Klippel Sindromul lui Trenone Weber

Malformațiile congenitale, denumite "sindromul Klippel-Trenone-Weber", sunt o boală vasculară rară și severă, care se găsește de obicei pe membrele inferioare la băieți. Astfel de anomalii sunt transmise la nivelul genelor sau apar datorită încălcărilor embriogenezei - formării fătului. De obicei se găsesc imediat după naștere, deși în unele cazuri se manifestă mai târziu. Dar, diferind de multe alte patologii, sindromul Klippel-Trenone are prognoze destul de favorabile pentru viață, dacă tratamentul chirurgical este efectuat în timp util.

Istoria bolii

Această patologie vasculară disfuncțională congenitală în membre a fost descrisă pentru prima dată în 1900 de Klippel și Trenone. În viitor, Parco Weber sa extins în detaliu, acest lucru sa întâmplat deja în 1997. Cauza acestui sindrom este aceea că vene profunde principale devin impasibile sub influența anumitor condiții. Oamenii de stiinta au descris numeroase canale arteriovenice congenitale cu vene anormal dilatate care penetreaza tesuturile musculare, osoase si ale pielii. Deoarece anomalia acoperă suprafețe mari ale pielii, venele safene sunt dilatate hipertrofic. Ca urmare, scheletul și țesuturile moi din astfel de zone sunt supuse unor modificări anormale: se măresc și se prelungesc.

Sindromul Klippel-Trenone-Weber poate duce la apariția altor patologii atât în ​​sistemul vascular al organismului ca întreg, cât și în organele interne. Există defecte precum:

• elefantiazei și limfangiomelor;
• manifestări externe sub forma unei supraexploziri a buzelor și a cerului;
• gigantism;
• dislocarea articulației șoldului.

În plus, copilul poate fi afectat de tractul gastrointestinal, până la apariția sângerării interne.

simptome

Imaginea clinică a bolii asociată cu încălcarea fluxului sanguin în venele principale. Acest lucru se întâmplă datorită îngustării lumenului vaselor de sânge, ca urmare a obliterației sau stoarcerii venelor de către un mușchi sau ramificații arteriale anormale. Imaginea clinică este caracterizată prin trei simptome:

1. Pete vasculare, așa-numitul vin.
2. Varile superficiale varicoase.
3. Hipertrofia membrului afectat.

Pozițiile "vinului" care apar pe pielea membrelor bolnave se datorează umflarea vaselor mici de sânge care se află aproape de suprafața pielii. Ele sunt în mare parte plate și au o culoare palidă sau maro. Odată cu vârsta, nuanțele pot varia. În cazuri rare, astfel de pete vasculare se transformă în blistere roșii mici. Acestea pot fi ușor rănite, ducând la sângerări minore.

Varicele sunt cel mai pronunțate pe picioare și coapse. Pacienții se plâng de spasme musculare și de durere când se plimbă. Dacă sunt implicate vene și organe adânci, aceasta poate duce, de asemenea, la sângerare: internă sau rectală.

Hipertrofia oaselor și a țesuturilor moi pe membrul afectat se manifestă în primele luni sau ani de viață a copilului. Picioarele sunt de obicei afectate, dar uneori pot afecta brațele, capul, fața, torsul sau organele interne. În general, există o prelungire sau scurtare a membrelor afectate.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul sindromului Klippela-Trenone în situații tipice nu prezintă nici o dificultate deosebită. Având în vedere necesitatea, boala poate fi diferențiată de fistulele și anevrismele arteriovenoase: de asemenea, congenitale și cu simptome aproape similare. Principala caracteristică distinctivă a sindromului este absența pulsației excesive în vase și a zgomotului vascular. În plus, se efectuează următoarele tipuri de sondaje:

• Determinarea compoziției gazelor din sângele venos în membrul rănit.
• Doppler cu ultrasunete.
• Angiografie și RMN.

Proceduri de tratament

Tratamentul copiilor cu sindrom Klippel-Trenone congenital este o sarcină foarte dificilă, succesul căruia depinde de caracteristicile individuale ale bolii. Îmbinarea lumenului venelor în zonele mari complică în mod semnificativ totul. Operațiile chirurgicale consumatoare de timp constau în faptul că medicul efectuează o examinare a vaselor de sânge, eliminând cauzele care duc la întreruperea fluxului normal de sânge. Există situații în care vena principală este atât de grav afectată încât nu poate fi restaurată. Apoi se efectuează operațiile de transplantare a materialelor de transplant la locul zonei vasculare afectate. Rezultatele operațiilor efectuate sunt verificate prin angiografie.

Tratamente suplimentare pentru sindromul Klippel-Trenone pot include:

• Expunerea laser la vene.
• Scleroterapia - o introducere la venele afectate de medicamente terapeutice speciale.
• Îmbrăcăminte de tricotaj de compresie.
• Terapia medicamentoasă cu anticoagulante și imunomodulatoare.

perspectivă

Rezultatele pozitive ale operațiilor, confirmate de toate testele necesare, conduc la o scădere treptată a varicelor. Și, de asemenea, contribuie la eliminarea leziunilor trofice ale pielii pielii, ameliorează durerea și un sentiment de greutate în membre. În plus, diferența de mărime dintre picioarele afectate și sănătoase devine mai puțin pronunțată sau chiar complet eliminată. Cu toate acestea, acest lucru nu se întâmplă imediat, ci în procesul de creștere a copilului. În cazuri rare, diferența de mărime dispare complet.

Pentru tratamentul cu succes al celui mai important este diagnosticul precoce al patologiei. În cazul în care sindromul Klipple-Trenone se găsește la un copil, ar trebui imediat să vă ridicați pentru o monitorizare constantă de către un medic. Este necesar să se înceapă acțiuni medicale de la proceduri moderate. Dacă astfel de măsuri nu duc la îmbunătățire, atunci acestea vor fi o pregătire preliminară pentru operație. Intervenția chirurgicală este posibilă la vârsta de 3-5 ani.

Deoarece sindromul Klippel-Trenone este o boală severă care necesită o abordare individuală în sine. În general, statisticile privind vindecarea sunt pozitive.

Sindromul Klippel-Trenone - ceea ce este capabil de medicina modernă?

Sindromul Klippel-Trenone-Weber (sindromul Klippel-Trenaunay) este o anomalie congenitală care afectează membrele inferioare.

Este vorba despre subdezvoltarea sau aplazia (absența) venelor profunde ale membrelor în prezența unui sistem venoficial superficial. Probleme, ca regulă, apar la vârsta copiilor și progrese ulterioare. Sindromul Klippel-Trenone are propriile simptome tipice, pe baza cărora boala este ușor de diagnosticat.

