulațiilor mari.

• Leziunile cutanate s-au manifestat în principal sub forma de purpură vasculară; uneori, se observă ulcere necrotice care se răspândesc în țesuturi moi până la formarea necrozei aseptice.

• Înfrângerea tractului respirator superior apare la 35% dintre pacienții cu rinită ulcero-necrotică, care este inversată în timpul tratamentului cu imunosupresoare. Spre deosebire de granulomatoza, Wegener nu este detectat prin examen histologic cu granuloame.

• La 25% dintre pacienți se observă leziuni oculare sub formă de keratoconjunctivită și episcleritis; ca regulă, este reversibilă.

Înfrângerea plămânilor și a rinichilor reprezintă principalele manifestări clinice ale polianităi microscopice, care determină prognosticul bolii.

• Leziuni pulmonare apar la 55% dintre pacienți. Semne clinice ale leziunilor pulmonare - tuse, dureri în piept. La 70% dintre pacienți, se observă hemoptizie, iar în 10-15% - apariția hemoragiei pulmonare fulminante. Majoritatea pacienților au observat o creștere rapidă a insuficienței respiratorii într-o manieră restrictivă. Metoda cu raze X în plămâni arată o imagine a alveolitei progresive rapide (hemoragie, rareori fibroasă). Prognosticul pentru dezvoltarea hemoragiei pulmonare fulminante este de obicei nefavorabil.

• Răni de rinichi la pacienții cu polianitică microscopică se găsesc în 100% din cazuri. În 85% din cazuri, se caracterizează prin dezvoltarea glomerulonefritei necrotizante segmentale focale, combinate cu proliferarea extracapilară a celulelor epiteliale și formarea de hemi-lunar. Leziunile renale se manifestă prin sindromul urinar - proteinurie și hematurie la 80% dintre pacienți; 20% dezvoltă sindromul nefrotic. Hipertensiunea arterială (ușoară sau moderată) apare la jumătate dintre pacienți la un an după apariția primelor semne de nefropatie. O caracteristică deosebită a glomerulonefritei în poliangiită microscopică în comparație cu alte vasculite necrotizante este frecvența înaltă a formelor progresive rapid. Caracteristicile clinice ale nefritei progresive rapide în polianita microscopică includ insuficiența renală acută (42% din cazuri) și sindromul nefrotic cu dezvoltare inversă tardivă în timpul terapiei imunosupresive.

DIAGNOSTIC

Diagnosticul polyangiitis microscopic expune pe baza simptomelor clinice, studiile histologice ale pielii, membranelor mucoase, țesutul pulmonar, rinichi si determina ANCA ser care detectează sigur în faza acută a bolii la 95-100% dintre pacienți.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Diagnosticarea diferențială se efectuează cu granulomatoza lui Wegener și bolile care manifestă sindromul pulmonar-renal: sindromul Goodpasture, sindromul Churga-Strauss, infecția Schönlein-Genoch, crioglobulinemia, vasculita și nefrita.

• Spre deosebire de poliarteritele nodulare, polianita microscopica afecteaza vasele mici, nu exista infectii cu hepatita B virala, ANCA este mult mai frecventa (in 80-100% din cazuri).

• Spre deosebire de polangiita microscopică, granulomatoza lui Wegener se caracterizează prin prezența granuloamelor căilor respiratorii cu dezintegrare.

• În sindromul Goodpascher nu există semne de vasculită sistemică; în ser și biopsia rinichilor detectează anticorpi la membrana de bază.

• Pentru vasculita eozinofilică (sindrom Cerca-Strauss), astm bronșic, infiltrate eozinofile în organe și țesuturi sunt tipice, cu o rată scăzută de detectare a ANCA (10-15%).

TRATAMENT

Pentru tratamentul polianititei microscopice, se utilizează doze mari de HA (1 mg / kg în termeni de prednisolon) și terapie cu puls cu ciclofosfamidă (1000 mg iv) la intervale de 10-12 zile, de obicei în asociere cu administrarea de citostatice. Pe măsură ce efectele acute se diminuează, ei continuă să ia medicamentele înăuntru. Plasmafereza se efectuează la pacienții cu insuficiență renală (creatinină mai mare de 500 μmol / l) în vederea pregătirii pentru hemodializă sau hemoragie pulmonară. Tratamentul cu azatioprină este recomandabil numai în timpul remisiunii. Polianita microscopică se caracterizează printr-un curs recurent, astfel încât tratamentul cu imunosupresoare se efectuează mult timp - timp de câțiva ani.

PREVIZIUNI

Prognosticul de polianitită microscopică fulminantă este gravă: conform unor cercetători, rata de supraviețuire de 5 ani la 34 de pacienți cu polianiță microscopică cu leziuni renale a fost de 55%. Semnele unui prognostic proastă includ: vârsta peste 50 de ani, concentrația serică a creatininei de peste 500 μmol / l, oliguria, proteinuria înaltă și lipsa tratamentului adecvat.