Boală caracteristică

Sindromul Klippel Trenone este una dintre cele mai frecvente phleboangioplastice sistemice. Boala se caracterizează prin apariția malformațiilor (abaterile de la dezvoltarea normală, provocând tulburare a funcției organului sau a țesutului) capilare ale pielii (în literatura de specialitate, de obicei indică numele latin - «naevus fl ammeus»), creșterea excesivă a țesuturilor moi și osoase ale zonei afectate, precum și limfatice malformații venoase.

Originea sindromului este sporadică, bărbații și femeile se îmbolnăvesc la fel de des, nu se identifică nici un avantaj rasial; simptomele pot apărea la naștere sau în timpul copilăriei. 63% dintre pacienți au toate semnele, la 37% dintre pacienți doar 2 simptome apar din triada clinică.

Etiologia, cauzele și factorii de risc

Etiologia sindromului Klippel Trenone este neclară. Există diferite ipoteze:

• Prima teorie presupune că deteriorarea fetale ganglionul simpatic intermediolateralnogo tractului duce la dilatarea anastomozele arteriovenoase microscopice care se poate dezvolta malformații vasculare;
• în conformitate cu ipoteza a doua, blocarea fluxului venoaselor normale în sistemul venos profund duce la formarea hipertensiunii venoase și a venelor varicoase;
• A treia ipoteză sugerează că principala cauză a dezvoltării bolii este o tulburare mezodermică, care cauzează conservarea anastomozelor arterio-venoase microscopice.

În ciuda etiologiei neclare, majoritatea experților sunt înclinați să favorizeze ipoteza că boala este cauzată de anomalia mezodermică care se formează în stadiile incipiente ale dezvoltării fetale.

Dezvoltarea ramurii vasculare normale a embrionului este rezultatul angiogenezei, vasculogenezei și remodelării vasculare. În acest proces complex, diferiți factori de creștere ai endoteliului vascular (VEGF) sunt regulatori importanți.

VEGF se leagă la un receptor de tirozin kinază (VEGF-R1 și VEGF-R2) și modula proliferarea endotelială și formarea vas - un proces care depinde de antagonistul angiopoietinei 2.

Este foarte probabil ca, datorită sindromului Klippel-Trenone-Weber, să apară o anumită modificare a remodelării vasculare, probabil la nivelul angiopoietinei-2 modificate.

Aceasta este o boală destul de rară, în ultimii 30 de ani nu au existat cazuri în care sindromul a fost diagnosticat la membrii unei singure familii. În consecință, nu există nici o urmă genetică.

Cu toate acestea, există intrări anterioare care indică apariția bolii în mai mulți membri ai aceleiași familii.

Imagine clinică

Sindromul Klippel-Trenone se caracterizează printr-o triadă de simptome, unele dintre acestea fiind uneori deja evidente la naștere, altele pot apărea mai târziu pe măsură ce boala progresează:

1. Reddish culoare a pielii (culoare port), de multe ori pe o față, pe membrele superioare și inferioare. Această caracteristică este prezentă în 75% din cazuri.
2. Manifestă tulburări venoase. Aceasta este o venă varicoasă care apare în copilărie. Acest simptom este adesea însoțit de vene varicoase din zona perineală și suprapubică. În 20% din cazuri, sistemul venoas profund este absent. La 70% dintre pacienți, venele dilatate sunt prezente pe partea laterală a piciorului inferior, pe coapse sau în ambele zone. Varicele sunt vărsate în saphene sau, în funcție de nivel, în vase profunde ale extremităților. Imaginea clinică include simptome de insuficiență venoasă cronică, adesea - tromboflebită sau tromboză venoasă profundă (aproximativ 20% din cazuri). Formarea ulcerelor venoase apare la aproximativ 1-2% dintre pacienți. Limfedemul este, de asemenea, destul de comun (15%).
3. Hipertrofia părților moi și a oaselor membrelor. Simptomul apare deja la naștere și devine vizibil în procesul de creștere. Simptomul este de obicei unilateral. Toe este hipertrofică (uneori amputarea este necesară pentru ca o persoană să poată purta pantofi).

Alte malformații completează imaginea clinică clasică. Hipoplazia vasculară limfatică conduce la limfedem. Angioamele cavernoase pot fi prezente pe colon și vezică. Hemangiomul epidural poate duce la compresia măduvei spinării. Alte semne includ anomalii ale vertebrelor, dinților și asimetriei feței.

Persoanele care au cel puțin 2 din cele 3 principale simptome ale bolii sunt clasificate ca pacienți cu sindrom Klippel-Trenone incomplet.

De asemenea, este necesar să menționăm existența unei inversiune formează un sindrom în care regiunea cu o malformație vasculară - hipotrofică și, malnutriție, în principal datorită unei atrofia congenitală a țesutului adipos, rareori irosirea prezent a masei musculare.

Foto-colectare și video ale pacienților cu sindrom Klippel Trenone Weber:

Efectuarea unui diagnostic

Anomalia este diagnosticată imediat la naștere pe baza prezenței simptomelor clinice și în cursul dezvoltării ulterioare a copilului, când manifestările tipice ale bolii devin mai evidente.

În caz de complicații și de deteriorare, se utilizează metode de vizualizare. Se efectuează o examinare cu ultrasunete a extremităților inferioare, CT (tomografie computerizată), imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este utilizată pentru a studia țesuturile moi.

Asistență medicală

Alegerea tratamentului depinde de gradul de boală, de severitatea simptomelor și de starea clinică a pacientului. Având în vedere natura leziunilor, precum și posibilitatea de a dezvolta insuficiență venoasă cronică, tratamentul conservator este de obicei prescris pacienților cu sindrom Klippel-Trenon.

Nu există nici un medicament sau o metodă prin care este la modă să se vindece boala, prin urmare, terapia are drept scop atenuarea simptomelor și prevenirea progresiei bolii.

Tratamentul conservator include:

• ciorapii sau ciorapii de compresie, care protejează picioarele împotriva deteriorării, reduc umflarea;
• în timpul inflamației venelor varicoase, analgezice și antibiotice sunt prescrise sub formă de unguente sau sub formă de tablete;
• atunci când se formează cheaguri de sânge, se administrează medicamente pentru a le dizolva, adică diluanți sanguini.

Tratamentul chirurgical este recomandat dacă terapia conservatoare nu prezintă eficacitate. Din păcate, nu toate malformațiile vasculare pot fi rezolvate chirurgical o dată pentru totdeauna.

Chirurgia ortopedică este recomandată dacă un picior este mai lung decât celălalt (se efectuează osteotomie).

Uneori boala conduce la anumite complicații. Efectele relativ frecvente ale sindromului Klippel-Trenone includ următoarele:

• infecții cutanate;
• embolismul pulmonar, care apare atunci când un vas de sânge din plămâni este blocat de un cheag de sânge; cheag, format, de obicei, în picior;
• accentuarea degetelor sau cantitatea excesivă a acestora pe picior sau pe mâini.

Cu abordarea terapeutică corectă, prognosticul pentru pacienți este relativ optimist.

Măsurile preventive includ un studiu genetic al cuplului atunci când se planifică o sarcină (efectuată în principal în prezența bolii în antecedentele familiei). Acest lucru va ajuta la determinarea riscului de a avea un copil cu această tulburare. Prevenirea, ca atare, nu există - boala nu poate fi prevenită.

Cum se tratează și se tratează sindromul trenone weber tăiat?

Sindromul de tăiere al lui Weber nu este la fel de comun, cu toate acestea, acei copii care suferă de această patologie au nevoie de ajutor. Boala este că venele și țesuturile extravente au anomalii congenitale. Acest fenomen aparține unui grup de boli numite Phlebangiodisplasia. Acest lucru se întâmplă din cauza disfuncției sistemului arteriovenos.

Boală caracteristică

Simptomele disfuncționale congenitale ale venelor inferioare sunt împărțite în două categorii:

• o boală care nu afectează modificările patologice ale scheletului copilului și țesutului moale;
• Al doilea tip implică astfel de anomalii precum prelungirea și îngroșarea membrelor.

Boala a fost descrisă în 1900 de Klippel și Trenone, iar apoi observațiile clinice detaliate au fost completate de Parco Weber în 1997.

Cauza sindromului Klippel-Trenone este considerată obstrucție a venei profunde principale, care este o anomalie congenitală. Weber a descris mai multe canale arteriovene congenitale, cu vene dilatate patologic, care pătrund în țesuturi (piele, os și mușchi).

Boala se manifestă sub formă de pigment și semne de naștere, care captează zone mari ale pielii copilului, venele saphenoase sunt hipertrofate și mărită, scheletul și țesuturile moi pe care sunt localizate zonele afectate suferă modificări: ele sunt prelungite și lărgite.

Semne clinice ale bolii

Acest defect congenital de dezvoltare a venelor profunde apare, de regulă, la bărbații nou-născuți, în principal, sindromul afectează, pe de o parte, membrele inferioare ale copilului.

Semnele externe ale sindromului sunt următoarele:

• caractere vasculare caracteristice sub formă de pete;
• leziunea venelor varicoase în stratul de suprafață al țesutului;
• partea afectată va schimba forma și dimensiunea.

Petele vasculare de la culoarea violet închis la culoare, cu limite clare, au caracterul unui simptom nepermanent al bolii și se găsesc într-un procent mai mic de copii afectați de acest sindrom. În plus, petele pot fi însoțite de creșteri ale pielii care dau disconfort, deoarece sunt ușor rănite și sângerate.

Fenomenul venelor varicoase superficiale nu poate fi detectat imediat la naștere. Există cazuri de proces într-o formă latentă, iar patologia este detectată în primii ani de viață. Pe măsură ce copilul crește, acest sindrom devine din ce în ce mai vizibil, la început este situat în partea inferioară a membrelor afectate, apoi crește tot mai mult de-a lungul piciorului și se poate răspândi mai târziu în organism.

Dacă un copil are edemul limbii, atunci sindromul se găsește numai atunci când se efectuează un studiu venografic.

Semnalul exact al prezenței acestui sindrom este o creștere a piciorului afectat, în timp ce diferența de mărime a unui membru sănătos și inflamat poate ajunge la 10 cm sau mai mult. Creșterea se datorează oaselor scheletului, precum și țesutului muscular, care se umflă datorită creșterii venelor.

Deformarea continuă cu creșterea copilului, rezultatul fiind o curbura a coloanei vertebrale, întreaga parte inferioară a scheletului și oasele pelvine sunt deformate.

Sindromul Klippel-Trenone este însoțit de durere, senzații de greutate în membrul afectat, pacienții devin repede obosiți. Creșterea țesutului venos provoacă modificări trofice, care se manifestă sub formă de ulcere, creșterea pilosei, peeling al pielii.

Toate acestea au un singur motiv: sistemul circulator este deranjat, acest lucru fiind exprimat prin faptul că sângele intră într-o cantitate excesivă și provoacă o deversare într-unul din sisteme.

Sindromul Klippel-Trenone implică alte modificări patologice, atât ale sistemului vascular, cât și ale organelor interne ale copilului. Astfel de defecte ale sistemului vascular, cum ar fi elefantiazele și limfangiomul, se manifestă cel mai adesea; manifestările externe sunt exprimate sub forma gigantismului, dislocării articulației șoldului datorată schimbărilor în schelet și a neconjunctivității palatului și buzelor. Odată cu înfrângerea tractului gastro-intestinal și a organelor interne la pacienții afectați de sindromul Klippel-Trenone, există sângerări, atât interne, cât și rectale.

Metode de diagnosticare

Este necesar ca diagnosticul acestei boli să fie distins de anevrism și de fistula arteriovenoasă, deoarece manifestările de mai sus se caracterizează prin simptome asemănătoare sindromului: vene varicoase, pete vasculare și pigmentare, hipertrofia zonelor afectate și a membrelor. Venografia este utilizată pentru a diagnostica cu precizie boala, iar compoziția sângelui venos al membrului afectat este determinată suplimentar.

O caracteristică distinctivă a sindromului Klippel-Trenone este faptul că, la o presiune venoasă ridicată, magnitudinea sa nu se corelează cu ciclurile contracțiilor cardiace, așa cum se observă în cazul unor fistule venoase arteriale exterioare similare. Reprezentarea grafică a prezenței sindromului este o linie dreaptă. Astfel, metoda de venografie este cea mai valoroasă, deoarece cu ajutorul acesteia este posibilă nu numai diagnosticarea exactă, ci și identificarea locurilor specifice care împiedică circulația sanguină normală.

Evenimente medicale

Sindromul Klippel-Trenone tratat este dificil și necesită operații care consumă mult timp. Totul este împiedicat de un factor cum ar fi îngustarea lumenului venei în zonele mari. În timpul operației, chirurgul trebuie să inspecteze vasele, eliminând cauzele care inhibă procesul normal de curgere a sângelui. În cazurile în care vena principală este afectată atât de mult încât nu este posibilă restabilirea ei, operațiile de transplant a zonelor vasculare afectate pot fi efectuate cu material de transplant. Este necesar să se efectueze o serie de operații, ale căror rezultate sunt verificate în mod constant prin studii de succes prin folosirea venografiei. Pe baza mărturiei acestui dispozitiv, sunt planificate măsuri suplimentare pentru a vindeca un copil bolnav.