49.7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Schullen-Henoch purpura (vasculita hemoragică) este o vasculită hemoragică caracterizată prin depunerea complexelor imune care conțin anticorpi IgA în pereții vaselor mici, cu erupții hemoragice simetrice caracteristice, artrită, sindrom abdominal și glomerulonefrită.

Prevalența este de 14 cazuri la 100 mii de locuitori. În principal, bărbații se îmbolnăvesc (de 2 ori mai des) până la 20 de ani (40% dintre pacienți). Incidenta maxima are loc in primavara.

etiologia

Factorii provocatori pot fi agenți infecțioși (de cele mai multe ori - grupa hemolitică streptococică A, micoplasma, virusurile respiratorii), alergeni alimentari, mușcături de insecte, medicamente, inclusiv medicamente imune (vaccinuri, imunoglobuline).

PATOGENIE ȘI PATHOMORFOLOGIE

Baza patogenezei este inflamația cauzată de CEC. Structura complexelor imune, care se așează pe pereții vaselor mici, include clasa IgA AT, componenta complementului C3, properdin. Fixarea complexelor imune pe pereții vaselor de sânge determină activarea sistemului de complement și coagularea intravasculară a sângelui. Formarea trombelor conduce la microcirculație afectată. Creșterea permeabilității peretelui vascular afectat determină dezvoltarea sindromului hemoragic. Cel mai frecvent observată implicare a vaselor renale, mezenterice și de piele.

Modificările morfologice ale rinichilor variază de la glomerulonefrita focală proliferativă la glomerulonefrita cu semiluna. Microscopia electronică arată depozite mezangiale, subendoteliale similare celor din boala lui Berger. Ca și în cazul bolii lui Berger, IgA este detectat în compoziția depozitelor, prin urmare sa propus tratarea bolii lui Berger ca variantă monosindică a purpurii Schönlein-Genokh a adulților.

CLASIFICARE

Nu există o clasificare general acceptată. Diagnosticul ar trebui să indice sindroame cu manifestări specifice.

IMAGINEA CLINICĂ

De obicei debutul acut cu febră până la valorile subfebrile, slăbiciune, stare de rău. Următoarele manifestări ale bolii sunt caracteristice.

• Sindromul pielii. În diferite stadii ale bolii, sindromul pielii este observat la toți pacienții. Caracterizată de următoarele caracteristici ale erupției cutanate.

n Mici-reperat, mai puțin frecvent urtikarnaya, simetric.

n Diametrul de pete de la 2 la 5 mm. Spoturile sunt nu numai vizibile pentru ochi, ci și tangibile, astfel încât sindromul pielii se numește "purpură palpabilă". Când este apăsat, petele nu dispar.

n Erupția dispare în 2-3 zile.

n Localizare tipică a erupțiilor cutanate - membrele inferioare, fesele, suprafața extensoră a antebrațului, umerii, zona articulațiilor afectate.

n Caracterizată prin apariția sau întărirea unei erupții cutanate în poziție verticală.

n De obicei sunt observate 2-4 valuri de erupții, prin urmare atât elementele "vechi" cât și cele "proaspete" pot fi prezente pe piele în același timp.

• Deteriorarea articulațiilor este observată în 59-100% din cazuri. Există o leziune simetrică a articulațiilor mari, în principal a membrelor inferioare, mai frecvent la adulți decât la copii. Există dureri la articulații, umflarea și restricționarea funcțiilor lor. Artrita este, de obicei, combinată cu mialgii și edemul extremităților inferioare. Durata sindromului articular rar depășește 1-2 săptămâni. Leziunea articulațiilor are un curs inducator. Formarea deformărilor nu este tipică.

• Sindromul abdominal se observă în 70% din cazuri. Caracterizată de apariția bruscă a durerii abdominale intense și a tulburărilor dispeptice (greață, vărsături, diaree). Durerile abdominale sunt asociate cu creșterea permeabilității vasculare și a transpirației plasmatice din vase în peretele intestinal. Jumătate dintre pacienți dezvoltă sângerări gastrointestinale. Perforația intestinală datorată ischemiei apare rar. La copii, sunt posibile invaginări intestinale.

• Leziunile renale apar în 10-50% din cazuri și, de regulă, determină prognosticul bolii. Dezvoltarea glomerulonefritei este mai frecvent observată la adulți decât la copii (adesea combinată cu sângerări intestinale). Caracterizată prin dezvoltarea macroematuriei izolate sau a combinației acesteia cu proteinurie. Sindromul nefrotic și hipertensiunea arterială sunt rare. Leziunile renale sunt considerate ca un semn al cronicității probabile a bolii. Cu hematurie și proteinurie persistente, se poate dezvolta CRF.

• Leziunile SNC sunt văzute foarte rar și se manifestă sub formă de dureri de cap, sindrom convulsivant, modificări ale stării mentale și neuropatie periferică. Tulburări hemoragice la nivelul sistemului nervos central (hematoame subdural, infarct cerebral) - o raritate.

CERCETAREA LABORATOR-INSTRUMENTALĂ

Nu există markeri specifici de laborator pentru purpura Schönlein-Genoch.