Măsurile suplimentare pentru eliminarea bolii pot fi:

• purtarea lenjeriei de compresie;
• expunerea la vene cu echipament laser;
• introducerea preparatelor speciale la venele - scleroterapie;
• tratamentul cu medicamente pentru a stimula sistemul imunitar și anticoagulante care împiedică formarea cheagurilor de sânge.

Când operațiile dau rezultate pozitive, iar acest lucru este confirmat de analizele adecvate, venele varicoase scad treptat, leziunile trofice ale pielii dispar, durerile dispar, iar sentimentul de greutate în membrelor scade.

În plus, cu succes tratamentul chirurgical al sindromului, diferența de mărime între membrul afectat și piciorul sănătos scade, toate acestea nu apar nici măcar o dată, ci pe măsură ce copilul crește. Există exemple de această diferență complet disparând de îndată ce copilul își termină formarea.

Prin urmare, diagnosticul precoce al sindromului este de o importanță capitală. După ce a aflat că acest defect este prezent la un copil, este necesar să se înceapă observarea la un medic de la o vârstă fragedă, luând tot felul de măsuri terapeutice moderate. Acești pași inițiali pentru a vindeca boala nu sunt complet eliminați, dar vor fi o pregătire preliminară pentru o operațiune de succes care poate fi efectuată de un copil la vârsta de 3-5 ani.

Sindromul Klippel-Trenone este rar, este dificil. Aceasta necesită o abordare individuală pentru tratament în fiecare caz. Există, de asemenea, o statistică pozitivă care vindecă copiii de această boală teribilă.

Sindrom Klippel-Trenone

Sindromul Klippel - Trenone este o boală vasculară rară, severă, congenitală, aparținând grupului de malformații vasculare combinate. Boala are trei caracteristici caracteristice:

• Apariția semnului de naștere pe piele (mai des pe membrul afectat) ("pete de vin")
• Hipertrofia (creștere anormală în dimensiune) a oaselor și a țesuturilor moi
• Apariția malformațiilor venoase (vene varicoase) și / sau limfatice (limfostazie).

Petele de pește apar datorită umflării vaselor mici de sânge în apropierea suprafeței pielii. De regulă, ele sunt plate, roz sau maroniu palid și acoperă o parte a membrelor afectate. Cu vârsta, culoarea poate varia. Uneori, petele de vin pot fi transformate în blistere mici de culoare roșie (foto 1-2).

Sunt răniți ușor, ducând la sângerare.

Hipertrofia oaselor și țesuturilor moi se manifestă în primele luni sau ani de viață. Acesta apare cel mai adesea în extremitățile inferioare, dar poate apărea pe brațe, față, cap, corp, și chiar organe interne. Acești pacienți au plângeri de durere, senzație de greutate și restrângere a mișcărilor în zona afectată. Există o prelungire sau scurtare a lungimii membrelor afectate, ceea ce poate duce la probleme cu mersul pe jos.

Varicele se manifestă în membre, adesea în picioare și coapse. Nu numai vasele superficiale, dar și adânci pot fi afectate, ceea ce crește riscul de tromboflebită, tromboză și poate provoca embolie pulmonară. Pacienții prezintă adesea spasme musculare și se plâng de durere la mers. Paresthesias și ulcere pot apărea, de asemenea, pe piele. Cu implicarea tractului gastrointestinal sau a organelor interne, există episoade de sângerare (internă, rectală, hematurie). În caz de limfostază, edem marcat al membrelor, apariția durerii.

diagnosticare

Diagnosticul sindromului Klippel-Trenone se face pe baza anamnezei și examinării fizice. Metode suplimentare de anchetă:

tratament

Tratamentul copiilor bolnavi cu sindrom Klippela-Trenone este extrem de dificil și depinde în mare măsură de manifestarea simptomelor individuale ale bolii.
Principalele tipuri de tratament:

• Tricotaje de compresie cu talie lungă și constantă
• Terapie cu laser
• scleroterapie
• Tratamentul chirurgical
• Tratamentul medicamentos (anticoagulante, terapie imunosupresoare specifică - Rapamune)

Caz clinic al unei patologii ereditare rare - sindromul Klippel - Trenone - Weber - Rubashov în practica pediatrului Textul articolului științific referitor la specialitatea "Medicină și îngrijire medicală"

Adnotarea unui articol științific despre medicină și sănătate publică, autorul unei lucrări științifice este Konyushevskaya A.A., Yaroshenko S.Ya.

Articolul este dedicat studiului caracteristicilor clinice și morfologice ale sindromului Klippel Trenone Weber Rubashov (angioamele cutanate, vene superficiale dilatate, hipertrofia membrelor afectate, prezența anastomozelor arteriovenoase). Se prezintă datele privind esența, mecanismele patogenetice, prevalența sindromului, se consideră un caz clinic tipic.

Subiecte conexe din cercetarea medicală și de sănătate, autorul cercetării este Konyushevskaya A.A., Yaroshenko S.Ya.,

Caz clinic de patologie ereditară - sindromul Klippel-Trenaunay-Weber-Rubashov în practica medicului pediatru

Sindromul Klippel-Trenaunay-Weber-Rubashov (angioame cutanate, dilatarea venei superficiale, hipertrofia extremităților afectate, anastomoza arteriovenoasă). Sunt date mecanismele patogenetice, se consideră cazul clinic tipic.

Textul lucrării științifice pe tema "Caz clinic al unei patologii ereditare rare - sindromul Klippel - Trenone - Weber - Rubashov în practica pediatrului"

Practica Vipadok / Raportul cazului

UDC 616.147.1 /.39-007.2-053.2 KONYUSHEVSKAYA A.A., YAROSHENKO S.YA.

Donetsk Universitatea Națională de Medicină. M. Gorky Spitalul Clinic de Copii № 5, Donetsk

CASE CLINICĂ A PATOLOGIEI HERITARE RARE - SINDROMUL CLIPPEL - TRENON - WEBER - RUBUSHOV ÎN PRACTICA PEDIATRULUI

Rezumat. Articolul este dedicat studiului caracteristicilor clinice și morfologice ale sindromului Klippe-la-Trenone-Weber-Rubashova (angioamele cutanate, vene superficiale dilatate, hipertrofia membrelor afectate, prezența anastomozelor arteriovenoase). Se prezintă datele privind esența, mecanismele patogenetice, prevalența sindromului, se consideră un caz clinic tipic. Cuvinte cheie: sindromul Klippel - Trenone - Weber - Rubashova, copii.

Sindromul Klippel - Trenone - Weber - Rubashov datorită varietății manifestărilor clinice interese specialiști de diferite profiluri - chirurgi, pediatri, dermatologi, radiologi. Boala polisimptomatică produce multe nume diferite, reflectând diferitele sale manifestări clinice și proprietățile etiopatogenetice. Sinonimele bolii sunt nevus varicos osteo-hipertrofic, angioosteo-hipertrofie, hemangiectasie hipertrofică, disembriopatie osoasă vasculară, a șasea facomatoză, gigantism parțial al sistemului vascular.

Klippel și Trenon în 1900, Parks Weber în 1907 a descris un sindrom caracterizat prin malformații congenitale unilaterale ale sistemului arteriovenos, vase limfatice și schimbări secundare osteohipertrofice într-una, mai puțin frecvent în două membre. Weber, în 1918, a atras atenția asupra existenței fistulelor arteriovenoase cu acest sindrom. S.M. a contribuit, de asemenea, foarte mult la studiul acestui sindrom. Rubashov, care a specificat patogeneza și clinica acestei boli.

Esența sindromului este încălcarea fluxului sanguin prin venele principale ale membrelor afectate. Dificultatea de scurgere a sângelui prin venele adânci poate fi cauzată de aplazia sau hipoplazia venelor, comprimarea venelor prin corzile embrionare, vasele arteriale, subdezvoltarea congenitală a aparatului de supapă a venelor profunde și expansiunea lumenului lor. În patogeneza sindroamelor

Ma presupune rolul de violare a embriogenezei cu displazia sistemului venoas profund. Nu poate fi exclusă probabilitatea de afectare mecanică în perioada embrionară. Între timp, boala se găsește uneori în rude, dintre care femeile predomină. Nu este întotdeauna transmis într-un mod dominant, datele finale cu privire la tipul de moștenire a sindromului nu sunt primite. Boala este observată sporadic, rareori cu un set complet de simptome. Riscul transmiterii ereditare, conform multor cercetători, este neglijabil. Triada clasică de simptome - angioamele cutanate, venele superficiale dilatate, hipertrofia membrelor afectate - este denumită sindrom Klippel - Trenone, iar prezența anastomozelor arterio-anomale este tipică pentru sindromul Parkers Weber.

Simptomele clinice apar la naștere. Părinții acordă atenție petelor vasculare de pe pielea copilului după naștere. Hemangioamele sunt simple sau multiple; capilar, cavernos, chistic; care diferă în funcție de dimensiune și localizare (pe orice parte a corpului, dar cel mai adesea pe picioare, fese, abdomen, partea inferioară a corpului). Înfrângerea unilaterală prevalează. Hiperpigmentarea pielii a fost descrisă, pot fi observate anomalii.

© Konyushevskaya A.A., Yaroshenko S.Ya., 2014 © "Sănătatea copilului", 2014 © Zaslavsky A.Y., 2014

pigmentare sub formă de pigment și nevi achromic, telangiectasia, piele de marmură. Angiom este văzută de obicei deja la naștere (în cazuri rare, apare in copilarie), sub formă de nev extinse-teleangi ektaticheskogo spotted vascular (în flăcări, sau „vin“ nevi), în 50% din cazuri - un cavernos, situat pe întreaga lungime a uneia dintre membrele inferioare. Puținele leziuni împrăștiate pot fi pe pielea trunchiului, cu atât mai des hemangiomul este localizat pe membrele superioare. Culoarea angiomului poate varia de la roșu palid la purpuriu intens. Țesuturile hipertrofiei afectate ale membrelor (atât moi cât și osoase) datorate vascularizării intensive. Membrana afectată sau partea ei este alungită și, de obicei, crește mai rapid datorită hipertrofiei osoase în lungime, precum și îngroșată datorită hipertrofiei țesuturilor moi în condiții de aprovizionare cu sânge crescută. Deformarea articulară, îngroșarea sau distrofia mușchiului sunt, de asemenea, posibile. În unele cazuri, nu apare hipertrofia, ci atrofia oaselor și țesuturilor moi ale membrelor. Rețeaua venoasă profundă poate fi slab dezvoltată sau absentă. Frecvente ulcere trofice, edem al țesutului subcutanat. Vartele varice ale membrelor afectate devin pronunțate în adolescență și pot fi însoțite de tromboflebită a venelor superficiale, este posibilă sângerare, dezvoltarea gangrenului. Extremitățile inferioare sunt afectate de 2 ori mai des decât cele superioare și, în principal, sunt afectate părțile distal ale extremităților.

In cazuri tipice, unul dintre membrele inferioare, cel puțin - în partea superioară, vizibil nev-teleangiekta matic de dimensiuni diferite, în combinație cu varice și arterio anastomozele-TION pe partea afectată, care, în cele mai multe cazuri, duce la membrul afectat gigantism parțial. Severitatea bolii depinde de prevalența leziunilor cutanate și vasculare, precum și de gradul de hipertrofie a membrelor. Alungirea membrelor provoacă curbura lor. Alte anomalii ale dezvoltării sunt posibile: polidactil, sindactil, macrodactyly, lungimea disproporționată a degetelor, oligodactyly. Un număr de pacienți pot suferi scolioză, dislocarea articulației șoldului și astfel de simptome displazice, cum ar fi piciorul congenital, deformările articulațiilor genunchiului, spina bifida.

În cazul fistulei arterioveno-congenitale congenitale, invariabil duce la apariția venelor varicoase și afectează starea de hemodinamică. Fistulele arteriovenoase sporesc fluxul venos și astfel sporesc volumul mic al inimii, provoacă supraîncărcarea și, în funcție de localizarea șuntului, durata existenței sale și mărimea arterei, uneori conduc la hipertrofie cardiacă și cardiace severă

eșec. Acestea duc la scăderea presiunii arteriale și la creșterea presiunii venoase, scăderea rezistenței periferice totale și scurtarea timpului de circulație a sângelui. Datorită descărcării arteriovene, există o creștere a conținutului de oxigen din sângele venos, care este unul dintre cele mai pronunțate și persistente simptome ale fistulelor arteriovenoase. Cursul bolii este progresiv progresiv.

Există, de asemenea, variante abortive ale sindromului: fără nevii vasculare, fără hipertrofie osoasă sau fără vene varicoase. Formele "încrucișate" sunt, de asemenea, posibile, în care angioamele cutanate sunt exprimate pe un membre și dilatarea varicoasă pe cealaltă.

Anomaliile craniofaciale includ hipertrofia facială asimetrică, micro- și macrocefalia, calcificările intracraniene, hipertrofia țesuturilor orbitale. Sunt observate glaucom, cataractă, colobom și heterochromie a irisului, angiomatoză a fundului ochiului. Există vistseromegaliya, hemangioame ale tractului gastro-intestinal, ale sistemului urinar, nave foarte mari, anevrism de arteră renală, rinichi hemangiomul, pelvis, uter, Angiomatoza organe viscerale, varice pulmonare, malformații ale venelor viscerale, care poate provoca sângerări.