• În general, un test de sânge evidențiază o leucocitoză moderată, o trecere la formula leucocitară stângă, o creștere a ESR. Numărul trombocitelor este normal.

• analiza urinei: hematurie, proteinurie.

• Într-un studiu imunologic, o creștere a titrului de antistreptolizină O se găsește la 30% dintre copii.

• Pentru sindromul abdominal, este necesară o analiză a fecalelor pentru sângele ocult.

• Un studiu imunohistochimic al unei suprafețe de piele efectuat în timpul unei biopsii relevă infiltrate perivasculare de leucocite, depuneri de complexe imune care conțin clasa IgA AT, properdin și componentă a complementului C3. Semnele de glomerulonefrită se găsesc în probele de biopsie renală.

• Cu irigografie, atenția este acordată defectelor mari de umplere care seamănă cu o imagine cu raze X a bolii Crohn sau a unei tumori.

• Examinarea endoscopică a sindromului abdominal ajută la identificarea duodenitei hemoragice sau erozive, a eroziunii în stomac, intestinului mic sau gros.

DIAGNOSTIC

În diagnostic, puteți utiliza în plus criteriile de clasificare ale Asociației Americane de Reumatologie (1990).

• Purpura palpabilă în absența trombocitopeniei.

• Vârsta sub 20 de ani.

• dureri abdominale difuze, agravate după masă; semne de sângerare intestinală.

• Infiltrarea granulocitară a pereților arterelor și a venelor (în studiul materialului obținut prin biopsie).

Diagnosticul este considerat de încredere în prezența a două sau mai multe criterii.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat în primul rând cu următoarele boli.

• Purpura trombocitopenică se manifestă prin erupții cutanate și sângerări peteciale. Există un număr scăzut de trombocite în sânge.

• Spre deosebire de DIC, nu există o fază de hipocoagulare în purpura Schönlein-Genoch.

• Purpura trombotică trombocitopenică apare cu trombocitopenia, fragmentarea eritrocitelor, hemoliza și apariția ARF. Trombocitopenia și hemoliza nu sunt caracteristice purpurei Schonlein-Henoch.

• Boala serică apare la 7-12 zile după introducerea serului străin și se manifestă prin dezvoltarea urticariei (purpură mai puțin frecventă), a artritei sau edemului periarticular, febrei, edemului, durerii abdominale și diareii. În cazuri rare, apare glomerulonefrita. Detectați anticorpi de IgE de clasă în concentrații crescute, în timp ce prezența depozitelor de anticorpi din clasa IgA este necharacteristică.

• Purpura hiperagamaglobulinemică se manifestă ca o erupție recurentă de purpură mică palpabilă pe pielea picioarelor distal. După dispariția acestor erupții cutanate, pete pigmentate rămân în locul lor. Detectați niveluri ridicate de IgG. Punga purgamaglobulinemică poate fi asociată cu sindromul Sjogren, SLE, endocardita infecțioasă.

• Pentru crioglobulinemia, în plus față de erupția hemoragică, prezența manifestărilor cutanate sub formă de livedo reticularis, acrocianoză sau ulcere; Fenomenul Raynaud, neuropatia periferică, glomerulonefrita. Crioglobulinele sunt proteine ​​din zer care au o capacitate anormală de a precipita în mod reversibil și de a forma un gel la temperatură scăzută. Proprietățile lor se bazează pe definiția lor de laborator. Crioglobulinemia este asociată cu infecții virale, în primul rând hepatită B și C, precum și infecții bacteriene, parazitare, boli sistemice de țesut conjunctiv și sarcoidoză.

TRATAMENT

Pentru a preveni exacerbarea bolii, prescrie o dieta hipoalergenica. În caz de boală ușoară (sindroamele cutanate și ale articulațiilor), se utilizează AINS (ibuprofen, indometacin) sau paracetamol. Sindromul abdominal - indicația pentru prednisolon la o doză de 1 mg / kg și zi timp de 2 săptămâni. În tratamentul sindromului renal GK ineficient. Utilizarea ciclofosfamidei, precum și a ciclosporinei pentru tratamentul sindromului renal, este în prezent studiată. Există rapoarte privind rezultatele favorabile ale administrării intravenoase a imunoglobulinei pentru tratamentul glomerulonefritei cu purpură Schonlein-Genoch. În unele cazuri, sesiunile de plasmafereză repetate au un efect pozitiv.

PREVIZIUNI

Prognosticul este favorabil, boala se rezolvă în 2-4 săptămâni. Procesul cronic are loc în prezența sindromului renal la debutul bolii sau la durata bolii pentru mai mult de 3 luni. Factorii prognostici adverse includ următoarele.

• Conservarea erupțiilor cutanate mai mult de 2 luni.

• Sângerări gastrointestinale cu pericol de perforare.

• Hematuria cu proteinurie de peste 1 g / zi.

• Sindromul nefrotic cu insuficiență renală și detectarea glomerulonefritei cu biopsie semi-lunară.