Diagnosticul se face pe baza imaginii clinice, a datelor de scanare duplex cu ultrasunete și a examinării flebangiografice. Studiile cu ultrasunete, arterio-și flebolymphographic ne permit să diferențiem aceste malformații. Funbomanometria funcțională cu sindromul Clip-Pell-Trenone înregistrează o presiune venoasă ridicată care nu se schimbă atât în ​​poziția orizontală, cât și în cea verticală a pacientului. Tensiunea arterială în majoritatea cazurilor este în mod evident redusă. detectat radiografică osului cortical ingrosarea membrului afectat si osteoporoza, ceea ce conduce la deformarea membrelor, formarea osoasă rotunjite cavitati de expansiune canale Havers formarea Uzury in material osos compact. Modificări ale radiografiilor oaselor membrelor afectate datorită presiunii vaselor dilatate.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu boala Sturge - Weber, Hippel - Lindau, Klippel - Feil, Paris - Romberg, Milroy, limfedem; Sindromul Proteus; Maffucci, Bina, neurofibromatoza de tip I și alte malformații ale sistemului vascular.

Tratamentul sindromului Klippel - Trenone - Weber - Rubashov are puține perspective, iar operațiile de reparații din plastic sunt posibile numai cu ageneză de segmente mici ale venelor principale. Tratamentul chirurgical constă în trecerea și bandajarea anastomozei arteriovenoase

aduc artere și vene mari și în prezența fistulelor arteriovenoase multiple - în ligarea vasului arterial aductiv după un studiu fleborografic amplu. Cu toate acestea, ligaturarea arterelor principale poate fi însoțită de necroza membrelor distală. Unii autori propun simpatectomie lombară, îndepărtarea venelor varicoase, radioterapia hemangioamelor cavernoase. Intervenția chirurgicală asupra sistemului osos - scurtarea osteotomiei sau fixarea grefei osoase în metafiza pentru a preveni creșterea în continuare a osului - se efectuează după eliminarea preliminară a încălcărilor grave ale vaselor și țesuturilor moi. Prognosticul este nefavorabil datorită creșterii insuficienței cardiovasculare și limfostaziei.

Figura 1. Neusul hemangiomatos din partea stângă a pieptului și a umărului stâng.

În legătură cu raritatea acestei patologii, prezentăm propria noastră observație clinică. C. Copilul născut 23.03.2006, a intrat 11.08.2013, în departamentul infecțioase a spitalului de copii orașului (GDKB) № 5 din Donetsk cu plângeri de febră și 39 letargie, tuse, nas înfundat. Bolnav pentru a treia zi, medicul de district a fost trimis la spital din cauza suspiciunii de pneumonie.

La intrarea în departamentul 08.11.13, starea copilului este privită ca o stare de severitate moderată, temperatura corpului la momentul admiterii fiind de 37,2 ° C; HR - 106 pe minut, BH - 28 pe minut. Fizicul potrivit, o nutriție adecvată. Pielea pielii, pe pielea membrelor stângi superioare, pe partea stângă în pieptul superior și în spate - o hemangiom extensiv. Stângul limbii superioare este mult mai cald la atingere, nu se deplasează complet la articulația cotului (până la un unghi de 120 °), este cu 4 cm mai lung decât cel din dreapta, cu 3,5 cm mai gros, iar mâna stângă este semnificativ mărită. Respirația nazală este dificilă. Mucoasa arcurilor palatine este hiperemică. Determinată de scurtarea sunetului de percuție în părțile inferioare ale pieptului spre dreapta. Ay-skultativno respira greu, pe partea dreaptă, în secțiunile inferioare - șuierături slabe, uscate și bule mari, umede pe ambele părți, în partea dreaptă a secțiunilor inferioare se aude șuieratul umed fin. Există o inimă moderată. Deplasarea marginii din stânga a greutății cardiace relative de 2 cm în afara liniei midclaviculare stângi. Sunete inimioare sângerate, ritm cardiac, ritm cardiac - 100 pe minut, murmur sistolic la punctele I și V. Abdomenul este palpată moale, adânc palparea este disponibilă, ficatul este la 1 cm sub marginea costală, semne veziculare moderat pozitive, splină în hipocondru.

Examinat: 1. Analiza generală a sângelui din data de 11/09/13: celule roșii sanguine - 4,56 • 1012 / l, hemoglobină - 126 g / l, hematocrit - 37%, leucocite - 10 • 109 / l, paleocarbital - segmentat - 60%, limfocite - 8%, monocite - 2%, trombocite

Figura 2. Prevalența nevusului pe partea stângă a spatelui și a umărului stâng

Figura 3. Creșterea dimensiunii membrelor superioare stângi

- 227 • 109 / l, ESR - 28 mm / h. Testul general de sânge din 11/16/13: eritrocite - 4,52 • 1012 / l, hemoglobină - 126 g / l, hematocrit - 37%, leucocite - 5,7 • 109 / l, eozinofile - - 8%, nucleu segmentat - 40%, limfocite - 44%, monocite - 5%, plachete - 277 • 109 / l, ESR - 14 mm / h. 2. Fibrinogen - 2,25 g / l; Coagulabilitatea coechipierului Sukharev - 3-4 minute. 3. Test de sânge biochimic: uree - 6,9 mmol / l, creatinină - 0,058 mol / l, bilirubină totală - 14 μmol / l, indirect - 11 μmol / l, linie dreaptă - 3 μmol / l, AST - 58.6 U / l (B normală cu 75% pe biceps - D> B până la 75% la triceps - D> B la 50% din flexor și extensor - D> B până la 75%, de tenor și conjectură găuri - D> B cu 100%. Chronaximetria: o reducere a excitabilității neuromusculare de-a lungul nervului radiant stâng cu un factor de 1,3, reacția în timpul iritației este tipică.

Copilul are nevoie de un tratament chirurgical suplimentar.

Sindromul Klippel - Trenone - Weber - Ru-basov prezintă dificultăți considerabile nu numai pentru diagnostic, ci și pentru tratament, este un tip de displazie sistemică și merită atenția ca una dintre numeroasele boli ereditare care afectează diferitele țesuturi ale corpului. Sindromul Klippel - Trenone - Weber - Rubashov - a descoperit rareori patologie ereditară, care este destul de grea în ceea ce privește calitatea vieții copilului. Prin urmare, cunoașterea manifestărilor clinice, diagnosticul diferențial și alegerea tacticii

Figura 5. Rezultatele studiului eografic de la nivelul membrelor superioare

Gestionarea acestui grup greu de pacienți este de o importanță deosebită pentru medicii de la toate nivelurile de îngrijire.

1. Kozlova S.I., Demikova N.S. Sindroamele ereditare și consilierea genetică medicală. - M, 2007.

2. Kolesnikova, OI, Semenov, I.V., Miller, V.E., Takta-sev, R.E. Cazul sindromului Klippel - Trenone - Weber - Rubashova în asociere cu trombocitopatia // Pediatrie. - 1993. - № 1. - p. 91-92.

3. Samuel M., Sindromul Spitz L. Klippel-Trenaunay: trăsături clinice, complicații și management al copiilor // Brit. J. Surg. - 1995. - 82. - 757-761.

4. Weibel L. Anomalii vasculare la copii / / Vasa. - 2011. - 40 (6). - 439-47.

5. Alomari A.I. Sindromul Klippel-Trenaunay: căutarea unui diagnostic adecvat // Ann. Vasc. Surg. - 2012. - 26 (3). - 443-444.

6. Okutan O., Yildirim T., Isik S., Gokce B, Saygili B, Kon-akli E.B. Toracice hemangiom vertebrale care provoacă paraplegie în sindromul Klip-Pel-Trenaunay-Weber: raport de caz // Turk. Neurosurg. - 2013. - 23 (4). - 518-520.

Konyushevska A.A., Yaroshenko S.Ya. Aonetsky Universitatea Națională Medicală im. M. Gorky

Mska Klychna Dityacha Likarnya numărul 5, m. Aonetsk

CLIPPED WIPADO PiAKO'i SPAD PATOLOGIA CORPULUI - SINDROMUL KLSHPEL - TRENON - WEBER - RUBASHOVA ÎN PRACTICA DOCTOR-UP ^ ATRA

Rezumat. Statte prisvyachena vivchennyu klshchnih i mare-folopchnih special sindromul Klshpelya - Trenaunay - Weber - Rubashov (shyrsh anpomi, rozshirennya poverhnevih venelor gipertrofiya urazheno ynschvki, realitate-shst arteryuvenoznih anastomoziv!). Dash a fost invatat despre patogenetica mehashzmi, imbunatatirea sindromului, rozgly-nuto tipul tipic vipad.

Cuvintele Kro40Bi: sindromul Klsppel - Trenone - Weber - Rubashova, di.

Donetsk Universitatea Națională Medicală numit după M. Gorky

Spitalul Clinic Municipal de Copii №5, Donetsk, Ucraina

CAZUL CLINIC AL PATOLOGIEI REDE HEREDITARE -

SINDROMUL KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER-RUBASHOV ÎN PRACTICA PEDIATRICULUI

Rezumat. În articol studiul caracteristicilor clinice și morfologice ale sindromului Klippel-Trenaunay-Weber-Rubash-ov (angiom cutanat, dilatarea venelor superficiale, hipertrofie a extremităților afectate, anastomozele arteriovenoase). Sunt date mecanismele patogenetice, se consideră cazul clinic tipic.

Cuvinte cheie: sindrom Klippel-Trenaunay-Weber-Rubashov, copii.

Metode moderne de tratare a sindromului Klippel-Trenone

Sindromul Klippel-Trenone este o tulburare congenitală rară moștenită. Este o hemangioectasie hipertrofică, adică o creștere și expansiune a vaselor de sânge. Mai des diagnosticate la bărbați, dar se întâlnesc și la femei. Simptomele leziunii sunt detectate în primii ani de viață, în timp ce semnele de boală la nou-născuți sunt rare. Pacienții suferă de vene varicoase inferioare ale membrelor inferioare, formarea de hemoragii subcutanate. Piciorul rănit este, de obicei, mărit, nu numai în volum, ci și în lungime.

Tratamentul sindromului Klippel-Trenone este chirurgical. Terapia conservatoare este folosită ca metodă de susținere. Nu sunt dezvoltate metode specifice de prevenire.

Istoria bolii

Pentru prima dată, patologia a fost descrisă în 1900. Caracteristici au fost doi medici - Klippel și Trenone. Mai târziu, la sfârșitul secolului al XX-lea, a fost completată de Weber. Prin urmare, în diverse surse ale bolii sunt atribuite nume diferite. Cu toate acestea, utilizarea termenului "sindromul Clipper" este greșită. Medicii au descris patologia drept o problemă, însoțită de formarea numeroaselor defecte ale venelor membrelor. Astăzi se știe că patologia patului vascular poate fi formată și în organele interne.

Cauzele sindromului Klippel-Trenone

Boala are o natură genetică, adică moștenirea este specială pentru ea. O încălcare este transmisă într-o manieră autosomală dominantă. Aceasta înseamnă că, atunci când se detectează sindromul Klippel-Trenone, probabilitatea de a diagnostica un defect la un copil este de 50%. Există, de asemenea, cazuri de moștenire a bolii prin generație. Apariția unui defect genetic predispune impactul asupra mamei care se așteaptă la următorii factori adversi:

1. Stresul și anxietatea severă cronică sunt o cauză comună a defectelor de dezvoltare la copii. Influența lor este deosebit de periculoasă în primul trimestru de sarcină.
2. Utilizarea drogurilor. Un număr de medicamente au un efect teratogen, adică capacitatea de a conduce la formarea deformărilor la nivelul fătului.
3. Bolile infecțioase ale mamei în perioada de îngrijire. Agenții bacterieni și virali pot interfera cu dezvoltarea normală a copilului și pot contribui la apariția diferitelor defecte.
4. Consumul de alcool, droguri și fumatul în timpul sarcinii sau cu puțin timp înainte de sarcină. Modelele rele conduc la intoxicarea corpului femeii. Compușii care intră în sânge ca urmare a metabolizării alcoolului și a altor substanțe penetrează placenta, având un efect negativ asupra fătului.

Simptome caracteristice

Imaginea clinică a patologiei este specifică, astfel încât diagnosticul în majoritatea cazurilor nu cauzează dificultăți. Sa observat că sindromul Klippela-Trenone la nou-născuți nu este practic diagnosticat. Simptomele bolii apar în primele luni sau ani de viață. În acest caz, patologia este predispusă progresiei, mai ales în absența unui tratament adecvat. Semnele clinice tipice includ următoarele:

1. Venoase varicoase semnificative ale extremităților inferioare - vene varicoase. Din acest motiv, pe picioare apare un model specific. Vasele sunt dilatate, proeminente semnificativ și sunt vizibile sub piele.
2. Pe fondul circulației sanguine afectate, se observă dezvoltarea edemului. O schimbare a hemodinamicii normale conduce la alte probleme. Membrana afectată este adesea mărită în lungime și volum, deoarece nu numai țesuturile moi sunt implicate în procesul patologic, ci și în oase.
3. Pe piele există o pigmentare caracteristică - "pete de vin", o fotografie a cărei fotografie este prezentată mai jos. Acestea sunt formate ca urmare a deteriorării fluxului sanguin și, de fapt, sunt pecete și hematoame.
4. La o severitate severă a venelor varicoase se formează ulcere trofice. Acestea se formează datorită întreruperii alimentării normale a anumitor zone ale pielii, a țesuturilor grase și a fibrelor musculare. Rănile nu se vindecă mult timp, ceea ce reduce în mod semnificativ calitatea vieții pacientului.
5. Unii nou-născuți cu sindromul Klippela-Trenone-Weber prezintă prezența degetelor și degetelor de la picioare, precum și o creștere a numărului acestora, polidactilă.

În unele cazuri, apariția bolii este asociată cu semne mai puțin caracteristice care afectează diferite organe:

1. Patologia poate afecta negativ activitatea tractului gastro-intestinal. Simptomele specifice, pe lângă simptomele dispeptice, includ dezvoltarea hemoragiilor în diferite părți ale sistemului digestiv. În același timp, intensitatea tulburărilor hemodinamice variază considerabil. Numai un amestec de celule roșii din sânge poate fi remarcat, dar unii pacienți suferă de pierderi de sânge care pot pune viața în pericol. Cel mai des afectate esofagul, precum și intestinul gros.
2. Splina este, de asemenea, implicată în procesul patologic. În formarea sindromului Klippel-Trenone, formarea hemangiomului este caracteristică.
3. Dezvoltarea simptomelor sistemului urogenital indică un prognostic nefavorabil al bolii, deoarece indică prezența unor perturbări grave în organism. Pacienții au sânge în urină, există o creștere semnificativă a dimensiunii renale.
4. Manifestările sistemului musculoscheletal sunt mai frecvente. Ele sunt diagnosticate în primul rând în scheletul periferic. Există o schimbare în structura membrelor, care este asociată cu aportul lor inadecvat de sânge. Printre simptomele rare se numără curbura spinării, macrocefalie și formarea de anevrisme.

Efectuarea unui diagnostic

Medicii confirmă adesea problema deja în timpul examinării inițiale. Patologia are manifestări clinice caracteristice. Anamneza, agravată de cazurile de detectare a defectului în rudele pacientului, indică, de asemenea, o problemă genetică. În cursul diagnosticării, se utilizează metode vizuale - imagistica cu ultrasunete cu ajutorul unui doppler, precum și radiografia cu contrast și imagistică prin rezonanță magnetică. În cursul acestor studii, se observă modificări specifice în patul vascular.

Se detectează și vârfurile fluxului sanguin și formarea anastomozelor. Se efectuează teste hematologice pentru a evalua funcția rinichilor, a ficatului și a tractului gastro-intestinal. Acestea sunt necesare deoarece boala poate afecta venele organelor interne. Testele de laborator sunt utilizate în pregătirea chirurgiei. Testele de sânge sunt utilizate pentru evaluarea riscurilor anestezice.

Diagnosticarea înainte de nașterea copilului nu reușește. Toate metodele disponibile sunt utilizate numai după apariția simptomelor.

tratament

Medicina combate cu succes leziunile vasculare. Tactica de a trata boala este determinată pe baza severității modificărilor patologice. Astăzi, sindromul Klippel-Trenone este tratat nu numai în clinici din Germania, Suedia și Italia, dar și în Rusia. Acest lucru este posibil datorită progreselor înregistrate în domeniul echipamentelor medicale. Terapia conservatoare practic nu aduce rezultate și este utilizată doar ca o metodă de susținere. Patologia este tratată cu succes prin diferite tehnici chirurgicale:

1. Atunci când lumenul vasului este îngustat, este efectuată stentarea acestuia. Această operație restabilește circulația normală a sângelui prin venă și previne colapsul său ulterior.
2. În unele cazuri, pacienții necesită manevră. Această procedură este de a crea o modalitate specială de a ocoli zona afectată a patului vascular. Această tehnică este utilizată cu defecte pronunțate.
3. Laserele sunt utilizate pe scară largă pentru a trata sindromul Klippel-Trenone-Weber. Coagularea venoasă efectuată cu ajutorul lor are un impact redus și ajută la combaterea cu succes a venelor varicoase.

În cele mai multe cazuri, chiar și după intervenția chirurgicală, este necesară monitorizarea regulată a stării de sănătate a pacientului, precum și respectarea mai multor restricții. Pacienții nu sunt recomandați exerciții fizice, haltere. Astfel de sarcini sunt rele pentru starea navelor. O condiție prealabilă pentru menținerea pe termen lung a efectului terapeutic după operație este purtarea tricotajului de compresie.

În unele cazuri, utilizarea de medicamente, cum ar fi anticoagulante, reduce riscul formării cheagurilor de sânge și dezvoltarea de complicații severe. Prognosticul bolii depinde de severitatea modificărilor patologice și de actualitatea asistenței medicale.

profilaxie

Pentru a preveni dezvoltarea sindromului Klippela-Trenone, medicii recomandă viitorilor părinți, ale căror istoric familial este complicat de cazurile de patologie, să facă obiectul unui examen genetic. Femeile în timpul sarcinii ar trebui să evite stresul, utilizarea medicamentelor puternice, precum și o dietă echilibrată și să petreacă mult timp în aerul proaspăt. Pentru a preveni apariția complicațiilor, inclusiv tromboembolism și leziuni ulcerative, ar trebui să consultați un medic dacă apar simptome.

Evaluarea tratamentelor

Oleg, 27 de ani, Kaliningrad

Am o boală vasculară congenitală - sindromul Klippel-Trenone. Din acest motiv, piciorul stâng este puțin mai mare decât piciorul drept, venele se umflă pe el, apar vânătăi mari periodic. Doctorii au efectuat deja mai multe operații pentru a restabili circulația normală a sângelui. Acum, piciorul arată mult mai bine. Trebuie să purtăm în mod constant lenjerie de comprimare, altfel vor exista umflături și dureri.

Anna, 32 de ani, Irkutsk

Uneori după nașterea fiicei sale, medicii au descoperit sindromul Klippel-Trenone. Mama mea a suferit de această boală, aparent, problema a fost transmisă fetei printr-o generație. Varicozitatea nu este foarte pronunțată, iar piciorul nu este foarte umflat. Fiicele au efectuat îndepărtarea vaselor deteriorate. După operație, ia anticoagulante, poartă poșete speciale.